Ćwiczenie 8

CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ WIEKU ROZWOJOWEGO

• Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów

• Młodzieńcze spondyloartropatie

• Tzw.kolagenozy: Toczeń rumieniowaty układowy; Zapalenie skórno-mięśniowe; Twardzina; Mieszana choroba tkanki łącznej i zespoły nakładania; Martwicze zapalenie naczyń i in. Vasculitis; Gorączka reumatyczna

● Choroby o podłożu immunologicznym (np..reaktywne zapalenie wątroby)

● Odczynowe (alergiczne lub toksyczne) zapalenie stawów - są to odczyny stawowe w trakcie lub po przebyciu infekcji bakteryjnych ( Mycoplasma), wirusowych, pasożytniczych, zatruć chemicznych i pokarmowych reakcje poszczepienne

● Choroby rozrostowe (białaczki)

● Choroby hematologiczne (hemofilia)

● Choroby genetycznie uwarunkowane ( z. Marfana)

Zapalne układowe choroby tkanki łącznej

Gorączka reumatyczna

jest chorobą rozwijającą się na podłożu uogólnionego zapalenia tkanki łącznej, w odpowiedzi na przebyte zakażenia gardła paciorkowcem ß-hemolizującym grupy A u osób szczególnie wrażliwych.

Występowanie

Występuje w każdej szerokości geograficznej i wśród różnych ras. Płeć bez znaczenia. Wiek 5 - 30 rż. Dzieci 11 - 14 rż.

Patomechanizm

Paciorkowce beta-hemolizujące grupy A

Nieprawidłowa, genetycznie uwarunkowana odpowiedź immunologiczna ustroju wobec paciorkowca prowadzi do przerwania tolerancji wobec własnych antygenów i niszczenia tkanki gospodarza przez uczulone komórki na drodze reakcji krzyżowych.

Patogenność paciorkowca związana jest z serotypem białka M( czynnik wirulentny).

Wyizolowano szczepy paciorkowca beta-hemolzującego grupy A należace do serotypów M1, M3 M5 M18, które tworzą kolonie śluzowate z powinowactwem do wzrostu zachorowania na gorączkę reumatyczną.

Paciorkowce beta-hemolizujące grupy wytwarzają substancje pozakomórkowe o właściwościach toksycznych a także antygenowych ( streptolizyna O i S, streptokinaza, hialuronidaza, nukleotydaza), nie biorą one udziału w reakcjach krzyżowych, ale wywierają wpływ uszkadzający na tkanki, co sprzyja dalszemu ich niszczeniu przez procesy autoimunizacyjne. Największe znaczenie ma ASO.

Poza zaburzeniami odporności humoralnej istnieją dowody udziału reakcji typu odporności komórkowej. Przy pomocy przeciwciał monoklonalnych na powierzchni limfocytów B znaleziono 2 markery stanowiące ryzyko zachorowalności na gorączkę reumatyczną.

Teoria torowania drogi przez inne mikroorganizmy, zwłaszcza wirusy.

Duże objawy Jonesa

• zapalenie serca

• zapalenie stawów

• pląsawica

• rumień obrączkowy

• guzki podskórne

Małe objawy Jonesa

• gorączka

• artralgia

• przebyty rzut gorączki reumatycznej

• przyspieszone OB.

• obecność białka ostrej fazy

• leukocytoza

• wydłużenie odcinka PQ w zapisie ekg

Gorączka reumatyczna

Zapalenie serca - w 50%

Postacie

• zapalenie mięśnia sercowego

• zapalenie wsierdzia

• zapalenie osierdzia

• zapalenie wszystkich warstw

Klinicznie na podstawie

• wystąpienie lub zmiana charakteru szmeru

• wyraźne powiększenie sylwetki serca

• Szmer tarcia osierdzia lub wysięk w worku osierdziowym

• objawy niewydolności krążenia

Gorączka reumatyczna

Myocarditis

• złe samopoczucie,

• bladość powłok

• Brak łaknienia

• Łatwość męczenia

• Potliwość

• Czasami bóle brzucha

• epizody zblednięć

• znaczne przyspieszenie czynności serca

• ściszenie tonów

• niestała obecność szmeru nad koniuszkiem

• szmer w IV-V lewym międzyżebrzu wzdłuż mostka

• duszność wysiłkowa

• duszność spoczynkowa

• spłaszczenie ST-T

• spłaszczenie lub odwrócenie załamka T

• zaburzenia rytmu

• upośledzenie kurczliwości tylnej ściany

• poszerzenie światła LV

• powiększenie sylwetki serca

• zastój w płucach

Endocarditis

I faza posocznicy

• jałowe zmiany brodawkowate w podścielisku

• jałowe wegetacje płytkowo-włoknikowez bakteriami na miejscu odwarstwionego śródbłonka

