ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA ( Pityriasis rosea Gibert )

- łagodnie przebiegająca i samoistnie ustępująca choroba, cechująca się rumieniowo-zluszczajacymi, medalionowatymi wykwitami w obrębie tułowia

ETIOPATOGENEZA:

nieznany czynnik infekcyjny, ~HHS7 (tez u zdrowych, przypuszczalna reakcja immunologiczna typu opóźnionego -wystąpienie zmian tylko u osob z nieodpowiednia genetyką)

EPIDEMIOLOGIA:

Wygląd zmian:

a. lokalizacja: tułów (wzdłuż przebiegu żeber = rozszczepów skórnych),

dosiebne części kończyn

b. symetria

c. wykwit: plamki

• bladoróżowe

• medalionowate

• owalne/okrągłe

• na powierzchni złuszczające (zwłaszcza na obwodzie)

• poprzedzone blaszką macierzystą (ma wieksze wymiary, wykazuje wyraźne złuszczanie na obwodzie)

• po 6-10 dniach : wysiew licznych wykwitów

• powiększając się odśrodkowo, osiągają czasem kilku cm wymiary

d. cechy charakterystyczne:

• niewielki świąd

• stan ogólny dobry

PRZEBIEG: okres trwania: 4-6 tygodni; niewystępowanie nawrotów

ROKOWANIE: ustępuje samoistnie

Różnicowanie:

• grzybica skóry (tinea cutis) (mniej liczne, niesymetrycznie rozmieszczone wykwity, wiekszy stan zapalny z pęcherzykami na obwodzie, większy świąd )- głownie blaszka macierzysta przed wysiewem

• wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) (skłonność do zmian wysiękowych i zlewnych; zajmowanie okolic łojotokowych i owłosionej skóry, przewlekły przebieg)

• łuszczyca (grudkowy charakter, znacznie większe zluszcanie, typowe okolice, przewlekły przebieg)

• lues secundaria

LECZENIE:

• zbędne

• kremy z mentolem lub hydrokortyzonem - w razie świądu

• inne kremy:

• Cutivate

• Klocom

• Locoid

LISZAJ PŁASKI ( Lichen planus, LP )

ETIOPATOGENEZA:

• procesy autoimmunologiczne ( zwłaszcza mechanizm reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi ( GVHR - graft versus host reaction))

• czynniki psychiczne(wstrząsy),

• reakcje polekowe (betablokery, naproxen, captopril, penicylamina, sole złota, neuroleptyki,srodki p-malaryczne, trankwilizery)

EPIDEMIOLOGIA: osoby po przeszczepie szpiku; często współistnieje z innymi chorobami autoimmunologicznymi

• przewlekłe aktywne zapalenie wątroby ( chronic active hepatitis - CAH), związane z wirusami hepatotropowymi (HBV, HCV)

Wygląd zmian

a. lokalizacja:

• skóra (przedramiona na pow. zginaczy, nadgarstków, grzbiety stóp, podudzia po stronie prostowników)

• błony śluzowe( 50% chorych - jedyne umiejscowienie)

• błony śluzowe narządów płciowych

• paznokcie

b. symetria: rozsiane symetrycznie

c. wykwit: grudki

• błyszczące

• wieloboczne

• czerwonawe/ sinofiołkowe

• siateczka Wickhama (nierównomierne smugowate zbielenia na powierzchni zmiany)

• tendencja do zlewania się

• mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera - układanie się linijnie w miejscu zadrapań)

• zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji

d. cechy charakterystyczne:

• świąd

• ustępujące ogniska: brunatno przebarwione

• brak blizn!!!, jedynie zaniki

• błony śluzowe jamy ustnej : 50%

• czasem jedyne umiejscowienie

• linijne, drzewkowate/obraczkowate zbielenie nabłonka

• gł. policzki wzdłuż zgryzu zebów, jezyk, wargi

• objawy podmiotowe: tylko w odmianie nadżerkowej

• błony śluzowe narządów płciowych: 20-25%przypadków u ♂

• u kobiet: rzadziej

• odbytu: czasem rozpoznawane jako pruritus ani

• paznokcie: u czesci, mogą poprzedzac objawy skorne

• podłużne pobruzdowania

• spełzanie

• zanik

PRZEBIEG: przewlekły; wielomiesięczny, wieloletni

ODMIANY KLINICZNE:

