Wejście no. 8
Patologia układu chłonnego
* oznacza liczbę powtórzeń danego pytania
1. Postacie mikro choroby Castelmana.**** (generalnie Choroba Castlemana to zmiana odczynowa węzłów chłonnych a nie nowotwór)
„Choroba Castlemana (używany ze względów historycznych eponim) oznacza grupę dość znacznie różniących się od siebie chorób, a nie warianty jednej choroby.” Tradycyjnie dzieli się ją na dwie postacie kliniczne: jednoogniskową i (rzadszą) wieloogniskową. Etiologia postaci jednoogniskowej jest nieznana, część przypadków postaci wieloogniskowej (systemowej) jest następstwem zakażenia wirusem mięsaka Kaposiego (HHV-8)
Postać jednoogniskowa manifestuje się zwykle jako duży guz śródpiersia. Możliwe objawy: gorączka, podwyższone OB, anemia, poliklonalna hypergammaglobulinemia, niedobiałczenie). Rokowanie dobre.
Postać wieloogniskowa przebiega z zajęciem licznych węzłów chłonnych, śledziony, szpiku, często wątroby, OUN i nerek. Objawy: wysoka gorączka, utrata wagi, poty nocne, uogólnione obrzęki i wysięki, zmiany skórne, hemoliza, hipergammaglobulinemia. Postać wieloogniskowa stanowi sytuację z pogranicza nowotworów i zapaleń lub stanów przednowotworowych. Cechuje się złym rokowaniem.
Postać jednoogniskowa łączy się zwykle z typem szklisto-naczyniowym, wieloogniskowa prawie zawsze z typem plazmocytarnym.
Mikro:
Typ szklisto-naczyniowy, określany też mianem naczyniowo-grudkowego rozrostu węzłów chłonnych (angiofollicular lymph node hyperplasia). Grudki chłonne są dość liczne, lecz ośrodki rozmnażania ulegają regresji i szkliwieniu ze względną przewagą komórek dendrytycznych nad resztkowymi limfocytami. Patognomonicznym zjawiskiem są grudki chłonne z kilkoma regresywnymi ośrodkami rozmnażania. Rozbudowana jest natomiast strefa płaszcza, w której limfocyty układają się koncentrycznie, nadając przekrojom przez gródki podobieństwo do przekrojonych cebulek. W strefie przykorowej stwierdza się skupiska plazmocytów, jak również liczne drobne naczynia żylne o wysokich śródbłonkach, niejednokrotnie otoczone przez substancję szklistą. Szkliwieniu mogą ulec także inne obszary węzła.
Typ plazmocytarny odznacza się między grudkowymi obszarami wypełnionymi przez dojrzałe plazmocyty. W części przypadków komórki plazmocytarne produkują tylko jeden łańcuch lekki immunoglobulin, niemal zawsze lambda, co stanowi dowód na ich monoklonalność, ale niekoniecznie na nowotworowy charakter wzrostu. Gródki chłonne przeważnie nie różnią się niczym od gródek spotkanych w nieswoistych odczynach ze strefy B. Morfologia typu plazmocytarnego nie jest w pełni swoista. Podobne zmiany spotyka się w przebiegu infekcji HIV i w węzłach chłonnych w RZS.
(Stachura tom 2 cz.1 str.560-561)
2. Patoklinika choroby kociego pazura.***
Choroba kociego pazura (cat scratch disease) to stan zapalny węzłów chłonnych, wywołany przez Bartonella henselae; wyleczenie następuje samoistnie. Drobnoustrój należy do riketsji. Przeważnie chorują dzieci (90% chorych poniżej 18 rż.). zazwyczaj zajęte są węzły pachowe lub szyjne. Najczęstszą przyczyną jest zadrapanie przez kota. W miejscu urazu czasem pozostaje zmiana - guzek zapalny, pęcherzyk lub zadrapanie. Okoliczne węzły powiększają się po ok. 2 tyg., a po 2-4 miesiącach następuje samoistne wyleczenie. W rzadkich przypadkach mogą powstać powikłania - zapalenie mózgu, zapalenie szpiku kostnego, małopłytkowość. Podstawę rozpoznania stanowi wywiad (styczność z kotem), objawy kliniczne, test skórny z antygenem drobnoustrojowym i obraz histologiczny węzła.
(Robbins str. 481)
3. Obraz mikro węzła chłonnego w chorobie kociego pazura.
Mikro:
Początkowo pojawiają się ziarniniaki nabłonkowato komórkowe. W środku ziarniniaków powstaje martwica, w której gromadzą się obfite nacieki granulocytów obojętnochłonnych. Ogniska martwicy mogą mieć kształt nieregularny. Drobnoustroje można uwidocznić w preparatach srebrzonych lub w mikroskopie elektronowym.