• przykrycie włóknikiem, tworzenie pokładu zakźnych skrzeplin

• rozpadły włóknik z toksynamipowoduje obumieranie wsierdzia, owrzodzenia, przedziurawienie zastawek, zrywanie strun ścięgnistych

II faza alergiczna

• przewaga zmian naczyniowych pod postacią martwiczego zapalenia naczyń

• gorączka

• powiększenia wątroby , śledziony

• drobne ,przemijające wybroczyny,pojawienie się szmeru skurczowego lub rozkurczowego nad ujściami tętniczymi lub żylnymi

• zaburzenia rytmu i przewodzenia

• niewydolność krążenia

Powikłania

• zatory, zawały

• uszkodzenie naczyń OUN

• niewydolność krążenia

Pericarditis

• ostre wysiękowe zapalenie osierdzia

• prewlekłe włóknikowe zapalenie osierdzia

• Zaciskające zapalenie osierdzia

Istotą choroby jest gromadzenie się płynu w przestrzeni śródsierdziowej!

Objawy

• ból w klatce piersiowej

• duszność

• Szmer tarcia isierdzis

• słabe tony,zaburzenia rytmu

• tamponada serca

• niemiarowość przedsionkowa

Zapalenie stawów

75-85% przypadków, charakter przelotny, wędrujący, pojawia się nagle wytwarzając w ciągu kilku godzin obrzęk, ból, zaczerwienienie, a w stawie jałowy wysięk

Zajete stawy kolanowe, skokowe, barkowe, nadgarstkowe, drobne stawy rąk i nóg

Zapalenie stawów występuje symetrycznie na obu kończynach, ustępuje bez pozostawienia utrwalonych zmian

Chorea minor

Jest przejawem zajęcia OUN

• chwiejność emocjonalna

• trudności w skupieniu uwagi

• trudności manipulacyjne

• zaburzenia pisma

• zaburzenia mowy

• brak koordynacji ruchowej

• objaw Czarnego - przepona

• objaw Gordona wydłużony skurcz mięśnia

Gorączka reumatyczna

Choroby tkanki łącznej

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów

JCA dotyczy choroby objawiającej się zapaleniem stawów, która rozpoczęła się przed ukończeniem 16 roku życia.

JCA jest uważane za najczęstszą zapalną układową chorobę tkanki łącznej u dzieci

Podział

• Postać uogólniona

• Postać wielostawowa

• Postać nielicznostawowa

Etiopatogeneza

• Czynniki genetyczne

• Mikroorganizmy

• Urazy psychiczne

• Mechanizmy autoimmunizacyjne

• Zaburzenia biochemiczne

• Upośledzony metabolizm

• Związek z antygenami zgodności tkankowej

Serologicznie JCA cechuje

• Rzadkie występowanie czynnika reumatoidalnego klasy IgM ( 4 - 38%)

• Czynnik reumatoidalny klasy IgG (6%)

• Obecność przeciwciał przeciwjądrowych klasy IgM, IgG zazwyczaj o homogennym typie świecenia (25%)

• Zwiększenie stężenia surowiczych IgA, IgG i IgM

• Obecność krążących kompleksów immunologicznych

• Wzrost aktywności hemolitycznej dopełniacza

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
postać uogólniona

13-26%, dotyczy dzieci młodszych od 1 do 6 rż.

