KARMIENIE ZDROWYCH NOWORODKÓW

Marzenna Król ,Maria K.Kornacka

Klinika Neonatologii Akademii Medycznej w Warszawie

Większość zdrowych, donoszonych noworodków zaczynamy karmić bezpośrednio po porodzie lub w ciągu pierwszych 4 godzin życia. Warunkiem rozpoczęcia karmienia jest stabilny stan dziecka i prawidłowe badanie brzucha noworodka (brzuch powinien być miękki, nie wzdęty ze słyszalną perystaltyką). W przypadku stwierdzenia nieprawidłowości koniecznie trzeba wykonać badanie RTG jamy brzusznej. Noworodek donoszony może nie oddawać smółki do końca 24 godziny życia.

U noworodków chorych i niedonoszonych pasaż smółki może nastąpić z opóźnieniem.(1)

KARMIENIE NATURALNE

Pokarm matki jest naturalnym pożywieniem noworodków i niemowląt. Komórki wydzielnicze gruczołu sutkowego wydzielają mleko, które jest wodnym roztworem białek, tłuszczów, węglowodanów, elektrolitów, witamin, enzymów, hormonów oraz wolnych komórek. Jakościowy

i ilościowy skład mleka kobiecego jest idealnie dostosowany do potrzeb związanych z rozwojem dziecka. Stężenia poszczególnych składników zmieniają sie w zależności od stadium laktacji, czasu trwania ciąży, pory dnia i podczas samego aktu karmienia.

Pokarm wydzielany przez pierwsze 3-4 doby po porodzie zwany jest siarą, młodziwem, colostrum. Jego wydzielanie rozpoczyna się już w III trymestrze ciąży. Siara jest gęstym żółtawym płynem. W porównaniu z mlekiem dojrzałym zawiera więcej białka i witaminy A, mniej tłuszczu i laktozy. Dzięki właściwościom przeczyszczającym przyspiesza wydalanie smółki i zmniejsza nasilenie żółtaczki. Zawiera bardzo dużą ilość przeciwciał (sekrecyjną immunoglobulinę A), szczególnie w pierwszej dobie.

W 3 i 4 dobie pojawia się w gruczołach piersiowych mleko przejściowe; jest to moment, w którym gwałtownie wzrasta produkcja pokarmu

(nawał mleczny). Między 2-6 tygodniem po porodzie laktacja styabilizuje się, gruczoł piersiowy produkuje mleko dojrzałe.

W ustabilizowanej laktacji mleko, które jest wydzielane na początku karmienia (mleko I fazy, pojawiajace się w pierwszych minutach ssania), zawiera mniej tłuszczu (2%) niż mleko z końcowego okresu wydzielania (mleko II fazy), które zawiera 5 - 6 % tłuszczu. Stężenie tłuszczu i wartość energetyczna mleka zwiększa się stopniowo w trakcie trwania karmienia. Mleko początkowe zaspakaja pragnienie dziecka, a mleko końcowe daje poczucie nasycenia. Karmienia nocne są niezbędne ze względu na wysoką zawartość tłuszczu w pokarmie i skuteczne pobudzanie laktacji (szczyt stężenia prolaktyny występuje o godzinie 3-4 rano).

Skład pokarmu kobiecego

BIAŁKO

• lekkostrawne, przyswajane w 98% (mniej azotowych produktów przemiany materii).

• idealna proporcja białek serwatkowych i kazeiny (60:40).

• duża ilość wchłanialnych bezpośrednio, wolnych aminokwasów (5x więcej niż w mleku krowim).

• nie zawiera beta-lakoglobuliny (silny alergen występuący w mleku krowim)

ENZYMY

• w pokarmie wystepuje wiele enzymów wspomagających własne enzymy dziecka (lipaza, alfa-amylaza, trypsyna, elastaza, laktoperoksydaza).

• alfa1-antytrypsyna blokuje trawienie białek odpornościowych obecnych w pokarmie.

TŁUSZCZE

• dostarczają kalorii potrzebnych do wzrastania i tworzenia zapasów energii.

• stanowią budulec komórek nerwowych i komórek siatkówki (duże ilości długołańcuchowych, wielonienasyconych kwasów tłuszczowych w pokarmie).

• są dobrze wchłaniane i wykorzystywane przez organizm dziecka dzięki lipazie, która wstępnie trawi tłuszcze obecne w pokarmie i uaktywnia enzymy w jelitach dziecka.

• w procesie trawienia tłuszczów powstają monoglicerydy, wśród nich monolauroglicerol - czynnik przeciwinfekcyjny.

CHOLESTEROL

• w mleku kobiecym jest go więcej niż w mieszankach i mleku innych ssaków.

• jest budulcem osłonek mielinowych - duża zawartość cholesterolu korzystnie wpływa na dojrzewanie ośrodkowwego układu nerwowego i sprawność umysłową.

LAKTOZA

• jest podstawowym źródłem energii, która uwalnia się stopniowo, zapobiegając wahaniom stężenia glukozy we krwi dziecka.

• przyczynia się do optymalnego rozwoju ośrodkowego układu nerwowego.

• wspomaga rozwój Lactobacillus bifidus, bakterii saprofitycznej zasiedlającej przewód pokarmowy dziecka karmionego piersią.

WITAMINY

• w pokarmie obecne sa wszystkie witaminy w wystarczajacej ilości, z wyjatkiem witaminy D i witaminy K.

CZYNNIKI WZROSTU

• czynnik wzrostu nabłonka jelit pobudza proliferację komórek.

• nerwowy czynnik wzrostu pobudza dojrzewanie układu nerwowego.

SKŁADNIKI MINERALNE

• u dzieci karmionych piersią nerki są znacznie mniej obciążone ładunkiem soli (jonów Na, Cl, K, PO4, SO4), których stężenie w pokarmie kobiety jest trzy razy mniejsze niż w mleku krowim.

• żelazo jest przyswajalne w 50-70% (z mleka krowiego w 10%).

• wapń jest dobrze wchłanialny dzięki korzystnej proporcji wapnia i fosforu w pokarmie.

• zawartość fluoru jest uzależniona od diety matki.

CZYNNIKI PRZECIWINFEKCYJNE

• komórki:

limfocyty B - podnoszą stężenie przeciwciał skierowanych przeciwko specyficznym drobnoustrojom.

makrofagi - niszczą zarazki bezpośrednio w jelitach dziecka, wytwarzają lizozym i aktywują inne elementy układu immunolofgicznego.

granulocyty obojętnochłonne - mogą działać jak fagocyty, pochłaniając bakterie w przewodzie pokarmowym dziecka.

limfocyty T - niszczą bezpośrednio zakażone komórki lub wydzielają chemiczne przekaźniki stymulujące inne elementy układu immunologicznego. Namnażają się w obecności drobnoustrojów wywołujących ciężką chorobę dziecka. Wytwarzają czynniki wzmacniające własną odpowiedź immunologiczną dziecka.

• cząsteczki:

sekrecyjna immunoglobulina A - pokrywa szczelną warstwą nabłonek jelitowy, wiążac drobnoustroje i alergeny chroni przed ich przenikaniem przez scianę jelita do tkanek.

proteina wiążąca witaminę B12 - zmniejsza ilość witaminy B12 potrzebnej bakteriom do rozwoju .

czynnik bifidogenny - pobudza rozwój Lactobacillus bifidus w jelitach dziecka, które namnażając się wypierają patogenne bakterie.

kwasy tłuszczowe - uszkadzają błony otaczające niektóre wirusy i niszczą je .

fibronektyna - zwiększa aktywność makrofagów skierowaną przeciwko bakteriom, ułatwia odbudowę tkanek uszkodzonych przez reakcje odpornościowe w jelitach.

interferon gamma - zwiększa aktywność komórek immunologicznych.

hormony i czynniki wzrostu - przyspieszają dojrzewanie nabłonka jelit, który staje się „ szczelny” i nie przepuszcza drobnoustrojów i alergenów

laktofferyna wiąże żelazo, zmniejszajac dostępność żelaza dla bakterii patogennych, hamując ich wzrost.

lizozym - zabija bakterie uszkadzając ich ściany komórkowe.

substancje śluzowe - przylegają do bakterii i wirusów uniemożliwiając im kontakt z błoną śluzową.

oligosacharydy - wiążą się z drobnoustrojami nie dopuszczając do ich kontaktu z powierzchnią błony śluzowej.

