Pediatria 30.11.2004

I. Ubytki powłok brzucha

Gastroschisis - wytrzewienie wrodzone - brak zamknięcia się przedniej ściany brzucha; poza jamą brzuszną znajdują się: żołądek, śledziona, pętle jelita cienkiego i grubego; struktury te pływają bezpośrednio w płynie owodniowym, który je drażni; pojawia się następowy odczyn zapalny na powierzchnie jelit i obrzęk (zatrzymanie wody); widoczna jest dysproporcja objętości narządów i objętości jamy brzusznej. Wada ta najczęściej występuje u wcześniaków, z niską wagą urodzeniową; rzadko są inne wady towarzyszące.

Omphalocoele - przepuklina pępowinowa - całkowity brak pierścienia pępkowego różnicuję tą przepuklinę z przepukliną pępkową, w której pierścień pępkowy jest poszerzony. W przypadku przepukliny pępowinowej pętle jelita wciskają się w sznur pępowinowy, który je pokrywa i w ten sposób izoluje od płynu owodniowego. Wada ta występuje u dzieci z prawidłową masą urodzeniową + inne towarzyszące wady wrodzone.

	Gastroschisis	Omphalocoele
Ubytek	na prawo od pępka	centralnie
Jelita	Nagie	Okryte błoną
Wątroba	Nigdy	Często
Chemiczne zap. otrzewnej	Tak	Nie
Inne wady	Rzadko	Bardzo często
U wcześniaków	Tak	Nie

Ubytki powłok brzucha - patofizjologia:

• ogromne straty ciepła i wody (parowanie),

• w wytrzewieniu wrodzonym - chemiczne zapalenie otrzewnej,

• w przepuklinie pępowinowej - pęknięcie worka przepuklinowego (zbud. z pępowiny) - zakażenie,

• `dializa otrzewnowa' immunoglobulin do płynu owodniowego - deficyt immunologiczny w okresie okołoporodowym - zmniejszenie szans na przeżycie.

Leczenie:

• sterylny, mokry opatrunek (0,9% NaCl) - zabezpieczenie przed wysychaniem,

• ochrona folią przed parowaniem,

• inkubator - zabezpieczenie przed utratą ciepła,

• kroplówka (w wytrzewieniu do 8ml/kg/h)

• sonda żołądkowa - zabezpieczenie przed dodatkowym, niekorzystnym połykaniem powietrza.

Leczenie chirurgiczne:

• postępowanie jednoczasowe - najlepsze, jeśli tylko możliwe,

• postępowanie etapowe:

Pojemnik z tworzyw sztucznych wytwarza nadciśnienie wewnątrz brzucha - wzrost pojemności jamy brzusznej; odizolowane od otoczenia jelita (w pojemniku ) zmniejszają swą objętość poprzez zmniejszenie obrzęku.

Worek podwieszony jest w osi pionowej prostopadle do leżącego dziecka i pokryty opatrunkiem.

wiem, że jestem kiepskim rysownikiem

↓ objętości pętli jelitowych i ↑objętości jamy brzusznej - możliwe wówczas zamknięcie trzewi w jamie brzusznej.

II. Przepuklina przeponowa

• wrodzony ubytek w obrębie mięśnia przepony - pozostałość kanału opłucnowo - otrzewnowego;

• częściej po stronie lewej;

• w obręb klatki piersiowej przemieszczone są:

żołądek, jelito cienkie, j. grube, śledziona;

• hipoplazja płuca po stronie chorej - upośledzony rozwój płuca, mała sieć naczyń krwionośnych - opór hemodynamiczny, brak rozprężenia tego płuca po porodzie.

Główną przyczyną śmierci są problemy krążeniowe (zaburzenia hemodynamiczne), a nie oddechowe!

Obraz kliniczny:

• niewydolność krążeniowo-oddechowa,

• mały, wklęsły, „łódkowaty” brzuch,

• powłóczenie 1 stroną kl. piersiowej,

• perystaltyka nad klatką,

• stłumienie wypuku,

• rtg - przesunięcie śródpiersia, zacienienie.

Transport do ośrodka specjalistycznego:

• sonda do żołądka (bo rozdęcie jelit!),

• ułożenie półsiedzące,

• intubacja dotchawicza (nigdy wentylacja maską - wtłoczenie dodatkowego powietrza do żołądka!).

Główny problem - hemodynamika - opór płucny.

Jak zmniejszyć opór płucny?

1. Hiperwentylacja (jet ventilator 400oddechów/min.):

hipokapnia (<30 mmHg) i alkaloza oddechowa (>7.400) poszerzenie łożyska płucnego).

2. Farmakologia:

Regitine

Nitrogliceryna,

Fentanyl

3. ECMO (?) Extra Corporeal Membrane Oxygenation - urządzenie do krążenia pozaustrojowego (ale: zakażenia, powikłania zakrzepowe).