Niewydolność krążenia prawo i lewokomorowa
Choroba niedokrwienna serca

Kardiomiopatie pierwotna i arytmogenna

Kardiomiopatie prawej komory

Serce ludzkie:

- ciężka praca / pompuje 6000l/dobę krwi

- O2, składniki odżywcze / usuwanie produktów przemiany materii

- choroby serca i układu krążenia główną przyczyną zgonów w krajach zachodnich ( 40% zgonów )

- niewydolność serca -> zmniejszenie funkcjonowania innych narządów

Zastoinowa niewydolność serca

- przewlekła zastoinowa niewydolność serca – serce nie jest w stanie wypompować na obwód krwi, która napływa -> wyjątek: pojemność minutowa niewystarczająca z powodu utraty krwi innej niż zaburzony powrót żylny ( np. krwotok ), zwiększone zapotrzebowanie tkanek na składniki odżywcze i tlen.

- niewydolność pojemności minutowej – wywołuje zastój w krążeniu żylnym ( obciążenie wstępne )

Zwiększona objętość w komorze pod koniec rozkurczu -> zwiększone ciśnienie końcowo-rozkurczowe -> zwiększone ciśnienie żylne

Przyczyny zastoinowej niewydolności krążenia – lewostronnej niewydolności krążenia:

- nadciśnienie układowe

- choroby zastawki mitralnej/aortalnej

- choroba niedokrwienna serca

- pierwotne choroby mięśnia sercowego

Przyczyny zastoinowej niewydolności krążenia – prawokomorowej:

- niewydolność lewej komory ( nie jest to zespół płucno-sercowy) -> przekrwienie bierne płuc, zwiększone ciśnienie w naczyniach płucnych

- choroby miąższu płucnego, choroby naczyń płucnych ( cor pulmonale )

-choroba zastawki pnia płucnego / zastawki trójdzielnej

- wady wrodzone serca z przeciekami z lewej strony na prawą

Początkowy okres – zmiany adaptacyjne:

- zmiany molekularne i morfologiczne

- I odpowiedź – zwiększenie aktywności układu współczulnego w wyniku obniżenia pojemności minutowej

- katecholaminy powodują wzrost siły skurczu ( efekt inotropowy dodatni )

- przeciążone serce -> zmiany adaptacyjne

* przerost m. sercowego

* poszerzone światła komór

- włókna mięśniowe – brak zdolności proliferacji – zwiększenie obciążenia – indywidualny przerost włókien mięśnia sercowego bez wzrostu ilości naczyń – niedokrwienie mięśnia sercowego

- zwiększenie ciśnienia -> zwiększenie średnicy – przerost koncentryczny ( dośrodkowy ), pogrubienie ściany

- zwiększenie objętości -> zwiększenie średnicy i zwiększenie długości włókien ( przerost ekscentryczny, odśrodkowy ) zwiększenie objętości i pogrubienie ścian

Przerost mięśnia sercowego:

-naczynia bez zmian + przerost = niedotlenienie

- zwiększone obciążenie -> przerost komór -> rozstrzenie

- zwiększona aktywność układu współczulnego + przerost = niewystarczająca do usunięcia zalegającej krwi -> zwiększenie ciśnienia końcowo-rozkurczowego

Prawo Franka-Starlinga – zwiększenie długości włókien mięśnia początkowo powoduje wzrost siły skurczu -> wyrównana niewydolność krążenia ( działają mechanizmy adaptacyjne ). Dalszy wzrost długości włókien = spadek siły skurczu, niewyrównana niewydolność krążenia

Niewydolność lewokomorowa – przekrwienie bierne płuc, narastanie ciśnienia w krążeniu płucnym – obrzęk płuc – zwiększenie obciążenia następczego dla serca prawego – niewydolność prawego serca -> przekrwienie ogólne ( tk. Miękkie )

Niewydolność krążenia – nerki

- aktywacja układu RAA

- hiperaldosteronizm wtórny ( resorpcja Na+/H2O ) -> wzrost objętości osocza -> niewydolne serce -> nasilenie obrzęków

