Nazwa kolagenozy określa choroby tkanki łącznej - obejmuje różnorodne pod względem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o podłożu autoimmulnologicznym.
Do najczęściej spotykanych należą:

• toczeń rumieniowy

• twardzina

• zapalenie skóry i mięśni

Kolagenozy typu tocznia rumieniowego

Istnieją dwie główne odmiany tocznia rumieniowego:

• postać układowa - charakteryzuje się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistniejącymi zmianami skórnymi lub bez nich

• postać skórna ogniskowa - przewlekła , bez zmian narządowych

Układowy toczeń rumieniowy

Jest to uogólnione schorzenie, związane z tworzeniem się kompleksów immunologicznych we krwi i odkładaniu się w narządach wewnętrznych i skórze. W olbrzymiej większości przypadków dotyczy kobiet. Choroba ma różnorodny obraz kliniczny, w zależności od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych i skóry .
Cechą zasadniczą zaburzeń immunologicznych w SLE jest wzmożone wytwarzanie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym elementom komórkowym głównie jądra komórkowego. Zaburzenia usuwania powstałych kompleksów prowadzi do ich ciągłego odkładania się w tkankach.

Objawy i przebieg .

Zmiany skórne mają charakter rumieni, bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego i na ogół bez skłonności do bliznowacenia, często o charakterystycznym motylkowym układzie na nosie i policzkach. W razie ostrego przebiegu objawy mogą być wybitnie nasilone, co w połączeniu z wysoką gorączka może przypominać różę.
W części przypadków dochodzi do bliznowacenia i trwałego ubytku włosów, w obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia. Zmiany w obrębie narządów wewnętrznych są bardzo różnorodne, dotyczą głównie nerek, serca i opłucnej, stawów i być przyczyną poronień. Niekiedy zajęty jest ośrodkowy układ nerwowy, z objawami psychozy lub padaczki, które mogą poprzedzać wystąpienie pełnych objawów tocznia.

Podostra skórna postać liszaja rumieniowatego

Jest to szczególna odmiana tocznia rumieniowatego. Rózni się ona jednak od postaci układowej zazwyczaj łagodnym przebiegiem, bez uszkadzania nerek. Cechą charakterystyczną jest wybitna nadwrażliwość na światło słoneczne.

Objawy:

Zmiany skórne zajmują twarz, tułów i kończyny. Rozróżnia się dwie odmiany ; obrączkowatą i łuszczycopodobną .

Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego

Są to zmiany rumieniowo - naciekowe z rogowaceniem mieszkowym i skłonnością do bliznowacenia bez rozpadu, umiejscowione głównie w okolicach odsłoniętych i na skórze owłosionej głowy. Nie występują objawy narządowe. Zjawiska immunologiczne w skórze chorobowo zmienionej są podobne do występujących w układowej postaci tocznia rumieniowatego. Zmiany skórne są rumieniowo - naciekowe, wyraźnie odgraniczone od otoczenia, szerzą się obwodowo i pozostawiają zaniki lub bliznowacenia w części środkowej. Charakterystyczna jest chropowata powierzchnia, uwarunkowana rogowaceniem mieszkowym. Najczęściej wykwity umiejscowione są na twarzy, małżowinach usznych i owłosionej skory głowy.

Odmiany kliniczne tocznia skórnego:

• obrzękowa - nie powoduje bliznowacenia.

• przerosła - zmiany są wyniosłe, niekiedy pozostawiają głębokie blizny

• hiperkeratotyczna (brodawkowata) cechuje się nasiloną hiperkeratozą i powstaniem nierównych, pozaciąganych , wgłębionych blizn

• odmrozinowa - zmiany rumieniowe - o odcieniu fiołkowym - związane są z zaburzeniami naczyniowymi

• rozsiana

Ze względu na występującą w toczniu nadwrażliwość na światło, zaleca się unikanie przewlekłej ekspozycji a także stosowanie filtrów przeciwsłonecznych. Innymi stosowanymi lekami są preparaty działające przeciwzapalnie np. kortykosteroidy, leki przeciwmalaryczne, B-karoten, vit E.

Twardzina

Twardzina występuje w dwóch odmianach, wykazujących tak znaczne różnice, że były one traktowane jako odrębne jednostki chorobowe.

• Postać układowa - zmiany dotyczące skóry, układu naczyniowego, układu kostnego i mięśniowego oraz narządów wewnętrznych. Stwierdza się znaczne zaburzenia immunologiczne.

• Postać ograniczona (skórna) - nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych, zmiany dotyczą wyłącznie skóry i tkanek głębszych, w większości odmian postaci ograniczonej nie stwierdza się również istotnych zaburzeń immunologicznych .

Istotą twardziny jest immunologicznie uwarunkowane włóknienie, poprzedzone zmianami naczyniowymi i naciekami zapalnymi. Najbardziej charakterystyczną cechą twardziny jest nadmierna produkcja kolagenu .

Twardzina układowa

Jest to choroba układowa, występującą głównie u kobiet, cechująca się stwardnieniami oraz zanikami skóry i tkanki podskórnej, zajęciem mięśni, układu kostnego oraz narządów wewnętrznych. Charakterystyczne są zaburzenia naczynioworuchowe oraz stwardnienia skóry, dotyczące najczęściej twarzy i odsiebnych części kończyn górnych lub uogólnione stwardnienie w obrębie całej skóry.

Podział twardziny układowej

• Twardzina uogólniona (rozlana)

• Twardzina twarzy i rąk

Zmiany narządowe dotyczą najczęściej:

• przełyku

• płuc

• układu krążenia nerek

• układu kostnego

Leczenie

Nie ma leków całkowicie skutecznych w twardzinie, a w związku z bardzo złożonym i niecałkowicie poznanym mechanizmem petogenetycznym postępowanie jest skierowane przeciwko najważniejszym komponentom - procesowi włónienia, zmianom naczyniowym i zapalnym.Podobnie jak w toczniu dużą rolę odgrywają leki immunosupresyjne które hamują procesy zapalne i włóknienie np. Kortykosteroidy, oraz naczyniowe.

Twardzina ograniczona

Są to stwardniałe, wyraźnie odgraniczone ogniska, barwy woskowożółtawej lub porcelanowej, w okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką, w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe.

Istnieją rozmaite odmiany twardziny ograniczonej:

• plackowata - występują w postaci bądź pojedynczych ognisk, rozmaitej wielkości i kształtu

• ograniczona rozsiana charakteryzuje się licznymi rozsianymi ogniskami przebieg jest bardziej długotrwały

• linijna - jest postacią szczególną (na owłosionej skórze głowy i czole występują zmiany podobne do blizny po cięciu szablą)

• w obrębie skóry twarzy może powstać zanik połowiczny twarzy

Leczenie podobnie jak w postaci układowej. Dobre rezultaty osiąga się również podczas stosowania penicyliny we wlewach dożylnych., vit PP, E.

Zapalenie skóry i mięśni

Jest odmianą zapalenia wielomięśniowego, w której zmiany dotyczą szczególnie mięsni pasa brodawkowego i biodrowego (znaczne osłabienie siły mięśniowej - problemy z kucaniem i czesaniem), a zmiany skórne - rumieniowe i obrzękowe, są umiejscowione głównie na twarzy i kończynach.

Objawy i przebieg

Dominują zmiany rumieniowe i obrzękowe w obrębie twarzy, a zwłaszcza powiek, co jest często pierwszym i charakterystycznym objawem. Znaczenie diagnostyczne mają rumienie i teleangiektazje na grzbietach rąk nad drobnymi stawami.

 

---