(Robbins str. 481)
4. Wymienić i pokrótce opisać kom komponenty nowotworowej ziarnicy złośliwej. Obraz mikro komórek nowotworowych w ziarnicy.***
Ziarnica złośliwa, choroba/chłoniak Hodgkina, LGM (lymphogranulomatosis maligna, morbus Hodgikni); ang. Hodgkin's disease, HD
Charakterystyczne komórki:
Komórki Reed-Sternberga (RS lub SH) - charakterystyczne komórki olbrzymie, o średnicy 15-45 um. Mają obfitą nieco kwasochłonną cytoplazmę oraz charakterystyczne jądra (komórki wielojądrowe) lub jądro pojedyncze, dwupłatowe. Obie formy jąder odznaczają się dużymi, okrągłymi, bardzo wyraźnymi jąderkami. Najbardziej charakterystyczny wygląd mają komórki o podwójnych „lustrzanych” jądrach lub dwóch płatach jąder. Każdy z płatów zawiera duże kwasochłonne jąderko otoczone jasnym rąbkiem, co nadaje mu wygląd „sowiego oka”. Wyraźna jest też błona jądrowa. Takie „klasyczne” komórki RS są najbardziej charakterystyczne dla postaci mieszanej, rzadziej występują w stwardnieniu guzkowym i tylko wyjątkowo w podtypie o przewadze limfocytów.
Komórki lakunarne - występują w postaci stwardnienia guzkowego. Są to duże komórki o pojedynczym wielopłatowym jądrze, licznych drobnych jąderkach i obfitej, bladej cytoplazmie. Po utrwaleniu węzła w formalinie cytoplazma obkurcza się, pozostawiając dookoła komórki jasną przestrzeń (lakunę).
Komórki LH (lymphocytic & histiocytic), popcorn cells - blade, posiadają wielopłatowe delikatne jądro o kształcie przypominającym prażoną kukurydzę.
Mięsakowate komórki SH (RS) - skrypt
Komórki zombie - będące degenerującymi komórkami RS - stachura
(Robbins str. 495/ wejście no. 10 III wl by Fiko Ps. Dzięki tobie mam mniej roboty :D, ukłony w twoją stronę Fiko)
5. Podział ziarnicy wg WHO (typy ziarnicy złośliwej, klasyfikacja chłoniaka Hodgkina)*****
Ziarnica złośliwa, choroba/chłoniak Hodgkina, LGM (lymphogranulomatosis maligna, morbus Hodgikni); ang. Hodgkin's disease, HD
Z przewagą limfocytów (lymphocyte predominance, LP, paragranuloma) - najlepsze rokowanie (Stachura mówi, że nawet nie leczona może dawać wieloletnie przeżycie). Poniżej 5% przypadków choroby Hodgkina. Charakteryzuje się powiększeniem nielicznych i z reguły powierzchownych węzłów chłonnych, zwykle bez zajęcia narządów pozawęzłowych (Ann Arbor I lub II) i brak objawów B (znaczna gorączka pow. 38°C, poty nocne, niewyjaśniona utrata masy ciała pow. 10%). Bardzo dobrze odpowiada na leczenie.
Mikro:
Histologicznie (komponenta nowotworowa) liczne komórki L&H (limphocitic and histiocitic, typowe dla LP) z wielopłatowym jądrem o kształcie przypominającym prażoną kukurydzę (popcorn cells). Sporadyczne „diagnostyczne” komórki RS (mogą Worgule nie występować).
(komponenta zapalna) Obfite nacieki z prawidłowo wyglądających limfocytów i mniej lub bardziej licznych histiocytów, niemal zupełny brak granulocytów czy komórek plazmatycznych. Wśród limfocytów tła przeważają na ogół komórki B, podczas gdy limfocyty T tworzą charakterystyczny wianuszek wokół komórek nowotworowych. Naciek ziarniczy ma guzkową konfigurację gdzie komórki tła symulują proliferujące gródki chłonne.
Stwardnienie guzkowe (nodular sclerosis, NS) - najczęściej spotykana postać, 50-75% (w Polsce nawet do 90%) zachorowań. Najczęściej chorują młodzi dorośli. Najczęściej zajmuje śródpiersie.
Mikro:
Charakteryzuje się porozdzielaniem tkanki limfatycznej przez włókniste pasma łącznotkankowe na wyraźnie odgraniczone guzki. Komórki Reed-Sternberga (specjalny rodzaj - komórki lakunarne) są wprawdzie nieliczne, niemniej jednak mają znamienny dla tego typu wygląd: są duże o pojedynczym wielopłatowym jądrze, licznych drobnych jąderkach i obfitej, bladej cytoplazmie, nazywane są w tej postaci komórkami lakunarnymi. Około 50% chorych ma pięcioletni okres przeżycia. Nacieki składają się z limfocytów, granulocytów kwasochłonnych, histiocytów i komórek lak unarnych.
