KWASICA KETONOWA

Kwasica ketonowa jest ostrym powikłaniem cukrzycy zagrażającym życiu dziecka.

Patomechanizm

Kwasica ketonowa stanowi zaawansowane stadium zaburzeń metabolicznych w cukrzycy insulinozależnej.

Stan ten jest następstwem :

1. znacznego niedoboru lub braku insuliny

2. hipersekrecji hormonów o działaniu antagonistycznym ( glukagon, kortyzol, aminy katecholowe, GH )

Zaburzona sekrecja hormonów powoduje :

1. zmniejszenie zużycia glukozy w tkankach obwodowych

2. aktywację procesów katabolicznych ( rozpad białka, lipoliza, glikogenoliza )

3. w hepatocytach :

• zwiększone uwalnianie ( glikogenoliza ) i wytwarzanie glukozy wskutek aktywacji enzymów cyklu glukoneogenezy, co przyczynia się do wzrostu glikemii

• znaczne stężenie WKT powoduje zwiększenie wytwarzania lipoprotein i aktywację beta-oksydacji kwasów tłuszczowych oraz pojawienie się we wzrastającej ilości kwasu acetooctowego, beta-hydroksymasłowego oraz acetonu we krwi

• zwiększony dopływ reszt aminowych do wątroby powoduje aktywację cyklu mocznikowego i zwiększenie stężenia mocznika

W kwasicy ketonowej stwierdza się znaczną, narastającą :

• HIPERGLIKEMIĘ

• KETOZĘ

• ZWIĘKSZONE STĘŻENIE LIPOPROTEIN,

• WKT I TRÓJGLICERYDÓW

• ZWIĘKSZONE STĘŻENIE GLICEROLU

• I MOCZNIKA

Nadmiar glukozy i substancji ketonowych prowadzi do zwiększonego ich wydalania z moczem, jak również :

• strat wody

• strat elektrolitów ( Na, K, Ca, Mg, P )

BEZPOŚREDNIM SKUTKIEM JEST NARASTANIE ODWODNIENIA I ZAPAŚĆ HEMODYNAMICZNA

Przyczyny kwasicy ketonowej

I. Bezwzględny niedobór insuliny :

1. Cukrzyca typu 1 przed leczeniem :

1. gwałtowne narastające zaburzenia metaboliczne w okresie ujawniania się choroby

2. późno rozpoznana ( po kilku tygodniach objawów )

2. Cukrzyca leczona insuliną :

1. przypadkowe lub celowe opuszczenie iniekcji insuliną

2. nieprawidłowa ocena wyników samokontroli i zmniejszenie dawek insuliny

3. nieczynna insulina ( źle przechowywana, przeterminowana )

4. błędy przy obliczaniu dawki

5. upośledzenie wchłaniania w miejscu iniekcji

II. Względny niedobór insuliny :

1. Wzrost zapotrzebowania na insulinę w chorobach infekcyjnych, pod wpływem stresu fizycznego i psychicznego

2. Uszkodzenie hepatocytów ( zatrucia, zakażenia wirusowe )

3. Z powodu dołączającej się nadczynności gruczołów endokrynnych ( np. tarczycy ) lub wskutek stosowania leków hormonalnych ( sterydy )

Objawy kliniczne

1. PRAGNIENIE

2. WIELOMOCZ

3. brak apetytu, nudności

4. WYMIOTY

5. BÓLE BRZUCHA

6. OSŁABIENIE

7. DUSZNOŚĆ ( oddech Kussmaula = kwasiczy : miarowy, przyspieszony, pogłębiony, zapach acetonu z ust )

8. bóle głowy

9. SENNOŚĆ

10. ŚPIĄCZKA

W cukrzycy nie leczonej ( zwłaszcza u dzieci starszych ) objawy mogą narastać w ciągu kilku tygodni; towarzyszy im chudnięcie aż do wyniszczenia ( mimo zwiększonego apetytu ).

