Małopłytkowość stwierdza się przy obecności < 100.000 płytek w mm3 krwi.
Do utrzymania pełnej hemostazy wystarcza 60 - 70 tys./mm3 płytek krwi. Bariera krwawień samoistnych wynosi 20 - 30 tys./mm3 płytek krwi.
Czas przeżycia prawidłowej płytki krwi wynosi 9 - 12 dni.
Małopłytkowość ośrodkowa związana jest z:
wrodzonym (np. w zespole Fanconiego, małopłytkowości amegakariocytarnej wrodzonej, niedoborze trombopoetyny), lub
nabytym zmniejszeniem wytwarzania płytek krwi, np. wskutek:
nabytej niedokrwistości aplastycznej,
chorób mieloproliferacyjnych,
leków (salicylanów, soli złota, fenylobutazonu, cytostatyków) - w mechanizmie zależnym od dawki lub w mechanizmie idiosynkrazji,
środków chemicznych, głównie węglowodorów aromatycznych, zawartych w klejach, farbach, barwnikach itp.,
promieniowania jonizującego,
infekcji.
Małopłytkowość obwodowa wynika z :
A. Nadmiernego niszczenia płytek krwi z przyczyn wrodzonych (immunologicznych i nieimmunologicznych - jak np. nieprawidłowa budowa płytek), bądź nabytych:
małopłytkowości samoistnej,
tocznia rumieniowatego trzewnego,
zespołu DIC,
zespołu hemolityczno - mocznicowego.
Małopłytkowość samoistna (ITP) :
I. Ostra małopłytkowość samoistna.
Chorują na nią głównie dzieci w wieku 2 - 9 lat, z równą częstością chłopcy i dziewczynki. W wywiadzie zwykle stwierdza się przebycie infekcji wirusowej przed ok. 2 tyg. (np. zakażenia górnych dróg oddechowych, różyczki, ospy wietrznej, świnki, mononukleozy zakaźnej), rzadziej infekcji bakteryjnej, lub przebycie szczepienia. Choroba jest związana z obecnością przeciwciał przeciwpłytkowych, których szczyt miana jest jednoczesny ze szczytem miana przeciwciał przeciwwirusowych. Czas przeżycia płytek krwi ulega skróceniu, a ich liczba może spaść < 10.000 /ml krwi obwodowej. Liczba megakariocytów w szpiku rośnie.
Objawy:
wybroczyny na skórze, śluzówkach i spojówkach,
podbiegnięcia krwawe, zwłaszcza na przednich powierzchniach kończyn dolnych i nad wyniosłościami kostnymi (żebrami, łopatkami, ramionami),
łatwe krwawienia, zwłaszcza z nosa, dziąseł, układu pokarmowego i moczowego. W 1 % przypadków pojawiają się groźne dla życia krwawienia do OUN. Mogą również wystąpić wylewy krwi do siatkówki i ucha środkowego;
krwotoki miesięczne.
25 % przypadków ulega samowyleczeniu, 50 % reaguje na leki, a pozostałe 25 % przypadków przechodzi w postać przewlekłą.
Leczenie:
postawa wyczekująca, wypoczynek;
leki uszczelniające śródbłonek (np. Rutinoscorbin, cyklonamina)
glikokortykosteroidy, np. Encorton w dawce 1 - 2 mg/kg mc przez ok. 3 tyg. Osłaniająco podaje się wit. D3, siemię lnianie i potas.
Metoda Inbacha polega na podawaniu wysokich dawek (8 - 10 mg/kg mc) Encortonu przez 3 dni.
Podaje się również immunoglobuliny - Sandoglobinę w dawce 0,4 - 1 g/kg mc/db przez 5 dni, lub Intraglobinę, które hamują komórki układu siateczkowo - śródbłonkowego RES i wytwarzanie autoprzeciwciał.
Przewlekła małopłytkowość samoistna
przebiega zwykle jako kontynuacja postaci ostrej, jeśli objawy utrzymują się ponad 6 miesięcy. Występuje najczęściej u dorosłych. Cechuje się okresami remisji i nawrotów. Poziom płytek waha się zwykle w granicach 35 - 75 tys./mm3.
Obraz szpiku: prawidłowa lub zwiększona liczba megakariocytów, przejawiających cechy zwyrodnienia jądra komórkowego i upośledzenie czynności płytkotwórczej.
Diagnostyka małopłytkowości:
wywiad - należy spytać się o kontakt z czynnikami ryzyka małopłytkowości (promieniowanie, leki, chemikalia, infekcje);
morfologia krwi obwodowej - RBC i WBC w normie, PLT obniżone;
określenie miana przeciwciał przeciwpłytkowych;
mielogram;
diagnostyka w kierunku wtórnych małopłytkowości (np. wywołanych kolagenozami).
Leczenie:
w okresach zaostrzeń leczy się tak, jak postać ostrą;
jeżeli nie stwierdza się poprawy, po 4 rż wykonuje się splenektomię;
leczeniem ostatniego rzutu jest podawanie winkrystyny (leczenie immunosupresyjne);
próbuje się podawać interferon.
B. Nieprawidłowej sekwestracji płytek w przypadku hipersplenizmu bądź hipotermii.
C. Utraty płytek w wyniku krwotoku lub po zastosowanym krążeniu zewnątrzustrojowym.