Chłoniaki a białaczki

1. Chłoniaki:

"mianem chłoniaków określamy nowotwory pochodzenia limfocytarnego zajmujące pierwotnie narządy pozaszpikowe." Hematopatologia II strona 596

 

2. Białaczka:

Są to te nowotwory leukocytowe, które wywodzą się ze szpiku kostnego, bądź pierwotnie go zajmują, z obecnością komórek nowotworowych we krwi obwodowej.

I. Patomechanizm śmierci w przebiegu ostrej niedokrwistości pokrwotocznej

 

1. ostra niedokrwistość pokrwotoczna-> wstrząs hipowolemiczny-> zgon

 

2. stra niedokrwistość pokrwotoczna-> ostre niedotlenienie serca-> wzrost aktywności ektopowych ognisk bodźcotwórczych w sercu-> migotanie komór->

wstrząs kardiogenny-> zgon

 

3. ostra niedokrwistość pokrwotoczna -> uszkodzenie naczyń mózgowych -> udar krwotoczny mózgu -> uszkodzenie neuronów oddechowych -> ośrodkowy bezdech -> zgon

 

II. Kryteria i podział niedokrwistości

 

1. Niedokrwistości prawdziwe:

A. Kryterium: morfologia erytrocytów

Mikrocytowa MCV<80fl)   niedobarwliwa(MCH<27pg)	Normocytowa(MCV 80-95fl)   Normobarwliwa(MCH 27-32pg)	Makrocytowa(MCV>95fl)
Niedobór żelaza Talasemie Choroby przewlekłe Niektóre anemie syderoblastyczne	Anemie hemolityczne Anemie aplastyczne Anemie wtórne Ostra utrata krwi	Niedobór wit. B12 Niedobór kw. foliowego Choroby wątroby Mielodysplazja Niedoczynność tarczycy

 

B. Kryterium: etiopatogeneza

 

I. Niedokrwistości pokrwotoczne

1. ostre

2. przewlekłe

II. Upośledzone wytwarzanie erytrocytów

1. Niedokrwistości aplastyczne ( aplazja szpiku )

2. Niedokrwisości syderoblastyczne ( zaburzenie wykorzystania żelaza )

A. Niedobór żelaza- niedokrwistości syderopeniczne

B. Niedobór witaminy B12, kwasu foliowego - niedokrwistości megaloblastyczne

III. Niedokrwistości hemolityczne - skrócony czas przeżycia erytrocytów

1. Czynniki wewnątrzkrwinkowe: defekt błony erytrocytu, enzymopatie,

nieprawidłowa hemoglobina

2. Czyniki zewnątrzkrwinkowe: immunologiczne, fizyczne, toksyczne

3. Hipersplenizm

IV Niedokrwistości wtórne w przebiegu różnych chorób

 

I2. Niedokrwistości rzekome

wynikające z przewodnienia i rozcieńczenia krwi

 

 

III. Dlaczego i jak zmienia się obraz krwi obwodowej w przypadku hematopoezy pozaszpikowej

 

Przyczyną jest brak bariery hematologicznej, która w przypadku szpiku nie dopuszcza do przedostawania sie do krążenia niedojrzałych komórek krwi. Zmiany w obrazie krwi polegać będą na obecności niedojrzałych elementów morfotycznych reprezentujących wszystkie linie rozwojowe:

-tzw. przesunięcie obrazu krwi w lewo- obecność młodszych form rozwojowych krwinek

mikroskopowo : -obok dojrzałych form morfologicznych:

erytroblasty, monoblasty, promonocyty, mieloblasty oraz megakariocyty

 

 

IV. Scharakteryzuj patogenetycznie i epidemiologicznie pacjenta chorego na ziarnicę złośliwą i chłoniaka nieziarniczego

 

