Wady serca wrodzone i nabyte

Lek. med. Grzegorz Gogolewski

Wady wrodzone

• Przeciekowe niesinicze - przeciek na poziomie:

• Przedsionków

• Komór

• Pni tętniczych

• Przeciekowe sinicze:

• Ze zmniejszonym przepływem płucnym

• Zespół Eisenmengera

Wady wrodzone

• Wady zastawkowe:

• Zastawek przedsionkowo-komorowych

• Zastawek pni tętniczych

• Inne:

• Żył systemowych

• Żył płucnych

• Pni tętniczych

Zwężenie zastawki aortalnej
Stenosis ostii arteriosi sinistri
aortic stenosis

Synonim: zwężenie lewego ujścia tętniczego (ujścia aorty), to zmniejszenie powierzchni ujścia aortalnego utrudniające wypływ krwi z lewej komory do aorty.

Etiologia

• Wrodzona - sklejenie spoideł, asymetria płatków

• Nabyta (najczęstsza) - zwykle wywołana procesem zwyrodnieniowym lub chorobą reumatyczną

Czynniki ryzyka

• Wiek, płeć męska

• Nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, choroba Pageta, nadczynność przytarczyc, niewydolność nerek, palenie tytoniu, nadwaga,

• Wzrost stężenia TG, TC, LDL, kreatyniny, wapnia, spadek stężenia HDL

Objawy podmiotowe

• Ból dławicowy

• Kołatanie serca

• Zaburzenia widzenia

• Zawroty głowy

• Omdlenia

• Duszność wysiłkowa i spoczynkowa

• Bladość powłok

• Szybkie męczenie się

Objawy przedmiotowe

• Uderzenie koniuszkowe unoszące, rozlane, przesunięte w lewo i ku dołowi

• Szorstki, promieniujący do szyi szmer wyrzutu - punctum maximum II pmż prawa

• Mruk skurczowy nad tętnicami szyjnymi

• Niekiedy IV ton - spadek podatności mięśnia lewej komory

• Tętno małe, twarde i leniwe

• Obniżone ciśnienie tętnicze krwi

Powikłania

• Omdlenia po wysiłku fizycznym (u 25% chorych)

• Nagła śmierć sercowa (u 20% chorych z objawami klinicznymi)

• Niewydolność lewokomorowa serca

• Mikrozatorowość

• Zaburzenia rytmu

Niedomykalność zastawki aortalnej
Insufficientia valvularum semilunarium aortae
aortic regurgitation

To wada serca polegająca na wstecznym przepływie krwi z aorty do lewej komory spowodowanym nieprawidłowym zamknięciem płatków zastawki aortalnej

Etiologia

• Wrodzone - rzadkie, np. zastawka 2- i 4-płatkowa

• Infekcyjne zapalenie wsierdzia

• Układowe choroby tkanki łącznej - choroba reumatyczna (65% przypadków), RZS, ZZSK

• Zwyrodnieniowe

• Kiła

• Tętniak rozwarstwiający

• Uraz

Objawy podmiotowe

• Ostra niedomykalność - gwałtowne objawy: tachykardia i narastająca duszność

• przewlekła niedomykalność - zwykle bezobjawowa, najczęstszy objaw: uczucie zmęczenia

Objawy przedmiotowe

• Znaczna amplituda ciśnienia krwi (wzrost ciśnienia skurczowego i często nieoznaczalne rozkurczowe)

• Tętno wysokie i chybkie (taranowe) - pulsus altus et celer

• Objaw de Musseta (drżenie głowy synchroniczne z rytmem serca i tętnem)

• Wyraźne tętno włośniczkowe (tętno Quinckego)

• Widoczne tętnienie tętnic szyjnych

Objawy podmiotowe

• Szmer rozkurczowy decrescendo bezpośrednio po II tonie (chuchający), słyszalny najlepiej nad aortą i w punkcie Erba przy przodopochyleniu

• Szmer Austina-Flinta- szmer rozkurczowy względnego zwężenia zastawki mitralnej

Powikłania

• Niewydolność serca

• Nagły zgon sercowy

Zwężenie zastawki mitralnej
Stenosis ostii venosi sinistri
mitral stenosis

Synonim: zwężenie ujścia mitralnego, zwężenie ujścia żylnego lewego, to wada serca polegająca na zmniejszeniu powierzchni ujścia mitralnego, co utrudnia napływ krwi z lewego przedsionka do lewej komory.

