Wady rozwojowe, Pediatria, Pediatria

Wady rozwojowe

Zespół dystrofii

Przepuklina oponowo - mózgowa
Prawdziwa dziurowatość mózgu
Przepuklina oponowo - rdzeniowa
Zaburzenia rozwojowa móżdżku

Wady struktur linii środkowej mózgu

Małomózgowie i małogłowie pierwotne
Zespół przedwczesnego zarastania szwów czaszkowych
Wady okolicy podstawno potylicznej czaszki

Zespół wodogłowia

Zachwianie równowagi między ilością wytwarzanego i wchłoniętego płynu mózgowo rdzeniowego. Doprowadza to do poszerzenia przestrzeni płynowych mózgu.

Wodogłowie dzielimy na:

wyrównane oraz niewyrównane
komunikujące oraz niekomunikujące
wrodzone oraz nabyte

Najczęstsze przyczyny to:

wady OUN,
procesy zapalne,
zespoły uciskowe.

Objawy:

Powiększenie wymiarów czaszki
Rozstęp szwów czaszkowych
Uwypuklenie ciemienia
Rozszerzenie naczyń żylnych na głowie
Odgłos czerepowi przy opukiwaniu
Objaw zachodzącego słońca
Zmiany na dnie oka
Przetrwałe automatyzmy i inne objawy neurologiczne
Drgawki
Często niezborność móżdżkowa
U starszych dzieci bóle głowy wymioty

Badania dodatkowe:

Badanie płynu mózgowo rdzeniowego z badaniem ciśnienia płynu m - rdz
USG przezciemiączkowe
Tomografia

Objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego

Bóle głowy
Nudności, wymioty
Drgawki
Zaburzenia w układzie krążeniowo oddechowym
Obrzęk tarcz nerwu wzrokowego
Objawy ogniskowe
Zaburzenia świadomości

Przyczyny wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego:

Wodogłowie
Krwawienie śródczaszkowe
Ropień mózgu
Zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych
Zapalenie mózgu i encefalopatia
Zajęcie OUN w przebiegu białaczki
Guzy mózgu

Zespoły pourazowe OUN

Urazy mechaniczne OUN dzielimy na:

otwarte
zamknięte

W wyniku zarówno otwartego jak i zamkniętego urazu może dojść do przemieszczenia mózgu w jamie czaszkowej i uderzenia masy mózgowej o fałdy opony twardej luo powierzchnię ściany czaszki.

W wyniku tego może dojść do stłuczenia ł/lub skaleczenia pnia mózgu i półkul mózgowych:

Do wylewu wśródczaszkowego
Rozerwania opon
Krwiaka nadtwardówkowego
Krwiaka podtwardówkowego
Rozległe rozdarcie opon i mózgu

Powikłania pourazowe:

Wczesne - związane z obrzękiem lub wstrząśnieniem mózgu, uszkodzenie naczyń mózgu zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdz
Późne - blizny glejowe w miejscu uszkodzenia mózgu, padaczka, zaburzenia psychoruchowe, zaburzenia umysłowe

Padaczka

Definicja wg WHO:

Napady padaczkowe są przejściowym zaburzeniem czynności mózgu o charakterze ruchowym, czuciowym, wegetatywnym lub psychicznym, które powstają w skutek nadmiernego wyładowania bioelektrycznego pewnego obszaru neuronów lub całego mózgu.

Padaczka definiowana jest jako przewlekłe zaburzenie mózgu o różnej etiologii cechujące się nawracającymi napadami.

Rozpoznanie padaczki

U dzieci występuje trudność potwierdzenia czy występujące napady są rzeczywiście napadami padaczkowymi

Diagnostyka

Badanie EEG - pomiar czynności bioelektrycznej mózgu.

Leczenie

Opanowanie napadów przy ograniczeniu do minimum niepożądanych leków. Powolne zwiększanie dawki oraz powolne odstawianie leków. Całkowite odstawienie leczenie 3-5 lat od ostatniego napadu.

Stan padaczkowy

Stan padaczkowy jest to stan zagrożenia życie. Może wystąpić w każdym typie napadów, ale

najczęściej ma charakter toniczno - kloniczny.

O stanie padaczkowym mówimy gdy napad trwa 30min

Postępowanie diagnostyczno - pielęgnacyjne

Jęczenie

Zapewnienie drożności dróg oddechowych

Relanium doodbytniczo 0,5m/kg

dawkę po 15-20min. można powtórzyć

Kontrola oddechu i tętna

tlen przez cewnik lub maskę

Odśluzowanie, sprawdzenie drożności dróg oddechowych

Relanium dożylnie 0,5mg/kg/dawkę

Ocena zaburzeń świadomości

Rełamum dożylnie 0,25 - 0,30

Badanie dna oczu, poziom glukozy, gazometrii, jonogramu, płyny mózgowo -rdzeniowego

wyrównanie kwasicy i zaburzeń wodno elektrolitowych, nawodnienie

III

Intubacja ewentualnie wentylacja

Thiopental sodium lub Phenobarbital dożylnie

Monitorowanie glukozy, gazów, jonogramu

20% Mannitol, Dexaven - 4mg

Badanie EEG, EKG, CT płynu mózgowo-rdzeniowego

wyrównanie kwasicy i zaburzeń wodno-elektrolitowych

Zapalenie opon mózgowo rdzeniowych

Wirusowe, Bakteryjne, Grzybicze, Pasożytnicze.

Objawy kliniczne zapalenia opon mózgowo - rdzeniowych i/lub posocznicy

Niemowlęta

Nieswoiste

senność
drażliwość
brak łaknienia
płaczliwość przy pielęgnacji
wymioty lub biegunka
gorączka

Bardziej swoiste

sztywność karku
ciemiączko napięte lub uwypuklone
plamica lub wybroczyny punkcikowate (nie bledną pod uciskiem)

Późne

płacz piskliwy
śpiączka
odgięcie głowy ku tyłowi
wstrząs
wysypka krwotoczna uogólniona

Dzieci starsze i osoby dorosłe

Nieswoiste

wymioty
gorączka
bóle pleców lub stawów
bóle głowy

Bardziej swoiste

sztywność karku
światłowstręt
spłatanie
plamica lub wybroczyny punkcikowate (nie bledną pod uciskiem)

Późne

śpiączka
wstrząs
wysypka krwotoczna uogólniona

Rozpoznanie:

Nakłucie lędźwiowe oraz badanie płynu mózgowo - rdzeniowego oraz posiew płynu mózgowo - rdzeniowego.

Mózgowe porażenie dziecięce

Zespół mózgowego porażenia dziecięcego obejmuje zaburzenia rozwoju czynności motorycznej spowodowane uszkodzeniem mózgu na tle rozmaitych czynników działających na płód w czasie ciąży, w okresie porodu, oraz na noworodka w okresie okołoporodowym, jak i na dziecko w pierwszych latach życia.

Przyczyny