pediatria wyklady, III rok, Propedeutyka pediatrii, Wykłady

Pobierz cały dokument pediatria.wyklady.iii.rok.propedeutyka.doc Rozmiar 515 KB

Fragment dokumentu:

ROK III

Ćwiczenie 1. Stany niedoborowe.

1. 1.    Krzywica (rachitis) jest to osteomalacja dotycząca rosnących kości, wywołana niedoborem wit. D₃. Innymi przyczynami krzywicy mogą być:

1. a)    wrodzona hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X, przebiegająca z nerkową ucieczkę i ujemnym bilansem fosforanów;

2. b)   kwasica cewkowa, powodująca ciężką krzywicę związaną z ucieczką fosforanów i wodorowęglanów;

3. c)    zespół Fanconiego, będący najcięższą postacią zaburzeń nerkowej resorpcji zwrotnej. Powoduje utratę fosforanów, glukozy i aminokwasów z moczem, niekiedy również wodorowęglanów, potasu i sodu oraz brak zdolności zagęszczania moczu.

Witamina D₃ (cholekalcyferol) znajduje się głównie w mięsie, wątróbce, rybach i mleku. Wytwarzana jest również w skórze pod wpływem promieni UV z 7 - dehydrocholesterolu. Witamina D₂ (ergokalcyferol) jest postacią występującą w roślinach. Jest dwukrotnie mniej aktywna od wit. D₃. Obie odmiany witaminy D mają taki sam szlak metaboliczny.

25 - hydroksycholekalcyferol jest 4 x bardziej aktywny od cholekalcyferolu. Z niego w nerkach może powstać:

•       przy zwiększonym zapotrzebowaniu na wit. D₃ 1,25 - dihydroksycholekalcyferol (kalcytriol), będący 10 x bardziej aktywny od 25 - hydroksycholekalcyferolu;

•       przy zmniejszonym zapotrzebowaniu na wit. D₃ 1,24 - dihydroksycholekalcyferol lub inne związki o niskiej aktywności.

Synteza kalcytriolu pobudzana jest przez spadek stężenia wapnia zjonizowanego i fosforanów w surowicy oraz przez wzrost wydzielania parathormonu. Kalcytriol powoduje:

•   wzrost wchłaniania wapnia w jelicie poprzez stymulację syntezy odpowiednich enzymów w enterocytach;

•   wzmożoną resorpcję zwrotną fosforanów w nerkach;

•   odpowiada za odkładanie się wapnia i fosforanów w kościach w postaci uwodnionych hydroksyapatytów.

Poziom kalcytriolu w osoczu nie zależy od jego poziomu w ustroju, dlatego bada się stężenie kalcydiolu (postaci wątrobowej). Jego stężenie wynosi prawidłowo 15 - 80 ng/ml.

Aby witamina D₃ była wchłaniana, musi być sprawny układ pokarmowy. Wchłanianie wit. D₃ uniemożliwiają:

1. a)    zespół zagęszczonej żółci;

2. b)   zespoły złego wchłaniania;

3. c)    mukowiscydoza;

4. d)   atrezja dróg żółciowych.

Przewlekłe leczenie barbituranami powoduje z kolei sprzęganie wit. D₃ z kwasem glukuronowym i jej inaktywację.

Krzywica jest wywołana koniecznością utrzymywania stężenia wapnia w surowicy na poziomie 9 - 10,5 mg% (2,25 - 2,75 mmol/l). Spadek stężenia wapnia w surowicy powoduje pobudzenie osteoklastów i wzrost aktywności fosfatazy zasadowej, co prowadzi do osteomalacji i ujemnego bilansu wapnia i fosforanów w kościach.

Postacie krzywicy

Pobierz cały dokument pediatria.wyklady.iii.rok.propedeutyka.doc rozmiar 515 KB