• wysokie ,hektyczne stany gorączkowe

• stanom gorączkowym towarzyszą przelotne wysypki typu rush ( 50-90%)

• hepatosplenomegalia, lymphadenitis (50%)

• myocarditis, pericarditis (25%)

• późne zajęcie stawów

• przebieg burzliwy

• zapalenie płuc, nerek

• postępujące zmiany w stawach ( kolanowe, nadgarstkowe,skroniowo-żuchwowe,kręgosłupa szyjnego, biodrowe

• zaburzenia rozwojowe (pseudochondrodystrofia, brachycephalia, brachgnatia)

• postać seronegatywna z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym i bardzo wysokimi wskaźnikami ostrej fazy

Powikłaniem amyloidosa

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
postać wielostawowa

Zajęcie nie mniej niż 5 stawów

• przeważają dziewczynki

• proces zapalny dotyczy duzych i małych stawów, którym towarzyszy zapalenie torebek ścięgnistych a także obecność cyst Beckera

• stawy kręgosłupa odcinka szyjnego

• bez uchwytnych zmian narządowych

• postać serododatnia ( antygeny zgodności tkankowej (DR4,DR1)

• postać seronegatywna (p-ANA - 10%)

U 30% dochodzi do inwalidztwa spowodowanego zajęciem stawów biodrowych lub odcinka szyjnego kręgosłupa

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
postać nielicznostawowa

Asymetryczne zajęcie nie więcej niż 4 stawów ( 32 - 64%)

Postać z zajęciem narządu wzroku i obecnością p - ANA w surowicy

• zapalenie błony naczyniowej (50%)

• zwyrodnienie rogówki

• zaćma lub /i jaskra

• Występowanie antygenu zgodności tkankowej A2, DR5 DR8

• zajęcie jednego stawu najczęściej kolanowego

Niesymetryczne zajęcie stawów obwodowych - chłopcy powyżej 9 rż.

• Zajęcie stawów obwodowych , przeważnie kończyn dolnych

• Niekiedy stawy krzyżowo-biodrowe

• Występowanie antygenu B27

• Rzadko ostre zapalenie błony naczyniowej oka

• 15% przechodzi w postać wielostawową

Diagnostyka różnicowa:

Infekcyjne zapalenie stawów

• bakteryjne w tym tbc

• wirusowe

• grzybicze

• mykoplazmowe

• boreliowe

Reaktywne zapalenie stawów

Alergiczne i toksyczne zapalenie stawów

• reakcje poszczepienne

• reakcje polekowe

• reakcje pokarmowe

Atropatie nowotworowe

Artropatie towarzyszące chorobom krwi

Inne choroby tkanki łącznej

Artropatie metaboliczne

Artropatie o podłożu immunologicznym ( sarkoidoza)

Fibromialgia i gościec psychogenny

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów - leczenie

Postać	Leczenie
JCA systemic	1. Glikokortykosteroidy doustnie Encorton 1 - 0,5 mg/kgmc do dawki 5 - 10 mg/dobę, w okresach dużej aktywości procesu Solumedrol 1-3 mg/kgmc w dawkach podzielonych dozylnie, przechodząc stopniowo na dawkę doustną 2. Leki immunosupresyjne Methotreksate 10 mg/m2 powierzchni na 1 tydzień - doustnie w 3 dawkach co 12 godzin Cyklosporyna A 2 - 3 mg/kg mc na dobę w 2 dawkach Leukeran 2 - 4 mg/dobę przy rozpoznaniu amyloidozy 3. Leki modyfikujące Sulfasalazyna EN 10 - 20 mg/kg mc na dobę 4. Niesteroidowe leki przeciwzapalne Przy zmniejszaniu dawki Encortonu
JCA poliarthritis	1. Leki modyfikujące Sulfasalazyna EN 10 - 20 mg/kg mc na dobę Sole złota Solganal B-oleosum i.m. 2 - 3 dawkach testowych 2. Glikokortykosteroidy Encorton 0,5 - 0,75 mg/kg m.c. Na dobę 3. Leki immunosupresyjne Methotreksate 10mg/m2 pow. Ciała ( 1 x w tygodniu) Cyklosporyna A 2 - 3 mg/kg mc na dobę w 2 dawkach 4. Niesteroidowe leki przeciwzapalne Przy zmniejszaniu dawki Encortonu
JCA oligoarthritis	1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne związki salicylowe około 50 mg/kgmn/dobę Naproxen 10 mg/kgmc/dobę Diflofenak sodu 2 - 3 mg/kgmc/dobę 2. Leki modyfikujące Sulfasalazyna EN 10 - 20 mg/kg mc na dobę 3. Leczenie zmian w narządzie wzroku

Przede wszystkim rehabilitacja ruchowa, zajęcia korekcyjne, leczenie usprawniające

---