ZESPÓŁ PIRAMIDOWY seu SPASTYCZNY
USZKODZENIE NEURONU RUCHOWEGO OŚRODKOWEGO
R. Mazur i wsp. „Podstawy neurologii klinicznej”
W. Jakimowicz „Neurologia kliniczna”
EPIDEMIOLOGIA:
ETIOLOGIA:
• uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego na poziomie :
kory mózgu
istoty białej podkorowej
torebki wewnętrznej
pnia mózgu
rdzenia kręgowego
PATOGENEZA:
• droga piramidowa :
przewodzi pobudzenia konieczne do powstania ruchów dowolnych
przekazuje impulsy z kory mózgowej do komórek ruchowych rogów przednich
rdzenia kręgowego i jąder ruchowych nn. czaszkowych w pniu mózgu
• kora ruchowa (pole 4) :
zakręt przedśrodkowy i płacik okołośrodkowy
drażnienie elektryczne różnych odcinków pola 4 wywołuje ruchy różnych części
przeciwległej połowy ciała
z najniższych części zakrętu środkowego przedniego można wywołać
ruchy w zakresie krtani i gardła
powyżej ruchy podniebienia miękkiego, języka i żuchwy
wyżej twarz i szyja
wyżej kciuk, palce ręki, nadgarstek, przedramię, ramię, bark, górna i
dolna część tułowia, uda, podudzia
płacik okołośrodkowy na przyśrodkowej powierzchni mózgu :
ruchy stopy i palców, opróżnianie pęcherza i odbytnicy
największe obszary zajmuje reprezentacja ręki i ruchów związanych z
czynnością mowy
• prawdopodobnie w sterowaniu ruchami dowolnymi ma swój udział także układ pozapiramidowy
np. przecięcie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego powoduje niewielkie upośledzenie ruchów, a uszkodzenie torebki wewnętrznej gdzie biegną przemieszane włókna piramidowe i pozapiramidowe powoduje wybitne ograniczeniwe ruchów2
OBRAZ KLINICZNY:
• objawy uszkodzenia dróg korowo -rdzeniowych :
niedowład, lub porażenie globalne
wygórowanie odruchów ścięgnistych i okostnowych z objawami Jacobsona
i klonusami
wzmożenie napięcia mięśni o typie scyzorykowym
zniesienie, lub osłabienie odruchów skórnych (brzusznych, nosidłowych, podeszwowych)
pojawienie się objawów patologicznych (Babińskiego, Rossolimo)
wspóruchy (synkinezy)
NIEDOWŁAD, LUB PORAŻENIE GLOBALNE :
• 2porażenie (paralysis, plegia) czyli całkowity bezwład stwierdza się tylko w okresie
zahamowania czynności (szoku) gdy sprawa chorobowa rozwija się ostro (np. udar mózgu),
lub gdy uszkodzenie jest bardzo rozległe
• uszkodzenie dróg korowo - rdzeniowych na ogół powoduje niedowład (paresis)
wynika to z tego, że czynność uszkodzonych szlaków korowo - rdzeniowych
obejmują częściowo drogi pozapiramidowe i częściowo włókna piramidowe
nieskrzyżowane
• niedowład ośrodkowy jest z reguły globalny (rozlany) :
nie ogranica się wyłącznie do 1 grupy mięśniowej
przyczyną jest to, że włókna korowo - rdzeniowe prawie we wszystkich odcinkach
swego przebiegu (począwszy od capsula interna) są skupione
sprawa chorobowa zazwyczaj uszkadza większą liczbę włókien które biegną do danej kończyny
monoparesis : niedowład całej kończyny
hemiparesis : niedowład połowiczy
triparesis : niedowład 3 kończyn
tetraparesis : niedowład 4 kończyn
• niedowład nie jest rozłożony równomiernie :
w kończynie górnej najsilniej wyrażony jest niedowład palców ręki (izolowane
ruchy palców i precyzyjne ruchy ręki), mniejszy niedowład w prostownikach nadgarstka
i palców, jeszcze mniejszy w zakresie prostowania łokcia i zaciskania palców w pięść,
najsłabszy niedowład mięśni odwodzących i przywodzących staw barkowy
