Patofizjologia chorób

tkanek łącznych

Prawidłowa struktura anatomiczna

stawu

Praktyczna klasyfikacja głównych

schorzeń układu mięśniowo-

szkieletowego I

Rodzaj zaburzenia

Schorzenie reumatyczne

Bóle okolicy
kręgosłupa

- mechaniczne (ponad 90%)

- neurogenne (5%) (podrażnienie
korzeni nerwowych lub rdzenia
kręgowego)

- spowodowany uogólnioną chorobą
np. przerzuty nowotworu do
kręgosłupa

Zmiany okołostawowe

„reumatyzm tkanek
miękkich”

- zapalenie kaletki maziowej,
- nieprawidłowości dotyczące ścięgien,
- entezopatie
- uogólnione zespoły bólowe nie
związane ze zmianami zapalnymi np.
fibromialgia.

- zapalne (1%) (np. zesztywniające
zapalenie stawów kręgosłupa),

F: > 20%

Praktyczna klasyfikacja głównych

schorzeń układu mięśniowo-

szkieletowego II

Rodzaj zaburzenia

Schorzenie
reumatyczne

Choroba zwyrodnieniowa
stawów

- wtórna choroba zwyrodnieniowa stawów
(np. pourazowa)

- pierwotna jednostawowa choroba
zwyrodnieniowa

- pierwotna, wielostawowa (uogólniona)
choroba zwyrodnieniowa stawów

Artropatie
zapalne

- reumatoidalne zapalenie stawów
- młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
- artropatie wywołane przez kryształy
- infekcyjne zapalenie stawów
- metaboliczne, endokrynne i inne artropatie
układowe

F 25%

F 2.5%

Praktyczna klasyfikacja głównych

schorzeń układu mięśniowo-

szkieletowego III

Rodzaj zaburzenia

Schorzenie
reumatyczne

Choroby kości

- osteopenia
- osteporoza
- osteomalacja
- martwica kości
- choroba Pageta

Uogólnione choroby tkanki
łącznej

- toczeń rumieniowaty układowy
- twardzina
- miopatie zapalne
- zespół Sjógrena

F 5%

F 1-2%

Trzy pytania przesiewowe zadawane w

celu wykrycia nieprawidłowości układu

mięśniowo-szkieletowego

1. Czy odczuwa pan/pani jakiś ból lub sztywność w

obrębie mięśni, stawów, szyi lub kręgosłupa?

2. Czy może pan/pani ubrać się całkowicie

samodzielnie bez jakichkolwiek trudności?

3. Czy może pan/pani wchodzić i schodzić po

schodach bez jakichkolwiek trudności?

Zmiany zwyrodnieniowe z odczynami

zapalnymi w pozastawowych częściach

układu ruchu, tzw. „reumatyzm tkanek

miękkich” =

zmiany okołostawowe

Bóle samoistne, ale przede wszystkim bóle palpacyjne i bóle
przy ruchu, zwłaszcza w warunkach obciążenia,

występujące w sąsiedztwie stawów lub mięśniach – były
nazywane „reumatyzmem tkanek miękkich”.

Jest to wyrażenie historyczne i obecnie uznane za
niepoprawne.

Bolesne zespoły okołostawowe

1 –

zapalenie kaletki

maziowej

– miejscowy ból i

obrzęk.

2 –

rozerwanie torebki stawowej

lub więzadła

– ból w trakcie

wykonywania ruchów.

3 – zmiany dotyczące

przyczepów

ścięgien

– ból wywołany skurczem

izometrycznym mięśnia działającego za
pośrednictwem uszkodzonego ścięgna.

4 –

zapalenie pochewki

ścięgna

– ból podczas poruszania

się uszkodzonego ścięgna.

Entezopatie

• Choroby przyczepów

ścięgien i więzadeł

.

• Zakotwiczone w kości
za pomocą płytki
chrzęstno-kostnej
przyczepy ścięgien lub
więzadeł przy napinaniu
ich z nadmierną siłą,
zwłaszcza przy ruchach
zrywnych, ulegają
uszkodzeniu i odczynowi
zapalnemu.