Wygląd dziecka z kwasicą ketonową :

• nieprzytomne lub zamroczone

• z oddechem Kusmmaula

• skóra twarzy zaczerwieniona, sucha, w miarę upływu czasu bladoszara z sinicą i zaostrzeniem rysów twarzy

• tętno przyspieszone, słabo wypełnione do nieoznaczalnego

• temperatura ciała obniżona lub w normie

• ubytek masy ciała

• cechy odwodnienia ( spadek prężności skóry ); obwodowe części kończyn zimne, zasinione; napięcie gałek ocznych zmniejszone; błony śluzowe wysuszone; język pokryty białym nalotem

• gardło żywoczerwone, pokryte wysiękiem włóknikowym przypominającym naloty anginowe

• osłuchowo trzeszczenia

• tony serca głuche, przyspieszone

• ból brzucha, wzmożone napięcie powłok dodatnie objawy otrzewnowe ( pseudoperitonitis diabetica )

• zajady

• stan zapalny narządów moczo - płciowych

DZIECKO PRZYTOMNE, będące w KWASICY KETONOWEJ odczuwa DRĘCZĄCE PRAGNIENIE

( w hipernatremii przeciwnie )

Objawy świadczące o bezpośrednim zagrożeniu życia dziecka :

• hipotonia mięśniowa

• zniesienie reakcji na ból

• brak odruchów ( rzęskowego i rogówkowego )

• brak reakcji na światło

• bradykardia z niemiarowością

• nieregularny, spłycony oddech

• hipotermia lub hipertermia

Odwodnienie

Jest spowodowane hiperglikemią płynu pozakomórkowego, która doprowadza do odwodnienia wewnątrzkomórkowego i diurezy osmotycznej.

Odwodnienie jest przyczyną :

• zmniejszenia filtracji kłębuszkowej w nerkach

• aż do skąpomoczu i bezmoczu

Stopień odwodnienia można ocenić na podstawie objawów klinicznych :

• upośledzenie prężności skóry

• suche błony śluzowe

• miękkie gałki oczne

• tachykardia

• zasinione obwodowe części kończyn

• szybkie, słabo napięte tętno

• niskie RR

Odwodnienie w kwasicy ketonowej jest odwodnieniem hipermolalanym i dotyczy przede wszystkim przestrzeni wewnątrzkomórkowej.

KWASICA I ZABURZENIA ELEKTROLITOWE

W warunkach fizjologicznych w osoczu krwi istnieje równowaga kationowo - anionowa.

Skład osocza ( mEq/l )

Aniony : HCO₃ 27 Kationy : Na+ 142

Cl^- 103 K+ 5

białka 17 Ca++ 5

kwasy organiczne 6 Mg++ 3

PO₄ 1 --------------------

SO₄ 1 = 155

------------------------------

= 155

Zmiany w składzie jonowym osocza pociągają za sobą odchylenia w składzie pozostałych płynów.

Zachwianie równowagi między pulą anionów i kationów doprowadza do zaburzeń równowagi kwasowo - zasadowej.

Równowaga kwasowo - zasadowa

	pH	Pco2 mmHg	HCO3/mmEq/l	Nadmiar zasad m Eg/L
Wartości prawidłowe
		7.36 - 7.42	36 - 46	22 - 26	-2.5 do +2.5
Kwasica metaboliczna wyrównana	dolna granica normy lub nieznaczne obniżenie	spadek	spadek	niedobór
Kwasica metaboliczna niewyrównana	znaczne obniżenie	norma lub podwyższone	spadek	niedobór

Sód

W kwasicy ketonowej występują znaczne niedobory sodu.

Przyczyną utraty sodu jest wielomocz.

Straty dodatkowo rosną, gdy dziecko wymiotuje.

Potas

W kwasicy ketonowej jony potasowe wymieniane są na wodorowe i opuszczają środowisko wewnątrzkomórkowe. Niedobór tkankowy potasu jest tym większy, im niższe jest pH krwi i dłuższy okres zaburzeń metabolicznych poprzedzających kwasicę.

Fosfor

W kwasicy ketonowej występuje ucieczka fosforanów z komórek.

Magnez

W kwasicy ketonowej przechodzi on do przestrzeni pozakomórkowej i jest wydalany z moczem.

