POLINEUROPATIA

POLINEUROPATHIA, ZAPALENIE WIELONERWOWE, POLINEURITIS

1. W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna”

2. R. Mazur „Podstawy kliniczne neurologii”

polineuropatia – jest to zespół objawów wynikających z uszkodzenia wielu nerwów obwodowych wywołany przez różne czynniki etiologiczne

EPIDEMIOLOGIA:

może wystąpić w każdym wieku, ale głównie u ludzi młodych, lub w średnim wieku

ETIOLOGIA:

polineuropatia idiopatyczna :

zatrucia zewnątrzpochodne :

• arsen

• tal

• dwusiarczek węgla

• hydrazyd kwasu izonikotynowego

• sulfonamidy

zatrucia wewnątrzpochodne :

• cukrzyca

• mocznica

• porfiria

niedożywienie i niedobór witaminy B₁ :

• choroba Beri – Beri

• pelagra

• alkoholizm

• ciąża

• rak (zwłaszcza oskrzeli)

choroby zakaźne :

• błonica

• dur brzuszny

• dur plamisty

• borelioza

• trąd

choroby naczyniowe :

• periarteritis nodosa

zespół Guillaina – Barrego :

PATOGENEZA:

• w początkowym okresie obrzęk i rozpad osłonki mielinowej

• potem dochodzi do uszkodzenia wypustek osiowych

• w komórkach rogów przednich może pojwić się zwyrodnienie wstępujące (degeneratio retrograda)

• w przewlekłych postaciach dochodzi do zaniku włókien sznurów tylnych

• zmiany zapalne stwierdza się jedynie w trądzie

• o zapaleniu wielonerwowym mówi się gdy nerwy uszkadza czynnik zakaźny

OBRAZ KLINICZNY:

przebieg :

• objawy rozwijają się w ciągu kilku tygodni

• w zależności od stopnia uszkodzenia nerwów objawy choroby mogą być lekkie, umiarkowanie nasilone i ciężkie

• w postaciach lekkich występują wyłacznie zaburzenia czuciowe, a postaciach najcieższych obserwuje się całkowite porażenie kończyn

niedowłady, lub porażenia nerwów obwodowych :

• są na ogół symetryczne

• dotyczą głownie odsiebnych odcinków kończyn

• najbardziej upośledzone są ruchy rąk i stóp

• często opadanie rąk i stóp

• chód brodzący (koguci)

• w ciężkich postaciach może dojść do zupełnego porażenia mieśni kończyn i tułowia

• występują róznego stopnia zaniki mięśniowe

• odruchy są osłabione, lub zniesione

zaburzenia czucia :

• dotyczą głównie odsiebnych części kończyn (sakrpetki i rękawiczki)

• upośledzenie wszystkich rodzajów czucia zwłaszcza czucia wibracyjnego

• parestezje, bóle

• zaburzenia czucia są symetryczne

• pnie nerwowe i mieśnie (zwłaszcza łydki) są wrażliwe na ucisk

• objaw Laseque’a jest dodatni

• niekiedy powstają zaburzenia odżywcze i naczynioruchowe

porażenia nerwów czaszkowych :

• są rzadkie

• w ciężkich postaciach pollineuropatii

BADANIA DODATKOWE :

badanie płynu mózgowo – rdzeniowego :

• stwierdza się niewielki  poziomu białka

elektromiografia :

- umożliwia ocenę stopnia uszkodzenia nerwów

POSZCZEGÓLNE POLINEUROPATIE :

polineuropatia błonicza :

• występuje głownie u dzieci

• w zakażeniu błonicą

• niedowład mięśni gardła i podniebienia :

  • występuje najczęściej w 2 tygodniu choroby w postaciach o ciężkim przebiegu

  • spowodowana jest najprawdopodobniej bezposrednim działaniem toksyny na mięśnie, lub zakończenia nerwowe

  • objawia się dyzartrią, krztuszeniem się podczas połykania

• porażenie akomodacji :

  • pojawia się w 3 – 4 tygodniu choroby

  • spowodowane wnikaniem toksyny do włókien nerwu III

  • chory nie może czytać z bliska

• w większości przypadków objawy cofają się po upływie 10 – 20 dni

• niekiedy w trakcie trwania poprzednich objawów, lub po (4 – 6 tydzień) pojawiają się zaburzenia czucia i niedowłady :

  • najbardziej nasilone zaburzenia czucia głębokiego (niezborność kończyn)

polineuropatia cukrzycowa :

• widuje się przeważnie u ludzi starszych w wieku 60 –70 lat, którzy od kilku lat mają cukrzycę nieleczoną, lub leczoną w niewłasciwy sposób

• polineuropatia symetryczna :

  • najczęstsza

  • głównie czuciowa

  • głównie dotyczy kończyn dolnych

  • pojawiają się bolesne parestezje i pieczenie stóp nasilające się zwłaszcza nocą

  • nerwy obwodowe i mięśnie są wrażliwe na ucisk

  • upośledzenie czucia (głównie wibracyjnego)

  • odruchy skokowe są prawie zawsze zniesione

  • w ciężkich postaciach parestezje i pieczenia są bardzo silne, dołączają się niedowłady i wybitne zaburzenia czucia głębokiego oraz zniesienie odruchów głebokich (pseudotabes diabetica)

• neuropatia niesymetryczna amiotrofia cukrzycowa, zespół Garlanda) :

  • znacznie rzadsza niż symetryczna

  • jednostronne niedowłady mięśni ksobnych obręczy biodrowej i uda, a znacznie rzadziej mięśni obręczy barkowej

