Hemostaza - zespół mechanizmów fizjologicznych, które zapewniają:

-sprawne zahamowanie krwawienia po przerwaniu ciągłości n. Krw.

-utrzymywanie ciągłości krążącej krwi

Główne elementy hemostazy:

-ściana naczyń krwionośnych

-płytki krwi

-układ krzepnięcia

-układ fibrynolizy

-układ fagocytarny

*Hemostaza jest procesem trójfazowym obejmującym:

-hemostazę pierwotną - aktywacja płytek krwi, tworzących czop płytkowy.

-hemostazę wtórną - wzmocnienie czopu płytkowego i wytworzenie stabilnego czopu hemostatycznego, retrakcja skrzepu, obkurczenie, wzmocnienie.

-fibrynolizę - zespół mechanizmów ograniczających narastanie czopu hemostatycznego i jego rozpuszczenie w celu przywrócenia przepływu krwi przez wygojone naczynia krwionośne.

Po przerwaniu ciągłości naczynia reakcją jest skurcz mięśni gładkich w uszkodzonym miejscu (jest to możliwe dzięki serotoninie, uwalnianej z trombocytów), następnie proces adhezji czyli przyleganie trombocytów do uszkodzonego miejsca. Po adhezji zachodzi proces zmiany kształtu trombocytów (skutkuje to uwolnieniem substancji z wnętrza trombocytów), następnie proces agregacji (dzięki fibrybrynogenowi) - tworzą się mostki fibrynogenowe i na koniec hemostaza wtórna.

Schemat kaskady krzepnięcia

Aktywacja

Szlak zależny od szlak zależny od czynnika tkankowego

Czynników kontaktu (droga wewnątrzpochodna)

(droga zewnątrzpochodna)

Szlak wspólny

Generacja trombiny (z fibrynogenu wytwarza się fibryna)

Tworzenie fibryny skrzepy

*Szlak zależny od czynników kontaktu aktywowany jest przez odsłonięcie włókien kolagenowych budujących naczynia.

*Szlak zależny od czynnika tkankowego aktywowany przez tromboplastynę tkankową (TPL)

Choroby wątroby i niedobory witaminy K mogą zaburzać proces krzepnięcia. Jony Ca2+ niezbędne są na każdym etapie krzepnięcia. Protrombina to czynnik X, V, Ca2+.

*Tworzenie fibryny

Fibrynogen to dimer. Trombina powoduje, że z 2 przeciwległych końców cząsteczki fibrynogenu zostają odcięte po dwa fibrynopeptydy A i B. To co zostaje po odcięciu to monomer fibryny.

*Inhibitory układu krzepnięcia:

AT III (antytrombina III) hamuje czynniki: IIa, IXa, Xa, XIa, XIIa.

TFPI (inhibitor drogi zależnej od czynnika tkankowego) hamuje czynnik VIIa

PS. APC hamują czynniki: Va, VIIIa.

*Plazmina - główny enzym fibrynolizy, odpowiada za rozłożenie fibryny na małe fragmenty, a pocięcie powoduje rozłożenie skrzepu fibrynogenu.

Produkty degradacji fibrynogenu określamy skrótem FDP.

*Regulacja fibrynolizy:

-możemy zahamować fibrynolizę poprzez inhibitory aktywatorów, do tych należą: PAI 1 i PAI 2. PAI 1 hamuje t-PA, PAI 2 hamuje urokinazowy aktywator plazminogenu.

-może też być hamowana fibrynoliza dzięki HRGP (glikoproteina bogata w histydynę) i związanie plazminogenu z HRGP spowoduje, że plazminogen nie przejdzie w plazminę.

-działanie inhibitorów na wytworzoną plazminę (antyplazmina) - hamuje wytworzoną plazminę.

*Nadkrzepliwość to pojęcie wprowadzone przez VIRCHOFA

*Triada VIRCHOFA:

-zmiany w przepływie krwi - reologiczne (zwolnienie przepływu)

-uszkodzony śródbłonek naczyń

-podwyższenie stężenia czynników prokoagulacyjnych.