	ziarnica złośliwa	chłoniak nieziarniczy
epidemiologicznie	-1/4 wszystkich chłoniaków -Stała zapadalność -2szczyty zapadalności : 20-30 r.ż. i po 50 r.ż. -Przewaga mężczyzn 3:2 -Jednostka o stosunkowo stałej morfologii i symptomatologii -sezonowość zachorowań-wzrost późna zima, wczesna wiosna	-3/4 wszystkich chłoniaków -Stały wzrost zapadalności -Szczyt zapadalności zależy od typu -Postaci ostre: najczęściej dzieci -Mniej złośliwe- u osób starszych -Mnogość obrazów morfologicznych i klinicznych
Patogenetycznie	-Związek z infekcjami wirusowymi -Zwłaszcza EBV( 3-4x Wyższe ryzyko,)- unieśmiertelnianie limfocytów B -Czynniki genetyczne(3-7 x Większe ryzyko dla bliźniąt monozygotycznych) -zmniejszenie wydolności układu limfocytów T (odporności komórkowej)	Przewlekła stymulacja antygenowa z zaburzeniami regulacji odpowiedzi immunologicznej-biorcy przeszczepów allogenicznych po przewlekłej immunosupresji -zaburzenia genetyczne(aberacje, translokacje chromosomowe, rearanżacje łańcuchów alfa receptora TCR ) -czynniki środowiskowo zawodowe (herbicydy, przemysł farbiarski i kosmetyczny) -infekcje wirusowe: bezpośredni związek między zakażeniem ATLV a chłoniakiem z komórek T u dorosłych

 

 

V. Rokowanie w chłoniakach nieziarniczych w zależności od morfologii komórek nowotworowych

1. Wielkość komórek

A. Komórki małe- mimo małej złośliwości i stosunkowo długiego przeżycia rokowanie niepomyślne

B. Komórki duże- mimo średniej/dużej złośliwości oraz szybszego przebiegu dużo większe szanse na całkowite wyleczenie

 

2. Morfologicznie (patrz pytanie) nie można rozróżnić limfocyta T i B

 

 

VI. W jaki sposób rokowanie w ziarnicy złośliwej zależy od jej histologicznego obrazu

Poza typem nodular sclerosis(NS) inne postacie choroby ulegają ewolucji od stadium lymphocytic predominance (LP, rokujący najkorzystniej) poprzez

mixed cellularity(MC) do lymphocyte depletion (LD, który rokuje najgorzej)

Naciek limfocytarny, którego nasilenie stanowi podstawę wyodrębnienia w/w typów histologicznych jest reakcję obronną organizmu przeciwko nielicznym komórkom nowotworowym Reed-Sternberga i jego zanik jest wyrazem załamania zdolności obonnych ustroju.

Jednak większe znaczenie niż typ histologiczny ma dla rokowania stopień zaawansowania klinicznego : system z Ann Arbor

I, II - na ogół całkowite i trwałe wyleczenie

III - 75% trwałych wyleczeń

IV - 50 % trwałych wyleczeń

 

 

VII. Podaj co najmniej jedno kryterium różnicowe w diagnostyce białaczek szpikowej ( ostrej i przewlekłej ) i limfatycznej ( ostrej i przewlekłej )

 

1. Kryteria:

1. charakterystyczne reakcje enzymatyczne

2. markery immunologiczne( CD )

3. rozmaz krwi obwodowej

4. rozmaz szpiku

 

2. kryterium różnicowania białaczki ostrej i przewlekłej:

obecność/brak przerwy białaczkowej w rozmazie krwi

 

 

VIII. Niedokrwistość : definicja, podział etiologiczny, objawy kliniczne

1. Definicja:

Niedokrwistość jest stanem, w którym dochodzi do obniżenia stężenia hemoglobiny, liczby krwinek czerwonych i hematokrytu poniżej wartości referencyjnych dla danej populacji.

 

2. Definicja(Jóźwa):

Ilość hemoglobiny lub krwinek czerwonych w jednostce objętości krwi poniżej przyjętych norm

 

3. Podział ze względu na rozpoznanie:

A. ostra (powoduje martwice)

B. przewlekła (u dzieci : niedorozwój somatyczny, u dorosłych : zaniki )

 

4. Podział etiologiczny: patrz pytanie 2 (kryterium etiopatogenetyczne)

 

5. Objawy kliniczne:

A. Układ sercowo-naczyniowy:

• ogólne osłabienie, męczliwość, omdlenia

• duszność

• tachykardia

• czynnościowe szmery serca i jego powiększenie

• bóle o charakterze wieńcowym

 

B. Układ nerwowo-mięśniowy

• bóle i zawroty głowy,

• pogorszenie pamięci i zdolności intelektualnych,

• apatia,

• depresja,

• wrażliwość na zimno

C. Układ pokarmowy

• brak łaknienie,

• nudności,

• zaparcia lub biegunka

D. Skóra

bladość skóry i błon śluzowych

E. Układ moczowo-płciowy

nieregularne miesiączki, utrata popędu płciowego

F. Metaboliczne

• gorączka

• zwiększenie się BMR

 