Dlatego błędem jest przerwanie karmienia piersią podczas choroby infekcyjnej matki.

Pokarm kobiecy ma także inne zalety: jest dostępny w każdej chwili,

ma właściwą temperaturę i nie wymaga żadnego przygotowania,

jest świeży i jałowy, co zmniejsza ryzyko zaburzeń żołądkowo- jelitowych, zapewnia matce i dziecku bliski kontakt i pomaga wytworzyć więź matka-dziecko, daje matce dużo satysfakcji.

Tabela. Skład pokarmu kobiecego (100 ml)

Energia 293 kJ (70 kcal )

Białka 1.03g

Kazeina: białka serwatkowe 40:60

Tłuszcze 4.4g

- triglicerydy 98%

- kwasy tłuszczowe nasycone 2.07g

• kwasy tłuszczowe jednonienasycone 1.7g

• kwasy tłuszczowe wielonienasycone 0.52g

• 18:2 ( n-6 ) 0.38g

• 18:3 ( n-3 ) 0.052g

• 22:6 ( n-3 ) 0.4-0.6% tłuszczu całkowitego

• cholesterol 14 mg

• karnityna 6 mg

• tauryna 3.3 - 5.2 mg

Węglowodany 6.9g

Laktoza

Witaminy

A 241 j.m.

D 0.42 j.m.

E 0.56 mg

K 1.5 mg

Popiół 0.2 g

Składniki mineralne

Ca 33 mg

P ( Ca/P = 2.3 ) 14 mg

Mg 3.1 mg

Na 17.5 mg

K 52.3 mg

Cl 39 mg

Fe 0.03 mg

Zn 0.175 mg

Po porodzie noworodek powinien zostać przystawiony do piersi matki, najszybciej jak to jest możliwe, tak by mógł ssać, czy zlizywać wydzielaną siarę i zawarte w niej immunoglobuliny.

System „rooming-in” umożliwia matce przebywanie cały czas

z noworodkiem i karmienie piersią „na żądanie”.

Przystawianie noworodka do piersi w pierwszych 2 dobach połogu nie zawsze prowadzi do efektywnego ssania piersi. Noworodek zaczyna efektywnie ssać w 2 lub 3 dobie życia, częstotliwość karmień staje się wtedy wysoka.

Czas trwania aktu karmienia piersią jest rzeczą bardzo idywidualną, zależy przede wszystkim od potrzeby zaspokojenia głodu i pragnienia, potrzeby ssania i temperamentu dziecka. W ustabilizowanej laktacji w ciągu pierwszych 4 minut ssania dziecko uzyskuje około 80 - 90% pokarmu dostępnego w tym czasie z jednej piersi. Zdrowemu donoszonemu noworodkowi należy pozwolić samemu ustalić plan karmień (częstotliwość karmień, długość przerw między karmieniami, czas trwania karmień). Noworodki i małe niemowlęta powinny być karmione jednak nie rzadziej niż 8 razy w ciągu doby. Pod koniec aktu karmienia należy trzymać noworodka przy piersi w pozycji bardziej wyprostowanej na ramieniu lub na kolanach matki. Można jednocześnie delikatnie masować lub poklepywać jego plecy, co pomaga w odbiciu połkniętego powietrza.

O efektywnym karmieniu i zaspokojeniu dziecka świadczy fakt, że potrafi ono spać 2-4 godziny między karmieniami i zwiększa masę ciała średnio o 20-30g na dobę, po początkowej 4-5 -dniowej fizjologicznej utracie masy ciała. Donoszony, zdrowy noworodek powinien odzyskać urodzeniową masę ciała do 10 dnia, najpóźniej do 3 tygodnia życia. Noworodek dobrze karmiony oddaje 2-5 lub więcej stolców w ciągu doby, stolce są luźne, papkowate, żółte - od 4 doby życia (w pierwszych dobach życia noworodek oddaje smółkę, a następnie stolec przejściowy). Od około 6 tygodnia życia stolce mogą pojawiać się raz na kilka (5-6) dni. W ciagu doby noworodek moczy przynajmniej 6 pieluch, mocz jest jasny, bezwonny.

Jeżeli jednak noworodek ssie łapczywie i całkowicie opróżnia obie piersi, a mimo to po karmieniu okazuje się być głodnym tzn. nie zasypia, śpi niespokojnie budząc się po 1-2 godzinach i jego masa ciała nie przyrasta

-oznacza to, że jest za mało pokarmu. Wtedy należy dokarmić dziecko mieszanką sztuczną.

Dziecko sygnalizuje głód płaczem, ale należy pamiętać, że noworodki płaczą także z innych powodów, np. wskutek zbyt ciepłego przykrycia, zabrudzonej, mokrej, niewygodnej pieluszki, kolki, trudności z oddaniem gazów jelitowych, zbyt wysokiej lub niskiej temperatury w pomieszczeniu lub z powodu choroby.

Zdrowy, donoszony, karmiony piersią noworodek nie wymaga podawania żadnych dodatkowych płynów i pokarmów, ponieważ pokarm matki będącej na optymalnej prawidłowo zbilansowanej diecie dostarcza wszystkich niezbędnych składników odżywczych. Możliwy jest jednak niedobór fluorków oraz po kilku miesiącach życia i w zależności od pory roku (okres jesienno-zimowy), witaminy D. Zapotrzebowanie na witaminę D u donoszonych noworodków karmionych piersią wynosi 200-600j. Zaleca się uzupełnianie niedoboru witaminy D w ilości 400j/dobę.

U donoszonych, zdrowych noworodków urodzonych z ciąży o przebiegu fizjologicznym zapasy żelaza zgromadzone podczas życia płodowego wystarczają na pierwsze 6 miesięcy życia.

Optymalne odżywianie się matki zapewnia, że pokarm kobiecy zawiera wystarczajacą dla noworodka i niemowlęcia ilość witaminy C.

Mała zawartość witaminy K w pokarmie kobiecym oraz obniżona synteza tej witaminy w jelicie grubym przy braku odpowiedniej flory jelitowej może powodować wystąpienie objawów choroby krwotocznej noworodków. Dlatego wszystkim noworodkom po porodzie podajemy parenteralnie (domięśniowo lub dożylnie) 1 mg witaminy K.

Gdy matka jest wegetarianką, noworodki wymagają suplementacji witaminy B12.

W przypadku, gdy matka jest uczulona na białko mleko krowiego lub nie lubi mleka, powinna wzbogacać swoją dietę w wapń w ilości 1g na dobę.

Karmienie tylko pokarmem matki zalecane jest do końca 6 miesiąca życia niemowlęcia, co stanowi optymalny sposób odżywiania oraz profilaktykę rozwoju alergii. Po rozpoczęciu 7 miesiąca życia rozpoczynamy wprowadzanie pokarmów uzupełniających. Całkowite odstawienie dziecka od piersi jest sprawą indywidualną, ale nie powinno nastąpić przed 12 miesiącem życia dziecka.

Przeciwwskazanie do karmienia piersią stanowią:

• zakażenie wirusem HIV u matki

• czynna gruźlica płucna u matki

• odra, różyczka u matki, ospa wietrzna u matki rozpoczynająca się w ciągu 4 dni od porodu (matka może ponownie karmić piersią, gdy wszystkie pęcherzyki przyschną w strupki)

• następujące leki stosowane przez matkę w czasie laktacji: leki immunosupresyjne, preparaty radiodiagnostyczne, amniodaron, bromokryptyna, chloramfenikol, cymetydyna, clemastyna, ergotamina, sole złota, indometacyna, preparaty jodu, litu, duże dawki estrogenów, tetracykliny, tiouracyl, sulfonamidy, wysokie dawki witaminy A i witaminy D.

• choroby u matki o ciężkim przebiegu np. niewydolność krążenia III i IV stopnia wg NYHA .