Niedobór magnezu zmniejsza insulinowrażliwość i może być przyczyną tężyczki magnezozależnej

.

WSKAŹNIKI LABORATORYJNE

BADANIA NIEZBĘDNE

	Zakres wartości stwierdzanych w kwasicy ketonowej	Wartości stwierdzane najczęściej
Glikemia ( w mg% )	od 300	320 - 650
pH krwi	6.85 - 7.24	7 - 7.2
Rezerwa alkaliczna	0-15	ok. 10 ( norma 22-26 )
Jony (mmol/l ) Sód Potas	115 - 152 2.3 - 7.6	ok. 130 4.5 - 5.8
Substancje ketonowe w moczu	++++	+++

Ponadto : podwyższone stężenie mocznika i hiperchloremia

BADANIA POŻĄDANE

• glukozuria

• osmolalność

• Mg, P, Ca w surowicy krwi

• posiew krwi i moczu

• EKG, Rtg klatki piersiowej

• lipidogram

• kreatynina

• pCO₂

• mocz ( kwaśny, cukromocz, ketonuria, leukocyturia, erytrocyturia, wałeczkomocz )

• Ht, leukocytoza ( do kilkudziesięciu tysięcy, w rozmazie głównie pałeczki i wielojądrzaste )

Leczenie kwasicy ketonowej

Ma na celu przywrócenie równowagi :

1. wodno - elektrolitowej

2. kwasowo - zasadowej

3. metabolicznej

Kolejność postępowania z dzieckiem w stanie kwasicy ketonowej :

1. pobranie krwi i ewentualnie moczu na badania

2. podłączenie kroplówki z 0.9% NaCl

3. ogrzanie chorego

4. tlenoterapia

5. u chorych wymiotujących i nieprzytomnych założenie sondy do żołądka

6. przeprowadzenie szczegółowego badania fizykalnego

7. założenie karty intensywnego nadzoru

Nie cewnikować pęcherza moczowego !

Obserwacja i badania laboratoryjne podczas leczenia :

1. glikemia co 1 godzinę

2. oznaczenie glikozurii, ketonurii i pH w każdej porcji moczu

3. gazometria co 3 godziny

4. Na, K, Cl, Mg co 3 godziny

Nawadnianie

W pierwszej godzinie leczenia podaje się 20 ml/kg m.c., z czego połowę w czasie pierwszych 15 - 20 minut w celu wypełnienia łożyska.

Podstawowym płynem nawadniającym jest roztwór 0.9% NaCl.

Glukoza powinna być podawana od początku leczenia :

1. jeżeli glikemia wyjściowa jest niska, tj. poniżej 350 mg%

2. u niemowląt bez względu na wartości wyjściowe

3. zawsze po uzyskaniu spadku glikemii poniżej 280 mg%

Insulina

Do leczenia chorych w stanie kwasicy ketonowej używa się wyłącznie insulin krótkodziałających, nadających się do podania dożylnego, o najwyższej jakości.

Stosując insulinoterapię dożylną uzyskuje się szybki jej wzrost stężenia we krwi i łatwość monitorowania leczenia, ze względu na krótki okres półtrwania tej insuliny.

Dawkowanie : zaczyna się od podania w jednorazowym wstrzyknięciu dożylnym 0.3 j/kg m.c. ( bolus ), a następnie 0.1 j/kg mc/h

Różnicowanie

U dziecka chorego na cukrzycę mogą występować następujące rodzaje śpiączek :

1. kwasica ketonowa

2. śpiączka hipermolalna

3. neuroglikopenia ( tylko u leczonych insuliną )

u dorosłych również śpiączka mleczanowa

Śpiączka hipermolalna - zdarza się u młodszych dzieci,

zwłaszcza przy współistniejącym uszkodzeniu OUN.

W odróżnieniu od kwasicy ketonowej, kwasica jest

niewielka, nie ma ketozy, natomiast hiperglikemia

jest zawsze duża.