****w związku z nieprzewidywalnością Jóźwy podaję wersję drugą !! ( Twój wybór)

Niedokrwistość ostra	Niedokrwistość przewlekła
objawy wstrząsu zawały narządów udar	Objawy jak wyżej

 

IX. Zróżnicuj krótko przebieg kliniczny i rokowanie w chłoniaku z małych komórek i w chłoniaku z dużych komórek

1. Chłoniak z małych komórek

A. Charakterystyka ogólna:

• mała złośliwość

• w przypadku agresywnej chemio i radioterapii uzyskuje się remisje trwające nawet 10 lat jednak nie udaje się wyleczyć pacjentów, którzy ostatecznie giną

 

B. Klinika:

• rozpoznanie często przypadkowe

• brak charakterystycznych objawów w pierwszym etapie choroby

• przebieg przewlekły, wieloletni z okresami remisji i nawrotów

 

 

C. Objawy:

• powiększenie węzłów chłonnych

• objawy związane z małopłytkowością i niedokrwistością

• w późniejszym okresie poty, chudnięcie, wzrost podatności na infekcje

• hepatosplenomegalia

 

2. Chłoniak z dużych komórek

A. Charakterystyka ogólna:

• średnia i duża złośliwość

• w 30% przypadków III i IV stopnia złośliwości agresywna chemioterapia oraz napromienienie głównego ogniska chorobowego kończy się ostatecznym wyleczeniem

 

B. Klinika:

szybki przebieg, kilkuletni okres przeżycia (70-85%przypadków)

 

C. Objawy:

• bladość powłok

• podatność na zakażenia

• bóle kostne

• hepatosplenomegalia

• zmiany guzowate w śródpiersiu (naciek grasicy)

• zajęcie jąder i opon mózgowo-rdzeniowych

• we krwi: wybitna leukocytoza(50%), małopłytkowość(80%)

• niedokrwistość(większość)

 

 

X. Pierwotne nowotwory grasicy: podział i krótka charakterystyka histokliniczna w grupach złośliwości

1. Podział grasiczaków według Muller-Hermelinka:

1. rdzeniasty (najlepsze rokowanie)

2. mieszany (najlepsze rokowanie)

3. z przewagą elementów korowych

4. korowy

5. rak dobrze zróżnicowany

6. rak nie zróżnicowany (najgorzej rokujący )

 

2. Stopień zaawansowania według Masaoka:

I guz makroskopowo całkowicie otorebkowany i/lub mikrosk. bez cech naciekania torebki

II guz z makr. naciekaniem otaczającej tkanki tłuszczowej i/lub mikr. naciekaniem torebki

III guz z mikroskopowym naciekaniem narządów sąsiednich (osierdzie, duże

naczynia, płuca )

IVA guz z rozsiewem w opłucnej i/lub osierdziu

IVB guz z przerzutami krwio- lub limfopochodnymi

 

 

 

przeżycie	5 letnie ( % )	10 letnie ( % )
Stopień I	89-95	78-90
II	80-90	65-70
III	70-80	21-80
IV	50-60	30-40

 

3. Złośliwość:

1. wyznacznikiem złośliwości jest kliniczna inwazyjność a nie tylko typ utkania histologicznego

2. determinantą złośliwości jest obecność komórek pochodzenia nabłonkowego

3. limfocyty są uważane za komponętę łagodną

4. grasiczaki inwazyjne-względnie wolny przebieg naturalny, ale gorsze rokowanie e względu na naciekanie i przerzuty

5. w leczeniu chirurgicznym zasadą jest dążenie do totalnej thymectomii z guzem i węzłami chłonnymi oraz ewentualnie zajętymi narządami ( wycięcie w 1 bloku )

6. w stopniach III i IVA regułą jest stosowanie radioterapii

 

4. Klinika:

1. najczęsciej 4/5 dekada życia , K>M

2. może zajmować jeden lub oba płaty grasicy i umiejscowiony jest wzdłuż wielkich naczyńi sylwetki serca

3. mogą towarzyszyć zaburzenia w postaci miasthenia gravis, wybiórcza niedomoga układu czerwonokrwinkowego oraz hipogammaglobulinemia

pierwsze stadia choroby: brak objawów klinicznych lub ból, kaszel, duszność

późniejsze stadia choroby: nasilone stany podgorączkowe, osłabienie, chudnięcie

 

 

XI. Definicja i podział skazy krwotocznej

1. Definicja:

Skaza krwotoczna to wrodzone bądź nabyte upośledzenie procesu krzepnięcia krwi.

