POLINEUROPATIA
POLINEUROPATHIA, ZAPALENIE WIELONERWOWE, POLINEURITIS
W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna”
R. Mazur „Podstawy kliniczne neurologii”
• polineuropatia - jest to zespół objawów wynikających z uszkodzenia wielu nerwów obwodowych wywołany przez różne czynniki etiologiczne
EPIDEMIOLOGIA:
• może wystąpić w każdym wieku, ale głównie u ludzi młodych, lub w średnim wieku
ETIOLOGIA:
• polineuropatia idiopatyczna :
• zatrucia zewnątrzpochodne :
arsen
tal
dwusiarczek węgla
hydrazyd kwasu izonikotynowego
sulfonamidy
• zatrucia wewnątrzpochodne :
cukrzyca
mocznica
porfiria
• niedożywienie i niedobór witaminy B1 :
choroba Beri - Beri
pelagra
alkoholizm
ciąża
rak (zwłaszcza oskrzeli)
• choroby zakaźne :
błonica
dur brzuszny
dur plamisty
borelioza
trąd
• choroby naczyniowe :
periarteritis nodosa
• zespół Guillaina - Barrego :
PATOGENEZA:
w początkowym okresie obrzęk i rozpad osłonki mielinowej
potem dochodzi do uszkodzenia wypustek osiowych
w komórkach rogów przednich może pojawić się zwyrodnienie wstępujące (degeneratio retrograda)
w przewlekłych postaciach dochodzi do zaniku włókien sznurów tylnych
zmiany zapalne stwierdza się jedynie w trądzie
o zapaleniu wielonerwowym mówi się gdy nerwy uszkadza czynnik zakaźny
OBRAZ KLINICZNY:
• przebieg :
objawy rozwijają się w ciągu kilku tygodni
w zależności od stopnia uszkodzenia nerwów objawy choroby mogą być lekkie, umiarkowanie nasilone i ciężkie
w postaciach lekkich występują wyłącznie zaburzenia czuciowe, a postaciach najcięższych obserwuje się całkowite porażenie kończyn
• niedowłady, lub porażenia nerwów obwodowych :
są na ogół symetryczne
dotyczą głownie odsiebnych odcinków kończyn
najbardziej upośledzone są ruchy rąk i stóp
często opadanie rąk i stóp
chód brodzący (koguci)
w ciężkich postaciach może dojść do zupełnego porażenia mięśni kończyn i tułowia
występują różnego stopnia zaniki mięśniowe
odruchy są osłabione, lub zniesione
• zaburzenia czucia :
dotyczą głównie odsiebnych części kończyn (skarpetki i rękawiczki)
upośledzenie wszystkich rodzajów czucia zwłaszcza czucia wibracyjnego
parestezje, bóle
zaburzenia czucia są symetryczne
pnie nerwowe i mięśnie (zwłaszcza łydki) są wrażliwe na ucisk
objaw Laseque'a jest dodatni
niekiedy powstają zaburzenia odżywcze i naczynioruchowe
• porażenia nerwów czaszkowych :
są rzadkie
w ciężkich postaciach polineuropatii
BADANIA DODATKOWE :
• badanie płynu mózgowo - rdzeniowego :
stwierdza się niewielki ↑ poziomu białka
• elektromiografia :
- umożliwia ocenę stopnia uszkodzenia nerwów
POSZCZEGÓLNE POLINEUROPATIE :
• polineuropatia błonicza :
występuje głownie u dzieci
w zakażeniu błonicą
niedowład mięśni gardła i podniebienia :
występuje najczęściej w 2 tygodniu choroby w postaciach o ciężkim przebiegu
spowodowana jest najprawdopodobniej bezpośrednim działaniem toksyny na mięśnie, lub zakończenia nerwowe
objawia się dyzartrią, krztuszeniem się podczas połykania
porażenie akomodacji :
pojawia się w 3 - 4 tygodniu choroby
spowodowane wnikaniem toksyny do włókien nerwu III
chory nie może czytać z bliska
w większości przypadków objawy cofają się po upływie 10 - 20 dni
niekiedy w trakcie trwania poprzednich objawów, lub po (4 - 6 tydzień) pojawiają się zaburzenia czucia i niedowłady :
najbardziej nasilone zaburzenia czucia głębokiego (niezborność kończyn)
• polineuropatia cukrzycowa :
widuje się przeważnie u ludzi starszych w wieku 60 -70 lat, którzy od kilku lat mają cukrzycę nieleczoną, lub leczoną w niewłaściwy sposób
polineuropatia symetryczna :
najczęstsza
głównie czuciowa
głównie dotyczy kończyn dolnych
pojawiają się bolesne parestezje i pieczenie stóp nasilające się zwłaszcza nocą
nerwy obwodowe i mięśnie są wrażliwe na ucisk
upośledzenie czucia (głównie wibracyjnego)
odruchy skokowe są prawie zawsze zniesione
w ciężkich postaciach parestezje i pieczenia są bardzo silne, dołączają się niedowłady i wybitne zaburzenia czucia głębokiego oraz zniesienie odruchów głębokich (pseudotabes diabetica)
neuropatia niesymetryczna amiotrofia cukrzycowa, zespół Garlanda) :
znacznie rzadsza niż symetryczna
jednostronne niedowłady mięśni ksobnych obręczy biodrowej i uda, a znacznie rzadziej mięśni obręczy barkowej