Objawy kliniczne niewydolności lewokomorowej:

- napadowa duszność nocna

- męczliwość mięśni, powiększenie serca, tachykardia, S3- trzeci szmer sercowy, rzężenie u podstawy płuc spowodowane przez przepływ powietrza przez obrzęknięte pęcherzyki płucne

- zwiększenie objętości komory lewej -> boczne przesunięcie mięśni brodawkowatych, powstanie fali zwrotnej dla krwi przepływającej przez zastawkę mitralną -> wysokotonowy szmer skurczowy

- przewlekłe poszerzenie lewego przedsionka

Objawy kliniczne prawokomorowej:

- obrzęki tkanek miękkich

- poszerzenie żył szyjnych / powiększenie wątroby

- zakrzepica żylna

- zatorowość płucna

- anosarca – obrzęk tkanki podskórnej

- przekrwienie wątroby bierne – wątroba muszkatołowa

- przesięk do jam ciała – osierdzia, opłucnej, otrzewnej -> wodobrzusze

- sinica ( zwiększona ilość zredukowanej hemoglobiny )

- kwasica ( zmniejszona perfuzja tkankowa )

- zaburzenia rytmu – zwiększona aktywność układu współczulnego -> przyczyna nagłej śmierci sercowej

Sinica – bardzo zaawansowana niewydolność krążenia

Choroba niedokrwienna serca

-grupa zaburzeń związanych z zachwianiem równowagi pomiędzy zapotrzebowaniem a zaopatrywaniem serca w krew

• Dusznica bolesna

• Ostry zawał mięśnia sercowego

• Nagła śmierć sercowa

• Przewlekła choroba niedokrwienna serca z zastoinową niewydolnością krążenia

Choroba niedokrwienna = choroba wieńcowa

Epidemiologia:

- miażdżyca naczyń wieńcowych – osoby starsze, mężczyźni

- po 90 r.ż. częstość u kobiet i mężczyzn taka sama

Czynniki ryzyka choroby niedokrwienna:

- nadciśnienie tętnicze

- cukrzyca

- palenie tytoniu

- zwiększone LDL

- genetyczne

Czynniki redukujące miażdżycę naczyń wieńcowych:

- regularna aktywność fizyczna – wzrost unaczynienia mięśnia sercowego

- spożywanie umiarkowanych ilości czerwonego wina – wzrost HDL

- spożycie umiarkowanych ilości alkoholu nie rekompensuje braku aktywności fizycznej, palenia tytoniu i niewłaściwej diety

Mała dawka alkoholu -> poszerza naczynia

Patogeneza choroby niedokrwiennej serca:

- zwężenie światła naczyń wieńcowych > 75% -> przepływ niewystarczający do zaspokojenia zapotrzebowania serca na tlen

- przebieg choroby wieńcowej zależy od stopnia zwężenia naczyń wieńcowych oraz zmian morfologicznych w ścianie naczynia wieńcowego

* gwałtowne zmiany w blaszce miażdżycowej

* zakrzepica tętnicy wieńcowej

* skurcz tętnicy wieńcowej -> nagła śmierć sercowa, zawał serca

Zmiany w blaszce miażdżycowej:

- szczeliny

- krwotok do blaszki miażdżycowej

- pęknięcie z utworzenie m zakrzepu, z fragmentów blaszki w odcinku dystalnym może utworzyć się zator

- powiększenie blaszki

- skurcz tętnic wieńcowych – TXA2 uwolnione z płytek, palenie tytoniu

Inne przyczyny choroby niedokrwiennej serca:
- zakrzepy z pł. zast. mitr/aort

- zapalenie naczyń wieńcowych

- ciężkie układowe niedociśnienie -> spadek przepływu wieńcowego

- zwiększone zapotrzebowanie na tlen – choroby serca/nadciśnienie

„ostry zespół sercowy”

