MPD ( paralysis cerebralis infantum ) to zespół: bardzo różnorodnych zmian, róznorodnych objawów chorobowych powstałych w następstwie uszkodzenia mózgu dziecka, począwszy od okresu dojrzewania komórek rozrodczych, aż do pierwszych lat życia dziecka po poporodzie. Jest to wieloetiologiczny zespół wyrażający się poprzez zaburzenia ruchu i postawy , a obraz kliniczny zmienia się w zależności od kolejnych etapów dojrzewania struktury i funkcji ośrodkowego układu nerwowego.
Niedoborom ruchowym moga towarzyszyć : zaburzenia mowy, zaburzenia funkcji poznawczych, wybiórcze zaburzenia związane z analizatorem wzroku i słuchu, zaburzenia zachowania, padaczka.
Funkcja mózgu jest złożona, kompleksowa i nadrzędna. Obejmuje wszystkie czynności związane z ontogenetycznym i psychomotorycznym rozwojem.
W zakresie czynności ruchowych układ nerwowy spełnia nast.zadania : -# kontroluje i rozwija koordynację ruchową, zmysł postawy, równowagi i lokomocji, - # kontroluje i rozwija ruchy dowolne i mimowolne, - # kieruje czynnością wszystkich zmysłów wzrokowych, słuchowych, czuciowych i poprzez nie oddziałuje na sprawność ruchową, - # kieruje rozwojem procesów poznawczych i uczuciowych ( czynnośći psychiczno-umysłowe )
Kompleksowa rehabilitacja ukierunkowana jest na : prowadzenie rozwojowe, leczniczo wychowawcze dziecka.
W rozpoznaniu uszkodzenia OUN istotne znaczenie mają: -dane z okresu ciąży i porodu mogące świadczyć o uszkodzeniu płodu, dane biochemiczne, dane dot. Stanu w pierwszych dniach życia dziecka, dane z oceny reakcji i czynności sensomotorycznych, diagnostyka neurokinezjologiczna wg.Vojty ( ocena zachowania spontanicznego , ocena odruchów prymitywnych, ocena reaktywności posturalnej ) , badanie słuchu, badanie wzroku, badanie psychologiczne.
Częstość występowania MPD: 2 do 2,5 na 1000 żywo urodzonych, wielokrotnie większa u wcześniaków, 2/3 przypadków to uszkodzenie powstałe między 26-34 tyg.ciąży.
Etiopatogeneza- przyczyny powst. MPD, podział wg okresu, w którym powstał czynnik wywołujący. 1. Czynniki prenatalne: infekcje wewnątrzmaciczne, wady oun, czynniki genetyczne, poród przedwczesny. 2. Czynniki perinatalne: niedotlenienie i niedokrwienie, zakażenia, hipoglikemia, hiperbilirubinemia. 3. Czynniki postnatalne : po napadach drgawkowych, zakażenie, choroby naczyniowe, wodogłowie.
Podział MPD wg Ingram’a 1. Porażenie połowicze – hemiplegia 2. Obustronne porażenie połowicze – hemiplegia bilateralis 3. Obustronne porażenie kurczowe- diplegia spastica 4. Postać móżdżkowa- ataktyczna 5. Postać pozapiramidowa- dyskinetyczna 6. Postać mieszana
PORAŻENIE POŁOWICZE , Przyczyny : uszkodzenie tętnicy środkowej mózgu, zakażenie, krwawienia, niedotlenienie perinatalne. Objawy wczesne : asymetria ułożenia ciała, asymetria odruchu MORO i chwytnego z kończyn górnych. Objawy późniejsze: > 4m.ż: jednostronne wzmożenie napięcia mięśniowego, zgięciowo-przywiedzeniowe ustawienie kończyny górnej. Objawy późne > 5-7 r.ż : padaczka, ruchy mimowolne w niedowładnej k.g.
OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE : przyczyny głowne prenatalne : przewlekłe niedotlenienie powodujące przewlekły stan niedokrwienny, zaburzenia rozwojowe ośrodk.ukł.nerw. np torbielowatość mózgu, zakażenie w okresie noworodkowym. Objawy wczesne : odgięciowe ułożenie, mała ruchliwość spontaniczna, przetrwałe utrzymywanie się automatyzmów ( odruchy szyjne z k.g, szyjne odruchy toniczne ) Objawy późniejsze : niedowład spastyczny czterokonczynowy ( b.wyrażony w kkg ), obniżone napięcie w osi głowa – tułów. Objawy towarzyszące : małogłowie, znaczne opóźnienie rozwoju psychoruchowego ( lub głębokie upośledzenie umysłowe ), zaburzenia odżywiania, napady padaczkowe ( często od 1 r.ż. ).
OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE : Przyczyny : patologia okołoporodowa ( >50 % to wcześniaki ). Objawy wczesne : przetrwały odruch skrzyżowanego wyprostu. Objawy późniejsze : niedowład czterokończynowy ( silniej wyrażony w kkd. ) Objawy towarzyszące : zaburzenia słuchu, zez.
POSTAĆ MÓŻDŻKOWA : przyczyny : wady rozwojowe móżdżku. Objawy wczesne : hipotonia, zaburzenia kontroli postawy i koordynacji ruchów. Objawy późniejsze : zaburzenia równowagi ( uszkodzenie robaka ), chód niepewny, wykształca się późno ( uszk.pólkuli móźdżku) Objawy towarzyszące : zaburzenia koordynacji.
POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA : przyczyny : hiperbilirubinemia, niedotlenienie. Objawy wczesne : nadwrażliwość na bodźce, zmienność napięcia mięśniowego, opóźnienie rozwoju ruchowego, przetrwałe odruchy MORO. Objawy późniejsze ( nie wcześniej niż w 2 r.ż ) : ruchy mimowolne atetotyczne, ruchy pląsawicze, zaburzenia napięcia mięśniowego, niedosłuch lub głuchota.
POSTAĆ MIESZANA. Przyczyny: równoczesne występowanie uszkodzeń w różnych obszarach mózgu np leukomalacji okołokomorowej, zmian korowo-podkorowych. Objawy : występowanie łączne objawów charakterystycznych dla dwóch lub więcej postaci MPD np,niedowład spastyczny głównie kkd i ataksja ) U DZIECI Z MPD CZĘSTO STWIERDZA SIĘ: opóźnienie rozwoju umysłowego ( 60 %), zaburzenia wzroku, słuchu i zachowania ( 50 % ), padaczkę ( 20-30 % ), zaburzenia przewodu pokarmowego ( wymioty, zaburzenia wchłaniania pokarmów )
KLASYFIKACJA OBJAWÓW MÓZG.PORAŻ.DZIECIĘCEGO WARUNKUJĄCA WYBÓR METOD LECZENIA FIZJOTERAPEUTYCZNEGO: 1. Trudności wyk.ruchów precyzyjnych ( usztywnienia, zniekształcenia ). 2. Trudności organizacji ruchowej , a) brak koordynacji, b) nimożliwość wykonania ruchów z powodu równoczesnego działania mieśni antagonistycznych. 3. Brak organizacji działanai pod wpływem pobudzenia aferentnego. 4. Brak prawidłowych oddziaływań dziecka wobec a ) otoczenia b) nieprawidłowe oddziaływanie organizmu dziecięcego ( z MPD ) na czynniki zewnętrzne. CELEM POSTĘPOWANIA TERAPEUTYCZNEGO JEST : wygaszanie nieprawidłowych ruchów utrzymujących równowagę ciała, obniżanie i regulowanie napięcia statycznego, „ normalizowanie” reakcji uniemożliwiających właściwe poruszanie się dziecka. ZABIEGI FIZJOTERAPEUTYCZNE : ćwiczenia prawidłowego ustawienia głowy do pozostałych części ciała, skręty tułowiowo-miednicze, róznorodne ruchy ( w róznych płaszczyznach ) poszczególnych częsci ciała , opanowanie równowagi i wybranie odruchów pokonywania ciążenia grawitacyjnego .