Postać mieszana, mieszanokomórkowa (mixed cellularity, MC) - drugi co do częstości typ ziarnicy ok. 20% przypadków. Chorują dzieci oraz osoby w starszym i podeszłym wieku, przeważnie mężczyźni, wykazuje najsilniejszy związek z zakażeniem EBV. W porównaniu z innymi postaciami proces w postaci mieszanej jest bardziej zaawansowany, z częstymi objawami ogólnymi.
Mikro:
Charakteryzuje się różnorodnością komórkową. Bardzo liczne komórki RS („diagnostyczne” dwujądrowe) są zmieszane w naciekach z małymi limfocytami, granulocytami kwasochłonnymi, komórkami plazmatycznymi i histiocytami. Stwierdza się niewielkie włóknienie.
Z zanikiem limfocytów (lymphocyte depletion, LD) - rzadko, najgorsze rokowanie. Charakteryzuje się utkaniem w znacznej mierze pozbawionym limfocytów. Obecne są tu natomiast liczne komórki Reed-Sternberga. Rozróżnia się tu odmianę z rozległym włóknieniem i ogniska martwicy oraz odmianę charakteryzującą się gromadnym występowaniem komórek Reed-Sternberga. Ta ostatnia odmiana odpowiada mięsakowi Hodgkina. Chorzy z mięsakiem Hodgkina giną znacznie wcześniej.
Mięsak Hodgkina jest postacią gwałtownie przebiegającej ziarnicy złośliwej. Przybiera ona w tych przypadkach postać chłoniaka złośliwego monocytarnego. Od samego początku choroby pojawiają się gromadnie w obrazie mikroskopowym komórki Reed-Sternberga. W ciągu kilku, najdłużej kilkunastu miesięcy, w rozległym uogólnieniu nowotworowym dochodzi do śmierci.
(Robbins str. 495-497, Stachura tom 2 cz. 1 str. 648-649)
FORMY HISTOLOGICZNE ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ SKRYPT IV wl
Chłoniak Hodgkina LP (Lymphocyte predominant) (dawniej ziarnica złośliwa LP, paragranuloma)
Kilka procent rozpoznań, zwykle u młodych mężczyzn.
Przebieg - powolny, wieloletni z wznowieniami poddającymi się leczeniu. Częste współistnienie, lub późniejsze przejście w chłoniaka z limfocytów B
W obrazie histologicznym charakterystyczne są komórki LH.
Ziarnica klasyczna, bogata w limfocyty
Postać rzadka, klinicznie z tendencją do progresji formy w MC i LD (patrz niżej).
W obrazie histologicznym obok bogatokomórkowej komponenty tzw. zapalnej, liczne komórki SH.
Ziarnica typu NS (nodular sclerosis)
Najczęstsza w Polsce - ok. 75 proc. rozpoznań. Głównie w młodym wieku, często z pierwotnym zajęciem śródpiersia i szerzeniem się na tkanki otaczające i skórę.
W obrazie histologicznym widoczna jest martwica skrzepowa, pasmowate „kolagenowe” włóknienia biegnące od torebki w głąb węzła, dzieląc go na tzw. „guzki”. Komponenta nowotworowa to głównie komórki SH lakunarne.
Przebieg kliniczny tej postaci jest niejednorodny; część przypadków o lepszym rokowaniu wyróżniono jako NS I a o gorszym rokowaniu jako NS II. W obrazie mikroskopowym odróżnia się je na podstawie nasilenia komponenty nowotworowej tj. deplecji limfocytów, liczebności i morfologii komórek SH oraz obecności martwicy.
Ziarnica typu MC (mixed cellularity)
Rozpoznawana w Polsce w 20 proc. przypadków. Częściej niż w LP obserwuje się zajęcie wątroby i szpiku, rokowanie jest średnio pomyślne.
W obrazie histologicznym znacząco spada liczebność komponenty tzw. zapalnej przy wzroście komponenty nowotworowej, w tym komórek SH - diagnostycznych, pleomorficznych lub mięsakowych.
Ziarnica typu LD (lymphocyte depletion)
Występuje dość rzadko, zwłaszcza jako postać pierwotna, częściej jako progresja złośliwości z poprzednich typów. Pierwotna postać rozwija się w starszym wieku, nieco częściej u mężczyzn, zwykle burzliwie z objawami ogólnymi i cechami uszkodzenia wątroby i zajęciem szpiku.
Rokowanie niekorzystne.
