WRODZONA DYSPLAZJA STAWU BIODROWEGO
WYSTĘPOWANIE
jedna z najczęstszych wad wrodzonych wśród ludzi rasy białej
w Polsce u ok. 4% noworodków można stwierdzić objawy wyraźnej dysplazji stawu biodrowego a u 1.6% stwierdza się przemieszczenie głowy kości udowej (subluxatio, luxatio)
Stosunek płci żeńskiej do męskiej = 3.5 : 1
Rodzinne występowanie dysplazji stawu biodrowego wynosi ok. 1%
Dysplazja lewego stawu biodrowego jest około 2 razy częstsza niż prawego
PATOGENEZA
Fizjologiczne zagrożenie zwartości stawu biodrowego noworodka
Fakt, że płód rozwija się w pozycji ze zgiętymi udami stwarza dla stawu biodrowego specyficzne warunki biomechaniczne
W okresie życia płodowego, przy zgięciu i odwiedzeniu w stawach biodrowych oś szyjki kości udowej pokrywa się z osią panewki
Skrzyżowanie to jest tym większe im większe są kąty atetorsji i nachylenia panewki
Po porodzie, gdy dochodzi do wyprostu w stawach biodrowych oś szyjki kości udowej zwraca się do przodu z powodu antetorsji i krzyżuje z osią panewki
Przy wyproście w stawie biodrowym u noworodka z powodu znacznej antetorsji szyjki kości udowej (28-35 stopni) panewka pokrywa tylko tylny i górny sektor głowy kości udowej
Czynniki wpływające na przybranie tzw. fizjologicznej dysplazji biodra charakteru patologicznego
ułożenie płodu
hormonalne zwiotczenie torebki stawowej
czynnik genetyczny
brak prawidłowej profilaktyki i ochrony noworodka przed czynnikami szkodliwymi
U dzieci urodzonych z płodowej pozycji pośladkowej częstość dysplazji jest wielokrotnie większa
Niektóre pozycje płodu można nazwać ultrafizjologicznymi - staw biodrowy ustawiony jest w większym zgięciu niż przeciętna; takie ustawienie powoduje nadmierną wiotkość torebki stawowej i więzadeł po porodzie co zaburza zwartość stawu
Hormonalne zwiotczenie torebki stawowej
Udowodniono wpływ hormonów matki, takich jak relaksyna i estrogeny na wiotkość torebki i więzadeł stawu biodrowego
W przypadku płodów płci żeńskiej, działanie hormonów własnych sumuje się z działaniem hormonów matki, co uzasadnia częściowo większą częstość występowania wrodzonej dysplazji u dziewcząt
Czynnik genetyczny
Stopień zagrożenia dysplazją stawu biodrowego w zależności od obciążeń rodzinnych przedstawia się następująco:
Zdrowi rodzice z jednym dzieckiem dotkniętym wadą prawdopodobieństwo 6% że wystąpi ona również u następnego dziecka
Jedno z rodziców dotknięte wadą prawdopodobieństwo wystąpienia u dziecka wynosi 12%
Jedno z rodzicó i jedno dziecko dotknięte wadą prawdopodobieństwo wystąpienia dysplazji u następnego dziecka wynosi aż 36%
Ochrona noworodka
Ponieważ u każdego noworodka istnieje stan tzw. fizjologicznej dysplazji stawu biodrowego a u 4,4% istnieje już w chwili porodu patologiczna dysplazja należy zapewnić szczególną ochronę przed czynnikami mogącymi spowodować przemieszczenie się głowy kości udowej
Zasadniczym elementem ochrony stawu biodrowego u noworodka jest chronienie go przed nagłym wyprostem bioder
Momenty w których noworodek jest narażony na nagły wyprost stawu biodrowego
Akt porodu - np. ciąg za nóżkę wykonywany przez położnika
Zamartwica - odśluzowywanie przez chwyt za nóżki
Mierzenie odległości ciemieniowo-piętowej - można je zastąpić pomiarem długości ciemieniowo-pośladkowej
Znacznie bardziej szkodliwe niż gwałtowny jednorazowy wyprost stawów biodrowych może być poddawanie noworodka długotrwałemu i powolnemu działaniu sił powodujących wyprost, np.
