Wykład PATOMORFOLOGIA 12.12.2012

OUN

Nowotwory OUN prawie nigdy nie dają przerzutów ze wzg. na barierę k-m oraz brak naczyń limfatycznych w obrębie mózgu.

Guzy OUN to 2gie co do częstości (po białaczkach) nowotwory występujące u dzieci.

Cechy char nowotworów OUN – zapadnięcie komór bocznych i przesunięcie linii pośrodkowe na jedną ze stron

Dzielą się w zależności od tego jakie kom mogą przypominać

Najwięcej jest GLEJAKÓW!!! (NAJCZĘSTSZE NOWOTWORY OUN)

Potem oponiaki ( DRUGIE!!!)

OBJAWY KLINICZNE:

Są różnorodne, zależą od tego w jakim miejscu jest nowotwór.

1. bóle głowy (permanentne, nasilające się rano, niepoddające się łatwo tradycyjnemu leczeniu)

2. wymioty (są bardzo mylące u pacjentów pediatrycznych)

3. objawy padaczki

4. zmiany w zachowaniu ( są domeną najczęściej guzów zlokalizowanych w płatach czołowych)

5. osłabienie siły mięśniowej

6. brak balansu (guz w obrębie móżdżku)

7. zab. Pamięci

8. zab. Widzenia

9. zab. Mowy

10. zab. Czucia

11. porażenie kończyn

PRZYCZYNY POWSTWANIA NOWOTWORÓW OUN

OPONIAKI – tendencja do występowania u kobiet po urazie czaszki i po radioterapii, mutacje genetyczne, receptory dla estrogenu) !!!

GLEJAKI – wirusy (SV40, Polioma) Generalnie przyczyny nie są znane

Większość guzów glejowych to choroby przewlekłe prowadzące do śmierci! Po usunięciu prawie zawsze odrastają (ponieważ część kom odrywa się i migruje mogąc się odrodzić w innym miejscu OUN)

KLASYFIKACJA !!! (klasyfikuje się na podstawie biologii / guzy jelita grubego na podstawie stopnia zróżnicowania/

1. pierwotne nowotwory glejowe

- guzy astrocytarne (gwiaździaki):

G2 (może nawrócić po usunięciu, może naciekać, ale po usunięciu jego rokowanie jest dobre)

G3 (bardzo często ulegają wznowie, a nawet odróżnicowują się)

G4 !!! (glejak wielopostaciowy glioblastoma multiforme)

- oligodendroglioma (skąpodrzewiak)

- ependynoma (wyściółczak)

2. embrionalne (rdzeniak zarodkowy – G4)

MEDULOBLASTOMA!!!

3. oponowe oponiaki

Atypowe G2

Aplastyczne G3

4. Pierwotne chłoniaki OUN

Wyłącznie występuję w OUN, nigdzie więcej!

ASTROCYTOMA!!!

Zawsze jest G2.

Ale glejak wielopostaciowy G4.

Najczęściej w średnim wieku

Czasem u dzieci, gdzie lokalizują się w móżdżku

Generalnie mogą pojawiać się wszędzie, a najcz w płacie czołowym i skroniowym

Gwiaździak anaplatyczny

Jest zawsze G3

Może powstać de novo lub z odróżnicowania G2.

Najcz ok 40-50r.z

Najcz u mężczyzn, najcz płat czołowy i skroniowy

GLIOBLASTOMA

Najbardziej złośliwa forma astrocytoma

Bardzo szybko powoduje śmierć pacjenta (ok. 50 tygodni po rozpoznaniu)

Może powstać de novo – older patients and more agressive

Wtórny glejak.

Nie ma żadnej genetycznej predyspozycji do rozwoju glejaka

Neurofibromatozy, z. Turkota, z. von Hippel-Lindau, stwardnienie guzowate!!!! Mają związek z tymi chorobami

Martwica ( z PALISADĄ komórek uciekających z ogniska)i proliferacja naczyń – te dwie cechy pozwalają odróżnić ten nowotwór od innych

GWIAŹDZIAK WŁOSOWATY!!! (PILOCYTIC ASTROCYTOMA) ZAWSZE G1

Głownie u dzieci i młodych osób

Może się lokalizować w móżdżku lub podwzgórzu, ale czasem także w rdzeniu kręgowym

Włókna rosentala i kwasochłonne ziarnistości -!!! Cechy świadczące o tym, ze ten guz rośnie długo i nie nacieka

Najgorsza lokalizacja : nerw wzrokowy (może się tam lokalizować, ponieważ nerw wzrokowy jest wypustką OUN)

OLIGODEDROGLIOMA G2

Wiek ok. 50-60r.ż

Typowa cecha: obecność zwapnień!!!

Mają char wydłużone, cienkościenne nn. Krwionośne w obrazie, rozgałęziające się (kurze łapki)

Często daje mleczną pokrywę na powierzchni opony

EPENDYMOMA

Większość G2

Wyst każdym wieku!!!

Lok najcz w komorach

Ma rozety rzekome ( w srodku mają nn. Krwionośne na których opierają się kom nowotwore) prawdziwe (bez naczynia)

Wywołuje wodogłowie

MEDULLOBLASTOMA

Śr wieku 5-7 lat

Móżdżek

Zawsze G4

Rozety homer- wrights

U dzieci bardzo typowe jest tętnienie ciemiączka

Desmoplastic nodular medulloblastoma (może też u starszych)