W obrazie histopatologicznym - jak nazwa wskazuje - dominuje deplecja limfocytów, przy znacznym rozroście komórek SH, zwłaszcza mięsakowych i z rozproszonym włóknieniem.
(Skrypt IVwl str. 179-180)
Podsumowując patohistoklinikę ziarnicy złośliwej podkreślić należy rolę klinicysty:
− w prawidłowym pobraniu materiału do badania mikroskopowego (cały węzeł chłonny z torebką)
− prawidłowym zabezpieczeniu tego materiału (formalina zbuforowana)
− pobranie szpiku metodą trepanobiopsji.
6. Patoklinika ziarnicy typu LD**
Ziarnica typu LD (lymphocyte depletion)
Występuje dość rzadko, zwłaszcza jako postać pierwotna, częściej jako progresja złośliwości z poprzednich typów. Pierwotna postać rozwija się w starszym wieku, nieco częściej u mężczyzn, zwykle burzliwie z objawami ogólnymi i cechami uszkodzenia wątroby i zajęciem szpiku.
Rokowanie niekorzystne.
W obrazie histopatologicznym - jak nazwa wskazuje - dominuje deplecja limfocytów, przy znacznym rozroście komórek SH, zwłaszcza mięsakowych i z rozproszonym włóknieniem.
(skrypt IV wl str. 180)
7. Patoklinika postaci LP ziarnicy.
Z przewagą limfocytów (lymphocyte predominance, LP, paragranuloma) - najlepsze rokowanie (Stachura mówi, że nawet nie leczona może dawać wieloletnie przeżycie). Poniżej 5% przypadków choroby Hodgkina. Charakteryzuje się powiększeniem nielicznych i z reguły powierzchownych węzłów chłonnych, zwykle bez zajęcia narządów pozawęzłowych (Ann Arbor I lub II) i brak objawów B (znaczna gorączka pow. 38°C, poty nocne, niewyjaśniona utrata masy ciała pow. 10%). Bardzo dobrze odpowiada na leczenie.
Mikro:
Histologicznie (komponenta nowotworowa) liczne komórki L&H (limphocitic and histiocitic, typowe dla LP) z wielopłatowym jądrem o kształcie przypominającym prażoną kukurydzę (popcorn cells). Sporadyczne „diagnostyczne” komórki RS (mogą Worgule nie występować).
(komponenta zapalna) Obfite nacieki z prawidłowo wyglądających limfocytów i mniej lub bardziej licznych histiocytów, niemal zupełny brak granulocytów czy komórek plazmatycznych. Wśród limfocytów tła przeważają na ogół komórki B, podczas gdy limfocyty T tworzą charakterystyczny wianuszek wokół komórek nowotworowych. Naciek ziarniczy ma guzkową konfigurację gdzie komórki tła symulują proliferujące gródki chłonne.
(Stachura tom 2 cz. 1 str. 648)
Chłoniak Hodgkina LP (Lymphocyte predominant) (dawniej ziarnica złośliwa LP, paragranuloma)
Kilka procent rozpoznań, zwykle u młodych mężczyzn.
Przebieg - powolny, wieloletni z wznowieniami poddającymi się leczeniu. Częste współistnienie, lub późniejsze przejście w chłoniaka z limfocytów B
W obrazie histologicznym charakterystyczne są komórki LH.
(skrypt IVwl str. 179)
8. Co to jest swoiste zapalenie węzłów i podać 3 przykłady.
Odczyny w węzłach chłonnych to odpowiedz układu limfatycznego na to co dzieje się w jego bliższym lub dalszym sąsiedztwie, lub też w całym ustroju. W odczynie mogą brać udział wszystkie składowe komórkowe węzła chłonnego w równowadze, jak też w prze-wadze jednej ze stref, lub zatok. W związku z tym wyróżniamy odczyny:
• Strefy B
• Strefy T
• Zatokowe
Odczyn strefy B widywany jest głównie w nieswoistych infekcjach bakteryjnych, przewlekłych zapaleniach stawów, w kile, w pierwszym okresie HIV oraz w chorobie Castelmana.
Odczyn strefy T to głównie reakcja na infekcje wirusowe, grzybicze, reakcje w chorobach skóry, po szczepieniach, w chorobach autoimmunologicznych, w sąsiedztwie nowotworów.
Odczyn zatokowy, zwany inaczej histiocytozą zatok występuje w nieswoistych zapaleniach, w sąsiedztwie nowotworów, w zespole hemofagocytarnym, jako reakcja po limfo-grafii.
Głównie odczyn strefy T - jest to selektywne pobudzenie strefy przykorowej z reguły wywoływane przez infekcje wirusowe, reakcje zapalne na nowotwory i reakcje alergiczne, w tym reakcje na leki.