- niestabilna dusznica bolesna

- ostry zawał mięśnia sercowego

- nagła śmierć sercowa

Dusznica bolesna: ( okresowy ból w klatce piersiowej )

- ustabilizowana

* ból w klatce piersiowej – powysiłkowy, stres. Zwężenie > 75% naczynia wieńcowego. Nitrogliceryna. Ustępuje w spoczynku ( zmniejszenie zapotrzebowanie na tlen )

- Printzmetala

* pacjent budzi się w nocy z bólem spoczynkowo. Skurcz tętnicy wieńcowej blisko blaszki miażdżycowej >75%. Leki poszerzające naczynia.

- niestabilna

* Więcej napadów duszności / dłuższe, również w spoczynku. Prowadzi do niedokrwienia mięśnia sercowego. Nagłe zmiany w blaszce = zator / skurcz naczyń, zaaw. miażdżyca naczyń / włóknienie mięśnia sercowego

Zawał mięśnia sercowego

- martwica mięśnia sercowego z powodu lokalnego niedokrwienia - > i zmiany powstające w sercu po martwicy niedokrwiennej

- ostry zawał = atak serca

- częściej mężczyźni ( 45-54 rż )

Patogeneza:

- zakrzepica naczyń wieńcowych

- zmiany w blaszce miażdżycowej

- spazm naczyniowy / postresowy / agreg płytek, skurcz naczyń

Młodszy człowiek -> mniejsze krążenie oboczne

- zawał mięśnia podwsierdziowy – zakrzep może być nieobecny

- zawał – od podwsierdza do nasierdzia

- martwica – po 20-30 minutach po zamknięciu tętnicy wieńcowej

- region podwsierdziowy - najgorzej ukrwiony ( gałęzie końcowe ), początek martwicy zaczyna się zawsze od tego regionu

- strefa martwicza przechodzi na zewnątrz

- ból gdy zawał dojdzie do nasierdzia

Wielkość zawału

- segm prox -> ↑obszar

- segm dyst -> ↓ obszar

- krążenie oboczne

Lewa tętnica przedsionkowa zstępująca:

- koniuszek

- przednia LK

- 2/3 przednie przegrody międzykomorowej

Prawa tętnica wieńcowa:

- tylna ściana prawej komory

- 1/3 tylna przegrody międzykomorowej

Gałąź okalająca lewej tętnicy wieńcowej:

- ściana boczna lewej komory

Przebieg zmian morfologicznych w zawale:

- obraz makroskopowy – 18-24h – bladość / cętkowanie

- obraz mikroskopowy – 1-2h – faliste włókna, 18-24h – postępująca martwica ( kwasochłonna cytoplazma, pyknoza jąder, węzły skurczu na obrzeżu ), naciek z neutrofili

20-30 minut – początek martwicy

1-2h – mikro

18-24h – makro

Naciek neutrofili / potem makrofagi – pożeranie martwych elementów, fagocytoza ogniska zawałowego

7-8 tyg – włóknienie

3-6 dzień – blizna łącznotkankowa jest najsłabsza - > możliwość pęknięcia ściany serca

Ziarnina zapalna na obrzeżu martwicy

Martwica -> zapalenie -> neutrofile -> makrofagi -> śródbłonkowe fibroblasty -> budowa tkanki łącznej -> po 3 tyg. Świeża tkanka łączna -> bliznowacenie -> ↓fibroblastów, ↑kolagenu = blizna

Przywrócić krążenie kiedy martwica jeszcze się nie dokona – do 30 minut

Morfologia zawału serca

- pełnościenny – lewa komora / przegroda międzykomorowa

- zawał ściany tylnej czasem może przejść na ścianę prawej komory

- izolowane zawały prawej komory lub przedsionka są rzadkie

Włóknienie – 6tydz po zawale

Blizna pozawałowa – 12 tydzień

5h po zamknięciu naczynia – mikroskopowo – obrzęk, naciek zapalny – neutrofile

6h – węzły skurczu ( też przy niedotlenieniu mięśnia sercowego )