 

2. Definicja(Jóźwa):

Skaza krwotoczna to niemożność powstrzymania krwawienia bądź skłonność do samoistnych krwawień.

 

3. Podział skaz:

A. Skazy naczyniowe

• wrodzone:

1. wrodzona naczyniakowatość krwotoczna-choroba Rendu-Oslera-Webera

2. zespół Kasabacha i Merritta

3. zespół Ehlersa-Danlosa

4. zespół Marfana

nabyte

1. zespół Henocha-Schoenleina

2. skazy w następstwie wtórnych zaburzeń biosyntezy składników błon podstawnych i podśródbłonka (niedobor witC, plamica starcza, polekowe, nadmierne działanie glikokortykosteroidów

 

B.Skazy płytkowe

• małopłytkowość

• nadpłytkowość

• zmiany jakościowe płytek krwi

 

C. Skazy Osoczowe

• wrodzone

1. hemofilia A

2. hemofilia B

3. choroba von Willebranda

nabyte

1.       zaburzenia biosyntezy czynników krzepnięcia

2.       przyspieszona eliminacja czynników krzepnięcia- zespół DIC

3.       przeciwciała przeciw osoczowym czynnikom krzepnięcia

 

XII. Wymień podstawowe tory krzepnięcia krwi i wskaż różnice w patomechaniźmie krzepnięcia (pato"mechanizm krzepnięcia ? ! ? ! )

 

1. Tory krzepnięcia krwi:

A.      zewnątrzpochodny

B.      wewnątrzpochony

C.      wspólny

 

2. Różnice:

A. Tor wewnątrzpochodny zależny jest od czynników kontaktu (ujemnie naładowane powierzchnie ), tor zawnątrzpochodny zależny jest od czynnika tkankowego

B. Tor zewnątrzpochodny inicjuje krzepnięcie natomiast zwrotnie zaktywowany tor wewnętrzpochodny wielokrotnie przyśpiesza proces krzepnięcia.

 

 

XIII. Wyjaśnij pojęcia splenomegalia i hipersplenizm

 

1. hipersplenizm to :

A.      Stan wzmożonej czynności krwinkogubnej śledziony w przebiegu różnych chorób.

B.      Stan patologicznie powiększonej śledziony, powodujący zaburzenia ogólnoustrojowe pod postacią pancytopenii

C.      hipersplenizm= splenomegalia, wzrost aktywności krwinkogubnej śledziony, z następczą niedokrwistością

 

2. Splenomegalia - powiększenie śledziony

 

 

XIV. Czerwienica: definicja i podział

1. Definicja:

Czerwienica jest to stan chorobowy objawiający sie zwiększeniem liczby erytrocytów, zwiększeniem stężenia hemoglobiny oraz wzrostem hematokrytu powyżej wartości referencyjnych. (RBC> 6,0 x 10 12/l , HGB>17g/dl u mężczyzn 16g/dl u kobiet, HCT> 0,55)

 

2. Podział:

A. Nadkrwisość bezwzględna ( prawdziwa )

         Czerwienice pierwotne (prawidłowe lub zmniejszone wydzielanie erytropoetyny)

1.       czerwienica prawdziwa ( polycythaemia vera, choroba Vaqueza)

2.       czerwienica związana z innymi zespołami mieloproliferacyjnymi

         Czerwienice wtórne (hipoksja tkankowa, wzrost ilości erytropoetyny )

1.       obniżone wysycenie tlenem krwi tętniczej

2.       nieprawidłowości w transporcie lub uwalnianiu tlenu z hemoglobiny

3.       nadmierne wytwarzanie erytropoetyny w nerkach

4.       pozanerkowe wytwarzanie erytropoetyny

 

B. Nadkrwistość względna ( rzekoma )

         przesunięcie wody z naczyń do tkanek, przestrzeni trzeciej

         odwodnienie

 

XV. Chłoniaki a białaczki

1. Chłoniaki:

"mianem chłoniaków określamy nowotwory pochodzenia limfocytarnego zajmujące pierwotnie narządy pozaszpikowe." Hematopatologia II strona 596

 

2. Białaczka:

Są to te nowotwory leukocytowe, które wywodzą się ze szpiku kostnego, bądź pierwotnie go zajmują, z obecnością komórek nowotworowych we krwi obwodowej.

1

---