FIZJOLOGIA - MIĘŚNIE – SEMINARIUM – LEK.2008/2009

(wzbogacone informacjami z histologii – podręcznik prof.Zabla)

1. Charakterystyka:

cecha	m.szkieletowy	m.sercowy	m. gładki
Poprzeczne prążkowanie	tak	tak	Nie ma!
Element budowy	Włókno wielojądrzaste (syncytium)	Komórki tworzące włókno	Wrzecionowatego kształtu komórka
Ilość oraz położenie jąder	Wiele jąder, obwodowo	1-2 jądra położone centralnie	centralnie
Wstawki	brak	Są!	Brak (połączenia typu neksus)
Rozgałęzienia włókien (komórek)	Brak	Są!	brak

1. Unerwienie mięśni:

1. Somatyczne – mm.szkieletowe

2. Autonomiczne – mm.gładkie*, m.sercowy, układ bodźco-przewodzący serca

* Na mm.gładkie wpływają także czynniki pozaneuronalne

1. Potencjał spoczynkowy komórki m.szkieletowego wynosi -90mV

2. Potencjał czynnościowy trwa 2-4 ms

3. Prędkość przewodzenia - 5 m/s

4. Czas trwania skurczu: 7-100 ms (w zależności, czy to mięsień wolny, czy szybki)

5. Komórki mm.szkieletowych generują znaczną siłę, muszą więc produkować dużo energii, żeby wprawić w ruch ciężkie kości

6. Namiętna, omięsna i śródmięsna dają izolację elektryczną (odizolowanie jednego włókna mięśniowego od drugiego);

Namiętna – otacza cały mięsień, jej pasma wnikają w głąb mięśnia i dzielą go na pęczki

Omięsna – otacza pęczki włókien mieśniowych

Śródmięsna (blaszka zewnętrzna) – otacza pojedyncze włókna mięśniowe

Porównaj - depolaryzacja w m.sercowym, gdzie komórki nie są od siebie odizolowane (bo o to przecież chodzi, żeby fala depolaryzacji rozprzestrzeniała się przez całą szerokość ściany serca)

1. Organizacja mięśnia szkieletowego:

Mięsień > pęczek włókien > włókno mięśniowe > miofibryla > sarkomer > miofilament cienki i gruby

• Budowa sarkomeru

• w MŚ na przekroju podłużnym m.szkieletowego widać poprzeczne prążkowanie, ponieważ miofibryle mają uporządkowane ułożenie; widać naprzemiennie ułożone prążki ciemne (anizotropowy = A) i prążki jasne (izotropowy = I)

• sarkomer zawiera się pomiędzy dwiema sąsiednimi liniami Z, które przechodzą przez środek prążka I;

SARKOMER = ½ prążka I + prążek A + ½ prążka I

(w ME widać, że prążek A zawiera prążek H z linią M)

• Miofilament cienki (aktynowy) – jest zbudowany z 3 białek:

1. Aktyny (globularne cząsteczki Aktyny G łączą się, tworząc Aktynę F - fibrylarną)

2. Tropomiozyny

3. Troponiny

Troponina ma 3 podjednostki:

C - wiążącą Ca2+

I – do poł. z aktyną,

T – do poł. z tropomiozyną

2 spiralnie skręcone Aktyny F tworzą rdzeń miofilamentu cienkiego;

Na ten rdzeń nawijają się spiralnie włókna tropomiozyny;

Do tego kompleksu, w regularnych odstępach, przyczepia się globularna troponina;

(patrz rysunek powyżej, albo w Zablu na str.94 ;] )

Troponina może się łączyć z jonami Ca²⁺ => zmiana położenia tropomiozyny na aktynie => na aktynie zostają odsłonięte miejsca wiążące miozynę

• Miofilament gruby (miozynowy) - jest zbudowany z:

1. miozyny (białko fibrylarne)

2. białka C (spaja cząsteczki miozyny)

Miozyna jest zbudowana z 2 łańcuchów ciężkich stanowiących część wydłużoną oraz z 2 łańcuchów lekkich, które na jednym z końców cząsteczki miozyny tworzą główki. Główka jest połączona z częścią wydłużoną za pomocą szyjki, która może zmieniać położenie główki; każda główka ma miejsce wiązania aktyny i ATP!