• galaktozemia u dziecka.

• wrodzona nietolerancja laktozy u dziecka

• fenyloketonuria (możliwe jest częściowe karmienie piersią, przy jednoczesnym monitorowaniu poziomu fenyloalaniny w surowicy).

Choroby psychiczne, niedorozwój umysłowy lekkiego stopnia, padaczka, miastenia, niedoczynność i nadczynność tarczycy nie są przeciwwskazaniem do karmienia piersią.

Leki przeciwbólowe, przeciwdrgawkowe i antyhistaminowe nie stanowią przeciwwskazania do karmienia piersią, należy jednak pamiętać, że mogą powodować ospałość u noworodka.

Noworodki matek uzależnionych od leków, nie powinny być gwałtownie odstawione od piersi, ponieważ możemy spowodować u nich wystąpienie zespołu odstawienia leku.

Dokarmianie ściągniętym pokarmem matki zalecane jest, gdy noworodek jest chory, jest zbyt słaby i ssanie piersi jest dla niego znacznym wysiłkiem .U niektórych noworodków z rozszczepem podniebienia, u noworodków z trisomią 21 pary chromosomów oraz u noworodków urodzonych przedwcześnie istnieje przejściowa konieczność karmienia odciągniętym pokarmem ,zawsze tylko własnej matki.

Jak przechowywać pokarm?

Warunki przechowywania pokarmu	Pokarm dla dzieci urodzonych o czasie	Pokarm dla wcześniaków i dzieci chorych
Temperatura pokojowa	10 - 12 godz.	4 godz.
Lodówka ( +3 do +8 stopni)	48 godz.	24 godz.
Zamrażalnik lodówki (-10 stopni)	1 tydzień	1 tydzień
Zamrażarka (-18 do -20 stopni)	6 miesięcy	Nie nadaje się do podania

Pokarm należy ogrzewać do temperatury około 36 stopni, wstawiając pojemnik do naczynia z ciepłą wodą. Nie powinno się używać kuchenki mikrofalowej ani stawiać naczynia z mlekiem bezpośrednio na ogniu. Pokarmu nie trzeba gotować. (1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12)

KARMIENIE SZTUCZNE

Karmienie sztuczne z założenia stosuje się u noworodków, które z pewnych powodów nie mogą być karmione pokarmem matki:

• gdy matka nie ma pokarmu lub jej stan zdrowia, czy przyjmowane przez nią leki nie pozwalają na karmienie piersią

• gdy ubytek masy ciała w pierwszych kilku dobach życia noworodka stanowi > 10% urodzeniowej masy ciała lub gdy w późniejszym okresie noworodek nie zwiększa masy ciała.

• gdy noworodek cierpi na pewne wrodzone wady metaboliczne lub inne patologie przebiegajace z nietolerancją mleka krowiego ( fenyloketonuria, galaktozemia, tyrozynemia).

• gdy ogólny stan zdrowia noworodka jest zły (takie noworodki wymagają niekiedy całkowitego lub częściowego żywienia pozajelitowego).

Wybór sposobu karmienia zależy od dojrzałości dziecka i jego stanu zdrowia.

Karmienie sztuczne możemy prowadzić za pomocą:

• butelek ze smoczkiem

• zgłębników

• kieliszka

• łyżeczki

• specjalnej strzykawki doustnej.

W przypadku gdy karmienie sztuczne jest etapem przejściowym do karmienia piersią, nie powinno się używać butelek ze smoczkiem, ponieważ ta technika karmienia uczy noworodka mechanizmu ssania, który nie jest właściwy podczas ssania piersi. Jednak ssanie piersi stanowi znaczny wysiłek i większą pracę dla noworodka niż ssanie smoczka. Dlatego chore noworodki często są karmione butelką ze smoczkiem.

Do karmienia noworodków urodzonych z małą masą ciała, zwłaszcza wcześniaków urodzonych przed 32 tygodniem ciąży używa się zgłębników dożołądkowych założonych przez usta lub nos. Porcje pokarmowe podaje się najczęściej w sposób przerywany lub ciągły. Odstępy między karmieniami zależą od rodzaju podawanego pokarmu i szybkości opróżniania żołądka. U noworodka karmionego świeżym pokarmem kobiecym czas opróżniania żołądka wynosi 1.5 - 2 godz., a karmionego mlekiem początkowym - 3 godziny, dlatego noworodki karmione odciągniętym pokarmem matki powinny być karmione częściej niż te, które otrzymują mieszankę sztuczną. W częściowym karmieniu uzupełniającym mieszanką sztuczną ważne jest, by nie ograniczyć częstości przystawiania do piersi, dlatego pokarm uzupełniający powinniśmy podawać nieregularnie.

Zapotrzebowanie na płyny zależy od wieku ciążowego, doby życia i stanu zdrowia dziecka. Im noworodek jest bardziej niedojrzały, tym niedostrzegalna strata wody (poprzez skórę, oddychanie, mocz, stolec, wodę potrzebną do oksydacji) jest większa. Stany kliniczne takie jak: przetrwały przewód tętniczy, przewlekła choroba płuc, zastoinowa niewydolność krążenia, niewydolność nerek wymagają ograniczenia podawania płynów i zwiększenia wartości energetycznej pokarmu.

W pierwszej dobie życia noworodek donoszony karmiony mieszanką powinien otrzymać 10g (10ml) mieszanki na porcję co 3-4 godziny ( 8 karmień). Każdego następnego dnia przez pierwsze 10 dni zwiększamy objętość mieszanki o 10 g (10ml) na porcję według następujacego wzoru:

10g x ( dni życia -1).

Noworodek, a następnie niemowlę powinno otrzymywać mieszankę na życzenie, w ilościach wystarczajacych do uzyskania dobowych przyrostów masy ciała ok. 25-30g przez pierwsze trzy miesiące , 15-20g przez kolejne 3 miesiące oraz 10-15g miedzy 6 a 12 miesiącem życia.

Pod koniec pierwszego tygodnia życia i przez pierwsze 3 miesiące życia donoszone noworodki karmione sztucznie powinny otrzymać 140-200ml/kg /24 godz. mleka początkowego. Zapotrzebowanie na energię, która daje przyrost masy ciała u donoszonych noworodków wynosi 100 kcal/kg/24 godz.

Najlepiej stosować dokarmianie, a jeżeli jest taka potrzeba karmienie ściągniętym pokarmem lub odmrożonym mlekiem własnej matki.

Z powodu ryzyka przeniesienia choroby zakaźnej nie podajemy mleka innej matki.

Gdy istnieje konieczność dokarmiania lub karmienia sztucznego w pierwszym kwartale życia dziecka stosujemy tzw. mleko początkowe. Jego skład jest opracowany na podstawie wzorca jakim jest pokarm kobiecy. Mleko początkowe powinno pokrywać zapotrzebowanie na wszystkie składniki odżywcze, a jednocześnie uwzględniać możliwości ich wykorzystania i przemiany przez niedojrzałe fizjologicznie narządy niemowlęcia w pierwszym kwartale życia (kiedy mleko jest jego jedynym pożywieniem).

W mlekach poczatkowych przeznaczonych dla niemowląt w pierwszym kwartale życia modyfikacja mleka krowiego polega na obnizeniu ilości i zmianie jakości białka ( przewaga białek serwatkowych), zastąpieniu ( częściowo lub całkowicie) tłuszczu mlecznego olejami roślinnymi, obniżeniu ilości „ popiołu” oraz uzupełnieniu niektórych witamin i laktozy. Jeśli w białku mleka początkowego przeważają białka serwatkowe (kazeina : białka serwatkowe = 40:60), to określamy je jako mleko adaptowane, jeśli nie zmieniona jest jakość białka mleka krowiego, a tylko zmniejszona jego ilość, to mówimy o mleku modyfikowanym.

W mlekach następnych dalsza modyfikacja polega na obnizeniu ilości białka, ale bez zmian proporcji białek kazeinowych do serwatkowych, uzupełnianiu NNKT i modyfikacji składu mineralnego i witaminowego oraz wzbogacaniu mieszanek w żelazo.

