ŁUPIEŻ RÓŻOWY GIBERTA ( Pityriasis rosea Gibert )
- łagodnie przebiegająca i samoistnie ustępująca choroba, cechująca się rumieniowo-zluszczajacymi, medalionowatymi wykwitami w obrębie tułowia
ETIOPATOGENEZA:
nieznany czynnik infekcyjny, ~HHS7 (tez u zdrowych, przypuszczalna reakcja immunologiczna typu opóźnionego -wystąpienie zmian tylko u osob z nieodpowiednia genetyką)
EPIDEMIOLOGIA:
Wygląd zmian:
a. lokalizacja: tułów (wzdłuż przebiegu żeber = rozszczepów skórnych),
dosiebne części kończyn
b. symetria
c. wykwit: plamki
bladoróżowe
medalionowate
owalne/okrągłe
na powierzchni złuszczające (zwłaszcza na obwodzie)
poprzedzone blaszką macierzystą (ma wieksze wymiary, wykazuje wyraźne złuszczanie na obwodzie)
po 6-10 dniach : wysiew licznych wykwitów
powiększając się odśrodkowo, osiągają czasem kilku cm wymiary
d. cechy charakterystyczne:
niewielki świąd
stan ogólny dobry
PRZEBIEG: okres trwania: 4-6 tygodni; niewystępowanie nawrotów
ROKOWANIE: ustępuje samoistnie
Różnicowanie:
grzybica skóry (tinea cutis) (mniej liczne, niesymetrycznie rozmieszczone wykwity, wiekszy stan zapalny z pęcherzykami na obwodzie, większy świąd )- głownie blaszka macierzysta przed wysiewem
wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum) (skłonność do zmian wysiękowych i zlewnych; zajmowanie okolic łojotokowych i owłosionej skóry, przewlekły przebieg)
łuszczyca (grudkowy charakter, znacznie większe zluszcanie, typowe okolice, przewlekły przebieg)
lues secundaria
LECZENIE:
zbędne
kremy z mentolem lub hydrokortyzonem - w razie świądu
inne kremy:
Cutivate
Klocom
Locoid
LISZAJ PŁASKI ( Lichen planus, LP )
ETIOPATOGENEZA:
procesy autoimmunologiczne ( zwłaszcza mechanizm reakcji typu przeszczep przeciw gospodarzowi ( GVHR - graft versus host reaction))
czynniki psychiczne(wstrząsy),
reakcje polekowe (betablokery, naproxen, captopril, penicylamina, sole złota, neuroleptyki,srodki p-malaryczne, trankwilizery)
EPIDEMIOLOGIA: osoby po przeszczepie szpiku; często współistnieje z innymi chorobami autoimmunologicznymi
przewlekłe aktywne zapalenie wątroby ( chronic active hepatitis - CAH), związane z wirusami hepatotropowymi (HBV, HCV)
Wygląd zmian
a. lokalizacja:
skóra (przedramiona na pow. zginaczy, nadgarstków, grzbiety stóp, podudzia po stronie prostowników)
błony śluzowe( 50% chorych - jedyne umiejscowienie)
błony śluzowe narządów płciowych
paznokcie
b. symetria: rozsiane symetrycznie
c. wykwit: grudki
błyszczące
wieloboczne
czerwonawe/ sinofiołkowe
siateczka Wickhama (nierównomierne smugowate zbielenia na powierzchni zmiany)
tendencja do zlewania się
mogą mieć układ linijny (objaw Koebnera - układanie się linijnie w miejscu zadrapań)
zmienność w zależności od czasu trwania i lokalizacji
d. cechy charakterystyczne:
świąd
ustępujące ogniska: brunatno przebarwione
brak blizn!!!, jedynie zaniki
błony śluzowe jamy ustnej : 50%
czasem jedyne umiejscowienie
linijne, drzewkowate/obraczkowate zbielenie nabłonka
gł. policzki wzdłuż zgryzu zebów, jezyk, wargi