OGÓLNE ZASADY USPRAWNIANIA DZIECI I MŁODZIERZY Z MPD : pływanie , jeździectwo, opieka ortopedyczna, zabiegi korekcyjne, opanowanie zaburzeń słuchu i mowy, terapia za pomocą pracy zawodowej, pedagogika w zakresie oświaty ogólnej i przygotowanie do zawodu , szkoła dla matek z dziećmi z porażeniem mózgowym, w tym sanatoria dla matek z dziećmi, praktyczne wdrażanie zasad biorytmów dzieciom i młodzieży z MPD ( edukacja zdrowotna )
PRZEPUKLINA OPONOWO-RDZENIOWA jest wadą dystroficzną , powstaje w wyniku zaburzenia prawidłowego zamknięcia kanału kręgowego, powstałego w procesie tworzenia się struktur rdzenia kręgowego i kręgosłupa w trzecim tygodniu życia zarodkowego dziecka. Może powstać w wyniku nieprawidłowego tworzenia kości czaszki. Najczęstsze umiejscowienie : odcinek lędźwiowy, krzyżowy kręgosłupa ( 80 % )
PRZEPUKLINA O-R JEST WADA ZŁOŻONĄ, WIELOSEGMENTOWA DOTYCZĄCA : rdzenia kręgowego i wychodzących z niego nerwów rdzeniowych , kręgów kręgosłupa, ubytków skóry, zaburzeń przewodnictwa bodźców nerwowych od struktur centralnych do : mięśni , skóry, pęcherza moczowego, ostatniego odcinka jelita grubego, odbytu. Dodatkowo mogą towarzyszyć: oczopląs, torbielowatość nerek, rozczep podniebienia, zespół trisomii 18, zespół Edwards’a, nikrocefalia.
POWSTAJE UBYTEK W ŚCIANIE KOSTNEJ, PRZEZ KTÓRY WYDOSTAJĄ SIĘ NA ZEWNĄTRZ : A) opony pokryte skórą -> przepuklina oponowo- meningocele, worek przepuklinowy pokryty skórą, zawartość płyn mózgowo-rdzeniowy. B) gdy dodatkowo wypukli się część rdzenia kręgowego -> przepuklina oponowo-rdzeniowa-myelomeningocele, w workach znajduje się rdzeń kręgowy i lub jego korzenie , pokryta zmienioną skórą –ścieńczała, lub brak jest pokrycia. C) ubytek w tylnej części czaszki – uwypuklenie worka oponowego + tkanki mózgowej- przepuklina mózgowo-oponowa – encephalomeningocele.
Przyczyny : genetyczne, zakażenia bakteryjne i pasożytnicze, leki zażywane przez matkę w ciąży, niedobory pokarmowe, zaburzenia metaboliczne, działanie promieni rtg, niedotlenienie. Czynnik szkodliwy musi zadziałac do 18 dnia ciąży ( zamykanie cewy nerwowej w prawidłowych warunkach przy końcu 1 miesiąca. CZĘSTOTLIWOŚĆ : 2 przypadki na 1000 żywo urodzonych noworodków. Śmiertelność : w 1 r.ż ponad 50 %, przeżywa z różnymi zaburzeniami 40 %, , bez wyraźniejszych objawów kalectwa 10%.
Przyczyny śmiertelności : Pierwsze dwa lata : A) wodogłowie, B) zapalenie opon rdzeniowo-mózgowych. Późniejszy okres: A) powikłania ze strony dróg moczowych.
Częstotliwość wyst.poszczególnych zaburzeń u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową : brak kontroli w wydalaniu moczu i stolca 75- 95 %, upośledzenie czynności lokomocyjnej 89 % , wodogłowie 80 % , zaburzenia czucia ( odleżyny, owrzodzenia troficzne 42% ) Rozległość zmian zależy od : poziomu umiejscowienia przepukliny, stopnia uszkodzenia tk.nerwowej.
Podział zaburzeń wg Smith’a : 1 grupa – poziom uszk. Powyżej L3 – całkowite porażenie kkd, zaburzenia w wydalaniu moczu i stolca. 2 grupa – poziom uszk. L4 i niżej- częściowe porażenie kkd, nie trzymanie stolca. 3 grupa - poziom uszk. S1 i niżej – częściowy niedowład kkd, nietrzymanie moczu i stolca. 4 grupa - poziom uszk. S3 i niżej – nie trzymanie moczu i stolca.
Postępowanie leczniczo –rehabilitacyjne: Natychmiast po ustaleniu rozpoznania wykonanie zabiegu operacyjnego: -usunięcie przepukliny, wprowadzenie uszkodzonego rdzenia do kanału kręgowego przez co: zapobiega się zakażeniu ukł.nerw. , zmniejsza ubytki funkcjonalne, zmniejsza wtórne powikłania.