To odczyn strefy przykorowej, w obszarze towarzyszą limfocyty T, zwłaszcza CD4+. Nieliczne komórki B, oraz sieć wyspecjalizowanych komórek dendrytycznych o fenotypie odmiennym niż te w grudkach chłonnych. Naczynia żylne strefy przykorowej odznaczają się wysokimi śródbłonkami, a ich proliferacja jest częstym wyrazem pobudzenia zapalnego tego obszaru węzła. Odczyn strefy przykorowej może przyjmować postać grudkową.
Powodowane przez: mononukleoza zakaźna, infekcja wirusem cytomegalii, polekowe zmiany w węzłach chłonnych po środkach przeciwpadaczkowych np. po fenytoinie, rzadziej po karbamazepinie.
(Skrypt+ Stachurski tom 2 strona 559)
9. Podaj 3 chłoniaki B komórkowe o znacznej złośliwości
Chłoniaki B komórkowe wysoce agresywne :
Prekursorowe B-LBL/L - Prekursorowa białaczka B-limfoblastyczna/Chłoniak limfo blastyczny
Chłoniak Burkitta (Burkitt lymphoma)
Chłoniak o wysokiej złośliwości „Burkitt-like” - Chłoniak burkittopodobny - Burkittlike lymphoma
(Skrypt amg)
10. Co to Chłoniak (def.) i 3 przykłady złośliwych
Chłoniaki złośliwe są to rozrosty nowotworowe z limfocytów w wyniku zaburzeń we współdziałaniu subpopulacji T-helper i limfocytów, limfocytów ośrodków rozmnażania, oraz zaburzeń we współdziałaniu komórek siateczki z limfocytami.
Rozrost jest początkowo poliklonalny , potem na tle zaburzeń we współdziałaniu róż-nych układów komórkowych zachodzi wtórny blok różnicowania i następnie proliferacja monoklonalna.
Terminem chłoniaka objęto również ziarnicę złośliwą stąd najogólniejszy podział na „Hodgkin lymphoma” i „non-Hodgkin lymphoma”.
(skrypt str. 169)
Pojęcia Chłoniak (lymphoma) i białaczka (leukemia) częściowo się nakładają, przy czym przyjęty sposób używania każdego z nich nie grzeszy nadmiarem precyzji. Mianem chłoniaków określamy nowotwory pochodzenia limfocytarnego zajmujące pierwotnie narządy pozaszpikowe. Najczęściej są to narządy limfatyczne, takie jak węzły chłonne, utkanie chłonne przewodu pokarmowego czy grasica. Nierzadko powstają one w narządach dość skąpo wyposażonych w limfocyty - np. skóra, CUN, jądra.
Termin Chłoniak ma zgodnie z obecnymi trendami zasięg ograniczony do nowotworów o dobrze udokumentowanym pochodzeniu limfocytarnym. Poza nawias tego pojęcia usunięto rzadkie nowotwory wywodzące się z innych składników utkania limfatycznego, zwłaszcza histiocytów i wyspecjalizowanych komórek nielimfocytarnych prezentujących antygeny.
(Stachurski tom 2, str. 596)
11. Obraz mikro ziarniniaka grzybiastego. Ziarniniak grzybiasty/zespół Sezarego.
Zmiany obserwowane w węzłach chłonnych wahają się od nieswoistego odczynu, poprzez szczególny rodzaj zapalenia jakim jest limfadenopatia dermatopatyczna, aż do jednoznacznego zajęcia utkania węzła przez nowotwór. To ostatnie stosunkowo rzadkie zjawisko w przebiegu MF (mycosis fungoides), upodabnia węzeł do zajętego przez bliżej nieokreślonego chłoniaka z pograsiczych limfocytów T, z typowym polimorfizmem komórek nowotworowych i mieszanym składem komponenty reaktywnej.
(Stachurski tom II, str635 nie rozpisuje się generalnie na ten temat.)
12. Toksoplazmoza - obraz mikro wezla chlonnego ***
Zmiany węzłowe obejmują najczęściej układ chłonny karku. Na charakterystyczny obraz histologiczny składają się:
nasilony odczyn grudkowy z fagocytozą resztek martwiczych komórek,
drobne ziarniniaki nabłonkowato komórkowe („baby granulomas”), położone często na obrzeżach ośrodków rozmnażania, lub co jest patognomoniczne dla toksoplazmowy w ich obrębie. Nie ulegają one martwicy
odczyn zatokowy z poszerzeniem naczyń brzeżnych i promienistych przez limfocyty B, zbliżone morfologicznie do monocytów.
