Pediatria 30.11.2004
I. Ubytki powłok brzucha
Gastroschisis - wytrzewienie wrodzone - brak zamknięcia się przedniej ściany brzucha; poza jamą brzuszną znajdują się: żołądek, śledziona, pętle jelita cienkiego i grubego; struktury te pływają bezpośrednio w płynie owodniowym, który je drażni; pojawia się następowy odczyn zapalny na powierzchnie jelit i obrzęk (zatrzymanie wody); widoczna jest dysproporcja objętości narządów i objętości jamy brzusznej. Wada ta najczęściej występuje u wcześniaków, z niską wagą urodzeniową; rzadko są inne wady towarzyszące.
Omphalocoele - przepuklina pępowinowa - całkowity brak pierścienia pępkowego różnicuję tą przepuklinę z przepukliną pępkową, w której pierścień pępkowy jest poszerzony. W przypadku przepukliny pępowinowej pętle jelita wciskają się w sznur pępowinowy, który je pokrywa i w ten sposób izoluje od płynu owodniowego. Wada ta występuje u dzieci z prawidłową masą urodzeniową + inne towarzyszące wady wrodzone.
|
Gastroschisis |
Omphalocoele |
Ubytek |
na prawo od pępka |
centralnie |
Jelita |
Nagie |
Okryte błoną |
Wątroba |
Nigdy |
Często |
Chemiczne zap. otrzewnej |
Tak |
Nie |
Inne wady |
Rzadko |
Bardzo często |
U wcześniaków |
Tak |
Nie |
Ubytki powłok brzucha - patofizjologia:
ogromne straty ciepła i wody (parowanie),
w wytrzewieniu wrodzonym - chemiczne zapalenie otrzewnej,
w przepuklinie pępowinowej - pęknięcie worka przepuklinowego (zbud. z pępowiny) - zakażenie,
`dializa otrzewnowa' immunoglobulin do płynu owodniowego - deficyt immunologiczny w okresie okołoporodowym - zmniejszenie szans na przeżycie.
Leczenie:
sterylny, mokry opatrunek (0,9% NaCl) - zabezpieczenie przed wysychaniem,
ochrona folią przed parowaniem,
inkubator - zabezpieczenie przed utratą ciepła,
kroplówka (w wytrzewieniu do 8ml/kg/h)
sonda żołądkowa - zabezpieczenie przed dodatkowym, niekorzystnym połykaniem powietrza.
Leczenie chirurgiczne:
postępowanie jednoczasowe - najlepsze, jeśli tylko możliwe,
postępowanie etapowe:
Pojemnik z tworzyw sztucznych wytwarza nadciśnienie wewnątrz brzucha - wzrost pojemności jamy brzusznej; odizolowane od otoczenia jelita (w pojemniku ) zmniejszają swą objętość poprzez zmniejszenie obrzęku.
Worek podwieszony jest w osi pionowej prostopadle do leżącego dziecka i pokryty opatrunkiem.
wiem, że jestem kiepskim rysownikiem
↓ objętości pętli jelitowych i ↑objętości jamy brzusznej - możliwe wówczas zamknięcie trzewi w jamie brzusznej.
II. Przepuklina przeponowa
wrodzony ubytek w obrębie mięśnia przepony - pozostałość kanału opłucnowo - otrzewnowego;
częściej po stronie lewej;
w obręb klatki piersiowej przemieszczone są:
żołądek, jelito cienkie, j. grube, śledziona;
hipoplazja płuca po stronie chorej - upośledzony rozwój płuca, mała sieć naczyń krwionośnych - opór hemodynamiczny, brak rozprężenia tego płuca po porodzie.
Główną przyczyną śmierci są problemy krążeniowe (zaburzenia hemodynamiczne), a nie oddechowe!
Obraz kliniczny:
niewydolność krążeniowo-oddechowa,
mały, wklęsły, „łódkowaty” brzuch,
powłóczenie 1 stroną kl. piersiowej,
perystaltyka nad klatką,
stłumienie wypuku,
rtg - przesunięcie śródpiersia, zacienienie.
Transport do ośrodka specjalistycznego:
sonda do żołądka (bo rozdęcie jelit!),
ułożenie półsiedzące,
intubacja dotchawicza (nigdy wentylacja maską - wtłoczenie dodatkowego powietrza do żołądka!).
Główny problem - hemodynamika - opór płucny.
Jak zmniejszyć opór płucny?
Hiperwentylacja (jet ventilator 400oddechów/min.):
hipokapnia (<30 mmHg) i alkaloza oddechowa (>7.400) poszerzenie łożyska płucnego).
Farmakologia:
Regitine
Nitrogliceryna,
Fentanyl
ECMO (?) Extra Corporeal Membrane Oxygenation - urządzenie do krążenia pozaustrojowego (ale: zakażenia, powikłania zakrzepowe).