Klasyfikacja FAB opiera się procentowej zawartości blastów w krwi obwodowej i szpiku kostnym oraz charakterystyce morfologicznej.
M9982/3 RARS (Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts; niedokrwistość oporna na leczenie z obecnością pierścieniowatych syderoblastów) - obecność < 1% blastów w krwi obwodowej i < 5% blastów w szpiku kostnym, przy czym wśród blastów szpikowych > 15% stanowią tzw. syderoblasty pierścieniowate - erytroblasty, w których ziarna żelaza otaczają ponad 1/3 obwodu jądra.
Typ MDS |
Blasty w krwi obwodowej |
Blasty w szpiku kostnym |
Uwagi |
|
RA |
< 1 |
< 5 |
30 - 65 |
|
RARS |
< 1 |
< 5 |
34 - 83 |
Obecność > 15% syderoblastów pierścieniowatych w szpiku. |
RAEB |
< 5 |
5 - 20 |
8 - 18 |
|
RAEB-T |
≥ 5 |
21 - 29 |
4 - 11 |
|
CMML |
< 5 |
≤ 20 |
15 - 32 |
Obecne monocyty w krwi obwodowej w liczbie > 1000/μl. |
W 1985 roku wprowadzono modyfikację klasyfikacji w celu odróżnienia pacjentów z MDS a ostrą białaczką szpikową. U chorych z obecnością ≤ 50% erytroblastów w szpiku bierze się pod uwagę procentową zawartość wszystkich jądrzastych komórek blastycznych. Obecność ≥ 30% takich blastów upoważnia do rozpoznania ostrej erytroleukemii (AML M6). < 30% jest traktowane jako MDS.
Z chwilą występowania > 50% erytroblastów w szpiku, drugim krokiem diagnostycznym jest określenie występowania procentowej zawartości blastów wszystkich komórek jądrzastych za wyjątkiem tych z linii erytroidalnej. Przy obecności ≥ 30% takich komórek w różnicowaniu należy wziąć pod uwagę podtypy M1-M5 ostrej białaczki szpikowej. < 30% przemawia za rozpoznaniem zespołu mielodysplastycznego[4].
Klasyfikacja FAB była używana przez 20 lat. Obecnie, po wprowadzeniu przez WHO nowszej klasyfikacji, straciła na znaczeniu.
W 1999 roku wprowadzono modyfikację klasyfikacji FAB[8]. Wprowadzono, między innymi, nową grupę schorzeń - RCMD (Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia), która obejmowała pacjentów z patologicznymi zmianami nieograniczonymi tylko do linii erytroidalnej oraz zespół 5q-. RAEB-T klasyfikowana poprzednio jako zespół mielodysplastyczny została przesunięta do białaczek. Cezura w postaci postaci procentowej zawartości blastów w szpiku została przesunięta z poprzednich 30% do 20%. Od tej granicy rozpoznaje się już białaczkę.
Typ |
Mediana przeżycia |
Transformacja w AML |
RA |
67 |
7 |
RARS |
70 |
1 |
RCMD |
33 |
19 |
RCMD-RS |
30 |
18 |
RAEB-1 |
15 |
35 |
RAEB-2 |
10 |
51 |
MDS-U |
?? |
?? |
MDS (del 5q) |
116 |
8 |
Klasyfikacja obejmuje następujące typy:
RA - Refractory Anemia:
krew obwodowa: niedokrwistość; blasty < 1%; monocyty < 1000/μl
RARS - Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts
krew obwodowa: niedokrwistość; blasty < 1%; monocyty < 1000/μl
szpik kostny: dysplazja tylko linii erytroidalnej; blasty < 5%; ≥ 15% syderoblastów pierścieniowatych
RCMD - Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia
krew obwodowa: bicytopenia (zmniejszenie ilości 2 linii komórkowych) albo pancytopenia (niedobór wszystkich 3 linii komórkowych); blasty < 1%; monocyty < 1000/μl
RCMD-RS - Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia and Ringed Sideroblasts
analogicznie jak w RCMD, tylko w szpiku obecnych ≥ 15% syderoblastów pierścieniowatych
RAEB-1 - Refractory Anemia with Excess Blasts 1
krew obwodowa: cytopenie; blasty < 5%; monocyty < 1000/μl
szpik kostny: dysplazja ≥ 1 linii; blasty 5 - 9%; bez pałeczek Auera
RAEB-2 - Refractory Anemia with Excess Blasts 2
krew obwodowa: cytopenie; blasty 5 - 19%; obecne lub nie pałeczki Auera
szpik kostny: dysplazja ≥ 1 linii; blasty 10 - 19%; możliwa obecność pałeczek Auera
MDS-U - Myelodysplastic Syndrome Unclassified
krew obwodowa: cytopenie; blasty < 1%; obecne lub nie pałeczki Auera
szpik kostny: dysplazja jednej linii; blasty < 5%; bez pałeczek Auera
MDS z izolowaną delecją 5q-
2