(Stachura tom 2 cz.2 str. 564)
13. Zespol Sezary'ego - definicja
Jest chłoniakiem wywodzący się s kom. T atakującym skórę, węzły chłonne oraz krew obwodową. Choroba dotyczy osób w starszym wieku.
Zespół Sezary'ego (Sezary's Syndrome) :
Częstość - proces rzadki, stanowi około 1% chłoniaków skórnych
Wiek - szósta-siódma dekada życia.
Płeć - nieznaczna przewaga mężczyzn
Objawy - uogólniona erytrodermia połączona z intensywnym świądem , złuszczenie się naskórka, szczególnie na dłoniach i podeszwach, dystrofia paznokci, wyłysienie. Powiększenie węzłów chłonnych. W krwi - charakterystyczne komórki „cerebriforme”
Rokowanie - nieuleczalna choroba przewlekła, rokująca gorzej niż MF. Średnie przeżycie wynosi około 5 lat. Możliwa jest progresja - przejście chłoniaka o wysokiej złośliwości, podobnie jak to ma miejsce w MF.
(skrypt IVwl str. 177)
14. Patoklinika NS
Ziarnica typu NS - nodular sclerosis. Najczęstsza w Polsce - ok. 75% rozpoznań. Głównie w młodym wieku, często z pierwotnym zajęciem śródpiersia i szerzeniem się na tkanki otaczające i skórę. W obrazie histologicznym widoczna martwica skrzepowa, pasmowate kolagenowe włóknienia biegnące od torebki w głąb węzła dzieląc go na tzw. „guzki”. Komponenta nowotworowa to głównie komórki SH lak unarne.
Przebieg kliniczny postaci jest niejednorodny, część przypadków o lepszym rokowaniu wyróżniono jako NS I, a o gorszym jako NS II. W obrazie mikroskopowym odróżnia się je na podstawie nasilenia komponenty nowotworowej tj. deplecji limfocytów, liczebności i morfologii komórek SH oraz obecności martwicy.
15. Definicja chłoniaka i trzy przykłady o mniejszej/większej złośliwości z kom. T ****
Chłoniaki złośliwe [łac. Lymphoma] są to rozrosty nowotworowe z limfocytów w wyniku zaburzeń współdziałaniu subpopulacji T-helper i limfocytów, limfocytów ośrodków rozmnażania, oraz zaburzeń we współdziałaniu komórek siateczki z limfocytami. Terminem chłoniaka objęto również ziarnicę złośliwą stąd najogólniejszy podział na „Hodgkin lymphoma” i „non-Hodgkin lymphoma”. Chłoniaki mogą przebiegać bez zajęcia krwi i szpiku, z nieznacznym zajęciem, lub też z ewidentną białaczką. Granica pomiędzy tymi formami jest płynna, więc w klasyfikacji ujmuje się je łącznie (Lymphoma - leukemia).
[skrypt AMG - str 169]
Nowotwory limfoidalne są grupą procesów o różnych objawach i rozmaitym przebiegu klinicznym, stanowią więc trudną dziedzinę zarówno pod względem teoretycznym, jak i praktycznym. Niektóre z tych procesów mają postać białaczek (leukemia), kiedy komórki nowotworowe zajmują szpik i krążą we krwi. Inne - chłoniaki (lymphoma) rozwijają się jako guzy w węzłach chłonnych lub innych narządach. Nowotwory i skazy z komórek plazmatycznych (plasma cell dyscrasias) przeważnie zajmują szpik i wywołują zmiany ogólne, związane z produkcją nieprawidłowych białek monoklonalnych w postaci całych cząsteczek immunoglobulin lub ich części. Wszystkie limfoidalne rozrosty złośliwe mają zdolność do układowego szerzenia się do węzłów chłonnych i innych narządów, głównie wątroby, śledzionyny i szpiku. W niektórych przypadkach komórki chłoniaka lub nowotworu plazmatyczno-komórkowego wysiewają się do krwi, stwarzając obraz podobny do białaczki, i odwrotnie - białaczki rozpoczynające się w szpiku mogą naciekać węzły chłonne i inne narządy w sposób nie dający się histologicznie odróżnić od chłoniaków. Toteż bywa, że różnice między poszczególnymi formami złośliwych nowotworów limfoidalnych się zacierają.
Wśród chłoniaków rozróżnia się dwie grupy -chłoniaki Hodgkina i niehodgkinowskie (Hodgkin and non--Hodgkin lymphomas). Aczkolwiek obie grupy to nowotwory węzłów chłonnych, chłoniak Hodgkina jest traktowany oddzielnie, odznacza się bowiem charakterystycznymi cechami histologicznymi, np. występowaniem specjalnych form nowotworowych limfocytów -komórek Reed-Sternberga - i tym, że w jego utkaniu odczynowych komórek zapalnych jest znacznie więcej niż nowotworowych. Rozróżnianie tych dwóch grup ma także znaczenie praktyczne ze względu na odmienny przebieg i inne sposoby leczenia.