najczęściej niedowład mięśni zaopatrywanych przez nerw udowy
choroba często rozpoczyna się silnymi bólami, jednocześnie występują niedowłady i zanik mięśni
porażenia pojedynczych nerwów obwodowych :
bardzo rzadko
zazwyczaj powstają wskutek ucisku mechanicznego, a cukrzyca jest tylko czynnikiem sprzyjającym (nadwrażliwość nerwu na ucisk)
dość często tym 3 zespołom towarzyszą porażenia mięśni zewnętrznych oka unerwianych przez n. III i VI :
są jednostronne
pojawiają się nagle wśród bólów okolicy gałki ocznej
poprawa zwykle po 2 - 3 miesiącach
nieraz widuje się anizokorię i osłabienie odruchu źrenic na światło
• polineuropatia alkoholowa :
występuje u wieloletnich alkoholików w złym stanie ogólnym
spowodowana jest niedożywieniem i niedoborem witaminy B1, pirydoksyny, kwasu pantetonowego i innych czynników wpływających na metabolizm tkanki nerwowej
w lekkiej postaci :
upośledzenie czucia powierzchownego i wibracyjnego w kończynach dolnych
parestezje i bóle kończyn dolnych
kurcze łydek
w postaci ciężkiej :
rozwija się w ciągu kilku tygodni
wśród silnych bólów pojawiają się odsiebne niedowłady kończyn dolnych i górnych
większe niedowłady kończyn dolnych, zwłaszcza mm. zaopatrywanych przez n. strzałkowy
niedowładne mogą buć również mm. obręczy barkowej i biodrowej
w odsiebnych częściach kończyn stwierdza się upośledzenie czucia powierzchownego i głębokiego (pseudotabes alkoholica)
poprawa może nastąpić po kilku miesiącach jeśli chory powstrzyma się od alkoholu i po parentralnym podawaniu witamin z grupy B
może współistnieć zespół Korsakowa i encefalopatia Wernickiego
• polineuropatia ciążowa :
powstaje u kobiet w ciąży w złym stanie ogólnym cierpiących na uporczywe wymioty
przyczyną są zaburzenia metabolizmu związane z niedoborem witaminy B1
cechuje ją ciężki przebieg
niedowłady zwykle nie ustępują całkowicie
może współistnieć encefalopatia Wernickiego i zespół Korsakowa
leczenie tj w polineuropati alkoholowej
• polineuropatia arsenowa :
spowodowana jest przewlekłym zatruciem arsenem
silne parestezje i bóle kończyn
niedowłady i zaburzenia czucia są symetryczne i dotyczą głównie odsiebnych części kończyn
zmiany skórne :
łuszczenie
rogowacenie
plamisto - brązowe zabarwienie skóry
białe, poprzeczne smugi na paznokciach
poprawa po leczeniu BAL
• polineuropatia w zatruciu talem :
przebiega podobnie jak arsenowa
w 3 tygodniu wypadanie włosów
• polineuropatia w zatruciu ołowiem :
niedowłady wynikają raczej z uszkodzenia komórek rogów przednich rdzenia
zatrucie najczęściej wywołuje przewlekłe wdychanie par ołowiu
objawy niecharakterystyczne :
bóle głowy i brzucha
osłabienie, łatwe męczenie
zaparcia
brak łaknienia
początkowo przeważnie osłabienie prostowników palców i nadgarstka
potem słabną mm. kłębu, zginacze przedramienia i mięsień naramienny
prawie nigdy nie dotyczy m. ramienno - promieniowego i odwodziciela długiego kciuka
nie ma zaburzeń czucia
kończyny dolne rzadko (najcz. n. strzałkowy)
niedokrwistość i zasadochłonne ziarnistości w krwinkach czerwonych
rąbek ołowiczy na brzegach dziąseł
hematoporfiryny w moczu
ROZPOZNANIE:
RÓŻNICOWANIE:
LECZENIE:
LECZENIE OBJAWOWE :
• właściwa opieka nad chorym :
należy dbać o ogólny stan chorego i zapewnić mu dietę pełnowartościową
właściwe ułożenie kończyn :
odpowiednimi podpórkami, lub szynami u chorych leżących należy zapobiegać opadaniu stopy
stopa powinna być ułożona pod kątem 90o w stosunku do podudzia
pościel nie powinna uciskać stóp
• rehabilitacja :
możliwie wcześnie należy rozpocząć masaż i ruchy bierne
kiedy siłą mięśniowa zaczyna powracać wskazana jest ostrożna gimnastyka
chodzenie gdy siła mięśniowa kończyn jest dostateczna
• preparaty ogólnie wzmacniające :
np. metanabol
• witaminy :
- zwłaszcza gdy istnieje ryzyko hipowitaminozy
POWIKŁANIA:
ROKOWANIE:
rokowanie zależy od stopnia uszkodzenia nerwów
jeśli osłonki mielinowe i wypustki osiowe ulegną zniszczeniu :
oczekiwanie na poprawę trwa kilkanaście miesięcy
poprawa nie jest pełna, pozostaje na trwałe mniejszy, lub większy zanik mięśni, osłabienie siły mięśniowej i brak odruchów
w lżejszych postaciach :
poprawa może być całkowita
o przebiegu choroby może świadczyć niekiedy tylko brak odruchów
1/5
Polineuropatia