objawy podmiotowe: tylko w odmianie nadżerkowej
błony śluzowe narządów płciowych: 20-25%przypadków u ♂
u kobiet: rzadziej
odbytu: czasem rozpoznawane jako pruritus ani
paznokcie: u czesci, mogą poprzedzac objawy skorne
podłużne pobruzdowania
spełzanie
zanik
PRZEBIEG: przewlekły; wielomiesięczny, wieloletni
ODMIANY KLINICZNE:
przerosła ( brodawkująca )= ( L.p.hypertrophicus s. verrucosus )
podudzia
zlewne ogniska hiperkeratotyczne bez typowych grudek liszaja
mieszkowa ( Lp.folliculari s)
drobne hiperkeratotyczne gudki przymieszkowe na tułowiu
bliznowacenie w obrębie owłosionej skóry głowy (zespół Grahama-Little'a)
zanikowa( L.p atrophicus )
układ zmian obrączkowaty
centralnie: przebarwienie/ zanik bliznowaty
pecherzowa
pęcherze w obrębie zmian skórnych (dłonie, stopy), wynik dzialania czynników mechanicznych ( L.p.acralis )
pęcherze w obrebie zmian skórnych, na skórze niezmienionej i blonach śluzowych ( L.p.erosivus ); IgG i dopełniacz są związane
in vivo w błonie podstawnej, czasem krążące Ig skierowane głównie przeciw domenie NCA
Postacie zmiany śluzówkowych:
siateczkowa
zanikowa (atrofia nabłonka, czerwona plama otoczona zmleczeniem)
nadżerkowa ( policzki,język; bolesność, możliwa transformacja nowotworowa)
tarczkowa (rzadko, policzki,język; biała plama o gładkiej powierzchni)
ROKOWANIE:
Badania dodatkowe:
histologiczne: zwyrodnienie wodniczkowi w.podstawnej naskórka
przerost warstwy ziarnistej
ściśle przylegający naciek limfocytarny
bezpośrednie immunofluorescencyjne: obecność ciałek hyalinowych(cytoidalnych) na granicy skórno-naskórkowej ( Ig+dopełniacz+włóknik), nie patognomiczne!
RÓŻNICOWANNIE:
psoriasis (parakeratotyczny charakter grudek z objawem Auspitza; typowa lokalizacja,brak świądu)
przyłuszczyca ( Pityriasis lichenoides chronica ) (złuszczające grudki, niezajmowanie blon śluzowych i paznokci, brak świądu)
brodawki płaskie (typowe umiejscowienie, brak skloności do zlewania się i przebarwień, brak swiądu)
Liszaj przerosły: inny obraz histologiczny i lokalizacja zmian niż w:
neurodermit (neurodermitis)
łuszczyca zadawniona (psoriasis inveterata)
Liszaj błon śluzowych
leukoplakia(głębsze naciekanie, bardziej brodawkowata powierzchnia, brak układu obraczkowatego czy drzewkowatego)
candidiasis
Liszaj płaski nadżerkowy o wyłącznej lokalizacji na błonach;rozstrzygają badania immunologiczne
pęcherzyca zwykła(pemphigus vulgaris)
pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatrisans)
pecherzyca paraneuplastyczna (paraneoplastic pemphigus,PNP)
afty
CUS(chronic ulcerative stomatitis)
LECZENIE:
brak przyczynowego
ogólne w nasilonych zmianach:
kortykosteroidy (Encorton 15-40 mg przez kilka tyg)
MTX (metotreksat, 12,5-25 mgx1 w tyg) - cieżkie,oporne przypadki
Cyclosporyna A (2,5mg/kg mc. dziennie)
miejscowe:
kortykosteroidy (maści, okluzje, ostrzykiwania)
PUVA
zmian śluzówkowych:
kortykosteroidy w połączeniu z lekami p-drożdzakowymi i p-bakteryjnymi(Pimafucort)
kwas witaminy A - tretinoina
cyklosporyna A miejscowo?