Etiologia

Najczęściej gorączka reumatyczna, rzadziej bakteryjne zapalenie wsierdzia,RZS, LE, zespół rakowiaka, mukopolisacharydozy itp.

Zwężenia:

• Strukturalne - ograniczona ruchomość płatków i strun ścięgnistych wskutek zmian organicznych

• Czynnościowe - niedostateczne otwieranie się prawidłowych płatków zastawki o charakterze wtórnym, np. wskutek fali zwrotnej przez zastawkę aorty

• Względne - w przebiegu wad ze zwiększonym przepływem przez zastawkę np. VSD, PDA

Objawy podmiotowe

• Główny - ograniczenie tolerancji wysiłku

• Łatwe męczenie się

• Duszność wysiłkowa

• Kaszel z odkrztuszaniem pienistej, podbarwionej krwią plwociny z „komórkami wad serca” - komórki wyściółki płuc obładowane hemosyderyną

Objawy podmiotowe

• Nawracające zakażenia układu oddechowego

• Kołatanie serca

• Uczucie gniecenia w prawym podżebrzu

• Rzadko - chrypka

• Ból w okolicy przedsercowej

• Kaszel nocny - „asthma cardiale”

Objawy przedmiotowe

• Głośny, kłapiący I ton

• Ton (trzask) otwarcia zastawki mitralnej

• Szmer rozkurczowy decrescendo - o niskiej częstotliwości najlepiej słyszalny przy ułożeniu na lewym boku

• Przy dużym nadciśnieniu płucnym i poszerzeniu pnia płucnego - względna niedomykalność zastawki płucnej (szmer rozkurczowy Grahama Steela)

Objawy podmiotowe

• Sinica obwodowa

• Sinoczerwone policzki - facies mitralis

• Skurczowe tętnienie w dołku podsercowym

• Przesunięcie uderzenia koniuszkowego w lewo

• U chorych z niewydolnością prawej komory -nadmierne wypełnienie żył szyjnych i podstawy języka

• Zastoinowa wątroba i nerka

• Obrzęki kończyn dolnych

Powikłania

• Zatory tętnicze

• Bakteryjne zapalenie wsierdzia

• Obrzęki płuc

Niedomykalność zastawki mitralnej
Insufficientia valvulae mitralis
mitral regurgitation

To wada serca polegająca na wstecznym przepływie krwi z lewej komory do lewego przedsionka spowodowanym nieprawidłowym zamknięciem zastawki mitralnej

Etiologia

Przyczyny niedomykalności przewlekłej:

• Wrodzona - rzadko

• Choroby zapalne - choroba reumatyczna, LE, zespół antyfosfolipidowy, twardzina układowa

• Zmiany zwyrodnieniowe aparatu zastawkowego

• Choroby mięśnia sercowego - choroba niedokrwienna, kardiomiopatia rozstrzeniowa i przerostowa

Etiologia

• Choroby spichrzeniowe i naciekowe - skrobiawica, zespół rakowiaka i hipereozynofilowy

• Czynniki jatrogenne - pochodne ergotaminy, leki hamujące łaknienie, np. fenfluramina

Etiologia

Przyczyny niedomykalności ostrej:

• Zmiany płatków zastawki - infekcyjne zapalenie wsierdzia, uraz płatków

• Pęknięcie struny ścięgnistej - idiopatyczne, infekcyjne zapalenie wsierdzia, ostra gorączka reumatyczna, uraz

• Choroby mięśni brodawkowatych - choroba wieńcowa, ostra rozstrzeń lewej komory, uraz

• Choroby pierścienia zastawki

• Śluzak lewego przedsionka

Objawy podmiotowe

• Łagodna i umiarkowana przewlekła niedomykalność - bezobjawowa

• Ostra niedomykalność- gwałtowne objawy tj. duszność lub spadek RR (w tym wstrząs kardiogenny)

• Przewlekła niedomykalność - najczęściej uczucie zmęczenia, duszność, kołatanie serca,

Objawy przedmiotowe

• Objawy prawokomorowej niewydolności serca (powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe)

• Migotanie przedsionków

• Szmer holosystoliczny - punctum maximum nad koniuszkiem serca promieniujący w kierunku dołu pachowego

• Cichy I ton serca

• Rozdwojenie II tonu

• III ton

Wypadanie płatka zastawki dwudzielnej - zespół Barlowa

To systoliczne uwypuklenie tylnego płatka lub obu płatków do lewego przedsionka.

