ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA ( Pityriasis rosea Gibert )
- łagodnie przebiegająca i samoistnie ustępująca choroba, cechująca się rumieniowo-zluszczajacymi, medalionowatymi wykwitami w obrębie tułowia
ETIOPATOGENEZA:
nieznany czynnik infekcyjny, ~HHS7 (tez u zdrowych, przypuszczalna reakcja immunologiczna typu opóźnionego -wystąpienie zmian tylko u osob z nieodpowiednia genetyką)
EPIDEMIOLOGIA:
Wygląd zmian:
a. lokalizacja: tułów (wzdłuż przebiegu żeber = rozszczepów skórnych),
dosiebne części kończyn
b. symetria
c. wykwit: plamki
bladoróżowe
medalionowate
owalne/okrągłe
na powierzchni złuszczające (zwłaszcza na obwodzie)
poprzedzone blaszką macierzystą (ma wieksze wymiary, wykazuje wyraźne złuszczanie na obwodzie)
po 6-10 dniach : wysiew licznych wykwitów
powiększając się odśrodkowo, osiągają czasem kilku cm wymiary
d. cechy charakterystyczne:
niewielki świąd
stan ogólny dobry
PRZEBIEG: okres trwania: 4-6 tygodni; niewystępowanie nawrotów
ROKOWANIE: ustępuje samoistnie
Różnicowanie:
grzybica skóry (tinea cutis) (mniej liczne, niesymetrycznie rozmieszczone wykwity, wiekszy stan zapalny z pęcherzykami na obwodzie, większy świąd )- głownie blaszka macierzysta przed wysiewem
wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) (skłonność do zmian wysiękowych i zlewnych; zajmowanie okolic łojotokowych i owłosionej skóry, przewlekły przebieg)
łuszczyca (grudkowy charakter, znacznie większe zluszcanie, typowe okolice, przewlekły przebieg)
lues secundaria
LECZENIE:
zbędne
kremy z mentolem lub hydrokortyzonem - w razie świądu
inne kremy:
Cutivate
Klocom
Locoid
LISZAJ PŁASKI ( Lichen planus, LP )
ETIOPATOGENEZA:
procesy autoimmunologiczne ( zwłaszcza mechanizm reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi ( GVHR - graft versus host reaction))
czynniki psychiczne(wstrząsy),
reakcje polekowe (betablokery, naproxen, captopril, penicylamina, sole złota, neuroleptyki,srodki p-malaryczne, trankwilizery)
EPIDEMIOLOGIA: osoby po przeszczepie szpiku; często współistnieje z innymi chorobami autoimmunologicznymi
przewlekłe aktywne zapalenie wątroby ( chronic active hepatitis - CAH), związane z wirusami hepatotropowymi (HBV, HCV)
Wygląd zmian
a. lokalizacja:
skóra (przedramiona na pow. zginaczy, nadgarstków, grzbiety stóp, podudzia po stronie prostowników)
błony śluzowe( 50% chorych - jedyne umiejscowienie)
błony śluzowe narządów płciowych
paznokcie
b. symetria: rozsiane symetrycznie
c. wykwit: grudki
błyszczące
wieloboczne
czerwonawe/ sinofiołkowe
siateczka Wickhama (nierównomierne smugowate zbielenia na powierzchni zmiany)
tendencja do zlewania się
mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera - układanie się linijnie w miejscu zadrapań)
zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji
d. cechy charakterystyczne:
świąd
ustępujące ogniska: brunatno przebarwione
brak blizn!!!, jedynie zaniki
błony śluzowe jamy ustnej : 50%
czasem jedyne umiejscowienie
linijne, drzewkowate/obraczkowate zbielenie nabłonka
gł. policzki wzdłuż zgryzu zebów, jezyk, wargi
objawy podmiotowe: tylko w odmianie nadżerkowej
błony śluzowe narządów płciowych: 20-25%przypadków u ♂
u kobiet: rzadziej
odbytu: czasem rozpoznawane jako pruritus ani
paznokcie: u czesci, mogą poprzedzac objawy skorne
podłużne pobruzdowania
spełzanie
zanik
PRZEBIEG: przewlekły; wielomiesięczny, wieloletni
ODMIANY KLINICZNE:
przerosła ( brodawkująca )= ( L.p.hypertrophicus s. verrucosus )
podudzia
zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez typowych grudek liszaja
mieszkowa ( Lp.folliculari s)
drobne hiperkeratotyczne gudki przymieszkowe na tułowiu
bliznowacenie w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama-Little'a)
zanikowa( L.p atrophicus )
układ zmian obrączkowaty
centralnie: przebarwienie/ zanik bliznowaty
pecherzowa
pęcherze w obrębie zmian skórnych (dłonie, stopy), wynik dzialania czynników mechanicznych ( L.p.acralis )
pęcherze w obrebie zmian skórnych, na skórze niezmienionej i blonach śluzowych ( L.p.erosivus ); IgG i dopełniacz są związane
in vivo w błonie podstawnej, czasem krążące Ig skierowane głównie przeciw domenie NCA
Postacie zmiany śluzówkowych:
siateczkowa
zanikowa (atrofia nabłonka, czerwona plama otoczona zmleczeniem)
nadżerkowa ( policzki,język; bolesność, możliwa transformacja nowotworowa)
tarczkowa (rzadko, policzki,język; biała plama o gładkiej powierzchni)
ROKOWANIE:
Badania dodatkowe:
histologiczne: zwyrodnienie wodniczkowi w.podstawnej naskórka
przerost warstwy ziarnistej
ściśle przylegający naciek limfocytarny
bezpośrednie immunofluorescencyjne: obecność ciałek hyalinowych(cytoidalnych) na granicy skórno-naskórkowej ( Ig+dopełniacz+włóknik), nie patognomiczne!
RÓŻNICOWANNIE:
psoriasis (parakeratotyczny charakter grudek z objawem Auspitza; typowa lokalizacja,brak świądu)
przyłuszczyca ( Pityriasis lichenoides chronica ) (złuszczające grudki, niezajmowanie blon śluzowych i paznokci, brak świądu)
brodawki płaskie (typowe umiejscowienie, brak skloności do zlewania się i przebarwień, brak swiądu)
Liszaj przerosły: inny obraz histologiczny i lokalizacja zmian niż w:
neurodermit (neurodermitis)
łuszczyca zadawniona (psoriasis inveterata)
Liszaj błon śluzowych
leukoplakia(głębsze naciekanie, bardziej brodawkowata powierzchnia, brak układu obraczkowatego czy drzewkowatego)
candidiasis
Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach;rozstrzygają badania immunologiczne
pęcherzyca zwykła(pemphigus vulgaris)
pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans)
pecherzyca paraneuplastyczna (paraneoplastic pemphigus,PNP)
afty
CUS(chronic ulcerative stomatitis)
LECZENIE:
brak przyczynowego
ogólne w nasilonych zmianach:
kortykosteroidy (Encorton 15-40 mg przez kilka tyg)
MTX (metotreksat, 12,5-25 mgx1 w tyg) - cieżkie,oporne przypadki
Cyclosporyna A (2,5mg/kg mc. dziennie)
miejscowe:
kortykosteroidy (maści, okluzje, ostrzykiwania)
PUVA
zmian śluzówkowych:
kortykosteroidy w połączeniu z lekami p-drożdzakowymi i p-bakteryjnymi(Pimafucort)
kwas witaminy A - tretinoina
cyklosporyna A miejscowo?
leczenie ogólne: sulfony - postać nadżerkowa, kortykosteroidy, tetracyklina, erytromycyna
4