Objawy : zaburzenia przytomności wybitne odwodnienie zapaść krążeniowa

Przyczyna : zmniejszona eliminacja glukozy z moczem niedostateczna ilość płynów

Różnicowanie śpiączek na podstawie badań laboratoryjnych

Badanie	Śpiączka
		ketonowa	hipermolalna	hipoglikemiczna
Glikemia Ketonemia pH krwi HCO3^- Glikozuria Ketonuria	wysoka ++++ ↓↓↓ ↓↓↓ do 0 ↑↑↑ ++++	wybitna hiperglikemia (do 140mmol/l) 0 lub + N lub ↓ N lub ↓ ↑↑↑ 0/+	obniżona (poniżej 2,7 mmol/l) 0 lub + N N 0 0 lub +

U niemowląt przecukrzenie zdarza się częściej z innych przyczyn niż cukrzyca.

Różnicowanie może utrudniać brak możliwości wykrycia ketozy.

Niemowlęta metabolizują WKT, głównie do beta-hydroksymaślanu, a ten nie jest wykrywany przy użyciu metod do oznaczania acetonu.

Tak więc brak acetonemii i acetonurii nie wyklucza ketozy u niemowlęcia.

HIPOGLIKEMIA

Niedocukrzenie jest zaburzeniem homeostazy glukozowej, które u osób chorych na cukrzycę wywołane jest bezwzględnym lub względnym nadmiarem insuliny.

W warunkach fizjologicznych obniżenie glikemii powoduje wzrost wydzielania :

• glukagonu

• amin katecholowych

• kortyzyolu

• hormonu wzrostu

Hormony antagonistyczne w stosunku do insuliny powodują :

1. zmniejszenie zużycia glukozy w tkankach

2. zwiększenie uwalniania jej z wątroby ( glikogenoliza, glukogeneza )

3. hamują sekrecję insuliny

4. aktywują lipolizę

Przyczyny niedocukrzenia

1. Nadmiar insuliny : przedawkowanie przypadkowe lub celowe

2. Zwiększone zużycie glukozy : nieplanowana aktywność, fizyczna

3. Głodzenie : opuszczony lub opóźniony posiłek, zmniejszona porcja węglowodanów, biegunka, wymioty

4. Upośledzona reakcja hormonalna na spadek glikemii :

1. neuropatia układu autonomicznego i niedostateczna sekrecja katecholamin, glukagonu, hormonu wzrostu

2. rygorystyczne dążenie do normoglikemii ( intensywna insulinoterapia )

5. Leczenie : beta - blokerami, użycie alkoholu, choroby wątroby, czasem miesiączka

Objawy niedocukrzenia

1. Objawy wywołane przez wyrzut amin katecholowych ( pojawiają się nagle ) :

• poty

• drżenia rąk

• niepokój

• napad głodu

• osłabienie

• bladość skóry

• szerokie źrenice

• tachykardia

• wzrost RR

• ból brzucha

2. Objawy związane z niedostatecznym użytkowaniem glukozy w tkance mózgowej ( neuroglikopenia ) :

• niemożność skupienia się, zapamiętywania

• napady agresji lub wesołkowatość

• wstręt do jedzenia

• zaburzenia mowy

• zaburzenia widzenia i równowagi

• wygórowane odruchy ścięgniste

• skurcze mięśniowe

• oczopląs, ból głowy

• nudności, wymioty

Niedocukrzenie nocne

• występuje w II połowie nocy ( 2⁰⁰ - 4⁰⁰ )

• nie budzi dziecka ze snu

• dotyczy 30 % - 40 % dzieci chorych na cukrzycę

• objawy : mówienie przez sen, jęki, lęki nocne, nocne poty, moczenie nocne

• rano pojawia się :

1. aceton „głodowy”

2. podwyższenie glikemii

Podwyższenie glikemii po niedocukrzeniu spowodowane jest działaniem hormonów kontrregulujących ( efekt Somogyi ).

Następstwa nocnej hipoglikemii mogą trwać wiele godzin i są przyczyną rannych i przedpołudniowych hiperglikemii.