Choroba najczęściej dotyka młodych kobiet

Etiologia

• Często wrodzona anomalia przy zaburzeniach tkanki łącznej, np. zespół Marfana

• Nabyta - dysfunkcja mięśnia brodawkowatego po zawale itp.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• U większości - bezobjawowe

• U nielicznych:

• Zaburzenia rytmu

• Zawroty głowy

• Omdlenia

• Atypowe dolegliwości dławicowe

• Klik mezosystoliczny

Diagnostyka i leczenie

• EKG - u większości prawidłowe

• Echokardiografia

• Leczenie - wyłącznie u chorych z objawami, tylko jako leczenie objawowe

Zwężenie zastawki trójdzielnej
Stenosis valvulae tricuspidalis
tricuspid stenosis

Nieprawidłowe napełnianie prawej komory wynikające z nieprawidłowości zastawki trójdzielnej

Etiologia

• Prawie wyłącznie choroba reumatyczna

• Inne - bardzo rzadkie:

• Zespół rakowiaka

• Śluzak prawego przedsionka

• Skrzeplina w prawym przedsionku

• Wrodzona atrezja płatków

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Zmęczenie

• Obrzęki obwodowe

• Utrata apetytu

• Niewielka duszność

• Rzadko - sinica obwodowa

• Hepatomegalia, rzadziej splenomegalia

• Tętnienie wątroby

• Wodobrzusze

• Poszerzenie żył szyjnych

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Ton (stuk) otwarcia zastawki

• Szmer we wczesnej i środkowej fazie rozkurczu nasilający się na głębokim wdechu

Niedomykalność zastawki trójdzielnej
Insufficientia valvulae tricuspidalis
tricuspid regurgitation

Nieprawidłowe cofanie się krwi do prawego przedsionka wynikające z nieprawidłowości zastawki trójdzielnej

Etiologia

• Organiczne - choroba reumatyczna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, zmiany zwyrodnieniowe, RZS, LE, wady wrodzone, dysfunkcja mięsni brodawkowatych

• Czynnościowe - poszerzenie pierścienia przy prawidłowej anatomicznie zastawce, wtórne do zmiany geometrii prawej komory - najczęstsze

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Zmniejszona tolerancja wysiłku

• Osłabienie

• Gniecenie i rozpieranie w prawym podżebrzu

• Tętnienie poszerzonych żył szyjnych nasilający się przy ucisku wątroby (objaw wątrobowo-szyjny)

• Tętnienie wątroby

• Wodobrzusze

• Szmer holosystoliczny nasilający się na wdechu

Diagnostyka wad serca

• EKG

• RTG klatki piersiowej

• Echokardiografia z Dopplerem

• Cewnikowanie serca

• Próba obciążeniowa

Leczenie wad serca

• Zachowawcze

• Operacyjne:

• Wymiana zastawki

• Valvulotomia balonowa

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
Defectus septi interatrialis - ASD
atrial septal defect

• Rodzaje:

• otwór wtórny - ASD II - 70%

• otwór pierwotny (częściowy ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej) - 15%

• typu żyły głównej górnej lub dolnej ASD sv - 7%

• typu zatoki wieńcowej ASD cs <1%

Epidemiologia

• Częstszy u kobiet

• W skojarzeniu z innymi wadami - u 30% chorych z zespołem Downa

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Początkowo objawy nie występują lub są niewielkie

• Ograniczenie tolerancji wysiłku

• Kołatanie serca

• Niewydolność serca

• Tętnienie prawokomorowe w dołku sercowym

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Sztywne rozdwojenie II tonu

• Szmer skurczowy w polu osłuchiwania zastawki pnia płucnego

• Turkot w IV lewym międzyżebrzu

• Objawy osłuchowe wtórnej niedomykalności zastawki trójdzielnej

Drożny otwór owalny
foramen ovale apertum - PFO
patent foramen ovale

• Drożny otwór owalny zapewnia niezbędne połączenia anatomiczne i czynnościowe przedsionków w okresie płodowym