24h – martwica brak jąder, neutrofile

48-60h – masywny naciek zapalny, początek fagocytozy martwej tkanki

3-4 tydzień – proliferacja fibroblastów i naczyń

6-8 tydzień – blizna łącznotkankowa – tkanka łączna bliznowata – dużo włókien kolagenowych typ I

4 miesiące – blizna z przewagą włókien kolagenowych

Powikłania zawału serca:

- dysfunkcja mięśni brodawkowatych

• w wyniku wybrzuszenia ściany lewej komory w miejscu przyczepu mięśnia brodawkowatego

• następstwo niedokrwienia i upośledzenia kurczliwości mięśnia brodawkowatego

• przy ogólnym poszerzeniu lewej komory w niewydolności serca ( ostra wada zastawkowa )

• pęknięcie ( 3 doba zawału, ostra niewydolność zastawki mitralnej )mięśnia brodawkowatego ( rozerwanie strun ścięgnistych )

• może wystąpić zawał mięśnia brodawkowatego – 1% przypadków

- pęknięcie ściany serca

• w przeciągu 2 pierwszych tygodni – między 4 a 7 dniem – słaby mięsień sercowy i ziarniniejąca tkanka łączna są słabe / nieukształtowane

• najpierw rozwarstwienie, potem pęknięcie

• pęknięcie wzdłuż osierdzia - > hemopericordium -> tamponada osierdzia

-skrzeplina przyścienna

• na obszarze wsierdzia wokół obszaru zawału

• źródło zatorów w krążeniu dużym -> rozmiękanie mózgu

• skrzepliny przyścienne są częste u pacjentów z tętniakami ściany serca

• organizacja skrzepliny – włóknienie

• włóknienie wsierdzia – organizacja skrzepliny – trudności w rozkurczu

- ostre zapalenie osierdzia

• włóknikowe zapalenie gdy zawał dojdzie do nasierdzia

• wysięk do osierdzia

• przy osłuchiwaniu – trzeszczenie

- tętniaki ściany serca

• wybrzuszenie włóknistego wsierdzia podczas skurczu

• skrzeplina przyścienna w obrębie tętniaków

• zaburzenia rytmu, niewydolność krążenia, dystrofia mięśnia sercowego – powikłania

Przewlekła choroba niedokrwienna serca:

- postępująca zastoinowa niewydolność serca

- konsekwencja długotrwającego, niedokrwiennego uszkodzenia mięśnia sercowego

- liczne obszary włóknienia, umiarkowany przerost

- pogrubiałe, matowe wsierdzie, skrzepliny mogą do niego przylegać

Nagła śmierć sercowa

- natychmiastowa oraz w ciągu 24h od pojawienia się pierwszych objawów

- wykluczyć: zabójstwo, samobójstwo, uraz powypadkowy, ekspozycję na letalne toksyny

przyczyny:

choroby naczyń wieńcowych – miażdżyca, zaburzenia wewnątrz naczyń zatory, inne ( zapalenie, przecięcie )

Choroby mięśnia sercowego – kardiomiopatie, zapalenie mięśnia sercowego, choroby infekcyjne, arytmogenna dysplazja prawej komory

Choroby zastawek – zespół wypadających płatków zastawki mitralnej, zwężenie ujścia aorty, chorobowe zwiększone obciążenie lewej komory, zapalenie wsierdzia

Zaburzenia układu bodźcoprzewodzącego – główna przyczyna śmierci sercowej

Kardiomiopatia pierwotna

- rozstrzeniowa

- przerostowa

-zaciskająca

- wykluczamy inne choroby, występuje niewydolność krążenia

- jedyny sposób leczenia kardiomiopatii – przeszczep serca

Kardiomiopatia rozstrzeniowa

- najczęstsza

- przerost serca / poszerzone jamy serca

- upośledzenie funkcji

- wirus ( coxackie B, enterowirusy )

