1. Niedokrwistości - wszystkie, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz


NIEDOKRWISTOŚCI.

Stan chorobowy, w którym stężenie hemoglobiny jest niższe niż wartość prawidłowa dla danego wieku.

Wiek Poziom Hb (g%)

1 doba 13.5-20.0

2 tydzień 13.0-20.0

3 miesiąc 9.5-14.5

6 m-c - 6 rz. 10.5-14.0

7-12 rz. 11.0-16.0

K 12.0-16.0

M 14.0-18.0

Podział niedokrwistości:

  1. Upośledzenie produkcji:

a) upośledzenie produkcji hemopoetyny:

- choroby nerek,

- niedoczynność przysadki,

- niedożywienie białkowe,

b) nieprawidłowości szpiku i/lub podścieliska:

- wrodzone,

- nabyte,

c) zaburzenia w dojrzewaniu erytrocytów, niedobory lub zaburzenia metaboliczne:

- Fe,

- wit. B12,

- kwasu foliowego.

  1. Wzmożona hemoliza:

a) wrodzona:

- zab. dotyczące błon komórkowych,

- zab. dotyczące enzymów krwinkowych,

- zab. dotyczące hemoglobiny,

b) nabyta:

- zależna od p/ciał,

- indukowana przez anomalie lipidów osocza,

- mechaniczna,

- termiczna,

- wyzwolona przez drobnoustroje.

  1. Nadmierna utrata:

a) ostra,

b) przewlekła.

Niedokrwistość wrodzona aplastyczna:

- aplazja wszystkich 3 szeregów utkania szpikowego. Dziedziczenie AR, z różną penetracją genów, częściej mężczyźni. Towarzyszą różne wady rozwojowe kości (np. brak k. promieniowej, rozszczep kręgosłupa), zaburzenia pigmentacji (ciemne plamy), wady serca, nerek, upośledzenie rozwoju umysłowego.

- objawy hematologiczne ujawniają się dopiero w wieku 4-5 lat. Pierwszym objawem jest niedokrwistość, potem leukopenia i trombocytopenia.

- leczenie: sterydy, przetoczenia, przeszczep szpiku.

- Estrema-Diamonda (bez zmian rozwojowych, aplazja wszystkich 3 linii),

- N.A. z amegakariocytozą.

Niedokrwistość wrodzona hipoplastyczna:

- dziedziczenie AD. Istnieją wady rozwojowe np. upośledzenie wzrostu, zez, retinopatia, wady rozwoju kości, serca, ukł. moczowego,

- objawy hematologiczne pojawiają się w pierwszych m-cach życia,

- leczenie: sterydy, przetoczenia krwi, przeszczep szpiku,

Jest to wybiórcza hipoplazja czerwonokrwinkowa.

Niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne nabyte:

- uszkodzenie mikrośrodowiska lub/i utkania szpiku,

- pierwsza - cięższa, gorzej poddająca się leczeniu,

Mechanizm nieznany. Leczenie: sterydy, globuliny, przetoczenia krwi, przeszczep szpiku.

Depresja szpiku wywołana bezpośrednim działaniem czynnika uszkadzającego. Najczęściej są to wirusy - szczególnie EBV, HCV, HIV. Bezpośrednie działanie wirusa na szpik lub/i przez uruchomienie mechanizmów immunologicznych. Leczenie: jw.

Uszkodzenie szpiku wywołane bezpośrednim działaniem leku (cytostatyki) lub w reakcji nadwrażliwości - lek działa jako hapten (chloramfenikol, sole złota, NSAIDs). Leczenie: jw, czynnik wzrostu, sole litu.

Za pomocą p/ciał lub innych mechanizmów immunologicznych. Kolagenozy, GvHD, tymoma.

Leczenie jw.

Zaburzenia dojrzewania erytrocytów:

- niedobory lub zab. metaboliczne (wrodzone i nabyte):

- niedoborowe

- infekcyjne

Parametry: ↓ Hb< 9 g%, MCH< 27pg, MCHC< 30 %, anizocytoza, MCV< 78μm (mikrocytoza), ↓ Fe,

TIBC, normalne retikulocyty.

Leczenie:

Hemofer 1 ml.= 40 mg Fe, 1 kropla=1.44 mg Fe,

dajemy 4.5-6.0 mg/kg/d Fe z witaminą C + prawidłowa dieta, przetoczenia,

Wzrost Hb następuje między 7-10 dniem leczenia o 1-2 mg%.

przyczyny: przesunięcie Fe do aktywowanych przez infekcję UMI

przesunięcie Fe do magazynów tkankowych celem unieruchomienia namnażania się drobnoustrojów wykorzystujących Fe do swojego wzrostu i metabolizmu.

