 | Pobierz cały dokument utlenianie.kwasow.tluszczowych.doc Rozmiar 926 KB |
UTLENIANIE KWASÓW TŁUSZCZOWYCH
(β-oksydacja)
Proces β-oksydacji zachodzi w matrixie mitochondrium u eukariotów i w cytozolu u prokariotów. Kwasy tłuszczowe muszą najpierw w reakcji z udziałem ATP zostać zamienione w aktywny metabolit, aby mogły reagować z enzymami odpowiedzialnymi za ich dalszy metabolizm. W całym szlaku degradacji kwasów tłuszczowych jest to jedyny etap, który wymaga energii zawartej w ATP.
W obecności ATP i CoA, enzym - syntetaza acylo-CoA (tiokinaza) - katalizuje przemianę kwasu tłuszczowego w „aktywny kwas tłuszczowy”, czyli acylo-CoA. Reakcja ta związana jest z wydzieleniem jednego wysokoenergetycznego wiązania fosforanowego.
Obecność pirofosfatazy nieorganicznej sprawia, że aktywacja przebiega do końca dzięki ułatwieniu utraty dodatkowego wysokoenergetycznego wiązania fosforanowego pirofosforanu. Czyli w czasie aktywacji każdej cząsteczki kwasu tłuszczowego są wydzielane 2 wysokoenergetyczne wiązania fosforanowe.
Kwasy tłuszczowe o długim łańcuchu przenikają przez wewnętrzną błonę mitochondrialną w połączeniu z karnityną. Karnityna (β-hydroksy-γ-trimetyloaminomaślan), obficie występuje w mięśniach. Jest syntetyzowana z lizyny i metioniny w wątrobie i nerkach. Aktywacja niższych kwasów tłuszczowych i ich utlenianie może zachodzić w mitochondriach niezależnie od karnityny. W odróżnienu od krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych WKT o długim łańcuchu nie wnikają do mitochondriów i nie są utleniane bez uprzedniego przekształcenia w acylokarnityny.
Enzym, palmitoilotransferaza karnitynowa I, znajdujący się po wewnętrznej stronie błony mitochondrialnej, katalizuje przekształcenie długołańcuchowych acylo-CoA w acylokarnitynę, która przenika do mitochondriów, przez co kwasy tłuszczowe stają się dostępne dla szlaku β-oksydacji. Translokaza karnitynoacylokarnitynowa działa jako błonowy wymienny przenośnik karnityny. Transport acylokarnityny do wnętrza mitochondriów jest sprzężony z przeniesieniem 1 cząsteczki karnityny na zewnątrz. W mitochondriom acylokarnityna reaguje z CoA, w wyniku czego powstają acylo-CoA i wolna karnityna uwalniane do macierzy mitochondrialnej. Reakcja ta jest katalizowana przez palmitoilotransferazę karnitynową II, związaną z wewnętrzną powierzchnią wewnętrznej błony mitochondrialnej.
W β-oksydacji odczepiane są od cząsteczek acylo-CoA, począwszy od końca karbonylowego, reszty dwuwęglowe.
Łańcuch jest rozrywany pomiędzy atomami węgla α (2) i β (3). Powstające jednostki dwuwęglowe to cząsteczki acetylo-CoA. Tak więc z polmitoilo-CoA tworzy się 8 cząsteczek acetylo-CoA.
 | Pobierz cały dokument utlenianie.kwasow.tluszczowych.doc rozmiar 926 KB |