• Pierwszym objawem może być udar lub TIA u osób młodych

• Leczenie - operacyjne przy nawracającej zatorowości

Ubytek przegrody międzykomorowej
defectus septi interventricularis - VSD
ventricular septal defect

• Głównie zaburzenie wrodzone

• Wada nabyta po zawale mięśnia sercowego lub urazie

• 70% - ubytek błoniastej części komory

• Rzadko - ubytek mięśniowej części komory

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Mały ubytek - bezobjawowy z wyjątkiem szmeru „wiele hałasu o nic”

• Duszność wysiłkowa

• Ograniczona tolerancja wysiłku

• Kołatanie serca

• Częste infekcje płucne

• Niewydolność krążenia

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Głośny szmer holosystoliczny - IV międzyżebrze lewe

• Mruk skurczowy przy lewym brzegu mostka

• Objawy względnego zwężenia mitralnego

• Może wystąpić szmer niedomykalności zastawki pnia płucnego

Przetrwały przewód tętniczy (Bottala)
Ductus arteriosus persistens
patent ductus arteriosus

Przewód tętniczy stanowi płodowe połączenie lewej tętnicy płucnej z aortą zstępującą w niewielkiej odległości za odejściem lewej tętnicy podobojczykowej. Po urodzeniu wskutek wzrostu pO₂ we krwi dochodzi do zamknięcia przewodu.

Częstszy u kobiet. Wadę kojarzy się z różyczką przebytą przez matkę w I trymestrze ciąży.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Mały ubytek bezobjawowy

• Duszność wysiłkowa

• Ograniczenie tolerancji wysiłku

• Kołatanie serca

• Pełoobjawowa niewydolność lewokomorowa

• Zaburzenia przyrostu masy ciała

• Skłonność do infekcji płucnych

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• szmer skurczowo-rozkurczowy (maszynowy) przymostkowo po stronie lewej w II międzyżebrzu

• Często - mruk skurczowy, zlokalizowany jw.

• Przy dużym przecieku lewo-prawym- pulsus altus et celer

Tetralogia Fallota
Tetralogia Falloti
tetralogy of Fallot

W skład wchodzą:

• duży VSD

• przemieszczenie aorty w prawo i do przodu „aorta jeździec” u 50%

• zwężenie pnia płucnego

• przerost prawej komory

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Ograniczenie tolerancji wysiłku

• Duszność

• Kołatanie serca

• Ból w klatce piersiowej

• Rzadko - napady anoksemiczne - wzrost sinicy prowadzący do omdlenia, niekiedy drgawek lub zgonu

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Sinica centralna

• Palce pałeczkowate

• Paznokcie w kształcie szkiełka od zegarka

• Poliglobulia

• Objaw kucania

• Skurczowy szmer zwężenia płucnego (III, IV międzyżebrowa lewa)

Koarktacja aorty
Coarctatio aortae, stenosis isthmi aortae
aortic coarctation

To wada polegająca na zwężeniu aorty, najczęściej na wysokości cieśni, czyli poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej naprzeciwko miejsca przyczepu więzadła tętniczego.

Wada występuje częściej u mężczyzn, u 85% chorych 2- płatowa zastawka aortalna, u 35% łaczy się z zespołem Turnera.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Pojawiają się w 2 lub 3 dekadzie życia i wiążą się z nadciśnieniem tętniczym w proksymalnej do zwężenia części aorty

• Nadciśnienie tętnicze na kończynach górnych wyższe niż na tętnicy podkolanowej

• Czasem różnica ciśnień na tętnicach ramiennych - gdy zwężenie obejmuje odejście lewej tętnicy podobojczykowej

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Osłabione tętno na tętnicach udowych i stopy lub jego brak

• Ciepłe dłonie, zimne stopy

• Rzadko - chromanie przestankowe - dobrze rozwinięte krążenie oboczne

• Dolegliwości związane z nadciśnieniem

• Wyczuwalne naczynia krążenia obocznego

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

• Niewydolność lewokomorowa

• Szmer mezosystoliczny, przymostkowo po stronie lewej z promieniowaniem do pleców

• Czasem szmer naczyniowy pochodzący z naczyń obocznych

---