Najbardziej charakterystyczne zespoły

kliniczne entezopatii

•

Zespół krętarzowy

- przyczep

mięśnia pośladkowego średniego do

krętarza wielkiego;
•

Zespół bolesnego barku

(przyczep

mięśnia naramiennego);
•

Zespół bolesnego łokcia

(tzw.

łokieć tenisisty – przyczep mm.

prostowników palców do nadkłykcia

bocznego kości ramiennej).

Dolegliwości z wielu miejsc zależnie od
lokalizacji:

bóle karku i szyi

–

entezopatia ścięgien mięśni
przyczepiających się do wyrostków
kolczystych i poprzecznych odcinka
szyjnego kręgosłupa;

•

przyczep ścięgna piętowego

(Achillesa) itd.

Zespół kanału nadgarstka

Najczęstszy zespół
bólowy !!.

Spowodowany przez ucisk
nerwu pośrodkowego w
nadgarstku.

Przyczyny: powtarzalne
naprężenia ścięgien mięśni
zginaczy palców, powtarzalne
ruchy, np. pisanie (klawiatura).

Objawy: parestezje (tzw.
„mrówki„) często nocne, ból,
zwykle występuje po
przemęczeniu ścięgien,
zaburzenia czucia.

Fibromialgia

Bardzo częsta jednostka chorobowa.

Chorują głównie kobiety 20-50 lat.

(80-90% chorych)

Objawy:

a) przewlekły, słabo
zlokalizowany, rozsiany ból.
Często początek w okolicy szyi i
barków.

b) obecność punktów tkliwych.

c) Inne objawy: zmęczenie
poranne, bezsenność, bóle głowy,
depresja, objawy nerwicowe i stany
lękowe.

Przyczyna nieznana, podejrzewane są
zaburzenia przewodzenia bodźców
bólowych.

Zespół: „do not touch me
syndrome”

Lub „zespół księżniczki na

ziarnku grochu”

© Ewa Bryl

Fibromialgia – charakterystyczne

punkty tkliwe

Ból w 11/18 punktach
tkliwych.

a) Dolna część szyi (między wyrostkami
poprzecznymi kręgów C6-7), drugie żebro
(2-gi chrząstkozrost żebrowy)

b) Kolano (na przyśrodkowej poduszeczce
tłuszczowej, ponad linią stawu).

c) Pośladki (w górnym zewnętrznym
kwadrancie pośladków),

d) Potylica (w miejscu przyczepu ścięgna
mięśnia podpotylicznego), mięsień
czworoboczny, mięsień nadgrzebieniowy
(nad grzebieniem łopatki).

e) Boczne nadkłykcie

f) Krętarz większy (z tyłu wyniosłości
krętarzowej)

Charakterystyka chorób

reumatycznych

 Powszechność
 Ból ograniczający zdolność ruchu
 Etiologia na ogół nieznana
 Przewlekły postępujący przebieg
 Zagrożenie niepełnosprawnością
 Obciążenie ekonomiczne

społeczeństwa

Wspólne objawy chorób

reumatycznych

• Ból

• Sztywność poranna

• Obrzęk

• Utrata czynności stawów (utrudnienie

lub niemożność poruszania)

• Zaczerwienienie

• Nadmierne ucieplenie

Choroba zwyrodnieniowa czyli

Zapalenie kostno-stawowe

Choroba zwyrodnieniowa
stawów obwodowych:

- kończyny górne – dystalne
stawy międzypaliczkowe, stawy
podstawne kciuka

- stawy biodrowe
- stawy kolanowe
- stopy – pierwsze stawy
śródstopnopaliczkowe.

Często współistnieją zmiany
zwyrodnieniowe kręgosłupa.

Zapalenie kostno-stawowe (Z.K-S.,

osteoarthritis)

• Bardzo częsta choroba

reumatyczna

• Przewlekła, wielostawowa,

• Występuje u osób powyżej 45

roku życia,

• Dotyczy głównie kobiet

(estrogeny?),

• Najczęściej zajęte stawy:

– Kolanowe

• Biodrowe

• Międzykręgowe
• Międzypaliczkowe dalsze!