• przerosła ( brodawkująca )= ( L.p.hypertrophicus s. verrucosus )

• podudzia

• zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez typowych grudek liszaja

• mieszkowa ( Lp.folliculari s)

• drobne hiperkeratotyczne gudki przymieszkowe na tułowiu

• bliznowacenie w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama-Little'a)

• zanikowa( L.p atrophicus )

• układ zmian obrączkowaty

• centralnie: przebarwienie/ zanik bliznowaty

• pecherzowa

1. pęcherze w obrębie zmian skórnych (dłonie, stopy), wynik dzialania czynników mechanicznych ( L.p.acralis )

2. pęcherze w obrebie zmian skórnych, na skórze niezmienionej i blonach śluzowych ( L.p.erosivus ); IgG i dopełniacz są związane

in vivo w błonie podstawnej, czasem krążące Ig skierowane głównie przeciw domenie NCA

Postacie zmiany śluzówkowych:

• siateczkowa

• zanikowa (atrofia nabłonka, czerwona plama otoczona zmleczeniem)

• nadżerkowa ( policzki,język; bolesność, możliwa transformacja nowotworowa)

• tarczkowa (rzadko, policzki,język; biała plama o gładkiej powierzchni)

ROKOWANIE:

Badania dodatkowe:

• histologiczne: zwyrodnienie wodniczkowi w.podstawnej naskórka

przerost warstwy ziarnistej

ściśle przylegający naciek limfocytarny

• bezpośrednie immunofluorescencyjne: obecność ciałek hyalinowych(cytoidalnych) na granicy skórno-naskórkowej ( Ig+dopełniacz+włóknik), nie patognomiczne!

RÓŻNICOWANNIE:

• psoriasis (parakeratotyczny charakter grudek z objawem Auspitza; typowa lokalizacja,brak świądu)

• przyłuszczyca ( Pityriasis lichenoides chronica ) (złuszczające grudki, niezajmowanie blon śluzowych i paznokci, brak świądu)

• brodawki płaskie (typowe umiejscowienie, brak skloności do zlewania się i przebarwień, brak swiądu)

Liszaj przerosły: inny obraz histologiczny i lokalizacja zmian niż w:

• neurodermit (neurodermitis)

• łuszczyca zadawniona (psoriasis inveterata)

Liszaj błon śluzowych

• leukoplakia(głębsze naciekanie, bardziej brodawkowata powierzchnia, brak układu obraczkowatego czy drzewkowatego)

• candidiasis

Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach;rozstrzygają badania immunologiczne

• pęcherzyca zwykła(pemphigus vulgaris)

• pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans)

• pecherzyca paraneuplastyczna (paraneoplastic pemphigus,PNP)

• afty

• CUS(chronic ulcerative stomatitis)

LECZENIE:

• brak przyczynowego

• ogólne w nasilonych zmianach:

• kortykosteroidy (Encorton 15-40 mg przez kilka tyg)

• MTX (metotreksat, 12,5-25 mgx1 w tyg) - cieżkie,oporne przypadki

• Cyclosporyna A (2,5mg/kg mc. dziennie)

• miejscowe:

• kortykosteroidy (maści, okluzje, ostrzykiwania)

• PUVA

• zmian śluzówkowych:

• kortykosteroidy w połączeniu z lekami p-drożdzakowymi i p-bakteryjnymi(Pimafucort)

• kwas witaminy A - tretinoina

• cyklosporyna A miejscowo?

• leczenie ogólne: sulfony - postać nadżerkowa, kortykosteroidy, tetracyklina, erytromycyna

SARKOIDOZA ( Sarcoidosis )

ETIOPATOGENEZA: nieznana

• nie istnieje swoisty marker chorobowy

• choroba wieloukladowa (skóra, płuca, oczy, zmiany neurologiczne, nerki, kości, stawy, wątroba)

• ziarniniaki nieserowaciejące

• obniżenie odczynowości póżnej

• ujemny odczyn tuberkulinowy

• ujemne inne bakteryjne odczyny skórne

• obniżenie transformacji limfocytów pod wpływem nieswoistego miogenu

• wyraźna przewaga lim T supresorowych (CD4/CD8= 0,8/1,0, norma 1,8/1,0)