Rdzeń miofilamentu grubego jest skręcony spiralnie, główki miozyny wystają na zewnątrz (na obu końcach miofilamentu)

• Białko - titina– tworzy włókienka, które zapewniają uporządkowane ułożenie miofilamentów grubych

• filamenty pośrednie desminowe – utrzymują spoistość miofibryli i ich ułożenie; oplatają całą miofibrylę, a na wysokości linii Z tworzą gęstą sieć, która utrzymuje miofibryle na równej wysokości; przyczepiają się też do błony komórkowej;

Dlatego uważa się, że linia Z i utrzymująca je sieć desminowa są odpowiedzialne za automatyczny rozkurcz miofibryli;

• Każda miofibryla jest zakończona (po obu stronach) liniami Z, które łączą się z integrynami sarkolemy, a te z włóknami kolagenowymi ścięgien

UKŁAD PIRAMIDOWY – kontrola ruchów dowolnych i postawy ciała

- drogi korowo-jądrowe

- drogi korowo-rdzeniowe

- neurony ośrodkowe (kom. Betza w 4/6 polu Brodmanna)

- neurony obwodowe (w rogach przednich rdzenia kręgowego)

Odruch Babińskiego – tylko przy uszkodzeniu neuronu górnego (brak przy uszkodzeniu neuronu dolnego)

Włókna ekstrafuzalne

– stanowią zasadniczą masę mięśnia

- mają taką samą długość, co mięsień, kończą się w jego przyczepach

- poprzeczne prążkowanie na całej długości włókna

- unerwione przez włókna nerwowe układu piramidowego (a więc też korę ruchową ~ są podporządkowane naszej świadomości)

- ostatni neuron ruchowy – motoneuron alfa rogu przedniego rdzenia kręgowego/ jądrach ruchowych nn.czaszkowych

Włókna intrafuzalne

- znacznie krótsze i mniej liczne

- przyczepiają się do włókien ekstrafuzalnych na ich przebiegu

- w części centralnej – brak prążkowania! W tym miejscu mają zamiast białek kurczliwych (aktyny i miozyny) – receptory wrażliwe na rozciąganie (zakończenia pierścienno-spiralne)

- są unerwione przez włókna układu pozapiramidowego

- kilka/kilkanaście wł.intrafuzalnych otoczonych 1 torebką łącznotkankową tworzy wrzecionko mięśniowe, które jest wrażliwe na rozciąganie i jest odpowiedzialne za utrzymanie i regulacją napięcia mięśniowego

Narząd ścięgnisty Golgiego, wrzeciona nerwowo-mięśniowe – skrypt – str.32 w rozdziale „Fizjologia mięśni”

• Triada mięśniowa:

- kanalik T – rurkowate, prostopadłe wpuklenie sarkolemy do wnętrza włókna szkieletowego na granicy każdego prążka A i I. (gęsta sieć kanalików dociera do każdego sarkomeru)

- 2 cysterny brzeżne – wyspecjalizowane RE gładkie, otacza miofibryle; dzięki pompie wapniowej ma możliwość gromadzenia Ca²⁺, które mogą być uwalniane do sarkoplazmy przez kanały wapniowe, na skutek depolaryzacji kanalików.

10. Mechanizm skurczu mięśnia:

Włókno ruchowe >> (bodziec) >> płytka motoryczna >> ACh

>> depolaryzacja sarkolemy ( w tym wszystkich kanalików T)

>> otwarcie kanałów wapniowych cystern brzeżnych >> uwolnienie Ca²⁺ do sarkoplazmy

>> jony Ca2+ łączą się z troponiną

>> przemieszczenie tropomiozyny na aktynie >> odsłonięcie miejsc wiążących miozynę na aktynie

>> obie główki miozyny rozkładają ATP >> główki wykonują naprzemienne ruchy (kroczą po aktynie)

>> miofilamenty cienkie wsuwają się pomiędzy miofilamenty grube

>> skrócenie sarkomeru (a ponieważ to samo dzieje się we wszystkich sarkomerach = skrócenie włókienka)

Skracają się lub zanikają prążki I oraz prążek H;

Ważne: podczas skurczu nie zmienia się długość prążka A (anizotropowego)!