- niskie Fe przy prawidłowym TIBC,

- wykrycie ogniska zakażenia,

- leczenie: nie podawać Fe, leczyć zakażenie.

- przyczyny: wzrost zapotrzebowania,

niedostateczna podaż w pokarmie,

upośledzone wchłanianie,

stosowanie leków np. p/drgawkowych, sulfonamidów, cyklosporyn,

wrodzone zaburzenia metaboliczne - dziecięca i młodzieńcza postać ch. Addisona-B.,

pasożyty przewodu pokarmowego,

- objawy: czasem ciężki stan chorego, dziecko potrafi przyjść do lekarza z bardzo niską Hb, apatia, zab. rozwoju psychicznego, ↓ odporności, bladość o żółtawym zabarwieniu, hepatosplenomegalia, skaza krwotoczna, obrzęki (mylne rozpoznanie białaczki)

- laboratorium: ↓ Hb, duże RBC, towarzyszy trombocyto lub/i neutropenia, granulocyty z hipersegmentacją jąder (> 5 płatów), w szpiku obecne kom. wszystkich 3 linii, ale silnie wzmożona megaloblastoza, niski poziom kw. foliowego w surowicy (< 5 μg/ml) lub wit. B12 (< 100 μg/ml).

- leczenie: podaż kw. foliowego, początkowo 2-5 mg/d parenteralnie, potem 0.005 mg/d doustnie,

wit. B12 1.0-5.0 μg/d parenteralnie.

Wzmożona hemoliza:

zaburzenia dotyczące:

błon

komórkowych

enzymów

krwinkowych

hemoglobiny

- sferocytoza

- niedobór/brak

kinazy pirogronianowej

- talasemie

- owalocytoza

- niedobór/brak

dehydrogenazy Glc-6-P

- hemoglobinopatie

(drepanocytoza)

  1. Sferocytoza:

Dziedziczenie dominujące lub recesywne. Błąd jest w strukturze błony komórkowej (niestabilna spektryna). Objawia się w okresie noworodkowym żółtaczką, częstsza kamica żółciowa, przełomy hemolityczne i aplastyczne. Splenomegalia. (-) odczyny Coombsa. Obniżona oporność osmotyczna krwinek, hiperbilirubinemia.

Leczenie: usunięcie śledziony (> 5 rz.)

szczepienie szczepionką p/pneumokokową.

  1. Niedobór/brak dehydrogenazy Glc-6-P:

Związany z płcią, chorują mężczyźni. Istnieje 180 wariantów, najczęściej wariant B (= śródziemnomorski).

a) Zależne od p/ciał:

- autoimmunologiczne z obecnością ciepłych aglutynin,

- autoimmunologiczne z obecnością zimnych aglutynin,

- napadowa nocna hemoglobinuria,

- autoimmunologiczna związana z lekami,

- choroba hemolityczna noworodków,

b) Indukowane przez anomalie lipidów osocza.

c) Mechaniczne.

d) Termiczne.

e) Wywołane przez drobnoustroje.

Jeżeli mamy niedokrwistość z niedoboru Fe, która nie reaguje na leczenie, to należy dokładnie poszukać miejsca krwawienia. Najczęściej jest to małe, przewlekłe pokrwawianie z przewodu pokarmowego

(→ kał na krew utajoną).



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
32. Małopłytkowość, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
31. Zespół złego wchłaniania, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
Seminaria V rok Wydz, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, rozpiski
34. Żółtaczka hemolityczna, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
4. Nietolerancja pokarmowa, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
42. ALL, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
Pediatria-kardiologia 07[1].12.04, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, pediatria w wordzie
III rok wiczenia, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, rozpiski
SEMINARIA III rok Wydz, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, rozpiski
2. Hirschprung, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
pediatria 30, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, pediatria w wordzie
46. Niewydolność układów u noworodka, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA
26. Ocena stanu ogólnego, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
Postępy w gastroenterologii 2009, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, pediatria różne
41. Wady wrodzone CSN, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
20. Zapalenie oskrzeli, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
37. Noworodek mały a urodzony o czasie, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRI
test 2009 5luty porawiony, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, pediatria różne

więcej podobnych podstron