Część współcześnie produkowanych mieszanek początkowych wzbogacanych jest w taurynę i L - karnitynę. Tauryna odgrywa podstawową rolę w koniugacji kwasów tłuszczowych, a więc w procesie przyswajania i wchłaniania tłuszczów, jak też w rozwoju siatkówki. L- karnityna jest aminokwasem odpowiedzialnym za transport długołańcuchowych kwasów tłuszczowych i kwasów organicznych do mitochondriów.

Kaloryczność i osmolalność mieszanek powinna być zbliżona do kaloryczności i osmolalności pokarmu kobiecego i wynosić odpowiednio: 64-72 kcal/100ml, 265 mosm/l.

Mleka początkowe:

• dla noworodków donoszonych: Bebiko 1, Bebiko Omneo 1, NAN 1, Bebilon 1, Enfamil 1, Gerber 1, Humana 1, Milumil 1.

• dla noworodków, u których istnieje ryzyko rozwoju alergii stosujemy hypoalergiczne mleka modyfikowane: Bebiko HA 1, NAN H.A. 1, Milumil HA, Bebilon pepti 1

• dla noworodków z fenyloketonurią: Fenyl - Free, Lofenalac.

• dla noworodków z galaktozemią: Nutramigen, Isomil, ProSobee 1, Bebilon sojowy 1.

• dla wcześniaków i noworodków z małą urodzeniową masą ciała: Bebilon Nenatal, Nenatal, Alprem, Alprem LC-PUFA.(3,8,13,14, 15)

RESUSCYTACJA NOWORODKA

Krystyna Bober -Olesińska, Maria K.Kornacka

Klinika Neonatologii Akademii Medycznej w Warszawie

W czasie porodu dochodzi do wielu zmian w fizjologii płodu, które mają umożliwić prawidłową adaptację do życia pozałonowego. Nawet jeśli poród przebiega bez powikłań, większość dzieci rodzi się z niewielkimi rezerwami tlenowymi ponieważ:

1/ w czasie skurczów macicy zmniejsza się przepływ krwi przez łożysko przez co zmniejsza się dostarczanie tlenu

2/ wzrasta zużycie tlenu przez dziecko i matkę co prowadzi do spadku saturacji płodu

3/ może dochodzić do uciśnięcia pępowiny.

Około 5 -10% noworodków wymaga prowadzenie postępowania resuscytacyjnego bezpośrednio po urodzeniu, natomiast 1-10% noworodków urodzonych w szpitalu wymaga prowadzenie wentylacji zastępczej.

Prawidłowo prowadzone postępowanie resuscytacyjnego ma na celu zapobieganie niedotlenieniu okołoporodowemu lub zmniejszenie jego następstw.

W ciągu roku umiera na świecie 5 milionów noworodków. W 19% przyczyną śmierci jest niedotlenienie okołoporodowe. Oznacza to, że przez prawidłowe prowadzenie resuscytacji można poprawić wyniki leczenia u około 1 000000 noworodków rocznie.

W wielu sytuacjach położniczych można przewidzieć, że będzie konieczność podjęcia resuscytacji ( porody przed 32 .tygodniem ciąży, w ciążach powikłanych małowodziem, wielowodziem, nadciśnieniem tętniczym, cukrzycą lub jeśli wiadomo, że płód posiada wady wrodzone mające wpływ na adaptację do życia pozałonowego). W nagłych przypadkach oraz z miejscach nieprzygotowanych do takiego postępowanie reanimacja również powinna być podjęta natychmiast i prowadzona prawidłowo. Zespół ekspertów, reprezentujących wiele towarzystw naukowych zajmujących się problemami resuscytacji, który opracował najnowsze wytyczne prowadzenie resuscytacji noworodka uważa, że co najmniej jedna osoba wyszkolona w prowadzeniu postępowania resuscytacyjnego powinna być obecna w czasie każdego porodu i powinna być także możliwość szybkiego wezwania dodatkowych, wykwalifikowanych osób.

Sprzęt niezbędny do prowadzenie resuscytacji powinien być umieszczony w miejscu do którego będzie szybki i prosty dostęp. Powinien także być codziennie sprawdzony

i uzupełniony. Podstawowe jego elementy to:

1/urządzenia do odsysanie ( strzykawki, ssak z połączeniami, dreny

2/ worek do prowadzenie wentylacji zastępczej umożliwiający podaż tlenu z FiO2 0,9-1, maski twarzowe, zbiornik tlenu z przepływomierzem oraz dreny

3/ sprzęt do intubacji ( laryngoskop z prostymi łopatkami nr 0 dla wcześniaków, nr 1 dla noworodków donoszonych, rurki intubacyjne 2,5-4,0 ID)

4/ stetoskop. nożyczki, plastry, kaniule dożylne ( w tym do kaniulacji żyły pępowinowej), igły , strzykawki, sondy żołądkowe, rękawiczki

6/ leki :

- adrenalina w rozcieńczeniu 1:10 000

1 ampułka = 1 mg; roztwór 0,1 ml = 0,01 mg

- płyny krystaloidowe 0,9% NaCl lub mleczan Ringera

- wodorowęglan sodowy 4,2 %

- naloxon ( Narcan) 0,4 mg/ml amp. po 1 ml.

- 0,9% NaCl , woda do wskrzyknięć ampułki a 10 ml

- 10% glukoza ampułki a 10 ml i 250 ml.

Postępowanie resuscytacyjne u noworodków można podzielić na cztery główne etapy:

1/ wstępny : szybka ocena oraz wstępna stabilizacja 2/ wentylacja 3/ masaż serca 4/ podaż leków i przetaczanie płynów.

Kolejność podejmowania kolejnych etapów została ujęta w algorytm.

Algorytm postępowania resuscytacyjnego (2).

I. Postępowanie podstawowe

Ocena stanu ogólnego + wstępna stabilizacja:

• oddychanie

• czynność serca

• kolor skóry

• napięcie mięśniowe

NIE

1) Udrożnienie dróg oddechowych

ułożenie

odessanie

uwaga : smółka w płynie owodniowym

• po urodzeniu głowy odessanie z jamy ustnej i nosa

• przed pierwszym oddechem dalsze odsysanie z jamy ustnej i / lub krtani

• jeśli konieczne jest odsysanie z tchawicy intubacja bez wentylacji

• nie odsysać w laryngoskopie dzieci krzyczących z czynnością serca >100 / min.

2. Ogrzanie

3. Osuszenie

4. Stymulacja dotykowa

5. Podanie tlenu jeśli zachodzi taka konieczność

Bezdech lub czynność serca < 100 / min.

II. Wentylacja z dodatnim ciśnieniem

Czynność serca < 60 / min.

III. Wentylacja + pośredni masaż serca

120 / min.

3 : 1

90 uciśnięć : 30 oddechów

Czynność serca < 60 / min.

IV. Podanie ADRENALINY dotchawiczo , dożylnie

0,01 - 0,03 mg / kg

(= 0,1 Ⴎ 0,3 ml / kg roztworu 1: 10,000)

kontynuowanie wentylacji i pośredniego masażu serca

Uwagi :

1. Intubacja dotchawicza może być konieczna na każdym etapie prowadzenia resuscytacji

2. Jeśli odpowiedź na prowadzone postępowanie resuscytacyjne jest słaba + objawy złego przepływu obwodowego

• płyny dożylnie : 0,9 % NaCl lub Mleczan Ringera

10 ml / kg wolno dożylnie w ciągu 5 - 10 minut

• może być podana krew 0RH (-) ujemny
  ( krwawienie przed lub w czasie porodu)

• nie należy przetaczać albumin

3. Wodorowęglan sodu

• nie podawać rutynowo

• może być potrzebny do wyrównania kwasicy metabolicznej w czasie

długotrwałej resuscytacji, ale można podać pod warunkiem,
że zapewniona jest prawidłowa wentylacja

4) NALOXON - podać jeśli matka otrzymała leki narkotyczne w ciągu 4 godzin
przed porodem 0,1 mg / kg dożylnie , dotchawiczo, domięśniowo lub podskórnie

5) Zaprzestanie postępowania resuscytacyjnego

• brak czynności serca po 15 minutach

6) nie podejmowanie resuscytacji

• wiek ciążowy < 23 tc ( konieczna weryfikacja po urodzeniu !!! K.B.)