- nadużywanie alkoholu / substancje toksyczne – uszkodzenia przez kobalt, chemioterapeutyki

- 20-30% zaburzenia genetyczne ( dystrofia )

- serce jest powiększone, >900g

- poszerzenie i przerost wszystkich jam

- osłabienie kurczliwości, zastój krwi, kruche przyścienne skrzepliny

- nieefektywna czynność skurczowa

- frakcja wyrzutowa <25%

- choroba śmiertelna – niewydolność krążenia

- niewydolność serca/ zatory / zaburzenia rytmu – przyczyny zgonu

- mikroskopowo – wyraźny przerost ( hipertrofia )

Kardiomiopatia przerostowa

- asymetryczny promień przegrody lub idiopatyczna przerostowa stenoza podaortalna

- przerost mięśnia sercowego, nieprawidłowe wypełnienie skurczowe, upośledzony wyrzut komorowy

- mocna hiperkinetyczna czynność skurczowa, gwałtowne usuwanie krwi z komór

- z powodu pogrubiałych ścian, komora jest sztywna wypełnienie skurczowe upośledzone

- zaburzenia genetyczne – aparatu kurczliwego ( β-miozyna, troponina, α-troponina )

- przerost lewej komory, przegrody

- przegroda znacznie grubsza

- obstrukcja / zmniejszony przepływ podczas rozkurczu

- mikroskopowo – przypadkowy układ przerośniętych nieprawidłowych rozgałęzień, zwiększona ilość tkanki łącznej, głównie zmiany przegrodzie międzykomorowej

- nieprawidłowe wypełnienie lewej komory podczas rozkurczu

- nieefektywny, energetyczny wyrzut krwi

- nieprawidłowy ruch płatka zastawki mitralnej, wybrzuszenie pod zastawką

- nie ma rozstrzeni / światło jest wąskie

Kardiomiopatia zaciskająca

- zmniejszenie podatności komory

- zaburzenie wypełnienie podczas rozkurczu

- wywołane procesem zmniejszona podatność serca

- przyczyny – zespół Loefllera, fibroblastoza wsierdzia, dzieci do 2 rż. – tkanka łączna między mięśniem sercowym a wsierdziem, wygląd porcelanowy )

- różny czynnik sprawczy – czynn. pow. włókn.

- sztywność, mała elastyczność komory

- niedynamiczny skurcz

Arytmogenna dysplazja prawej komory

- zastąpienie komórek mięśnia sercowego prawej komory przez tkankę tłuszczową lub tkankę tłuszczową i łączną włóknistą

- przebudowa tkankowa

- 2 postacie – gł. prawa komora, czasem lewa komora

-tkanka tłuszczowa w mięśniu prawej komory

- transformacja w komórki o fenotypie adipocyta

- przez lata mylona z otłuszczeniem

- jednostka chorobowa odkryta niedawno, wprowadzona niedawno do rejestru ( przyczyna śmierci -> zaburzenia rytmu serca )

Choroby płuc

Rozedma/ zapalenie płuc / gruźlica / pylica / nowotwory płuc

Rozedma – emphysema

- przykład zaniku ( atrophia )

- przewlekłe poszerzenie strony obwodowej w stosunku do oskrzeli końcowych

- destrukcja ściany której towarzyszy różnie nasilone włóknienie płuc

• rozedma środkowej częście zrazika

- poszerzone oskrzele oddechowe

- niezmienione pęcherzyki i powiększone pęcherzyki

- płat górny

- związane z palenie papierosów / z pylicami

• podprzegrodowa

- często obwodowe

-podopłucnowo

- górne części płuc

• całego zrazika

- dolne płaty płuc

- niedobór α1-antytrypsyny

• nieregularna

- drobne fragmenty miąższu płuca

- wokół blizn zapalnych

- patomechanizm – zaburzenie funkcji proteaza-antyproteaza/ oksydacja-antyoksydacja