[Robbins str 482]
Rozrosty z linii limfocytów T:
Low grade malignant limphomas
• Limphocytic
− Chronic limphocytic leukemia
− Prolymphocitic leukemia
• Small cell cerebriform
− Mycosis fungoides, Sezary's Syndrome
• Lymphoepithelioid (Lennert's Lymphoma)
• Angioimmunoblastic (AILD)
• T-zone lymphoma
• Pleomorphic, small cell (HTLV +-)
High grade malignant lymphomas
• Pleomorphic medium-sized and large cell (HTLV 1+-)
• Immunoblastic (HTLV 1+-)
• Large cell anaplastic (Ki 1 +)
• Lymphoblastic
[skrypt AMG - str 171]
16. Definicja limfadenopatii ***
Limfadenopatia (łac. lymphadenopathia) - to pojęcie oznaczające „chorobę węzłów chłonnych”. Jest jednak głównie używane w znaczeniu „napuchnięte/powiększone węzły chłonne”.
Prawidłowe węzły chłonne u ludzi nie przekraczają 1-2 cm średnicy, większość jest jednak znacznie mniejsza. Są ruchome względem otoczenia oraz niebolesne w badaniu palpacyjnym.
Powiększenie węzłów chłonnych może być skutkiem:
Wyróżnia się dwa rodzaje limfadenopatii: regionalną i ogólną. U osób młodych limfadenopatia ogólna jest najczęściej spowodowana infekcją o tle wirusowym. U osób dorosłych uogólnione powiększenie węzłów chłonnych występuje rzadziej, a jego najczęstszą przyczyną są choroby rozrostowe
http://pl.wikipedia.org/wiki/Limfadenopatia]
17. Defincja białaczki + 3 przykłady.
Białaczka [łac. Leukemia] to nowotwór krwi lub szpiku kostnego, charakteryzuje się nieprawidłowa proliferacja komórek krwi, zwykle leukocytów. Jest to szeroki termin obejmujący spektrum chorób, który z kolei jest częścią jeszcze szerszej grupy chorób określanych nowotworami hematologicznymi.
Białaczka jest klinicznie i patologicznie podzielona na kilka dużych grup. Pierwszy podział jest na formę ostrą i przewlekłą.
Ostra białaczka charakteryzuje się gwałtownym wzrostem niedojrzałych komórek krwi. To “stłoczenie” powoduje że szpik kostny nie jest w stanie produkować zdrowych komórek krwi. Natychmiastowe leczenie jest konieczne z powodu gwałtownej progresji i akumulacji komórek złośliwych, które następnie rozprzestrzeniają się do krwiobiegu i w ten sposób do innych narządów ciała. Ostre formy białaczki są najczęstszą postacią białaczek u dzieci.
Przewlekła białaczka różni się nadmiernym gromadzeniem się stosunkowo dojrzałych, ale ciągle nieprawidłowych leukocytów. Typowo postępuje miesiącami, latami, nieprawidłowe komórki są produkowane w szybszym tempie niż zdrowe co skutkuje ich duża liczbą w krwiobiegu. Podczas gdy ostra białaczka musi być leczona natychmiastowo, przewlekłe formy są czasami obserwowane przez jakiś czas zanim wprowadzi się terapię, aby zapewnić maksymalną skuteczność leczenia. Przewlekłe białaczki występują głownie u osób starszych, ale teoretycznie mogą wystąpić w każdej grupie wiekowej.
Dodatkowo białaczki są podzielone według dotkniętego (choroba) rodzaju komórek krwi.
W limfoblastycznych (limfocytarnych) białaczkach przemiana nowotworowa ma miejsce w komórkach szpiku które normalnie różnicują się w limfocyty
W szpikowej (mieloidowej) białaczkach przemiana nowotworowa ma miejsce w typie komórek szpiku, które normalnie różnicują się do erytrocytów, leukocytów i płytek krwi.
Połączenie tych 2 klasyfikacji dostarcza 4 główne rodzaje białaczki:
Four major kinds of leukemia |
||
Cell type |
Acute |
Chronic |
Lymphocytic leukemia |
||
Myelogenous leukemia |
||
[http://en.wikipedia.org/wiki/Leukemia]
18. Wyglad MI wezla chlonnego w chloniaku Burkitta.
Chłoniak Burkitta (Burkitt lymphoma) występuje endemicznie w niektórych rejonach Afryki i sporadycznie w innych częściach świata, m.in. w Stanach Zjednoczonych. Pod względem budowy mikroskopowej chloniaki endemiczne i sporadyczne nie różnią się między sobą, przebieg kliniczny natomiast i rola infekcji wirusowej mogą być w tych przypadkach odmienne .