*Zakrzep - zażyciowe, wewnątrznaczyniowe powstanie czopu hemostatycznego, który rozwinął się sposób niedostatecznie kontrolowany lub w niewłaściwym miejscu (skrzep występuje in vitro, a w naczyniach krwionośnych po śmierci).

*Zator - zakrzep całkowicie blokujący przepływ krwi przez naczynia krwionośne.

*Zakrzepica - zjawisko powstawania skrzeplin w nieuszkodzonych naczyniach krwionośnych na skutek zachwiania równowagi hemostazy.

Miejsce występowania:

-naczynia tętnicze (zakrzep biały) - zależy od interakcji miedzy płytkami krwi, a ścianą naczynia krwionośnego.

-naczynia żylne (zakrzep czerwony) - zależy od stanu równowagi między aktywatorami i inhibitorami krzepnięcia, istotną rolę odgrywa zwolnienie przepływu krwi i mniejsza aktywność układu fibrynolizy.

-naczynia włosowate i przedwłosowate - np. DIC - zespół chorobowy polegający na niekontrolowanej aktywacji procesu krzepnięcia.

*Skazy krwotoczne:

-Skazy naczyniowe - związane z zaburzeniami budowy i czynności drobnych naczyń krwionośnych wywołane wrodzonymi wadami naczyń lub nabytymi uszkodzeniami ściany na tle immunologicznym w wyniku działania leków, toksyn.

-Skazy płytkowe (małopłytkowość - poniżej 100tys/um).Małopłytkowość centralna - niedostateczne wytworzenie. Małopłytkowość obwodowa - nadmiernie szybkie usuwanie płytek z krążenia.

-Skazy osoczowe - wywołane zaburzeniami w zakresie krzepnięcia i fibrynolizy (niedobór lub zmniejszona aktywność czynników krzepnięcia, działanie inhibitorów krzepnięcia)

*Podstawowe badania w diagnostyce skaz krwotocznych - podstawowy koagulogram:

-liczba płytek krwi

-czas krwawienia (mierzy hemostazę pierwotną)

-czas protrombinowy (czy prawidłowo przebiega proces aktywacji zależnej od czynnika tkankowego)

-APTT - czas kaolinowo-kefalinowy (jest to czas, który mierzymy czy prawidłowo przebiega droga aktywacji zależna od czynników kontaktu)

*Główne koagulanty:

-cytrynian sodowy - wchodzi w reakcje z jonami Ca2+, a jeżeli zwiąże to nie zajdzie proces krzepnięcia

-heparyna - wydzielana przez granulocyty zasadochłonne. Heparyna przyśpiesza ok. 1000 krotnie działanie antytrombiny III.

*surowice otrzymujemy przez odwirowanie krwi bez antykoagulantu,

*Hematokryt - jest to stosunek objętości krwinek czerwonych do całkowitej objętości krwi. Wyrażony najczęściej w procentach. Wartości to: kobieta: 37-47 %, mężczyzna 42-52%, niemowlęta i dzieci 30-40%. Z hematokrytu możemy odczytać czy organizm jest odwodniony. Anemia hematokryt 30%, czerwienica hematokryt 70%, odwodnienie hematokryt 70% (niski hematokryt przy odwodnieniu spowodowany małą ilością osocza)

*Pomiar OB - pobieramy krew na antykoagulant, i umieszczamy w specjalnie kalibrowanej (co 1 mm) rurce. Normy: kobieta poniżej 12 mm/h, mężczyzna poniżej 8 mm/h. Wartość OB zależy od frakcji albumin i globulin w osoczu. W stanie zapalnym powstaje więcej globulin i wtedy jest większa prędkość opadania elementów morfotycznych.

*Czas krwawienia - metoda Duke'a. Płatek ucha lub opuszkę palca nakłuwa się igłą na głębokość 2-3 mm. Wypływającą krew usuwa się co 30 sekund skrawkiem bibuły filtracyjnej i tak do wyschnięcia. Norma 2-5 min.

---