• lim Ts na obwodzie ziarniny, lim Th w centrum

• duza liczba lim T z receptorami gamma-delta→ przetrwałe pobudzenie antygenowe, zjawisko immunotolerancji

• wytwarzanie w nadmiarze Ig

• ↑konwertazy angiotensyny - 60% przypadków czynnych zmian układowych (brak korelacji z nasileniem zmian skornych)

• fosfataza alkaliczna

• poziom Ca we krwi i moczu (hypercalcemia i hypercalciuria)- wytwarzanie analogów vit D

EPIDEMIOLOGIA:

Wygląd zmian

a. lokalizacja:30-40% dotyczy wyłącznie skóry

b. symetria

c. wykwit: guzki, guzy, ogniska naciekowe

• sinoczerwone/brunatnoczerwone

• dodatni objaw diaskopii (zabarwienie palonego cukru przy ucisku szkiełkiem)

• →powierzchowna blizna

• nie tworzą owrzodzeń

• w skupiskach, ogniskowo

• ogniska często szerzą się pełzakowato (zmiany czynne na obwodzie)

d. cechy charakterystyczne: objawy układowe:

• złe sammoczopuczie

• temperatura

• utrata wagi

• płuca: zmiany przywnekowe→naciekowe, włókniste

• kości: krótkie rąk i stóp - torbielowate rozszerzenia (osteitis cystoides Jűngling)- makrofagi ziarniniaków wytwarzaja analogi vit D, aktywujące osteoklasty

• migdalki i węzły chłonne: niebolesne powiekszenie bez rozpadu

• narząd wzroku: zapalenie naczyniówki i teczówki (iridocyclitis)

• Zespół Heerfordta = zmiany oczne + porażenie n.VII+powiekszenie ślinianki

• watroba: ziarniniakowi zmiany

• nerki: ryzyko kamicy, ziarniniaki

• polineuritis

• arthralgia/ arthritis

PRZEBIEG: przewlekły

• faza wczesna: zmiany odwracalne(ostra faza odpowiedzi immunologicznej): rumień guzowaty, bóle stawów, zapalenie tęczówki

• faza późna: przewlekła, uszkodzenie narządów przez ziarniniaki i wydzielane przez nie cytokiny; nieodwracalne włóknienie

ODMIANY KLINICZNE:

• prosówkowata( s. miliaris) /drobnoguzkowa rozsiana

• twarz, wyprostne czesci kończyn, tułów

• rzadko zajęcie narządów wewnętrznych

• plamy grudki guzki

• czerwonobrązowe

• obrączkowata (s.circinata) /drobnoguzkowa o układzie obrączkowatym

• charakterystyczny układ

• szerzy się obwodowo, centralnie-przejaśnienie i zanik

• naczyniowa(angiolupoid)

• cześciej u kobiet

• sinawobrunatnawe/czerwonobrunatnawe

• nos (miejsce przylegania okularów)

• odmrozinowa(s. pernio) - guzowata

• zlewne sinoczerwone nacieki

• czerwonobrązowe guzy pokryte teleangiektazjami

• twarz, uszy,policzki, ręce

• podskórna

• podskórne guzki niezapalne (odmiana Dariera-Roussy)

• typu erytema nodosum(rumień guzowaty), konczyny dolne, zmiana nieswoista, brak ziarniniaków, 30-40% chorych (zespół Lőfgrena przy współ istnieniu powiększenia w. chłonnych przywnękowych)

Badania dodatkowe:

• histologiczne: obumieranie kolagenu w skórze właściwej

nabłonkowatokomórkowe utkanie histologiczne

RÓŻNICOWANIE:

• grużlica toczniowa

• lipoid prosówkowy rozsiany twarzy

• ziarniniaki typu ciał obcych

Sarkoidoza obrączkowata:

• granuloma annulare

• necrobiosis lipoidica

LECZENIE:

• miejscowe: preparaty kortykosteroidowe, PUVA

• ogólne: nie wszystkie wymagaja leczenia

• kotykosteroidy -ciężkie postacie zapalne, hiperkalcemia

• NLPZ

• MTX

• azatiopryna

• endoxan

4

---