• BRAK CECH AUTOIMMUNIZACJI

• BRAK OBJAWÓW I POWIKŁAŃ

POZA UKŁADEM KOSTNO-

STAWOWYM

Etiopatogeneza Z.K-S.:

• Mechaniczne uszkodzenie

chrząstek stawów

nadmiernie i/lub długotrwale obciążonych

• Wczesny rozwój choroby u osób z nadwagą,

sportowców (mikrourazy)

• Nadmierna ekspresja enzymów rozkładających

macierz chrząstki

(MMP; wzrost stosunku

enzym: inhibitory endogenne TIMP)

• IL-1 stymuluje syntezę MMP, hamuje TIMP i chondroblasty

• Zmiana właściwości mechanicznych kolagenu

(

degradacja kolagenu II

)

• Produkty rozpadu kolagenu (peptydy) – marker

ZKS

• Zaburzona

przebudowa chrząstki

z przewagą

DEGRADACJI i obniżeniem syntezy

Zapalenie kostno-stawowe -

radiologia

• Zwężenie

przestrzeni
stawowych

• Zrosty kostne

• Wyrośla kostne

(osteofity)

REUMATOIDALNE ZAPALENIE

STAWÓW

REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW –

Lokalizacja objawów

•

Zwykle symetrycznie

zajęte stawy,

• najczęściej:
nadgarstków,
śródręczno-paliczkowe i
międzypaliczkowe,

• rzadziej kolanowe,
barkowe, łokciowe,
środstopno-palcowe.

DEMOGRAFIA R.Z.S.

Częstość:

1% osób dorosłych na świecie
(

w Polsce około 400.000

chorych

)

Rocznie

3 zachorowania na 10.000
dorosłych (

w Polsce 8-16.000

nowych zachorowań/rok

)

Płeć

choruje 2 - 3 razy więcej
kobiet niż mężczyzn

Wiek

szczyt zachorowań pomiędzy
30-60 r. ż.

CZYNNIKI RYZYKA W R.Z.S.

• Genetyczne:

• Obecność antygenu zgodności tkankowej

HLA-DR4

– ryzyko zachorowania wzrasta nawet 7-krotnie.

• Dodatkowa obecność genu

DRB1

związana z

większą ciężkością przebiegu choroby.

• Czynniki hormonalne:

•

przewaga kobiet wśród chorych (ROLA

ESTROGENÓW?)

•

Redukcja objawów w czasie ciąży (PROGESTERON?)

R.Z.S. utrudnia i skraca życie

• Oczekiwany czas życia chorych na zaawansowane,

ciężkie R.Z.S. jest o 10-15 lat krótszy niż osób zdrowych

• 5-letnia śmiertelność chorych na zaawansowane,

ciężkie R.Z.S. wynosi do 50%, a stopień inwalidztwa w
tej populacji sięga 80%

• Prawdopodobieństwo przedwczesnej śmierci osób

chorych na R.Z.S. z objawami pozastawowymi jest 2
razy większe niż tych, u których stwierdzono wyłącznie
objawy stawowe.

• U około 30% chorych dochodzi do trwałego kalectwa.

Objawy kliniczne R.Z.S.

• Zwykle symetrycznie zajęte stawy,

najczęściej: nadgarstków, śródręczno-

paliczkowe i międzypaliczkowe,

rzadziej kolanowe i inne.

• Zapalenie ścięgien i maziówki

(tenosynovitis), zmniejszające siłę i

ruchomość w zajętych stawach

• Objawy pozastawowe najczęstsze u

osób, u których stwierdzono obecność

czynnika reumatoidalnego RF; do 50%

pacjentów wykazuje obecność guzków

reumatoidalnych w skórze.

Objawy R.Z.S.

• Bolesność i sztywność

stawów (poranna, ponad 30

minut);

• Ograniczenie (zniesienie)

ruchomości w zajętych

stawach;

• Zniszczenie chrząstek

stawowych i otaczającej

kości przez przewlekły

proces zapalny;

• Erozja kości.

Upośledzenie ruchów w przebiegu

r.z.s.

Upośledzone zaciskanie
ręki

Niestabilność w stawie międzypaliczkowym
kciuka

Próba ściskania stawów
śródręcznopaliczkowych

Patogeneza reumatoidalnego

zapalenia stawów (R.Z.S.)

PRAWIDŁOW
Y STAW

R.Z.S

.

