Wykład koniec str. 166 - str.167 - str. 168

ZABURZENIA DOJRZEWANIA

Ginekolodzy mają głównie do czynienia z opóźnionym dojrzewaniem płciowym, przedwczesne dojrzewanie jest przede wszystkim domeną pediatrów.

Pierwsze oznaki działania hormonów płciowych u dziecka można zaobserwować tuż po porodzie powiększają się gruczoły sutkowe i występuje plamienie, ponieważ w ciąży utrzymuje się wysoki poziom estrogenów (które przechodzą do krwi dziecka) i po porodzie występuje krwawienie z odstawienia u dziewczynek. Chłopcy są zabezpieczeni przed działaniem estrogenów w wysokim stężeniu - rozpuszczalne glikoproteina we krwi wiąże estrogeny.

Gonadostat - zespół czynników hamujących dojrzewanie płciowe, działa między porodem a okresem dojrzewania płciowego.

Dojrzewanie związane jest raczej tylko ze zmianą amplitudy wydz. GnRH, potem w czasie cyklu miesięcznego znaczenie ma amplituda i częstość wydzielania GnRH. W okresie dojrzewania ↑ amplituda wydzielania, ponieważ dochodzi do zniesienia hamującego wpływu wyższych ośrodków podwzgórzowych, ukł. limbicznego. Istotne znaczenie ma odhamowywujący wpływ peptydu Y.

↑ amplitudy wydz. GnRH - mierzalne piki LH, gł. mają miejsce w nocy; u chłopców piki LH korelują z wielkością członka, u dziewcząt po ok. 8 godzinach od piku obserwuje się ↑ poziomu estradiolu.

Neurony GnRH pozostają pod wpływem szeregu neuropeptydów. Stan zapalny mózgu lub guzy mózgu mogą powodować ucisk na te szlaki i w efekcie ↓ wydz. GnRH. Są także guzy, które pulsacyjnie produkują GnRH.

Guz - hamartoma - to ektopowy generator pulsów GnRH; inne guzy działają przez ucisk i zahamowanie drogi neuronalnej; hamartoma w okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych, średnicy ok. 2 - 3 cm - bardzo trudny do usunięcia u dziecka (myśli przewodniej nie mogę jakoś złapać

Desensytyzacja receptorów peptydowych 5 - 10% wysycenia receptorów wystarczy, aby odpowiedź była max; po połączeniu z agonistą receptor ten przez ok. 2 godziny pozostaje niewrażliwy, co związane jest z internalizacją; desensytyzację osiągamy przez ciągłą podaż GnRH.

Przedwczesne dojrzewanie płciowe:

1. GnRH-zależne

guz hormonalnie czynny ↑ estrogenów uaktywnienie sprzężeń zwrotnych ↓ wrażliwości podwzgórza na estrogeny

stały ↑ E1 (estron) ↓ wrażliwości tego układu i dojrzewanie

2. 
   GnRH-niezależne

postać izoseksualna zagadnienie pediatryczne

postać heteroseksualna

Opóźnione dojrzewanie płciowe:

zwrócić uwagę przy badaniu na:

1. piersi czy są dobrze rozwinięte ? jeśli tak - oznacza to, że przez pewien czas istniała produkcja estroidów; np.:

• feminizacja jądrowa - genotyp XY, fenotyp żeński; występuje produkcja testosteronu, ale brak jest receptorów dla niego (są zmutowane);

• ↑ testosteronu konwersja obwodowa estron rozrost piersi;

• zbyt mało estradiolu, aby powodowac rozrost kręgosłupa długie nogi, krótki kręgosłup;

• piersi będą rozwinięte, ale nie będzie owłosienia płciowego - bo jest ono zależne od androgenów;

• uwarunkowane rodzinnie (tak było także u matki);

• zespół Mayera-Rokitansky'ego-Kuestnera - wrodzony brak macicy i pochwy;

piersi brak (są płaskie):

• dysgenezja (brak gonad)

2. owłosienie płciowe

3. macica - czy jest ?

Oznaczanie hormonów:

1. ↑ LH, FSH pow. 30 mjednostek/ml - wysoki poziom;

przyczyną podwyższonego poziomu może być:

• dysgenezja gonad - brak estrogenów ↑ gonadotropin; ↑ GnRH; wraz ze wzrostem masy ciała - odblokowanie peptydu Y; poziomy hormonów - jak w okresie klimakterium;

• zapalenia gonad

• naświetlania gonad

czyste dysgenezje gonad - płeć jest zgodna z genotypem, gonady nie podejmują funkcji;

zaburzenia w obrębie cytochromu p450 zaburzenia w syntezie steroidów;

2. ↓ LH, FSH przyczyny:

• schorzenia CUN i uszkodzenia podwzgórza, np. craniopharyngioma

• zaburzenia budowy twarzoczaszki i krążenia CSF (cerebro-spinal fliud)

• defekt w produkcji gonadotropin, np. zespół Kalmana

• defekt produkcji przysadki

• schorzenia przewlekłe - nerczyca

młodzieńcza cukrzyca

głodzenie

anorexia nervosa;

za łaknienie odpowiedzialne są następujące substancje:

• 
  neuropeptyd Y

• serotonina defekt w zakresie tych substancji upośledzenie

• cholecystokinina motywacji do życia anorexia

• bombezyna

3. poziom LH i FSH w normie - defekt zewnętrznych narządów płciowych, np. agenezja przewodów Muellera;

Strona 1

---