Mózgowe porażenie dziecięce
Choroby układu nerwowego u dzieci stanowią obecnie prawie 1/3 wszystkich przypadków hospitalizowanych na oddziałach dziecięcych i konsultowanych ambulatoryjnie przez lekarzy pediatrów. Biorąc pod uwagę częstość występowania poszczególnych chorób.
Mózgowe porażenie dziecięce to całość zaburzeń motorycznych o charakterze nierewolucyjnym ( porażenia, zaburzenia koordynacji ruchowej i ruchy mimowolne), będących następstwem uszkodzenia określonych struktur mózgowych, zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, w okresie życia płodowego, okołoporodowego lub w pierwszym miesiącach życia.
Z punktu widzenia patofizjologii należy uwzględnić wiele znanych elementów odgrywających rolę w powstaniu mózgowego porażenia dziecięcego. Należą do nich przede wszystkim czynniki występujące w okresie perinatalnym, tj. dotyczące płodu w ostatnich dwóch tygodniach ciąży, w trakcie porodu i w pierwszych dwóch tygodniach życia, a wśród nich najczęściej stwierdzamy zespół niedokrwienno-niedotlenienny. Cierpienie okołoporodowe, mogące wystąpić z różnych przyczyn, często w trakcie przedłużającego się porodu, sprowadza się najczęściej do znacznego niedotlenienia płodu lub noworodka. W wyniku zmniejszenia stężenia tlenu we krwi tętniczej, zwiększenia stężenia dwutlenku węgla i kwasicy dochodzi do zaburzeń krążenia mózgowego w postaci hipo- lub hiperperfuzji, z następczym niedokrwieniem całego mózgu, kory mózgowej i jąder podkorowych. Niedotlenienie noworodka w dwojaki sposób oddziałuje niekorzystnie na ośrodkowy układ nerwowy. W pierwszym rzucie, po przejściowym podwyższeniu ciśnienia tętniczego krwi, prowadzi następnie do znacznego spadku ciśnienia i zapaści krążeniowej. Równocześnie dochodzi do regulowania mechanizmu samokontroli krążenia mózgowego, który w warunkach prawidłowych czyni je niezależnym od ciśnienia w krążeniu całego ciała. Z tego względu w przypadku niedotlenienia noworodka urodzonego o czasie lub wcześniaka, przepływ mózgowy krwi, który utracił wspomniane możliwości automatycznej regulacji występującej w warunkach prawidłowych, pozostaje w ścisłej zależności od ciśnienia tętniczego krwi w całym organizmie dziecka. Nagły spadek ciśnienia krwi prowadzi do obniżenia przepływu mózgowego, który może osiągnąć punkt krytyczny i doprowadzić do powstania nieodwracalnych zmian niedokrwiennych w strukturach ośrodkowego układu nerwowego. Z kolei nagły wzrost ciśnienia krwi może być przyczyna krwawień do ośrodkowego układu nerwowego, w wyniku następczego wzrostu przepływu mózgowego, przekraczającego wytrzymałość naczyń krwionośnych. Podobny patomechanizm zmian występuje w ostatnim okresie życia płodowego w przypadku zaistnienia zaburzeń w zakresie czynności łożyska, upośledzających wymianę gazową pomiędzy matką i płodem. Prowadzi to najczęściej do niedotlenienia płodu w ostatnich dniach ciąży lub w trakcie porodu i jest najczęstszą przyczyną tzw. Encefalopatii niedokrwienno-niedotleniennej.
Mózgowe porażenie dziecięce jest w rzeczywistości zespołem objawów chorobowych o różnej etiologi i dlatego samo w sobie nie stanowi odrębnej jednostki chorobowej. Z punktu widzenia histopatologicznego wymienione powyżej czynniki głównie niedokrwienne, są odpowiedzialne za powstanie ognisk martwicy korowo-podkorowej w ośrodkowym układzie nerwowym. Są one usytuowane na górnym biegunie półkul mózgowych, na pograniczu unaczynienia przez tętnicę mózgową przednią i środkową. Konsekwencją tych zmian jest w różnym stopniu niedowład obu kończyn dolnych ( tzw. diplegia spastyczna). Ten typ zmian występuje najczęściej u noworodków donoszonych w następstwie zespołu niedokrwienno -niedotleniennego. Inną lokalizacją zmian o typie ogniskowej martwicy niedokrwiennej korowo-podkorowej są obszary ukrwienia w obrębie jednej lub nieraz obu tętnic Sylwiusza, prowadzące w konsekwencji do niedowładu połowicznego lub czterokończynowego niedowładu spastycznego.
U wcześniaków najczęściej stwierdza się rozmiękanie ( martwica ) okołokomorowe, występujące w istocie białej półkul mózgowych w pobliżu komór bocznych mózgu, prowadzące do przerwania włókien korowo-rdzeniowych, które pochodzą z neuronów ruchowych kory mózgowej zawiadujących ruchem kończyn dolnych. Prowadzi to do powstania niedowładu spastycznego kończyn dolnych. Do innych zmian histopatologicznych rozwijających się w następstwie niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego u noworodków donoszonych lub wcześniaków z mózgowym porażeniem dziecięcym zalicza się marmurkowatość jąder podstawy mózgu w rejonie unaczynienia tętnic wzgórzowych stanowiącą rodzaj specyficznego bliznowacenia pomartwiczego.
Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego
Większość przypadków mózgowego porażenia dziecięcego poprzedzona jest występowaniem zespołu ostrego cierpienia mózgowego, przyjmującego postać ostrego zespołu neurologicznego. Objawia się on bezpośrednio po porodzie w postaci śpiączki, uogólnionego obniżenia napięcia mięśni, drżeń, zaburzeń oddychania, zaburzeń ruchów gałek ocznych i drgawek. Ten ciężki stan neurologiczny dla części noworodków, głównie wcześniaków , kończy się niepomyślnie. Jednak zdecydowana większość przezywa ten okres i w ciągu kilku dni stwierdza się u nich znaczącą poprawę stanu klinicznego z ustępowaniem większości objawów neurologicznych. Dalsza ewolucja tego ostrego zespołu neurologicznego przebiega różnie- część dzieci zdrowieje i nie ma w późniejszym okresie żadnych uchwytnych objawów neurologicznych, natomiast pozostała grupa będzie cierpiała na różne postacie mózgowego porażenia dziecięcego.
Objawy kliniczne mózgowego porażenie dziecięcego dziecięcego zdecydowanej większości przypadków stają się uchwytne w wieku ok. 3-4 miesięcy życia. Najczęstszym objawem klinicznym we wszystkich typach porażenia mózgowego jest opóźniony rozwój ruchowy. Do dodatkowy objawów klinicznych można zaliczyć:
Zaburzenia funkcji ruchowych np. wykształcenie wczesnej preferencji w używaniu jednej z rąk, nieprawidłowe i asymetryczne raczkowanie, trudności w ssaniu, trudności w karmieniu, wysunięty stale język.
Zaburzenia napięci mięśni np. zmniejszone lub zwiększone napięcie i opór mięsni przy ruchach biernych, uczucie stałej sztywności dziecka w trakcie opieki nad nim, ubierania go, trudności w zakładaniu pieluch.
Nieprawidłową postawę np. scyzorykowi ułożenie nóżek lub przetrwałe ułożenie niemowlęce.
Nieprawidłowe odruchy np. przetrwałe odruchy pierwotne, jak toniczny odruch z mięśni szyi, wzmożone odruchy.
Mózgowe porażenie dziecięce może przyjmować różne formy kliniczne. Klasyfikacja porażenia mózgowego:
Porażenie mózgowe spastyczne jest najczęstszą postacią porażenia mózgowego może dotyczyć jednej lub obu stron ciała. Do głównych objawów klinicznych można zaliczyć wzmożone napięcie mięśni z upośledzoną kontrolą postawy, równowagi i koordynacji ruchowej, upośledzenia ruchów o dużym zakresie ruchów precyzyjnych. Do objawów klinicznych spastycznego porażenia mózgowego można zaliczyć: porażenie połowiczne, porażenie czterokończynowe, porażenie obustronne.
Postać dyskinetyczno / atetotyczna porażenia mózgowego manifestuje się mimowolnymi ruchami, zanikającymi w okresie snu i nasilającymi się w sytuacjach stresowych. Do głównych objawów należą ruchy atetotyczne ,dyskinetyczne, ślinienie się oraz dyzartria( anormalna intonacja i zmiany w brzmieniu głosu). Ruchy mogą mieć charakter pląsawiczy i dystoniczy.
Postać ataktyczna charakteryzuje się chodem na szerokiej podstawie ,powtarzalnymi,źle skoordynowanymi nagłymi ruchami, dezintegracją ruchową w kończynach górnych przy sięganiu po przedmioty.
Postać mieszana/dystoniczna cechuje się połączeniem cech postaci spastycznych spastycznych atetotycznych.
Leczenie mózgowego porażenia dziecięcego
Najważniejszą metodą leczniczą mózgowego porażenia dziecięcego jest systematyczna rehabilitacja ruchowa, pozwalająca na przestrzeniu wielu lat pracy wykorzystać w maksymalnym stopniu i rozwinąć możliwości ruchowe dziecka, równocześnie zapobiegając nasilaniu się przykurczów ścięgnisto-mięśniowch ,dodatkowo utrudniających ruchy. Do znanych i stosowanych aktualnie kompleksowych sposobów rehabilitacji dzieci należą m.in. metody: Bobathów, Peto, Volty. Dodatkowym elementem jest stała stymulacja rozwoju intelektualnego, nauka mowy oraz leczenie zaburzeń widzenia. Leczenie dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, z uwagi na swoją złożoność, wymaga kompleksowego współdziałania specjalistów wielu dyscyplin medycznych oraz znacznej pomocy organizacyjnej ze strony służby zdrowia, pedagogów oraz opieki społecznej.
„Osoby niepełnosprawne w pełni są podmiotami ludzkimi z należnymi i wrodzonymi, świętymi i nienaruszalnymi prawami, które mimo ograniczeń cierpień wpisanych w ich ciało i władze , stanowią jednak o szczególnym znaczeniu godności i wielkości człowieka.”
Barbara Oleś
FII W1C2S3