Błona

maziowa

Chrząstk

a

Torebka

stawowa

Płyn

maziówkow

y (maź

stawowa)

Zapaleni

e

błony

maziowej

Łuszczka

(pannus)

Główne

typy

komórek:

•

limfocyty

T

•

makrofagi

Inne komórki obecne:

• fibroblasty

•

komórki

plazmatyczne

• śródbłonki

•

komórki

dendrytyczne

Główne typy

komórek:

• neutrofile

R.Z.S.- Przebieg choroby

• Ostre zapalenie maziówki – nieznany

czynnik etiologiczny.

• Przewlekłe, hipertroficzne zmiany

zapalne (przerost maziówki, ziarninowanie –

pannus)

• Naciek limfocytarny w błonie maziowej.
• Nagromadzenie immunoglobulin IgG (RF),

IgM, ich agregatów i kompleksów.

• Sekrecja i gromadzenie cytokin prozapalnych.
• Niszczenie chrząstek stawowych (EROZJA,

geody).

R.Z.S.- Przebieg choroby

• Przebieg niecharakterystyczny, dla

każdego chorego może być inny, np.:

• Stopniowe narastanie objawów stawowych
• Szybka lub wolna progresja destrukcji kości
• Okresy remisji przeplatane z zaostrzeniami

objawów.

• Obecność lub brak objawów

pozastawowych

Centralna rola TNF w patogenezie

R.Z.S.

Przesłanki na rzecz

autoimmunizacyjnego podłoża

R.Z.S.

• Nieznany czynnik etiologiczny stymulujący układ

odpornościowy u chorych.

• CZYNNIK REUMATOIDALNY.

• W surowicy i wysięku maziówkowym chorych

stwierdzono między innymi przeciwciała przeciwko

:

• Białkom chrząstek stawowych
• Peptydoglikanom
• Kolagenowi II i jego markerowemu peptydowi 255-274

Objawy ogólne (pozastawowe)

R.Z.S.

• Gorączka, utrata masy ciała, zmęczenie;
• Układ krążenia – zapalenie serca i

naczyń;

• Zapalenia błon surowiczych – osierdzia i

opłucnej;

• Zapalenie twardówki oka;
• Niedokrwistość i eozynofilia;
• Nasilona osteoporoza;
• Amyloidoza.

Porównanie zmian w stawach rąk w chorobie

zwyrodnieniowej i reumatoidalnym zapaleniu

stawów

Choroba zwyrodnieniowa

stawów międzypaliczkowych
dalszych. Zaawansowna choroba –
rozległe, twarde obrzęki (guzki
Heberdena) w obrębie rąk.

Symetryczne zapalenie
wielostawowe nadgarstków i
stawów śródręcznopaliczkowych
z deformacją –
charakterystyczne dla

r.z.s

.

ZESZTYWNIAJĄCE

ZAPALENIE

STAWÓW KRĘGOSŁUPA

Etiologia i Epidemiologia

Etiologia

: czynniki infekcyjne (Klebsiella?),

czynniki genetyczne (HLAB27).

Epidemiologia:

Częstość w populacji ok. 1/1000

Częściej chorują mężczyźni

Początek choroby: 15-30 rok życia

Objawy kliniczne

1. Ból w okolicy krzyżowo-lędźwiowej o charakterze

zapalnym;

2. Bóle opasujące klatki piersiowej;

3. Postępujące ograniczenie ruchomości kręgosłupa.

Ból o charakterze zapalnym:

- Podstępny początek
- Utrzymywanie się ponad 3 miesiące
- Uczucie sztywności porannej
- Zmniejszenie nasilenia po ćwiczeniach

ZZSK – objawy zapalne z układu

kostno - stawowego

• Poranna sztywność

kręgosłupa.

• Zrosty kostne w

kręgosłupie – utrwalona

kyfoza.

• Ból promieniujący do

obydwu pośladków

• ból samoistny, silny

• Uogólnione objawy zapalenia –

gorączka, utrata ciężaru ciała.

• U 30-50% chorych – obwodowe

zmiany zapalne w miejscach

przyczepów ścięgien do kości.

ZZSK – objawy pozastawowe

• Zapalenie przedniej części gałki ocznej

(iridocyclitis)

• Zapalenie aorty wstępującej
• Zwłóknienie układu przewodzącego

serca

• Zwłóknienie płuc i niewydolność

oddechowa

• Nefropatia IgA
• Amyloidoza nerek