Cechy kliniczne. Zarówno endemiczny, jak i sporadyczny chłoniak Burkitta występuje głównie u dzieci i młodych osób dorosłych. W Stanach Zjednoczonych nowotwór ten stanowi około 30% dziecięcych chłoniakow niehodgkinowskich. Obie formy chłoniaka rozwijają się
przeważnie poza węzłami: w Afryce najczęściej w kościach szczęk, w Ameryce Północnej w jelicie grubym, przestrzeni zaotrzewnej i jajnikach. Białaczkowe szerzenie się do krwi obserwuje się rzadko, lecz należy liczyć się z taką możliwością i wówczas różnicować z ALL, ponieważ oba procesy wymagają odmiennego leczenia. Chłoniak Burkitta jest bardzo złośliwym najszybciej rosnącym nowotworem człowieka. Mimo to dzięki agresywnej chemioterapii często udaje się wyleczyć chorego.
MORFOLOGIA
Komórki chłoniaka Burkita są średniej wielkości większe od spoczynkowego limfocyta,a mniejsze od centroblasta. Ich jądro jest okrągłe lub owalne i zawiera 2-5 wyraźnych jąderek. Pod względem wielkości jądra komórki nowotworowe są porównywalne z jądrami makrofagow obecnych w utkaniu nowotworowym. Cytoplazma jest średnioobfita, zasado- lub obojętnochłonna i silnie pironinofilna, często zawiera małe wakuole po wypłukanym tłuszczu. Liczba figur podziału jest bardzo znaczna, a wysoki indeks mitotyczny stanowi jedną z charakterystycznych cech chłoniaka Burkitta. Jego drugą typową cechą jest znaczna liczba obumierających komórek i obraz „gwiaździstego nieba" (starry sky pattern), powstały wskutek obecności licznych jasnych makrofagów, fagocytujących resztki rozpadłych komórek.
[Robbins 491-492]
19. Podaj 3 przykłady chłoniaków średnio złośliwych, określ linie komórkową.
II. Chłoniaki średnio agresywne:
Z kk B:
B-PLL
Chłoniak z komórek płaszcza
Chłoniaki grudkowe z ośrodków rozmnażania (z dużych komórek)
Z kk T:
T-CLL/PLL
ATL/L (przewlekła)
Chłoniaki angiocentryczne
Chłoniak angioimmunoblastyczny
(skrypt IVwl str. 172)
Bonus:
Tabela 12-9. STOPNIE KLINICZNEGO ZAAWANSOWANIA CHŁONIAKA HODGKINA I CHŁONIAKÓW NIEHODGKINOWSKICH (KLASYFIKACJA ANN ARBOR)* |
|
Stopień |
Rozprzestrzenienie choroby |
I |
Zajęcie jednej grupy węzłów (I) lub jednego narządu IE |
II |
Zajęcie tylko dwu lub więcej grup węzłów po tej samej stronie przepony (II) z jednoczesnym ograniczonym zajęciem sąsiadującego narządu pozalimfatycznego (IIE) |
III |
Zajęcie węzłów po obu stronach przepony (III) z zajęciem śledziony (IIIS) i ograniczonym zajęciem sąsiadującego narządu nielimfatycznego (IIIE) oraz śledziony (IIIES) |
IV |
Rozsiane zajęcie jednego lub kilku narządów pozalimfatycznych i innych tkanek niezależnie od stanu węzłów chłonnych |
* Wszystkie stopnie dzieli się dodatkowo, zależnie od obecności objawów ogólnych (B) lub ich braku (A). Za objawy ogólne uważa się: znaczną gorączkę [pow. 38°C], poty nocne, niewyjaśnioną utratę masy ciała powyżej 10% |
|
(Robbins str.495)
W ocenie stopnia zaawansowania klinicznego stosuje się system ustalony w Ann Arbor w 1971 r.:
• Stopień I - zajęcie jednej grupy węzłów lub jednoogniskowe zajęcie narządu po-za węzłem.
• Stopień II - zajęcie jednej lub dwóch grup węzłów po tej samej stronie przepony lub dodatkowo jednoogniskowy naciek narządu poza węzłem.
• Stopień III - zajęcie węzłów po obu stronach przepony ponadto śledziony i na-rządu poza węzłem.
• Stopień IV - j.w., w narządach zmiany wieloogniskowe, oraz zajęcie szpiku.
(Skrypt IVwl str. 170)
Patologia układu chłonnego
Giełda 2008/2009 Kolektyw gr. IV
10