® Kasia, Ania & Twins

Patomorfologia - wykład

Czerniak złośliwy

2002 r - 79 tyś przypadków u mężczyzn i 81 tyś u kobiet

80% przypadków u rasy białej

najczęściej

• Australia

• Ameryka północna

• Nowa Zelandia

• Europa

+ rak płaskonabłnkowy skóry (uszkodzenie skóry przez UV)

15-ty i 16-ty najczęściej zdiagnozowany nowotwór na świecie u kobiet i mężczyzn

2002 r - śmierć 22 tyś M i 19 tyś K bardzo złośliwy nowotwór

wzrost zachorowalności od 1970 r - 3-7% na rok

Etiologia:

1. czynnik rodzinny - genetyczny nowotwory w rodzinie, podatność rodzinna, obciążenie znamionami barwnikowymi (szczególnie atypowymi)

2. narażenie na promieniowanie słoneczne głównie w wieku dziecięcym, oparzenia słoneczne

3. uszkodzenie warstwy ozonowej

4. wysoki status ekonomiczny wzrost podróży ludzi białych w regiony o dużym nasłonecznieniu oraz popularność solarium

Kryteria diagnostyczne:

1. rozpoznanie na kryteriach histologicznych

2. kryteria kliniczne - dermatoskop, aparatura - rozpoznanie wstępne (duże prawdopodobieństwo), szczegóły unaczynienia, zabarwienia

3. pojedyncze cechy histologiczne - mało specyficzne i swoiste - zbiór cech aby rozpoznać ale przez graniczenie lub na podstawie znamienia

4. subiektywna ocena cech histologicznych guza

Cechy:

1. średnica guza - guzy barwnikowe > 6mm są często czerniakami, bardzo rzadko < 6mm

2. asymetria w kształcie znamienia (dermatolog, dermatoskop)

3. asymetria w bocznych histologicznych marginesach guzka

4. asymetria w rozmieszczeniu melanocytów, skupisk melanocytów na granicy skórno-naskórkowej dermatoskop

5. asymetria w rozmieszczeniu melaniny w komórkach (mikr.)

6. asymetria w rozmieszczeniu nacieków zapalnych wokół guzka, obecność plazmocytów w nacieku (często w czerniaku - charakterystyczne) tylko gdy nie jest owrzodziały, owrzodzenie - przewlekłe zapalenie - muszą być obecne plazmocyty

7. asymetria w obrazie naskórka - zanik/rozrost

8. asymetria w obrazie cytologicznym komórek guza (pleomorfizm)

9. brak ostrych granic guza - klinicznie i histologicznie, wyjątki czerniak guzkowy (- dobrze odgraniczony) i przerzutowy (- skóra i inne narządy)

10. duże, nieregularne, zlewające się ze sobą skupiska komórek

11. w utkaniu guza obecność dużych „autonomicznych” - troszeczkę innych guzów w utkaniu guza

12. atopia komórek - różne typy komórek, mieszane, imitacja różnych guzów złośliwych

• nabłonkowate charakterystyczne rubinowe jąderka

• wrzecionowate często w lokalizacji bocznej

• drobne najrzadziej (trudniejsza diagnoza)

• dendrytyczne typ nerwowy (rzadko)

figury podziałowe - głównie głębokie warstwy guza (często nieprawidłowe) staranny preparat

nieregularne rozmieszczenie melanocytów na granicy skórno-naskórkowej oraz w nabłonku mieszków włosowych („pagetoid spread”)

histologiczne cechy uszkodzenia słonecznego skóry (rośnie margines tkanek)

Typy histologiczne czerniaka:

1. melanoma In situ - w naskórku

• może zajmować mieszki włosowe i nabłonek przewodów ekranowych

• nieregularny rozkład komórek

• obwód nieregularny zlewających się wysp komórek

• pagetoidalny sposób szerzeniua się atypowych melanocytów

lentigo maligna

• czerniak rozwijający się na podłożu plamy soczewicowatej

• objawy melanoma In situ

• rozwijający się głównie w skórze uszkodzonej słońcem

• proliferacja pojedynczych atypowych melanocytów wzdłuż warstwy podstawnej nabłonka

• lentigo malanoma < -- > maligna ( forma inwazyjna)

3. SSMM - czerniak szerzący się powierzchownie

• Forma czerniaka rosnącego horyzontalnie wzdłuż połączenia skórno-naskórkowego

• Uderzająca atopia cytologiczna, liczne figury podziału

• Nieregularne rozłożenie wysyp komórek (asymetryczny rozkład komórek i barwnika)

4. Nodular melanoma ( postać guzkowa)

• Forma egzofityczna

• drobne odgraniczenie (klinicznie i histologicznie) dobre usunięcie chirurg

• zbudowany głównie z komórek nabłonka - jądra pęcherzykowate, brak wyraźnych jąderek, nie tak polimorficzna

• ubogobarwnikowy/brak

• możliwość pomyłki z przerzutami/ innymi złośliwymi nowotworami skóry (MFH, LCL) - large cell lymphoma

Rzadsze typy:

1. nevoid melanoma - znamie barwnikowe

2. spitzoid melanoma - znamie spitz - twarz, osoby młode

3. desmoplastic melanoma - rozrost tkanki łącznej

4. neurotropic melanoma - szczególny trofizm do nerwów - całe nerwy nacieczone

5. neural melanoma - imituje komórki nerwowe - dendrytyczne

6. myxoid melanoma - luźne podścielisko, myxoidalne

czerniak kończyn rozwijający się na podłożu plamy soczewicowatej, niesklasyfikowany

Acral melanoma

• grupa czerniaków rozwijających się na dłoniach, stopach, paznokciach (łożysko) skóra nieowłosiona

• różnica w epidemiologii i genetyce od konwencji czerniaka

• mogą mieć cechy wymienionych wcześniej wariantów czerniaków

Lokalizacje pozaskórne

• okolice płciowe - skóra i błony śluzowe

• jama ustna - podniebienie, dziąsła, szczęki, przerzuty ze skóry najczęściej w migdałkach

• spojówka - pozagałkowa częściej błony śluzowe

• błona naczyniowa oka - guz wewnątrzgałkowy szczególnie głównie wrzecionowaty

Znamię błękitne

Halo naveus = znamię Suttona

Zespół znamion dysplastycznych

Plamy mongolskie - rozległe znamiona błękitne

Znamię spitz (charakterystyczna lokalizacja na skroni)

Skala Breslowa - IV stopniowa

Skala Clark - V stopniowa

Stopień Głębokość naciekania

I Zmiany nie przekraczają warstwy naskórka

II Zmiany sięgają górnych części warstwy brodawkowatej skóry

III Zmiany zajmują całą szerokość warstwy brodawkowatej skóry

IV Zmiany przechodzą do warstwy siateczkowatej

V Zmiany sięgają do tkanki podskórnej

Stopień Głębokość naciekania

I ≤0,75 mm

II 0,76-1,5 mm

III 1,51-3,99 mm

IV ≥4,0 mm

1

---