Po depolaryzacji sarkolemy >> repolaryzacja sarkolemy ( zamknięcie Kan.wapniowych, pompa Ca2+ wypompowuje jony do CB >> spada stęż. Ca2+ w sarkoplazmie >> troponina odłącza się od Ca2+ >> tropomiozyna wraca na swoje pierwotne miejsce >> miozyna traci kontakt z aktyną; dzięki włókienkom des minowym miofilamenty cienkie przesuwają się względem m.grubych na swoje pierwotne położenie >> sarkom er odzyskuje dawną długość)

11. MIĘŚNIE GŁADKIE:

• Komórka wrzecionowatego kształtu

• Jądro podłużne, położone centralnie

• Wokół jadra są skupione RE szorstka, AG, wolne rybosomy i mitochondria

• Brak triad – wyspecjalizowany system błon gładkich pod sarkolemą

• Miofilamenty krzyżują się, tworząc sieć pęczków (dużo miofil. Cienkich, niewiele grubych)

• Miofilamenty cienkie – aktyna, tropomiozyna i kalmodulina

• Miofil.grube są zbud z miozyny, ale główki są tylko na 1 końcu filamentu!

• Kalmodulina lub cAMP aktywuje enzym – kinazę miozynową, która jest odpowiedzialna za fosforylację główek miozyny

• Cechy charakterystyczne – ciałka gęste (w cytoplazmie) lub płytki mocujące (podobne do ciałek gęstych; przyczepione są do sarkolemy) – są miejscami przyłączania się miofilamentów cienkich i filamentów pośrednich

• W kom.mięśniowych gładkich wyst. Też pośrednie włókienka desminowe

REGENERACJA MIĘŚNIA:

• Komórki m.sercowego nie mogą się regenerować – miejscu uszkodzenia powstaje łącznotkankowa blizna upośledzająca pracę mięśnia

• Mięśnie szkieletowe mogą się regenerować dzieki obecności komórek satelitarnych – normalnie są nieaktywnymi miocytami widocznymi tylko w ME, ale gdy dojdzie do uszkodzenia włókien mięśniowych – z kom.satelitarnych powstaje syncytium, a z niego nowe wł.mięśniowe

• Komórki mm.gładkich mogą się dzielić mitotycznie! ( z nieuszkodzonych kom.mięśniowych powstają nowe, zastępujące te uszkodzone)

O mięśniu sercowym nie chce mi się pisać, bo będzie o tym mowa na innym seminarium :D

Płytka motoryczna (płytka nerwowo-mięśniowa) – Jest to synapsa między zakończeniem nerwu ruchowego, a sarkolemą m.szkieletowego

Mediator: Acetylocholina (ACh)

Receptory błonowe – nikotynowe (są to kanały jonowe)

Środki zwiotczające (zwioty :D) – działają właśnie na płytkę motoryczną! Nie działają na mm.gładkie!

Depolaryzacja neuronu => otwarcie kanałów wapniowych

=> Ca2+ napływają do aksonu => fuzja pęcherzyków synaptycznych

=> uwolnienie ACh do płytki motorycznej => pobudzenie receptora nikotynowego

=> otwarcie kanałów => depolaryzacja sarkolemy

=> (wszystkie mechanizmy wewnątrz wł.mięśniowego, prowadzące do jego skurczu)

Enzym – acetylocholinesteraza – usuwa ACh z synapsy (fizjolog.)

KURARA – blokuje receptor nikotynowy! (jest antagonistą ACh)

Receptory DHP (dihydropirydynowe)

Receptory/kanały rianodynowe (RYR)

W m.sercowym – wyrzucanie wapnia przez wapń (whatever :P)

Rec.DHP – wpuszcza CA2+ z zewnątrz

Kanał RYR – uwalnia Ca2+ z cewek (CB)

BLOKERY

1. PRESYNAPTYCZNE

2. POSTSYNAPTYCZNE

BLOKERY PRESYNAPTYCZNE:

- botox (toksyna botulinowa, jad kiełbasiany) – blokuje uwalnianie ACh

- hemicholina

BLOKERY POSTSYNAPTYCZNE:

- kurara

- sukcynylocholina (Skolina)

- pancuronium (działa jak kurara)