• urodzeniowa masa ciała < 400g

• potwierdzona trisomia 13 i 18

płód bezczaszkowy

W nowych rekomendacjach zwrócono uwagę na następujące etapy postępowania reanimacyjnego :

1/ w razie stwierdzenie obecności smółki w płynie owodniowym w trakcie rodzenia się głowy i po jej urodzeniu należy odessać smółkę na jamy ustnej i gardła. Jeśli bezpośrednio po urodzeniu noworodek nie oddycha lub oddycha źle, czynność serca utrzymuje się poniżej 100 uderzeń /min lub napięcie mięśniowe jest obniżone należy wykonać odsysanie bezpośrednio z tchawicy, w celu usunięcia smółki z dróg oddechowych

2/ najważniejszym celem i podstawą skutecznej resuscytacji jest osiągnięcie prawidłowej wentylacji. Jeśli stymulacja po urodzeniu nie doprowadzi do rozpoczęcia prawidłowego oddychania lub czynność serca wynosi poniżej 100 / min należy prowadzić wentylację zastępczą , zwracając uwagę na dostarczanie tlenu, czas wdechu , obserwację ruchów klatki piersiowej i jej osłuchiwanie.

Wentylację można prowadzić przy pomocy worka oddechowego i maski twarzowej. Intubacja dotchawiczna może być konieczna jeśli:

• konieczne jest odessanie smółki

• wentylacja workiem oddechowym przez maskę jest nieskuteczna lub przedłużona

• prowadzi się masaż serca

• konieczne jest podanie leków do rurki intubacyjnej

• w szczególnych sytuacjach takich jak przepuklina przeponowa lub ekstemalnie małą urodzeniowa masa ciała

Po wykonaniu intubacji należy sprawdzić położenie rurki intubacyjnej.

Celem wentylacji jest dostarczenie tlenu do tkanek. Pomimo doniesień z badań doświadczalnych oraz wstępnych badań klinicznych mówiących o korzyściach stosowania niższych stężeń tlenu w mieszaninie oddechowe , uważa się, że te dane są niewystarczające do zmiany dotychczasowych zaleceń stosowana 100% tlenu w czasie prowadzenie wentylacji zastępczej. Jeżeli nie można podać tlenu to należy prowadzić wentylację powietrzem.

3/ pośredni masaż serca należy rozpocząć jeśli po 30 sekundach prowadzenia wentylacji zastępczej czynność serca wynosi < 60/min. lub jest nieobecna. Masaż serca należy skoordynować z kontynuowaniem wentylacji i prowadzić postępowanie z częstością 120/min w stosunku 3:1 = 90 uciśnięć : 30 oddechów.

Preferowana technika masażu jest objęcie klatki piersiowej całymi dłońmi i ucisk dwoma kciukami na granicy 1/3 środkowej i dolnej części mostka na głębokość 2-3 cm., ale powinno być wystarczające do uzyskania wyczuwalnego pulsu.

4/ adrenalinę należy podać, jeżeli po 30 sekundach prowadzenia skutecznej wentylacji oraz masażu serca czynność serca utrzymuje się poniżej 60/min lub jej brak. Zalecana dawka wynosi 0,01-0,03 mg/kg dożylnie lub dotchawiczo ( 0,1-0,3 ml roztworu 1:10000) , można powtarzać co 3-5 minut.

Nie zaleca się podawania wyższych dawek.

5/ podaż płynów :

- w celu szybkiego wypełnienia łożyska naczyniowego należy podać 0.9% Nacl lub mleczan Ringera. Jeśli przewidujemy konieczność transfuzji przed powodem może być podana

krew O Rh ujemny

- płyny zawierające albuminy nie powinny być używane, ponieważ ich przetoczenie łączy się z ryzykiem przeniesienia zakażenia, ponadto wiąże się z większą śmiertelnością pacjentów

6/ wodorowęglan sodowy: nie jest rekomendowane rutynowe podawanie ze względu na wysoka osmolarność oraz rozkład do CO2, które mogą upośledzać funkcję mięśnia sercowego oraz powodować zmniejszenie przepływu i zwiększać częstość wylewów do OUN. .

Zalecany jest w przypadku utrzymywania się bradykardii z towarzysząca kwasicą metaboliczną , mimo prowadzenia odpowiedniej wentylacji (3)

7/ należy prowadzić dokumentację która powinna zawierać:

-ocenę dziecka po urodzeniu i ewaluacje w kolejnych minutach ( skala Apgar)

-opis podjętych czynności z dokładnym podaniem czasu

- dokumentację podanych leków.

8/ postępowanie po resuscytacji powinno obejmować prowadzenie dalszego leczenia i diagnostyki oraz monitorowanie stanu pacjenta.

9/ problemy etyczne - przy podejmowaniu decyzji o nie podejmowaniu lub zaprzestaniu postępowania resuscytacyjnego należy brać pod uwagę wiek ciążowy, urodzeniową masę ciała, brak odpowiedzi na prowadzone czynności oraz dodatkowe czynniki decydujące o dalszym rokowaniu.

Żółtaczki okresu noworodkowego.

Justyna Tołłoczko

• Żółtaczka fizjologiczna noworodków

Żółtaczka jest w okresie noworodkowym jednym z najczęściej występujących objawów u zdrowych i chorych noworodków. Żółtaczka fizjologiczna jest wyrazem procesów adaptacyjnych wątroby noworodka do życia pozamacicznego i występuje u ok.70% noworodków donoszonych i 80% urodzonych przedwcześnie. Ujawnia się najczęściej po 24 godzinie życia. W przebiegu żółtaczki fizjologicznej stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy krwi u noworodków donoszonych nie przekracza 12mg/dl (204mcmol/l) w 4 dobie życia (u noworodków karmionych piersią 16mg/dl (272mcmol/l) i obniża się bez leczenia w ciągu tygodnia ¹.

Podstawową przyczyną żółtaczki fizjologicznej jest przejściowa niewydolność enzymatyczna wątroby - zaburzenie procesów sprzęgania z kwasem glukuronowym, przejściowy defekt transportu bilirubiny do komórki wątrobowej na biegunie naczyniowym hepatocytu, a także utrudnione jej wydalanie do żółci na biegunie żółciowym. Dodatkowymi czynnikami są: wzmożony rozpad płodowych krwinek czerwonych i odmienny ich metabolizm. Istotne znaczenie ma także niedojrzałość przewodu pokarmowego. ²

Bilirubina powstaje w układzie siateczkowo - śródbłonkowym jako końcowy produkt katabolizmu hemu na drodze reakcji oksydacyjno-redukcyjnej. Około 75% bilirubiny pochodzi z hemoglobiny, reszta z degradacji innych związków zawierających hem jak: mioglobiny czy cytochromy. Następnym etapem przemian jest redukcja biliwerdyny do bilirubiny. Bilirubina jest transportowana w osoczu przez albuminy. Zdolność wiązania bilirubiny z albuminami wzrasta po urodzeniu wraz z wiekiem. Może być ograniczone u chorych noworodków. Obecność endogennych i egzogennych konkurentów takich, jak niektóre leki, kwasica, niedotlenienie, hipotermia utrudnia łączenie bilirubiny z albuminami lub wypiera ją z tych połączeń². Tylko niewielka frakcja niezwiązanej bilirubiny w osoczu nie ulega połączeniu z albuminami. Ta wolna bilirubina jest zdolna do przechodzenia przez błony lipidowe, włączając barierę krew-mózg, prowadząc do zmian neurotoksycznych