Postępowanie rehabilitacyjne ma przeciwdziałać zaburzeniom związanym z : wodogłowiem, nietrzymaniem moczu i stolca, niedowładem kkd, upośledzeniem czucia.
Wodogłowie ; zabieg operacyjny ( zastawki Holtera, Pudenza-Meyera )- odprowadzenie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego z komór mózgowia do ukł.żylnego.
Zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca : Porażenie mięśni zwieraczy powoduje : nie trzymanie moczu, zaleganie moczu co doprowadza do : rozszerzenia moczowodów, uszkodzenia nerek, zakażenia ukł.moczowego, zaleganie stolca.
Konieczność opróżniania pęcherza moczowego: - do 6 m-ca życia co 4-6 godzin - u dzieci starszych co 2-3 godziny przez : cewnikowanie, zabieg Credego ( wyciskanie moczu przez powłoki brzuszne ) - u starszych dzieci odpowiedni pojemnik na mocz. ZALECENIA : nauka zabiegu Credega opiekunów czy rodziców, podawanie dużej ilości płynów- przepłukiwanie dróg moczowych
Zaburzenia czynności jelita grubego : - zaparcia ( masaż brzuszka, ucisk w okolicy odbytu, dieta – soki owocowe ), -nie trzymanie stolca, - wypadanie śluzówki odbytnicy ( codzienne kąpiel, leżenie na brzuszku z pośladkami i nóżkami uniesionymi ku górze ).
Usprawnianie ruchowe : po zabiegach operacyjnych od razu rozpocząć rehabilitację : zmaiana pozycji dziecka co godzinę, od 1 m-ca życia układanie dziecka na brzuszku ( ruchy głową i jej unoszenie, podnoszenie tułowia przez podpieranie na rączkach przez co ćwiczenie mięśni barku i grzbietu ), przy stwierdzeniu choćby śladowych ruchów kończyn dolnych koniecznośc systematycznego wzmacniania zachowanej funkcji przez pobudzenie mięsni bodźcami ekstero i prioprioceptywnymi kilkakrotnie w ciągu dnia., prawidłowe układanie nóżek zapobiegające przykurczom mięśniowym i zwichnięciom w st. Biodrowym, prawidłowe ustawienie stóp, dla utrzymania pełnego zakresu ruchów kkd- kilkakrotnie w ciagu dnia wykonywanie ruchów biernych, w celu zapobieżenia zniekształceniom kręgosłupa unikać przedwczesnego siadania, zapewnić sprzęt ortopedyczny przed nauka stania i chodzenia., przy zachowanej kontroli pęcherza – ćwiczenia w wodzie, nauka bezpiecznego padania na ziemię i posługiwania się kkg.
Terapia zajęciowa : spełnia ważne zadanie w rozwoju fizycznym i psychicznym dzieci z przepuklina oponowo-rdzeniową przez: wyrabianie zręczności, umięjętność samoobsługi, budzenie wszechstronnych zainteresowań, zaspokajanie potrzeb emocjonalnych, rozwój umiejętności intelektualnych i społecznych- umożliwienie nauki -> zapewnienie pracy.
Dzieci , które nie przeszły w okresie noworodkowym zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych nie wykazują objawów wodogłowia, mają prawidłowy rozwój umysłowy.
1.Wśród dzieci z przepukliną o-r na poziomie Th6-L2 : - 60% chodzi samodzielnie w aparatach ortopedycznych w obrębie mieszkania, wymaga nauczania indywidualnego w zakresie szkoły podstawowej -40% wymaga wózka inwalidzkiego -20% wymaga nauczania w szkole specjalnej, -20% jest niezdolne do nauki – głębszy niedorozwój umysłowy.
Wśród dzieci z przepukliną na poziomie L3 –L4 : -65 % wykazuje chód samodzielny, ale nie w pełni wydolny, -21 % porusza się samodzielnie w aparatach ortopedycznych -14% wymaga wózka inwalidzkiego -86 % wymaga nauczania indywidualnego w domu -14 % wykazuje głębszy niedorozwój umysłowy.
Wśród dzieci z przepukliną na poziomie L5 i niżej -33% może chodzić samodzielnie do szkoły -67 % wymaga nauczania w domu, głownie z powodu nietrzymania moczu.