Objawy niedocukrzenia na podstawie objawów i postępowania

Niedocukrzenie lekkie

Objawy wywołane głównie przez hormony kontrregulujące, przede wszystkim aminy katecholowe

Objawy :

poty, drżenie rąk, głód, bladość, zawroty głowy, osłabienie, rozdrażnienie, nudności, ból brzucha, przyspieszone tętno

Postępowanie :

1. Kontrola glikemii jeżeli warunki na to pozwalają.

2. Podać cukier lub glukozę doustnie.

3. Poprawa powinna nastąpić w ciągu kilku minut

4. Ograniczyć aktywność fizyczną

5. Ponowna kontrola glikemii

6. Próba ustalenia przyczyny niedocukrzenia

7. Posiłek

Niedocukrzenie średniociężkie

Objawy związane głównie z zaburzoną czynności OUN

Objawy :

senność, utrudniony kontakt, zaburzenia orientacji, ból głowy, niepokój, zaburzenia widzenia, podwójne widzenie, niechęć do jedzenia ( dość często u dzieci )

Postępowanie :

1. Kontrola glikemii jeżeli warunki na to pozwalają.

2. Podać cukier lub glukozę doustnie.

3. Poprawa powinna nastąpić w ciągu kilku minut

4. Ograniczyć aktywność fizyczną

5. Ponowna kontrola glikemii

6. Próba ustalenia przyczyny niedocukrzenia

7. Posiłek

Niedocukrzenie ciężkie

Głębokie zaburzenie czynności OUN - śpiączka

Objawy :

nieprzytomne, wzmożone napięcie mięśniowe, drgawki, hipotermia

Postępowanie :

1. Glukoza dożylnie w ilości 0.5 g/kg mc. w 20 - 40% roztworze, a następnie 5-10% roztwór glukozy w kroplówce w celu utrzymania glikemii w granicach 8.3 mmol/l do 13.8 mmol/l

2. jeżeli podanie dożylne glukozy jest niemożliwe, wstrzyknąć glukagon domięśniowo lub podskórnie, jeżeli brak poprawy, powtórzyć iniekcję glukagonu po 15 minutach

Różnicowanie śpiączki ketonowej i śpiączki hipoglikemicznej

Śpiączka ketonowa			Śpiączka hipoglikemiczna
Początek	Powolny (dni) wyjątkowo godziny		Nagły (minuty )
Przyczyny (najczęściej)	Późne rozpoznawanie, przerwa w stosowaniu insuliny Błędy w leczeniu, dodatkowe choroba (ostra infekcja) lub inny stres		Zbyt duża dawka insuliny, opuszczony lub opóźniony posiłek Nadmierny wysiłek fizyczny (niezaplanowany, zwłaszcza przed posiłkiem), hipoglikemia może wystąpić nawet po upływie kilku, a nawet kilkunastu godzin od zakończenia aktywności fizycznej
Objawy poprzedzające wystąpienie śpiączki (wywiady)		Narastające pragnienie i wielomocz, a następnie skąpomocz i bezmocz. Brak apetytu. Nudności i wymioty. Bóle brzucha. Narastające osłabienie, duszność, senność, utrudniony kontakt	Poty, drżenie rąk, głód, osłabienie, zawroty głowy, zaburzenia widzenia, zaburzenia zachowania (wesołkowatość, agresja), utrudniony kontakt, utrata przytomności, drgawki
Odchylenia stwierdzane podczas badania		Skóra zaczerwieniona i sucha, następnie bladoszara. Oddech Kussmaula (pogłębiony, przyspieszony) Zapach acetonu (intensywny) Może być gorączka Znaczne odwodnienie (sucha skóra i błony śluzowe, upośledzona prężność skóry, obniżone napięcie gałek ocznych) Odruchy ścięgniste prawidłowe lub brak Objawy zapaści (szybkie, słabo wypełnione tętno, obniżone ciśnienie krwi, sinica)	Skóra blada, wilgotna i chłodna Powierzchowny lub prawidłowy oddech Szerokie źrenice Obniżona temperatura ciała Nie ma objawów odwodnienia Odruchy ścięgniste wygórowane Często obecny objaw Babińskiego i inne objawy neurologiczne Drgawki Nie ma objawów zapaści, tętno przyspieszone, ciśnienie krwi zwykle podwyższone

Pediatria - Kwasica ketanowa

1

---