Kompleks bilirubina - albumina dochodzi do hepatocyta. Bilirubina jest czynnie transportowana do komórki wątroby, gdzie częściowo jest łączona z ligandynami. Wraz ze wzrostem ligandyn wzrasta stężenie bilirubiny na biegunie naczyniowym i większa jej ilość kierowana jest do hepatocytów. Stężenie ligandyn jest niskie po urodzeniu, ale wzrasta gwałtownie podczas pierwszych paru tygodni życia. Akceptorami bilirubiny są białka cytoplazmatyczne- ligandyna y, glutation S, transferaza betaglutationu, białko Z i inne.⁸ Bilirubina jest łączona z kwasem glukuronowym w siateczce śródcytoplazmatycznej w reakcji katalizowanej przez UDPGT (urydylodwufosfoglukuronidazę). Transport bilirubiny do hepatocyta może być upośledzony w stanie: obniżenia stężenia ligandyn, defektu sprzęgania białka Y i Z przez aniony i spadku podaży kalorii. Obniżona ilość UDPGT i UDP zaburza sprzęganie bilirubiny w hepatocycie. ¹ Aktywność UDPGT jest niska przy urodzeniu, ale wzrasta do wartości jak u dorosłych w wieku 4 - 8 tygodni życia. Glukoronian bilirubiny wydalany jest do żółci i razem z nią do światła jelit. Enzymy wytwarzane przez endogenną florę bakteryjną, znajdującą się w przewodzie pokarmowym, katalizują przemianę bilirubiny do urobilinogenu i sterkobiliny. W jelicie, w obecności betaglukuronidazy pozostała część glukuronianu bilirubiny zostaje hydrolizowana do bilirubiny nie sprzężonej i w połączeniu z albuminami dostaje się ponownie do krążenia wątrobowego. Krążenie jelitowo - wątrobowe u noworodka w dużej mierze zależy od perystaltyki jelit i pasażu smółki ^1,2

Częstość występowania oraz stopień nasilenia żółtaczki jest zależny od przynależności etnicznej. Wpływ na podwyższone poziomy bilirubiny mają również leki przyjmowane przez matkę w okresie ciąży. Niektóre z nich jak np sulfonamidy, salicylany, digoksyna mogą konkurować z bilirubiną o wiązanie z albuminami. ²

2. Żółtaczka dzieci karmionych piersią

U 50% (30 - 60%) karmionych piersią noworodków żółtaczka bywa bardziej nasilona a stężenie bilirubiny u tych dzieci przekracza 15mg/dl {255mcmol/l}. Żółtaczka ta ma często długotrwały charakter i utrzymuje się przez wiele tygodni ². U poniżej 1% noworodków stężenie bilirubiny przekracza 20mg/dl {340mcmol/l}, a pod koniec drugiego tygodnia życia może nawet dochodzić do 30mg/dl{510mcmol/l}.²

Patomechanizm powstawania tej postaci żółtaczki nie jest dostatecznie wyjaśniony i wydaje się być wieloczynnikowy. Wyróżnia się dwie postacie żółtaczki dzieci karmionych piersią: wczesną i późną. Żółtaczka wczesna (Breast Feeding Jaundice) rozpoczyna się w 2 - 3 dobie życia. Żółtaczka o późnym początku (Breast Milk Jaundice) rozwija się pod koniec pierwszego tygodnia życia, a czas jej trwania wynosi zwykle 4 - 12 tygodni ². Prawdopodobnie podstawowym czynnikiem etiologicznym żółtaczki wczesnej jest opóźnienie wydalania bilirubiny, powodowane zwiększonym obiegiem jelitowo - wątrobowym. U donoszonego noworodka ilość barwników żółciowych zalegająca wraz ze smółką w jelitach wynosi 100-200 mg. Do momentu jej wydalenia jest ona potencjalnym źródłem bilirubiny, która może ulec zwrotnemu wchłonięciu. Noworodki karmione piersią, z powodu dopiero rozpoczynającej się laktacji u matki, wydalają w pierwszych dobach znacznie mniej smółki niż noworodki karmione sztucznie. Czynnikiem wpływającym na nasilenie żółtaczki okresu noworodkowego jest także flora bakteryjna przewodu pokarmowego. W życiu wewnątrzmacicznym smółka wypełniająca jelita płodu pozbawiona jest bakterii. Bezpośrednio po porodzie dochodzi do kolonizacji bakteryjnej przewodu pokarmowego. Rodzaj flory bakteryjnej rozwijającej się w jelicie zależy od sposobu karmienia - naturalnego, czy sztucznego. Flora bakteryjna przewodu pokarmowego noworodka karmionego piersią w niewielkim stopniu bierze udział w produkcji urobilinogenu z glukuronidów bilirubiny. Noworodki karmione mieszankami mlecznymi dzięki szybszej kolonizacji bakteriami biorącymi udział w przemianach bilirubiny, wcześniej wydalają stolec z urobilinogenami. Zwolniony pasaż smółki i opóźniona kolonizacja bakteryjna w jelitach wpływają na zwiększenie obiegu jelitowo -wątrobowego.⁵ Istotny jest również wpływ obecności w mleku matki betaglukoronidazy, która ma zdolność rozczepiania wiązania estrowego betaglukuronianu bilirubiny do bilirubiny wolnej. Bilirubina wolna ma możliwość powrotu do wątroby, a tym samym zwiększa stężenie bilirubiny we krwi. W mleku matki obecna jest także lipaza lipoproteinowa, enzym uwalniający w jelicie duże ilości wolnych kwasów tłuszczowych. Wolne kwasy tłuszczowe konkurują z bilirubiną o wiązanie z białkami Z na biegunie absorbcyjnym komórki wątrobowej . Inne czynniki obecne w mleku kobiecym takie, jak: jony metali, sterydy i wolne kwasy żółciowe wpływają także hamująco na procesy zachodzące w wątrobie poprzez hamowanie działania UGDPT ⁹.

Noworodki, u których rozpoznano żółtaczkę „pokarmu kobiecego” mają dobre łaknienie i prawidłowy przyrost masy ciała. Wyniki badań laboratoryjnych, poza podwyższonym stężeniem bilirubiny, nie odbiegają od normy. Potwierdzeniem rozpoznania może być spadek poziomu bilirubiny o 2mg/dl (34mcmol/l) po odstawieniu dziecka od piersi na okres 12 godzin. Uważa się, że karmienie piersią stanowi najczęstszą przyczynę żółtaczki w okresie noworodkowym.

3. Żółtaczki patologiczne

3.1 Żółtaczki powodowane wzrostem bilirubiny pośredniej

Hiperbilirubinemia jest jednym z objawów zespołów klinicznych bardzo różnorodnej etiologii. Za kryterium rozpoznania żółtaczki patologicznej uważa się stężenie bilirubiny w osoczu >7mg/dl (119mcmol/l) w 1 dobie życia, narastanie >0,3mg/dl/godzinę (5mcmol/l) oraz poziomy w dalszych dobach życia > 15mg/dl (255mcmol/l) u noworodków karmionych sztucznie i <17mg/dl ( 289mcmol/l) karmionych piersią.

3.1.1 Hemoliza jako czynnik sprawczy hiperbilirubinemii

Najczęstszą przyczyną żółtaczki spowodowanej wzrostem bilirubiny pośredniej jest nadmierna hemoliza ( tab.1) W tej grupie na pierwszym miejscu wymienia się żółtaczki w przebiegu zakażenia wewnątrzmacicznego, które rozpoznawane są aktualnie częściej niż choroba hemolityczna noworodków. W podejrzeniu infekcyjnego tła hiperbilirubinemii istotne znaczenie mają wywiady dotyczące przede wszystkim trzeciego trymestru ciąży (zakażenia układu moczowo - płciowego, zakażenia z grupy TORCH) oraz przebiegu porodu (czas odpłynięcia płynu owodniowego, ciepłota ciała matki, wyniki badań laboratoryjnych - poziom leukocytów, CRP) oraz ocena stanu klinicznego noworodka i wyniki badań biochemicznych, radiologicznych i bakteriologicznych. Żółtaczka może być również objawem zakażenia nabytego po porodzie.

Hiperbilirubinemia z przewagą bilirubiny pośredniej jest podstawowym objawem choroby hemolitycznej. Dzięki długoletniej skutecznej profilaktyce konfliktu serologicznego w zakresie czynnika Rh, ten typ choroby hemolitycznej obserwowany jest coraz rzadziej. Dominujące znaczenie ma aktualnie choroba hemolityczna w przebiegu konfliktu serologicznego w grupach głównych.