w kończynie dolnej najbardziej upośledzone są ruchy zginania grzbietowego palców i stopy, mniej zginania w stawach kolanowym i biodrowym, najmniej prostowania stawu kolanowego i biodrowego
WYGÓROWANIE ODRUCHÓW I KLONUSY :
wszystkie odruchy głębokie ulegają wygórowaniu
wygórowanie spowodowane jest zniesieniem hamowania przez ośrodki wyższe na odruchy własne rdzenia
amplituda i czas trwania odruchu są zwiększone
gdy odruchy są silnie wzmożone wygórowaniu ich towarzyszą klonusy (rzepko -
i stopotrząs) (vide badanie neurologiczne)
w początkowym okresie uszkodzenia odruchy głębokie mogą być nie zmienione
WZMOŻENIE NAPIĘCIA MIĘŚNI :
wzmożone napięcie mięśniowe ma charakter scyzorykowy (vide bad. neurologiczne)
w kończynie górnej najsilniej wyrażone w zginaczach przedramienia, a w dolnej
w prostownikach kolan i zginaczach podeszwowych stopy
szczególnie w początkowym okresie choroby napięcie mięśniowe może być ↓
wzmożone napięcie o charakterze spastyczności pojawia się jeżeli w proces patologiczny
włączone zostają drogi tworu siatkowatego
wzmożone napięcie mięśniowe uwarunkowane jest zniesieniem działania hamującego na odruchy własne rdzenia (napięcie spowodowane jest odruchem na rozciąganie)
charakter scyzorykowa :
podczas próby przezwyciężenia napięcia mięśniowego dochodzi do rozciagnięcia mięśni antagonistycznych
ich zakończenia pierścieniowato - spiralne aktywują motoneutony α i dochodzi do skurczu tych mięśni
rozciągnięcie zakończeń Golgiego w ścięgnach tych mięśni wyołuje hamowanie motoneuronów α (rozluźnienie miesni)
OSŁABIENIE, LUB ZNIESIENIE ODRUCHÓW SKÓRNYCH :
najprawdopodobniej zależy od torującego wpływu drogi korowo - rdzeniowej na motoneurony alfa, które wchodzą w skład polisynaptycznego łuku odruchowego
po stronie niedowładu
POJAWIENIE SIĘ OBJAWÓW PATOLOGICZNYCH :
• odruch Babińskiego :
świadczy o uszkodzeniu dróg korowo - rdzeniowych nawet gdy nie stwierdza się
żadnych innych odruchów patologicznych
u dzieci do 2 rż fizjologiczny
• odruch Rossolimo :
mniejsza wartość
niekiedy może wystąpić u zdrowych
WSPÓŁRUCHY (SYNKINEZY) :
ruchy, które w sposób mimowolny dołączają się do ruchów dowolnych
powodem jest naruszenie mechanizmów korowych, które umożliwiają wykonywanie
zróżnicowanych czynności
np. silne zaciśnięcie zdrowej ręki w pięść może wywołać zgięcie kończyny
porażonej we wszystkich stawach
np. zgięcie kończyny niedowładniętej w stawie łokciowym powoduje uniesienie
ramienia, odwiedzenie, pronacja przedramienia, zgięcie ręki w stawie nadgarstkowym,
wyprost kończyn dolnych we wszystkich stawach
np. ziewanie, kaszel powoduje ruchy wyprostne porażonych kończyn (patologiczne
odruchy postawne wyzwolone przez bodźce proprioceptywne powstające podczas
ruchów szyi)
ROZPOZNANIE:
o rozpoznaniu decyduje często rozległość niedowładu (inne objawy są zmienne)
samo rozpoznanie niedowładu spastycznego nie wystarczy, istnieje jeszcze konieczność
ustalenia lokalizacji uszkodzenia
• uszkodzenie na poziomie kory mózgowej :
obszar ruchowy w korze mózgu jest stosunkowo rozległy
proces chorobowy rzadko uszkadza okolicę ruchową w całości (zazwyczaj tylko część)
najczęściej monoplegia :
w zależności od umiejscowienia sprawy chorobowej występuje porażenie,
lub niedowład w tylko w obrębie twarzy, lub kończyny górnej, czy dolnej
niedowład w zakresie kończyn często ogranicza się wyłącznie do ręki,
lub stopy
ze względu na obszar zajmowanego pola 4 niedowłady widuje się najczęściej w mm.