leczenie ogólne: sulfony - postać nadżerkowa, kortykosteroidy, tetracyklina, erytromycyna
SARKOIDOZA ( Sarcoidosis )
ETIOPATOGENEZA: nieznana
nie istnieje swoisty marker chorobowy
choroba wieloukladowa (skóra, płuca, oczy, zmiany neurologiczne, nerki, kości, stawy, wątroba)
ziarniniaki nieserowaciejące
obniżenie odczynowości póżnej
ujemny odczyn tuberkulinowy
ujemne inne bakteryjne odczyny skórne
obniżenie transformacji limfocytów pod wpływem nieswoistego miogenu
wyraźna przewaga lim T supresorowych (CD4/CD8= 0,8/1,0, norma 1,8/1,0)
lim Ts na obwodzie ziarniny, lim Th w centrum
duza liczba lim T z receptorami gamma-delta→ przetrwałe pobudzenie antygenowe, zjawisko immunotolerancji
wytwarzanie w nadmiarze Ig
↑konwertazy angiotensyny - 60% przypadków czynnych zmian układowych (brak korelacji z nasileniem zmian skornych)
fosfataza alkaliczna
poziom Ca we krwi i moczu (hypercalcemia i hypercalciuria)- wytwarzanie analogów vit D
EPIDEMIOLOGIA:
Wygląd zmian
a. lokalizacja:30-40% dotyczy wyłącznie skóry
b. symetria
c. wykwit: guzki, guzy, ogniska naciekowe
sinoczerwone/brunatnoczerwone
dodatni objaw diaskopii (zabarwienie palonego cukru przy ucisku szkiełkiem)
→powierzchowna blizna
nie tworzą owrzodzeń
w skupiskach, ogniskowo
ogniska często szerzą się pełzakowato (zmiany czynne na obwodzie)
d. cechy charakterystyczne: objawy układowe:
złe sammoczopuczie
temperatura
utrata wagi
płuca: zmiany przywnekowe→naciekowe, włókniste
kości: krótkie rąk i stóp - torbielowate rozszerzenia (osteitis cystoides Jűngling)- makrofagi ziarniniaków wytwarzaja analogi vit D, aktywujące osteoklasty
migdalki i węzły chłonne: niebolesne powiekszenie bez rozpadu
narząd wzroku: zapalenie naczyniówki i teczówki (iridocyclitis)
Zespół Heerfordta = zmiany oczne + porażenie n.VII+powiekszenie ślinianki
watroba: ziarniniakowi zmiany
nerki: ryzyko kamicy, ziarniniaki
polineuritis
arthralgia/ arthritis
PRZEBIEG: przewlekły
faza wczesna: zmiany odwracalne(ostra faza odpowiedzi immunologicznej): rumień guzowaty, bóle stawów, zapalenie tęczówki
faza późna: przewlekła, uszkodzenie narządów przez ziarniniaki i wydzielane przez nie cytokiny; nieodwracalne włóknienie
ODMIANY KLINICZNE:
prosówkowata( s. miliaris) /drobnoguzkowa rozsiana
twarz, wyprostne czesci kończyn, tułów
rzadko zajęcie narządów wewnętrznych
plamy grudki guzki
czerwonobrązowe
obrączkowata (s.circinata) /drobnoguzkowa o układzie obrączkowatym
charakterystyczny układ
szerzy się obwodowo, centralnie-przejaśnienie i zanik
naczyniowa(angiolupoid)
cześciej u kobiet
sinawobrunatnawe/czerwonobrunatnawe
nos (miejsce przylegania okularów)
odmrozinowa(s. pernio) - guzowata
zlewne sinoczerwone nacieki
czerwonobrązowe guzy pokryte teleangiektazjami
twarz, uszy,policzki, ręce
podskórna
podskórne guzki niezapalne (odmiana Dariera-Roussy)
typu erytema nodosum(rumień guzowaty), konczyny dolne, zmiana nieswoista, brak ziarniniaków, 30-40% chorych (zespół Lőfgrena przy współ istnieniu powiększenia w. chłonnych przywnękowych)
Badania dodatkowe:
histologiczne: obumieranie kolagenu w skórze właściwej
nabłonkowatokomórkowe utkanie histologiczne
RÓŻNICOWANIE:
grużlica toczniowa
lipoid prosówkowy rozsiany twarzy
ziarniniaki typu ciał obcych
Sarkoidoza obrączkowata:
granuloma annulare
necrobiosis lipoidica
LECZENIE:
miejscowe: preparaty kortykosteroidowe, PUVA
ogólne: nie wszystkie wymagaja leczenia
kotykosteroidy -ciężkie postacie zapalne, hiperkalcemia
NLPZ
MTX
azatiopryna
endoxan
4