Klasyfikacja FAB [edytuj]

Klasyfikacja FAB opiera się procentowej zawartości blastów w krwi obwodowej i szpiku kostnym oraz charakterystyce morfologicznej.

• M9980/3 RA (Refractory Anemia; niedokrwistość oporna na leczenie) - obecność < 1% blastów w krwi obwodowej i < 5% blastów w szpiku kostnym.

• M9982/3 RARS (Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts; niedokrwistość oporna na leczenie z obecnością pierścieniowatych syderoblastów) - obecność < 1% blastów w krwi obwodowej i < 5% blastów w szpiku kostnym, przy czym wśród blastów szpikowych > 15% stanowią tzw. syderoblasty pierścieniowate - erytroblasty, w których ziarna żelaza otaczają ponad 1/3 obwodu jądra.

• M9983/3 RAEB (Refractory Anemia with Excess Blasts; niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów) - obecność < 5% blastów w krwi obwodowej i 5 - 20% blastów w szpiku kostnym.

• M9984/3 RAEB-T (Refractory Anemia with Excess Blasts in Transformation; niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów w okresie transformacji) - obecność > 5% blastów w krwi obwodowej i 21 - 29% blastów w szpiku kostnym. Obecnie klasyfikuje się ją jako ostrą białaczkę szpikową.

• M9945/3 CMML (Chronic myelomonocytic leukemia; przewlekła białaczka mielomonocytowa) - obecność < 5% blastów w krwi obwodowej i < 20% blastów w szpiku kostnym oraz > 1000/μl monocytów w krwi obwodowej. Obecnie jest klasyfikowana jako zespół mielodysplastyczno-mieloproliferacyjny^[5][6].

Klasyfikacja FDA^[7]^[1]
Typ MDS	Blasty w krwi obwodowej %	Blasty w szpiku kostnym %	Mediana przeżycia (miesiące)	Uwagi
RA	< 1	< 5	30 - 65
RARS	< 1	< 5	34 - 83	Obecność > 15% syderoblastów pierścieniowatych w szpiku.
RAEB	< 5	5 - 20	8 - 18
RAEB-T	≥ 5	21 - 29	4 - 11
CMML	< 5	≤ 20	15 - 32	Obecne monocyty w krwi obwodowej w liczbie > 1000/μl.

W 1985 roku wprowadzono modyfikację klasyfikacji w celu odróżnienia pacjentów z MDS a ostrą białaczką szpikową. U chorych z obecnością ≤ 50% erytroblastów w szpiku bierze się pod uwagę procentową zawartość wszystkich jądrzastych komórek blastycznych. Obecność ≥ 30% takich blastów upoważnia do rozpoznania ostrej erytroleukemii (AML M6). < 30% jest traktowane jako MDS.
Z chwilą występowania > 50% erytroblastów w szpiku, drugim krokiem diagnostycznym jest określenie występowania procentowej zawartości blastów wszystkich komórek jądrzastych za wyjątkiem tych z linii erytroidalnej. Przy obecności ≥ 30% takich komórek w różnicowaniu należy wziąć pod uwagę podtypy M1-M5 ostrej białaczki szpikowej. < 30% przemawia za rozpoznaniem zespołu mielodysplastycznego^[4].

Klasyfikacja FAB była używana przez 20 lat. Obecnie, po wprowadzeniu przez WHO nowszej klasyfikacji, straciła na znaczeniu.

Klasyfikacja WHO [edytuj]

W 1999 roku wprowadzono modyfikację klasyfikacji FAB^[8]. Wprowadzono, między innymi, nową grupę schorzeń - RCMD (Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia), która obejmowała pacjentów z patologicznymi zmianami nieograniczonymi tylko do linii erytroidalnej oraz zespół 5q-. RAEB-T klasyfikowana poprzednio jako zespół mielodysplastyczny została przesunięta do białaczek. Cezura w postaci postaci procentowej zawartości blastów w szpiku została przesunięta z poprzednich 30% do 20%. Od tej granicy rozpoznaje się już białaczkę.

Klasyfikacja WHO - stratyfikacja ryzyka^[9]
Typ	Mediana przeżycia (miesiące)	Transformacja w AML (% w okresie 5 lat)
RA	67	7
RARS	70	1
RCMD	33	19
RCMD-RS	30	18
RAEB-1	15	35
RAEB-2	10	51
MDS-U	??	??
MDS (del 5q)	116	8

Klasyfikacja obejmuje następujące typy:

1. RA - Refractory Anemia:

• krew obwodowa: niedokrwistość; blasty < 1%; monocyty < 1000/μl

• szpik kostny: dysplazja tylko linii erytroidalnej; blasty < 5%; bez syderoblastów pierścieniowatych

• RARS - Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts

• krew obwodowa: niedokrwistość; blasty < 1%; monocyty < 1000/μl

• szpik kostny: dysplazja tylko linii erytroidalnej; blasty < 5%; ≥ 15% syderoblastów pierścieniowatych

• RCMD - Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia

• krew obwodowa: bicytopenia (zmniejszenie ilości 2 linii komórkowych) albo pancytopenia (niedobór wszystkich 3 linii komórkowych); blasty < 1%; monocyty < 1000/μl

• szpik kostny: dysplazja ≥ 10% komórek w ≥ liniach; blasty < 5%; bez pałeczek Auera; < 15% syderoblastów pierścieniowatych

• RCMD-RS - Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia and Ringed Sideroblasts

• analogicznie jak w RCMD, tylko w szpiku obecnych ≥ 15% syderoblastów pierścieniowatych

• RAEB-1 - Refractory Anemia with Excess Blasts 1

• krew obwodowa: cytopenie; blasty < 5%; monocyty < 1000/μl

• szpik kostny: dysplazja ≥ 1 linii; blasty 5 - 9%; bez pałeczek Auera

• RAEB-2 - Refractory Anemia with Excess Blasts 2

• krew obwodowa: cytopenie; blasty 5 - 19%; obecne lub nie pałeczki Auera

• szpik kostny: dysplazja ≥ 1 linii; blasty 10 - 19%; możliwa obecność pałeczek Auera

• MDS-U - Myelodysplastic Syndrome Unclassified

• krew obwodowa: cytopenie; blasty < 1%; obecne lub nie pałeczki Auera

• szpik kostny: dysplazja jednej linii; blasty < 5%; bez pałeczek Auera

• MDS z izolowaną delecją 5q-

• krew obwodowa: niedokrwistość; prawidłowa liczba płytek lub trombocytoza

• szpik kostny: megakariocyty z jądrami o zmniejszonej liczbie płatów - prawidłowa lub zwiększona liczba; blasty < 5%; bez pałeczek Auera; izolowana delecja 5q.

2

---