Choroby nerwowo-miesniowe, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Neurologia, Materiały dodatkowe


Choroby nerwowo-mięśniowe:

- dotyczą całej jednostki ruchowej lub jej części

- zanik, osłabienie, wiotkość miesni

- osłabienie odruchów ścięgnistych

- postępujący przebieg

Uszkodzenie na poziomie komórki ruchowej rdzenia: zanik rdzeniowy mięśni, stwardnienie zanikowe boczne, postępujący zanik opuszkowy, zespoł postpolio.

Uszkodzenie neuronu ruchowego: gen. Polineuropatie, metaboliczne z uszkodzeniem OUN, nabyte toksyczne i zapalne, autoimmunologiczne, w przebiegu chorób ogólnych i zaburzen hormonalnych.

Zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego: miastenia, wrodzone zmiany płytki newrowo-mięśniowej, toksyczne, w przebiegu innych chorób.

Miopatie strukturalne pierwotne i wtórne: dystrofie , zespoły miasteniczne, miopatie,wrodzone defekty metaboliczne, zaburzenia przemiany glikogenu lub lipidowe, zab mitochondrialne, porazenie okresowe, hipertermia złosliwa, nabyte miopatie

Miastenia (nuzliwosć mięsni):

-nabyta choroba autoimmunologiczna

- szczyt 20-35 r.z., po 60 r.ż. , częściej u kobiet

- reakcja immunologiczna przeciwko receptorom acetylocholiny,

- w 10 % z grasiczakiem

- u połowy chorych przeciwciała MUSK

-seronegatywne; przeciwciała przeciw tyrozynie

Objawy:

-opadanie powiek, podwójne widzenie

- osłabienie, sciszenie głosu

- trudności w zuciu i połykaniu

- osłabienie kończyn

- apokamnoza- nuzliwość osłabienie po wysilku

-test farmakologiczny: poprawa po polstygminie

-Próba miasteniczna: stymulacja nerwu zaopatrującego osłabiony mięsień

-próba bolesna: stymulacja mięśnia bodźcem tężcowym (30 Hz)

-badanie gitter : pojedynczego nerwu ruchowego

Leczenie:

-inhibitory cholinesterazy : polstygmina, neostygmina

-plazamfereza (jednorazowo 3 l) nie u dzieci

- Ig ( u dzieci)

-tymektomia przy grasiczaku, Rt i CHT przy grasiczaku naciekającym

-Ab monoklonalne , np. rituksymab przy miasteni z chłoniakiem lub seronegatywnej z Ab MUSK

Leki, które szkodzą: aminoglikozydy, chinidyna, prokainami,diazepam, chloropromazyna

Leczenie przełomu miastenicznego: intensywna terapia, intubacja, oddech kontrolowany, różnicować z przełomem cholinergicznym - test z edrofonium -poprawa w miastenii

Rozpoznanie różnicowe; zespół paraneoplastyczny, Lamberta- Eatona ( pacjent gorzej czuje się rano, nie zajęte mięsnie gałkoruchowe i opuszkowe, Ab przeciw kanałom wapniowym części presynaptycznej), zatrucie toksyną otulinową, SM, polineuropatia cukrzycowa, guzy pnia mózgu, uszkodzenia nerwów czaszkowych

Dystrofia miesniowa Duchenne'a:

- rec, z płcia

- 30% mutacja spontaniczna

- 70 % całkowity brak dystrofiny, 30 % szczątkowa ilosć

-dziewczęta z zespołem Turnera

- pierwsze obj. : 2-3r.z. , problemy z chodzeniem, wchodzeniem po schodach, upadki, zajęta najpierw obręcz biodrowa, potem barkowa

-wózek inwalidzki 9-14 r.z., czasem opóźnienie umysłowe, kardiomiopatia ok. 15 lat, przezycie 20

- CPK 30-500 x norma

-EKG: wysokie R, pogłębione Q

- UKG: patologia mięsni brodawkowych

- EMG: wyklucza polineuropatię

Dystrofia Beckera:

- łagodniejszy przebieg , późniejszy przebieg (pocz. 10-11 lat), rzadziej upośledzenie umysłowe i problemy kardiologiczna

- niekompletna lub zmieniona dystrofina

- CPK podwyższone

-biopsja: scieńczała i poprzerywana dystrofina



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
choroby naczyniowe mozgu, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Neurologia, Materiały dodatkowe
Zaburzenia chodu, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Neurologia, Materiały dodatkowe
Neurologia IV rok, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Neurologia, Egzaminy
Neuro2010, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Neurologia, Egzaminy
TEST2008, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Neurologia, Egzaminy
Neurologia 2009, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Neurologia, Egzaminy
Egzamin Neurologia 2009-2011, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Neurologia, Egzaminy
Neuro2011, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Neurologia, Egzaminy
neurologia test 2013(1), MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Neurologia, Egzaminy
Obwodowy i wegetatywny układ nerwowy - 2007, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, II ROK, Fizjologia
medycyna podróży, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Choroby zakaźne, Ćwiczenia
kryteria, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Choroby zakaźne, Ćwiczenia
ZASADY PRZEPROWADZENIA SZCEPIEŃ OCHRONNYCH- prelekcja 4, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, V ROK, Choroby zak
biofizyka - pytania, MEDYCYNA - ŚUM Katowice, I ROK, Biofizyka

więcej podobnych podstron