Żółtaczkę z przewagą bilirubiny pośredniej mogą powodować również stany związane z wynaczynieniem, które mogą stanowić następstwo niedotlenienie lub mechanicznego urazu okołoporodowego (np. krwiaki podokostnowe, wylewy podskórne, krwawienia wewnątrzczaszkowe). Niedotlenienie i niedożywienie są często przyczyną hipotrofii wewnątrzmacicznej. Dzieci za małe na swój wiek płodowy zaliczane są więc do grupy zwiększonego ryzyka wystąpienia żółtaczki. Obok niedotlenienia i kwasicy przyczyną żółtaczki z przewagą bilirubiny pośredniej może być niedojrzałość oraz upośledzenie wiązania bilirubiny z albuminami.

3.2 Żółtaczki spowodowane wzrostem bilirubiny bezpośredniej

Upośledzenie przepływu bilirubiny sprzężonej z hepatocytu do dwunastnicy powoduje podwyższenie stężenia bilirubiny związanej. Brak jest zgodności dotyczącej granicznych wartości bilirubiny bezpośredniej. Według części autorów jako patologiczny uznaje się stężenie bilirubiny bezpośredniej > 2mg/dl(34mcmol/l), > 2,5mg/dl ( 47mcmol/l) lub 15% bilirubiny całkowitej ^1,2. .

Objawami klinicznymi cholestazy mogą być hepatosplenomegalia, odbarwione stolce i ciemny mocz ². Przejściowa predyspozycja do cholestazy jest u noworodków zjawiskiem fizjologicznym. Podstawowymi przyczynami cholestazy jest dysfunkcja komórki wątrobowej lub zarośnięcie przewodów żółciowych . Żółtaczka cholestatyczna pojawiająca się zwykle około 5 -7 doby życia, nierzadko przedłuża i nasila żółtaczkę fizjologiczną. Dla żółtaczki cholestatycznej charakterystyczne jest podwyższenie poziomu bilirubiny bezpośredniej w surowicy, wzrost stężenia fosfatazy zasadowej, gamma-glutamylotranspeptydazy i kwasów żółciowych. Obserwuje się także podwyższony poziom transaminaz i wydłużenie czasu protrombinowego.

W tabeli I przedstawiono przyczyny żółtaczek patologicznych okresu noworodkowego( wg Avery' s Diseases of the Newborn W. B. Saunders Co.Philadelphia 1998).

Tabela I. Żółtaczki patologiczne okresu noworodkowego

Hiperbilirubinemia pośrednia

I Nadprodukcja

1. Zaburzenia hemolityczne:

• Konflikt serologiczny matczyno - płodowy: Rh, ABO, inne układy

• Niedobory enzymów krwinkowych: dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, kinazy pirogranowej

• Hemoglobinopatie

• Wrodzone defekty błony komórkowej erytrocytów: sferocytoza, poikilocytoza, akantocytoza, owalocytoza

• Spowodowane lekami: wit.K, nitrofurantoina, sulfonamidy, penicylina,

• Spowodowane zakażeniem

2. Gromadzenie się krwi poza łożyskiem naczyniowym:

• Wybroczny

• Krwiaki

• Sinica zastoinowa

• Naczyniaki

• Krwawienia wewnątrzczaszkowe i płucne

• Połknięta krew

3. Policytynemia

• Opóźnione zaciśnięcie pępowiny

• Noworodek matki chorej na cukrzycę

• Przewlekła hipoksja płodowa (noworodek matki palącej, duża wysokość nad poziomem morza)

• Transfuzja matczyno-płodowa lub bliźniak-bliźniak

II Upośledzony metabolizm wątrobowy:

1. Zmniejszona absorpcja wątrobowa:

• Przetrwały przewód żylny

• Zablokowanie receptorów wewnątrzkomórkowych przez leki, składniki pokarmu kobiecego

2. Upośledzona reakcja sprzęgania:

• Obniżona aktywność transferazy glukuronowej: rodzinna żółtaczka niehemolityczna typ 1i2 (z.Criglera-Najjara)

• Zespół Gilberta

• Niedoczynność tarczycy

• Niedoczynność przysadki

• Wcześniactwo

3.Inhibitory enzymatyczne: leki i hormony (nowobiocyna, pregnandiol), zespół Luceya-Driscoll, galaktozemia

III Nasilone krążenie jelitowo-wątrobowe

1. Zmniejszona perystaltyka:

• Zbyt mała podaż pokarmu

• Zwężenie odźwiernika

• Leki (heksametonium)

Niedrożność mechaniczna

• Zarośnięcia i zwężenia

• Choroba Hirschprunga

• Niedrożność smółkowa

Hiperbilirubinemia bezpośrednia

I Zaburzenia odpływu żółci

1. Cholestaza wewnątrzwatrobowa:

• Niedrożność dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych (wada izolowana)

• Z.Alagill'a (dysplazja tętniczo-wątrobowa)

2. Cholestaza zewnątrzwątrobowa:

• Związana z trisomią 18 lub 13 pary chromosomów

• Nieprawidłowości anatomiczne w połączeniu przewodu żółciowego wspólnego z przewodem trzustkowym

• Krwiak podtorebkowy wątroby

• Torbiele przewodów żółciowych

• Zespół zagęszczonej żółci

• Kamica pęcherzyka i przewodów żółciowych

• Mukowiscydoza

• Ucisk zewnętrzny: guzy, powiększone węzły chłonne, torbiele, trzustka pierścieniowata

• II Uszkodzenie komórki wątrobowej

1. Stany zapalne wątroby:

• Zakażenia wewnątrzmaciczna z grupy TORCH

• Posocznica

• Samoistne zapalenie wątroby noworodków

• Zakażenia bakteryjne: kiła, listerioza, gruźlica

• WZW typu A,B,C

• Uszkodzenia toksyczne:

• Leki

• Żywienie pozajelitowe

• Martwica spowodowana niedokrwieniem

• Upośledzenie wydzielania bilirubiny:

• Z.Rotora

• Z.Dubina-Johnsona

4. Zaburzenia hematologiczne:

• Erytroblastoza

• Wrodzona porfiria erytropoetyczna

5. Zaburzenia przemiany materii:

• Galaktozemia

• Fruktozemia

• Tyrozynemia

• Niedobór alfa trypsyny

• Glikogenoza typ IV

• Lipidozy: ch. Niemanna-Pick'a,Gauchera,Wolmana

• Mukowiscydoza

• Ch.Bylera (rodzinna idiopatyczna cholestaza)

• Hemochromatoza

• Ch.Zellwegera (z,mózgowo-wątrobow-nerkowy)

6. Aberracje chromosomowe:

• Trisomia 21

• Trisomia 17-18

Leczenie:

Podstawową metodą leczenia hiperbilirubinemii jest fototerapia. Polega na absorbowaniu fotonu światła przez cząsteczkę bilirubiny, co powoduje fotoizomeryzację. Powstające izomery są transportowane przez albuminy i wydalane z kałem i moczem. Efektywność leczenia fototerapią zależy od długość światła - zakres fal świetlnych najsilniej pochłanianych wynosi 460nm. Za najbardziej efektywne klinicznie uważa się światło niebieskie (425 - 475nm) Używane w lampach do fototerapii światło białe zawiera w swym widmie światło niebieskie.

Skuteczność leczenia zależy również od powierzchni naświetlania.³ Ekspozycja na każdy rodzaj światła przyspiesza wydalanie bilirubiny nie istnieją wskazania do stosowania fototerapii przerywanej. Można ją przerywać na karmienia i konieczne zabiegi pielęgnacyjne.⁴

Powikłania fototerapii:

• pobudzenie perystaltyki jelit

• uszkodzenie cieplne skóry ( rumień)

• uszkodzenie wzroku

• zespół brązowego dziecka

Leczeniem wspomagającym fototerapię jest nawodnienie, stosowanie karmienia mieszanką początkową, oraz środki pobudzające perystaltykę jelit,

Wskazania do leczenia: 3

Pomiar poziomu bilirubiny możemy wykonać metodą nieinfazyjną stosując bilirubinimetr (pomiar przezskórny) oraz oznaczyć w surowicy krwi.