Krępowanie nóżek powijakami
Noszenie dziecka w niewłaściwy sposób, z przyciskaniem jego pośladków czy nadmiernym przywiedzeniem uda
Dysplazja w okresie poporodowym
W większości przypadków dysplazji po porodzie nie występuje przemieszczenie głowy kości udowej
Z chwilą gdy dziecko zaczyna chodzić stroma panewka nie może utrzymać głowy kości udowej
Głowa wysuwa się stopniowo z panewki „zatrzymując się” na krótszy lub dłuższy czas w pewnych charakterystycznych miejscach:
-na górnym brzegu panewki (subluxatio)
okolicy nad panewką (luxatio supracotyloidea)
na talerzu kości biodrowej (luxatio iliaca)
W tych miejscach mogą powstawać zagłębienia w kości, tzw. panewki wtórne
Zmiany w stawie biodrowym w nie leczonej dysplazji
Panewka: wydłużona owalnie, spłycona, zanikły górny brzeg, pogrubiałe dno, tkanka tłuszczowa wypełniająca dno;
Kość udowa: zwiększenie kąta szyjkowo-trzonoweo (coxa valga), zwiększenie kąta antetorsji, spłaszczenie głowy kości udowej w miejscu przylegania do kości
(w przypadku podwichnięć jest ona często przesadnie duża - coxa magna)
Zmianom w elementach kostnych towarzyszą zmiany w tkankach miękkich - torebce stawowej i mięśniach
Wczesne rozpoznanie
Wczesne wykrycie i rozpoczęcie leczenia dysplazji jest warunkiem jego powodzenia
Test Barlowa
Test Ortolaniego
Rozpoznanie radiologiczne
Badanie radiologiczne w diagnostyce dysplazji stawu biodrowego ma sens po 4 miesiącu życia - gdy zaczyna być widoczny strop panewki i jądro kostnienia głowy kości udowej
Rozpoznanie ultrasonograficzne
Metoda z wyboru w ciągu pierwszych 4 miesięcy życia.Wykazuje przewagę nad badaniem rentgenowskim ze wzgędu na to, że staw biodrowy noworodka składa się głównie z elementów chrzęstnych, włóknistych i mięśni niewidocznych na zdjęciu rentgenowskim
Rozpoznanie radiologiczne
W związku z koniecznością wczesnego rozpoznania i rozpoczęcia leczenia zaraz po urodzeniu badanie radiologiczne traci na znaczeniu jako metoda diagnostyczna
Okres do 4. miesiąca życia jest domeną badania ultrasonograficznego
Interpretacja zdjęć rentgenowskich może być dodatkowo utrudniona w związku z problemami w symetrycznym ułożeniu noworodka w czasie badania; może to prowadzić do mylnych rozpoznań
Interpretację obrazu rentgenowskiego ułatwiają pewne linie pomocnicze, które można wyznaczyć na kliszy rentgenowskiej
Metoda Higenreinera
Linie Puttiego
Cechy dysplazji: położenie górnego końca k. udowej powyżej linii poziomej (biypsylonowej)
linia pionowa nie przechodzi przez środek stropu panewki
Linie Ombredanne'a - Perkinsa
W warunkach prawidłowych jądra głów kości udowej powinny znajdować się w dolno-przyśrodkowym kwadrancie
Łuk Shentona-Menarda
Kąt Wiberga: im kąt alfa mniejszy tym gorsze pokrycie głowy przez panewkę
w 4 roku życia mniejszy niż 15 stopni wskazuje na dysplazję
Późne rozpoznanie
Ogólny prawidłowy rozwój niemowlęcia może być powodem przeoczenia wady przez rodzinę
Dziecko opóźnia rozpoczęcie chodzenia przeciętnie o 2 miesiące
Jeśli dziecko ząbkowało we właściwym czasie (6 mies.), zaczęło siadać we właściwym czasie lecz opóźnia chodzenie - należy myśleć o istnieniu dysplazji
Chodzenie pogarsza stan dysplastycznego biodra z powodu działania na niego masy ciała
Objawy nie leczonej dysplazji u starszych dzieci
- skrócenie chorej kończyny
- chód z utykaniem na chorą kończynę
- chód kaczkowaty w przypadku obustronnej dysplazji
ograniczone odwodzenie uda - przykurcz mięśni przywodzicieli
- brak głowy kości udowej w panewce - normalnie macalna pod więzadłem pachwinowym
pogłębienie lordozy lędźwiowej - nasilone zwłaszcza w obustronnym zwichnięciu
- w staniu widoczne poszerzenie odstępu między udami
LECZENIE
Zasada działania poduszki Frejki
Pajacyk wg Grucy
Uprząż Pavlika
Zasada leczenia nieoperacyjnego dysplazji stawu biodrowego za pomocą różnego rodzaju aparatów polega na utrzymaniu ustawienia bioder w pozycji zbliżonej do płodowej
(human position):
zgięcie bioder powyżej 90 stopni
odwiedzenie 30-45 stopni
Nadmierne odwiedzenie stawów biodrowych w przebiegu leczenia zachowawczego jest jednym z najczęstszych błędów -
może prowadzić do wystąpienia jałowej martwicy głowy kości udowej
Repozycja metodą wyciągu ponad głowę
Ręczna repozycja
Technika zabezpieczenia stawów biodrowych po zamkniętej repozycji; należy zwrócić uwagę na ich ustawienie - „human position”
Leczenie operacyjne
Korekcje osi szyjki kości udowej
osteotomie detorsyjne
osteotomie dewalgizujące
Korekcje braku oparcia kostnego głowy kości udowej
wydłużanie górnego brzegu stropu
osteotomie nadpanewkowe kształtujące panewkę (wg. Saltera - innominate osteotomy, wg Pembertona, wg Chiariego i in.)
Otwarte repozycje