NIEDOKRWISTOŚCI.
Stan chorobowy, w którym stężenie hemoglobiny jest niższe niż wartość prawidłowa dla danego wieku.
Wiek Poziom Hb (g%)
1 doba 13.5-20.0
2 tydzień 13.0-20.0
3 miesiąc 9.5-14.5
6 m-c - 6 rz. 10.5-14.0
7-12 rz. 11.0-16.0
K 12.0-16.0
M 14.0-18.0
Podział niedokrwistości:
Upośledzenie produkcji:
a) upośledzenie produkcji hemopoetyny:
- choroby nerek,
- niedoczynność przysadki,
- niedożywienie białkowe,
b) nieprawidłowości szpiku i/lub podścieliska:
- wrodzone,
- nabyte,
c) zaburzenia w dojrzewaniu erytrocytów, niedobory lub zaburzenia metaboliczne:
- Fe,
- wit. B12,
- kwasu foliowego.
Wzmożona hemoliza:
a) wrodzona:
- zab. dotyczące błon komórkowych,
- zab. dotyczące enzymów krwinkowych,
- zab. dotyczące hemoglobiny,
b) nabyta:
- zależna od p/ciał,
- indukowana przez anomalie lipidów osocza,
- mechaniczna,
- termiczna,
- wyzwolona przez drobnoustroje.
Nadmierna utrata:
a) ostra,
b) przewlekła.
Niedokrwistość wrodzona aplastyczna:
Fanconiego:
- aplazja wszystkich 3 szeregów utkania szpikowego. Dziedziczenie AR, z różną penetracją genów, częściej mężczyźni. Towarzyszą różne wady rozwojowe kości (np. brak k. promieniowej, rozszczep kręgosłupa), zaburzenia pigmentacji (ciemne plamy), wady serca, nerek, upośledzenie rozwoju umysłowego.
- objawy hematologiczne ujawniają się dopiero w wieku 4-5 lat. Pierwszym objawem jest niedokrwistość, potem leukopenia i trombocytopenia.
- leczenie: sterydy, przetoczenia, przeszczep szpiku.
inne, np.:
- Estrema-Diamonda (bez zmian rozwojowych, aplazja wszystkich 3 linii),
- N.A. z amegakariocytozą.
Niedokrwistość wrodzona hipoplastyczna:
Blackfana-Diamonda:
- dziedziczenie AD. Istnieją wady rozwojowe np. upośledzenie wzrostu, zez, retinopatia, wady rozwoju kości, serca, ukł. moczowego,
- objawy hematologiczne pojawiają się w pierwszych m-cach życia,
- leczenie: sterydy, przetoczenia krwi, przeszczep szpiku,
Jest to wybiórcza hipoplazja czerwonokrwinkowa.
Niedokrwistości aplastyczne i hipoplastyczne nabyte:
- uszkodzenie mikrośrodowiska lub/i utkania szpiku,
- pierwsza - cięższa, gorzej poddająca się leczeniu,
Idiopatyczna:
Mechanizm nieznany. Leczenie: sterydy, globuliny, przetoczenia krwi, przeszczep szpiku.
Pozapalna:
Depresja szpiku wywołana bezpośrednim działaniem czynnika uszkadzającego. Najczęściej są to wirusy - szczególnie EBV, HCV, HIV. Bezpośrednie działanie wirusa na szpik lub/i przez uruchomienie mechanizmów immunologicznych. Leczenie: jw.
Polekowe:
Uszkodzenie szpiku wywołane bezpośrednim działaniem leku (cytostatyki) lub w reakcji nadwrażliwości - lek działa jako hapten (chloramfenikol, sole złota, NSAIDs). Leczenie: jw, czynnik wzrostu, sole litu.
Immunologiczne:
Za pomocą p/ciał lub innych mechanizmów immunologicznych. Kolagenozy, GvHD, tymoma.
Leczenie jw.
Zaburzenia dojrzewania erytrocytów:
- niedobory lub zab. metaboliczne (wrodzone i nabyte):
żelaza
- niedoborowe
- infekcyjne
Parametry: ↓ Hb< 9 g%, MCH< 27pg, MCHC< 30 %, anizocytoza, MCV< 78μm (mikrocytoza), ↓ Fe,
TIBC, normalne retikulocyty.