ŚRODKI POBUDZAJĄCE PŁYTKĘ MOTORYCZNĄ:

• fizostygmina – hamuje cholinoesterazę

miastenia rzekomoporaźna:

- zmniejszenie się ilości receptorów ACh w płytce motorycznej

- autoagresja

- męczliwość mięśni, osłabienie siły mięśniowej

DYSTROFIA MIĘŚNIOWA

Dystrofina – w sarkolemie

DMD – dystrofia mięśniowa Duchenn’a

• Gen na chromosomie X

• Występuje u 1:3600 żywo urodzonych chłopców (dziewczynka z takim chromosomem X będzie tylko nosicielem)

DMB – dystrofia mięśniowa Becker’a

XXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXX

ROZKURCZ jest także aktem czynnym!

Śmierć jest zjawiskiem katabolicznym:

ATP -> stężenie pośmiertne -> ciało ponownie wiotczeje, bo rozkładane są białka

ATP jest potrzebne do:

- do zmiany konformacji głów miozyny => stan wysokoenergetyczny

- do rozkurczu

- do zwrotnego pompowania Ca2+ do RE

Mięśnie nie mogą gromadzić ATP, więc energię gromadzą w:

- fosfokreatynie (umożliwia szybką fosforylację ADP do ATP; jest jej b.mało)

- glikogenie (glikoliza, trwa znacznie dłużej; glikoliza może być beztlenowa (cytoplazma) lub tlenowa (cykl Krebsa w mitochondriach))

O tym, jakie mięsień ma zapotrzebowanie na energię,decydują:

• Intensywność wysiłku

• Czas trwania wysiłku

(potem był jakiś śmieszny schemat, którego nie zdążyłam przerysować :P)

m.sercowy oddycha tylko tlenowo, ponieważ może spalać kwas mlekowy do pirogronianu!

XXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXXX

MIĘŚNIE SZKIELETOWE:

MIĘŚNIE BIAŁE (szybkie)

– większe, otoczone małą ilością naczyń krwionośnych, mają mało mioglobiny; kurczą się szybko, ale równie szybko się męczą.

MIĘŚNIE CZERWONE (wolne)

– mniejsze, bogata sieć naczyń włosowatych, dużo mioglobiny; kurczą się wolniej, ale mogą dłużej pracować

Jednostka motoryczna = motoneuron + jego akson, który się rozgałęzia + wszystkie włókna mięśniowe, które są unerwione ruchowo przez ten motoneuron

Rekrutacja jednostek motorycznych zachodzi w głowie, jest zależna od ………………………………….

Im mniejsze są jednostki motoryczne, tym bardziej precyzyjny i tym słabszy jest wykonywany ruch. (mniejsza siła)

SKURCZ MIĘŚNIA SERCOWEGO:

Refrakcja w m.sercowym jest b.długa => niemożliwy jest skurcz tężcowy; jest to podstawa automatyzmu serca

Odporność po szczepieniu na TĘŻEC utrzymuje się przez 8-10 lat

RODZAJ SKURCZÓW:

- IZOTONICZNY

- IZOMETRYCZNY

- AUKSOTONICZNY

- POJEDYNCZY

- TĘŻCOWY ZUPEŁNY

- TĘŻCOWY NIEZUPEŁNY (Do Emi i Pawła – Zbyś mi się przypomniał :D Aż się łezka w oku kręci ;) )

MIĘSIEŃ SERCOWY

Długość sarkomerów przed skurczem zależy od ilości krwi w sercu

Większość leków ma działanie błonowe, więc nie wpływają na skurcz mm.szkieletowych (tylko na m.sercowy) (???)

SKURCZ:

0 – depolaryzacja

1 – zamykanie kanałów Na+

2 – otwieranie kanałów Ca2+

3 – ucieczka jonów K+

Tonus mięśnia

-częstotliwość impulsów nerwowych

- ilość pobudzonych jednostek motorycznych

- stopień rozciągnięcia mięśnia przed skurczem

- pobudzenie

- okres skurczu

- okres rozkurczu

Sumowanie skurczów

1. Efekt schodkowania

2. Proces sumowania

3. Skurcz tężcowy niezupełny

4. Skurcz tężcowy zupełny

5. Zmęczenie mięśnia