dolnej części twarzy i ręce (często dłoń opadająca)
niedowład występuje po stronie przeciwnej do uszkodzenia
• uszkodzenie na poziomie istoty białej podkorowej :
niedowład ograniczony jest do 1 kończyny i dolnej części twarzy po stronie przeciwnej do uszkodzenia (hemiparesis brachiofacialis)
• uszkodzenie na poziomie torebki wewnętrznej :
obserwuje się niedowład, lub porażenie połowicze (hemiparesis, hemiplegia)
po przeciwnej stronie ciała
ponieważ uszkodzenie obejmuje zazwyczaj także genu capsulae internae dołącza
się niedowład dolnej części twarzy i połowy języka
niedowłady torebkowe cechuje zgięciowe ułożenie kończyny górnej i wyprostne
kończyny dolnej
niedowład jest bardziej nasilony w kończynie górnej niż w dolnej
rzadko niedowładowi towarzyszy upośledzenie, lub zniesienie połowicze czucia
(gdy ognisko chorobowe uszkodzi tę tylną część torebki w której w bezpośrednim sąsiedztwie włókien ruchowych przebiegają włókna czuciowe)
obustronne uszkodzenie włókien korowo - jądrowych biegnących w torebce
wewnętrznej wywołuje zespół rzekomoopuszkowy
• uszkodzenie na poziomie pnia mózgu (porażenie naprzemienne) :
w porażeniu naprzemiennym (hemiplegia alterna) ognisko chorobowe uszkadza
drogi korowo - rdzeniowe, co daje porażenie po stronie przeciwległej do ogniska
i jednocześnie niszczy jądro, lub włókna 1, lub kilku nerwów czaszkowych co daje
objawy po stronie ogniska
na podstawie lokalizacji jąder ruchowych nn. czaszkowych wnioskuje się o poziomie
lokalizacji uszkodzenia pnia mózgu (śródmózgowie, most, rdzeń przedłużony)
1w uszkodzeniach pniowych pojawiają się najczęściej niedowłady, lub porażenie
3, lub 4 kończyn
zespół boczny opuszki :
po stronie ogniska :
porażenie n.IX i X
niedoczulica twarzy (uszkodzenie jądra zstępującego
i korzonka zstępującego n.V)
zespół Hornera (uszkodzenie zstępujących włókien sympatycznych w opuszce)
ataksja móżdżkowa (uszkodzenie dróg domózdżkowych i ciała powrózkowatego)
po stronie przeciwległej do ogniska :
upośledzenie czucia bólu i temperatury na kończynach i tułowiu (uszkodzenie drogi rdzeniowo - wzgórzowej)
porażenie połowicze (uszkodzenie dróg korowo - rdzeniowych)
zespół Webera :
po stronie ogniska porażenie n.III
po stronie przeciwległej porażenie kończyn
zespół Foville'a :
po stronie ogniska uszkodzenie n. VI i VII
po stronie przeciwnej porażenie kończyn
zespół Jacksona :
po stronie uszkodzenia porażenie nerwu XII
po stronie przeciwnej porażenie kończyn
• uszkodzenie na poziomie rdzenia kręgowego :
miejsce uszkodzenia neuronu ruchowego ośrodkowego na poziomie rdzenia kręgowego
wyznaczają współistniejące często zaburzenia czucia powierzchownego sznurowego
uszkodzenia na wysokości rdzenia kręgowego szyjnego :
niedowład, lub porażenie 4 kończyn, bez niedowładu dolnej gałązki n. twarzowego
uszkodzenie na wysokości rdzenia kręgowego piersiowego :
niedowład, lub porażenie dotyczą tylko kończyn dolnych
występuje przy tym osłabienie, lub brak odruchów brzusznych i nosidłowych
uszkodzenie na wysokości rdzenia kręgowgo lędźwiowego:
niedowład, lub porażenie kończyn dolnych
obecność odruchów brzusznych
1/4
Zespół piramidowy