  • najczęściej niedowład mięśni zaopatrywanych przez nerw udowy

  • choroba często rozpoczyna się silnymi bólami, jednocześnie występują niedowłady i zanik mięśni

• porażenia pojedynczych nerwów obwodowych :

  • bardzo rzadko

  • zazwyczaj powstają wskutek ucisku mechanicznego, a cukrzyca jest tylko czynnikiem sprzyjającym (nadwrażliwość nerwu na ucisk)

• dość często tym 3 zespołom towarzyszą porażenia mięśni zewnętrznych oka unerwianych przez n. III i VI :

  • są jednostronne

  • pojawiają się nagle wśród bólów okolicy gałki ocznej

  • poprawa zwykle po 2 – 3 miesiącach

• nieraz widuje się anizokorię i osłabienie odruchu źrenic na światło

polineuropatia alkoholowa :

• występuje u wieloletnich alkoholików w złym stanie ogólnym

• spowodowana jest niedożywieniem i niedoborem witaminy B₁, pirydoksyny, kwasu pantetonowego i innych czynników wpływajacych na metabolizm tkanki nerwowej

• w lekkiej postaci :

  • upośledzenie czucia powierzchownego i wibracyjnego w konczynach dolnych

  • parestezje i bóle kończyn dolnych

  • kurcze łydek

• w postaci ciężkiej :

  • rozwija się w ciągu kilku tygodni

  • wśród silnych bólów pojawiają się odsiebne niedowłady kończyn dolnych i górnych

  • większe niedowłady kończyn dolnych, zwłaszcza mm. zaopatrywanych przez n. strzałkowy

  • niedowładne mogą buć również mm. obreczy barkowej i biodrowej

  • w odsiebnych cześciach konczyn stwierdza się upośledzenie czucia powierzchownego i głębokiego (pseudotabes alkoholica)

  • poprawa może nastąpić po kilku miesiącach jeśli chory powstrzyma się od alkoholu i po parentralnym podawaniu witamin z grupy B

  • może współistnieć zespół Korsakowa i encefalopatia Wernickiego

polineuropatia ciążowa :

• powstaje u kobiet w ciąży w złym stanie ogólnym cierpiących na uporczywe wymioty

• przyczyną są zaburzenia metabolizmu związane z niedoborem witaminy B₁

• cechuje ją ciężki przebieg

• niedowłady zwykle nie ustępują całkowicie

• może współistnieć encefalopatia Wernickiego i zespół Korsakowa

• leczenie tj w polineuropati alkoholowej

polineuropatia arsenowa :

• spowodowana jest przewlekłym zatruciem arsenem

• silne parestezje i bóle kończyn

• niedowłady i zaburzenia czucia są symetryczne i dotyczą głównie odsiebnych części kończyn

• zmany skórne :

  • łuszczenie

  • rogowacenie

  • plamisto – brązowe zabarwienie skóry

  • białe, poprzeczne smugi na paznokciach

• poprawa po leczeniu BAL

polineuropatia w zatruciu talem :

• przebiega podobnie jak arsenowa

• w 3 tygodniu wypadanie włosów

polineuropatia w zatruciu ołowiem :

• niedowłady wynikają raczej z uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia

• zatrucie najczęściej wywołuje przewlekłe wdychanie par ołowiu

• objawy niecharakterystyczne :

  • bóle głowy i brzucha

  • osłabiebie, łatwe męczenie

  • zaparcia

  • brak łaknienia

• początkowo przeważnie osłabiebie prostowników palców i nadgarstka

• potem słabną mm. kłębu, zginacze przedramienia i mięsień naramienny

• prawien nigdy nie dotyczy m. ramienno – promieniowego i odwodziciela długiego kciuka

• nie ma zaburzeń czucia

• kończyny dolne rzadko (najcz. n. strzałkowy)

• niedokrwistość i zasadochłonne ziarnistości w krwinkach czerwonych

• rąbek ołowiczy na brzegach dziąseł

• hematoporfiryny w moczu

ROZPOZNANIE:



RÓŻNICOWANIE:



LECZENIE:

LECZENIE OBJAWOWE :

właściwa opieka nad chorym :

• należy dbać o ogólny stan chorego i zapewnić mu dietę pełnowartosciową

• właściwe ułożenie kończyn :

  • odpowiednimi podpórkami, lub szynami u chorych leżących należy zapobiegać opadaniu stopy

  • stopa powinna być ułożona pod kątem 90^o w stosunku do podudzia

  • pościel nie powinna uciskać stóp

rehabilitacja :

• możliwie wcześnie należy rozpocząć masaż i ruchy bierne

• kiedy siłą mieśniowa zaczyna powracać wskazana jest ostrożna gimnastyka

• chodzenie gdy siła mieśniowa kończyn jest dostateczna

preparaty ogólnie wzmacniające :

• np. metanabol

witaminy :

- zwłaszcza gdy istnieje ryzyko hipowitaminozy

POWIKŁANIA:



ROKOWANIE:

• rokowanie zależy od stopnia uszkodzenia nerwów

• jeśli osłonki mielinowe i wypustki osiowe ulegną zniszczeniu :

  • oczekiwanie na poprawę trwa kilkanaście miesiecy

  • poprawa nie jest pełna, pozostaje na trwałe mniejszy, lub większy zanik mięśni, osłabienie siły mięśniowej i brak odruchów

• w lżejszych postaciach :

  • poprawa może być całkowita

  • o przebiegu choroby może swiadczyć niekiedy tylko brak odruchów

13

13