- palenie papierosów stymuluje napływ granulocytów, zwiększa produkcję proteaz

- wrodzony niedobór α1-antytrypsyny

- rozkład elastyny – brak inhibitora elastazy

- rozwój zespołu płucno – sercowego – zwiększone ciśnienie bo ucisk naczyń krwionośnych przez włóknienie i poszerzone przewody

- zapadanie się pęcherzyków płucnych

- beczułkowata klatka piersiowa

Zapalenie płuc

- bakteryjne ( pneumokokowe, paciorkowcowe, gronkowcowe )

- wirusowe

- grzybicze

Ze względu na wysięk zapalny:

- surowiczy

- nieżytowe

- zgorzelinowe – martwica + zapalenie

- krwotoczne

- ropne

Zapalenie ze względu na sposób zajęcia tkanki płucnej:

- śródmiąższowe

- śródpiersiowe – odoskrzelowe płatowe ( zrazikowe )

Stadia ( płatowe i zrazikowe – te same stadia )

- nawału

- zwątrobienie czerwone

- zwątrobienie szare

- rozejście – zwątrobienie żółte

Zapalenie płatowe – cały płat, drogą krwi, jednoczasowo w całym płacie infekcja, młodzi i dorośli

Stadium nawału

- wysięk surowiczy, przekrwienie

- płuco ciężkie, niepowietrzne

Stadium zwątrobienia czerwonego – czerwone krwinki w pęcherzykach

- płaty niepowietrzne, czerwonawe

- w świetle pęcherzyków – włóknik, erytrocyty, granulocyty

- zapalenie włóknikowe opłucnej

Zwątrobienie szare – głównie włóknik

- hemoliza krwinek czerwonych

- płaty niepowietrzne, kolor szary

- wypełnione włóknikiem

- granulocyty – pod koniec obecne

Stadium zwątrobienia żółtego, rozejścia – reszta włóknika

- liczne granulocyty, rozpuszczają włóknik

- część wysięku odkruszona lub sfagocytowana

- stłuszczenie granulocytów

Włóknik – zwątrobienie szare

Granulocyty i resztki włóknika – zwątrobienie żółte

Powikłania płatowego zapalenia płuc

- zwłóknienie – zmięsowacenie płuc

- ropień płuc – abscessus

- ropniak opłucnej – empyema

Zapalenie zrazikowe płuc

-odoskrzelowe

- wieloogniskowe

- ognisko różnej wielkości różny typ wysięku, różna budowa, różna konsystencja

- ogniska zapalne jako następstwo zapalenia oskrzeli lub oskrzelików

- obok siebie różne stadia zapalenia

Zapalenie zrazikowe = odoskrzelowe zap. płatowe (typowe )

Atypowe zapalenie płuc

- brak wysięku w pęcherzykach

- toczące się w zrębie płucnym

- zapalenie głównie wirusowe, mykoplasmy, chlamydie, coxiella

- grypa – naciek z limfocytów w zrębie płuca

- cytomegalia – powiększone komórki

Pneumocystozowe zapalenie płuca

- osoby z obniżoną odpornością –AIDS

- obecnie uważa się, że jest to grzyb

- zapalenie śródmiąższowe, naciek z komórek plazmatycznych

- w pęcherzykach wysięk z „ pasożytów”

- naciek w przegrodach, światło – białkowa substancja z komórek plazmatycznych + pasożyt (grzyb)

Pneumocystoza – zapalenie plazmatyczno-komórkowe

Grzybicze zapalenie płuc

-aspergilloza

- kandydoza

- kryptokokoza

- krwiopochodna posocznica

- osłabienie odporności

- długotrwała antybiotykoterapia

- aspergiloza ( kolonie grzyba w oskrzelach ) – w posocznicy lub jako odosobniona jednostka w płucach

- objawy – dychawica oskrzelowa

- kolonia grzyba – wygląda jak guz

- ziarnina zapalna i włóknienie

Kandydoza – drożdżyca

Kryptokokoza – puste m-w w środku