Noworodki donoszone bez czynników ryzyka

Godziny życia	Rozważenie fototerapii	Konieczność fototerapii	Transfuzja wymienna
25 - 48	>12 mg/dl	>15 mg/dl	>20 mg/dl
49 - 72	>15 mg/dl	>18 mg/dl	>25 mg/dl
>72	>17 mg/dl	>20 mg/dl	>25 mg/dl

U noworodków z małą masą ciała wskazaniem do rozpoczęcia fototerapii jest żółte zabarwienie skóry. Wskazaniem do wykonania transfuzji wymiennej jest w przypadku masy ciała < 1000g poziom bilirubiny > 10mg/dl, a dla < 1500g większe niż 12 mg/dl

W przypadku rozpoznania konfliktu serologicznego Rh fototerapia jest wskazana od urodzenia. Wskazaniem do transfuzji wymiennej jest poziom bilirubiny w krwi pępowinowej > 5mg/dl, narastanie poziomu bilirubiny > 0,3 mg/dl /godz. oraz poziom bilirubiny > 15 mg/dl w 2 i 3 dobie życia. Transfuzja wymienna powinna być również wykonana gdy w krwi pępowinowej Hb < 12g/dl i poziom bilirubiny > 4,6mg/dl .

Należy pamiętać, że u każdego wypisywanego ze szpitala noworodka należy ocenić

ryzyko rozwoju ciężkiej hiperbilirubinemii. Istotnymi czynnikami ryzyka są: karmienie naturalne, wiek ciążowy poniżej 38tygodni, żółtaczka znacznego stopnia u poprzedniego dziecka oraz żółtaczka stwierdzona przed wypisaniem z oddziału położniczego.

BADANIA PRZESIEWOWE U NOWORODKÓW

Maria K . Kornacka, Anna Tupieka-Kołodziejska

Klinika Neonatologii Akademii Medycznej w Warszawie

Idea badań przesiewowych u noworodków polega na identyfikacji rzadkich chorób genetycznie uwarunkowanych, nie dających objawów klinicznych w pierwszych i tygodniach życia, a ujawniających się w okresie późniejszym w postaci ciężkich zaburzeń rozwoju. Jak najwcześniejsze wykrycie tych chorób pozwala na wdrożenie odpowiedniego leczenia umożliwiającego prawidłowy rozwój psychoruchowy.

Zakres wykonywanych badań przesiewowych jest różny w różnych krajach. W Polsce aktualnie u wszystkich urodzonych noworodków przeprowadzane są badania w kierunku niedoczynności tarczycy, fenyloketonurii a także badania przesiewowe słuchu. Osobną grupę badań przesiewowych stanowią te wykonywane u noworodków przedwcześnie urodzonych. Szczególnie istotne są badania dna oka w kierunku rozpoznania retinopatii wcześniaków. Wykonuje się je w 4 tygodniu życia u każdego noworodka urodzonego < 36 tygodnia ciąży a także u dzieci wymagających tlenoterapii w okresie noworodkowym. Aktualnie istnieją tendencje do ograniczenia tych badań tylko do noworodków o znacznej niedojrzałości urodzonych przed 32 tygodniem ciąży. Próby wprowadzenia badań przesiewowych w kierunku mukowiscydozy zakończone zostały na etapie badań pilotażowych i wobec braku finansowania centralnego zostało wstrzymane z dniem 01.09.2003.

Wrodzona niedoczynność tarczycy występuje u 1 na 4000 noworodków a fenyloketonuria u 1 na około 8000 noworodków. Rozpoznanie obu tych schorzeń już u noworodków jest niezwykle ważne, ponieważ jedynie rozpoczęcie leczenia w okresie wczesno-niemowlęcym zapobiega nieodwracalnemu uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego. Dzieci, u których wynik testu przesiewowego jest dodatni, czyli z podejrzeniem choroby, poddawane są dalszej, szerszej diagnostyce w celu ustalenie rozpoznania i odpowiedniego leczenia.

Badania są obowiązkowe i całkowicie bezpłatne. Koszty realizacji programu badań przesiewowych pokrywa Ministerstwo Zdrowia. Koordynatorem programu badań jest Instytut Matki Dziecka w Warszawie. Badania prowadzone są przez wszystkie oddziały noworodkowe. Krew pobiera się najwcześniej po 48 godz. życia na specjalną bibułę testową numerowaną kodem paskowym i opatrzoną danymi dziecka, która pozwala na jednoznaczną identyfikację. Wklejony numer kodu do książeczki zdrowia dziecka jest dowód pobrania krwi. Obowiązkiem położnej w czasie patronażowej wizyty domowej u noworodka jest sprawdzenie pobrana krwi i obecności kodu paskowego w Książeczce Zdrowia Dziecka.

Badania przesiewowe w kierunku fenyloketonurii opierają się na teście Guthriego wykrywającego patologiczne stężenia fenyloalaniny we krwi kapilarnej noworodka. Leczenie należy rozpocząć tak szybko jak jest to możliwe ( najkorzystniej od 7-10 doby życia) gdy wartości fenyloalaniny przekraczają 10mg/dl. Polega ono na stosowaniu odpowiednich mlecznych mieszanek leczniczych z ograniczona zawartością fenyloalaniny. (Milupa PKU, Lofenalac). Skuteczność stosowanej diety oceniana jest monitorowaniem stężenia fenyloalaniny we krwi dziecka które do 10 roku życia powinno wahać się od 0,7-4mg/dl. [1]

Badanie przesiewowe w kierunku niedoczynności tarczycy, wykonywane wspólnie z testem Guthriego, opiera się na ocenie stężenia hormonu tyreotropowego TSH. Stężenia TSH powyżej 10mU/L wymagają powtórnego badania a 25-50mU/L rozpoczęcia suplementacji po ocenie steżeń hormonów tarczycy. T3 i T4.Wrodzonej niedoczynności tarczycy występuje ze zwiększoną częstotliwością u dzieci z zespołem Downa ( 1: 140) i dlatego u tych noworodków konieczna jest ocena stężenia hormonów tarczycy a nie tylko wykonanie rutynowego testu przesiewowego. [2]

Przesiewowe powszechne badanie słuchu wykonywane jest dzięki Wielkiej Orkiestrze Świątecznej Pomocy, która zakupiła sprzęt i wyszkoliła personel oddziałów noworodkowych. Według danych statystycznych 1-2 dzieci na tysiąc rodzi się z uszkodzeniem głębokim słuchu i 1-2 z niedosłuchem mniejszego stopnia. Najnowsze badania dowodzą, że najważniejszym dla rozwoju mowy jest okres pierwszych 6 miesięcy życia dziecka. Jeśli otrzyma ono w odpowiednim czasie właściwą pomoc ma szansę na rozwój podobny do prawidłowo słyszących rówieśników. Badanie słuchu wykonuje się w czasie pobytu dziecka w oddziale noworodkowym. Polega na rejestracji otoemisji akustycznych (OAE). Jeśli test wypadnie nieprawidłowo, lub u dziecka stwierdzamy obecność czynników ryzyka uszkodzenia słuchu to noworodki te kierowane są do środków audiologicznych. Tam poddawane są kompleksowej diagnostyce , leczeniu oraz rehabilitacji słuchu i procesu komunikowania. [3]

Ponadto w oddziałach noworodkowych wykonywane są badania wzroku w 4,8,12 tyg. życia u wszystkich noworodków urodzonych przedwcześnie oraz u wszystkich wymagających tlenoterapii w celu wykrycia uszkodzeń wzroku, głównie retinopatii wcześników. W chwili obecnej jedynie wczesne rozpoznanie zmian chorobowych i zastosowanie właściwego leczenia jakim jestlaserowa fotokoagulacja może zapobiec utracie wzroku u noworodków [4]

Stabilizacja stanu dziecka

Postępowanie rutynowe

TAK

30 sek.

30 sek.

30 sek.

---