Leczenie:
Hemofer 1 ml.= 40 mg Fe, 1 kropla=1.44 mg Fe,
dajemy 4.5-6.0 mg/kg/d Fe z witaminą C + prawidłowa dieta, przetoczenia,
Wzrost Hb następuje między 7-10 dniem leczenia o 1-2 mg%.
Niedokrwistość śródzakaźna:
przyczyny: przesunięcie Fe do aktywowanych przez infekcję UMI
przesunięcie Fe do magazynów tkankowych celem unieruchomienia namnażania się drobnoustrojów wykorzystujących Fe do swojego wzrostu i metabolizmu.
Różnice niedoborowe/infekcyjne:
- niskie Fe przy prawidłowym TIBC,
- wykrycie ogniska zakażenia,
- leczenie: nie podawać Fe, leczyć zakażenie.
Niedobory wit. B12 i kw. foliowego:
- przyczyny: wzrost zapotrzebowania,
niedostateczna podaż w pokarmie,
upośledzone wchłanianie,
stosowanie leków np. p/drgawkowych, sulfonamidów, cyklosporyn,
wrodzone zaburzenia metaboliczne - dziecięca i młodzieńcza postać ch. Addisona-B.,
pasożyty przewodu pokarmowego,
- objawy: czasem ciężki stan chorego, dziecko potrafi przyjść do lekarza z bardzo niską Hb, apatia, zab. rozwoju psychicznego, ↓ odporności, bladość o żółtawym zabarwieniu, hepatosplenomegalia, skaza krwotoczna, obrzęki (mylne rozpoznanie białaczki)
- laboratorium: ↓ Hb, duże RBC, towarzyszy trombocyto lub/i neutropenia, granulocyty z hipersegmentacją jąder (> 5 płatów), w szpiku obecne kom. wszystkich 3 linii, ale silnie wzmożona megaloblastoza, niski poziom kw. foliowego w surowicy (< 5 μg/ml) lub wit. B12 (< 100 μg/ml).
- leczenie: podaż kw. foliowego, początkowo 2-5 mg/d parenteralnie, potem 0.005 mg/d doustnie,
wit. B12 1.0-5.0 μg/d parenteralnie.
Wzmożona hemoliza:
Wrodzona:
zaburzenia dotyczące:
błon komórkowych |
enzymów krwinkowych |
hemoglobiny |
- sferocytoza |
- niedobór/brak kinazy pirogronianowej |
- talasemie |
- owalocytoza |
- niedobór/brak dehydrogenazy Glc-6-P |
- hemoglobinopatie (drepanocytoza) |
Sferocytoza:
Dziedziczenie dominujące lub recesywne. Błąd jest w strukturze błony komórkowej (niestabilna spektryna). Objawia się w okresie noworodkowym żółtaczką, częstsza kamica żółciowa, przełomy hemolityczne i aplastyczne. Splenomegalia. (-) odczyny Coombsa. Obniżona oporność osmotyczna krwinek, hiperbilirubinemia.
Leczenie: usunięcie śledziony (> 5 rz.)
szczepienie szczepionką p/pneumokokową.
Niedobór/brak dehydrogenazy Glc-6-P:
Związany z płcią, chorują mężczyźni. Istnieje 180 wariantów, najczęściej wariant B (= śródziemnomorski).
Nabyte:
a) Zależne od p/ciał:
- autoimmunologiczne z obecnością ciepłych aglutynin,
- autoimmunologiczne z obecnością zimnych aglutynin,
- napadowa nocna hemoglobinuria,
- autoimmunologiczna związana z lekami,
- choroba hemolityczna noworodków,
b) Indukowane przez anomalie lipidów osocza.
c) Mechaniczne.
d) Termiczne.
e) Wywołane przez drobnoustroje.
Jeżeli mamy niedokrwistość z niedoboru Fe, która nie reaguje na leczenie, to należy dokładnie poszukać miejsca krwawienia. Najczęściej jest to małe, przewlekłe pokrwawianie z przewodu pokarmowego
(→ kał na krew utajoną).