1. Droga piramidowa - przebieg
Układ piramidowy - część układu nerwowego kontrolująca ruchy dowolne i postawę ciała. Układ piramidowy posiada dwie drogi unerwiające ruchowo mięśnie. Pierwsza z nich to droga korowo-jądrowa, która unerwia mięśnie twarzoczaszki, szyi a także część mięśnia czworobocznego grzbietu. Druga to droga korowo-rdzeniowa, która unerwia resztę mięśni organizmu.
Układ piramidowy składa się z dwóch neuronów: ośrodkowego i obwodowego:
ośrodkowy neuron ruchowy to duża, piramidowa komórka Betza, leżąca w 4 i częściowo 6 polu kory ruchowej (wg Brodmanna)
obwodowy neuron ruchowy to komórka leżąca w rogu przednim rdzenia kręgowego lub w jądrze ruchowym nerwów czaszkowych, w zależności od tego przez jakie nerwy dany mięsień jest unerwiany.
W warstwie V kory mózgu, w okolicy tzw. zakrętu przedśrodkowego, znajduje się od 30 do 34 tysięcy komórek nerwowych piramidalnych (olbrzymich) Betza, których aksony biegną do jąder ruchowych pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Neurony, pomiędzy którymi krążą impulsy nerwowe, są to zarówno neurony pośredniczące, znajdujące się w warstwie IV kory zakrętu przedśrodkowego, jak i neurony innych pól kory mózgu i ośrodków podkorowych. Aksony komórek Betza mają największą średnicę od 10 do 20 μm, stanowią jednak tylko około 1% włókien biegnących przez każdą drogę piramidową. Pozostałe 9% ma średnicę od 5 do 10 μm (najwięcej włókien), około 90%, ma jeszcze mniejszą średnicę od 1 do 4 μm.
Akson komórek Betza wychodząc z pola 4 lub 6 przechodzi przez istotę białą półkuli, tworząc tzw. wieniec promienisty torebki wewnętrznej (łac. corona radiata). Dalej, aksony przekazujące sygnał w kierunku mięśni zaopatrywanych przez nerwy szkieletowe), biegną przez odnogę tylną torebki (łac. crus posterior) układając się tak, że włókna związane z wyższymi partiami ciała są bardziej z przodu. Jest to tzw. droga korowo-rdzeniowa. Aksony przekazujące sygnał w kierunku mięśni unerwianych przez nerwy czaszkowe przechodzą przez kolano torebki wewnętrznej. Jest to tzw. droga korowo-jądrowa. Dalej włókna trafiają do śródmozgowia tworząc odnogi mózgu (łac. crura cerebri), gdzie włókna drogi drugiej układają się zewnętrznie w stosunku do włókien drogi pierwszej. Dalej trafiają one do mostu. Na tej wysokości włókna drogi korowo-jądrowej zaczynają się rozchodzić i kierują się do odpowiednich ruchowych jąder nerwów czaszkowych. Pozostałe trafiają do piramidy. Większość z nich krzyżuje się (przechodzi na drugą stronę rdzenia) na wysokości kaudalnej (ogonowej) części rdzenia przedłużonego wnikając do sznura bocznego. Jest to tzw. skrzyżowanie piramid, od którego dalej ciągnie się droga korowo-rdzeniowa (piramidowa) boczna. Reszta włókien tworzy drogę korowo-rdzeniową przednią. Przechodzą one dopiero na drugą stronę rdzenia na wysokości odpowiedniego neuromeru poprzez spoidło białe rdzenia kręgowego. W rogu przednim istoty szarej rdzenia kręgowego znajdują się ciała komórek obwodowych. Ich aksony opuszczają rdzeń przez korzeń przedni nerwu rdzeniowego i kierują się do mięśni efektorowych.
Skrzyżowaniu ulega 80% włókien drogi korowo-rdzeniowej, które przechodząc do sznura bocznego przeciwległej strony rdzenia kręgowego tworzą drogę korowo-rdzeniową boczną. Skrzyżowanie tej drogi wyjaśnia, dlaczego osoby praworęczne mają lepiej rozwiniętą lewą półkulę mózgu, a leworęczne prawą.
Pozostałe 20% nieskrzyżowanych włókien tworzy drogę korowo-rdzeniową przednią, biegnącą w sznurze przednim rdzenia, która oddaje stopniowo włókna do substancji szarej rdzenia kończąc się w dystalnym odcinku rdzenia kręgowego szyjnego. Droga korowo-rdzeniowa boczna kończy się na odcinku L2-L3 rdzenia kręgowego, także stopniowo oddając swoje włókna. W odcinku szyjnym ta droga oddaje aż 55% wszystkich swoich włókien, w odcinku piersiowym tylko 20%, a pozostałe 25% w odcinku lędźwiowo-krzyżowym. W rogach przednich rdzenia sygnał z pierwszego neuronu drogi piramidowej przełączany jest na neuron drugi. Twierdzenie, że drogi piramidowe są dwuneuronowe, jest uproszczeniem, ponieważ drogi dwuneuronowe stanowią zaledwie 7-15% wszystkich dróg piramidowych. W większości są to drogi wieloneuronowe. Liczba neuronów drogi zwiększa się w rdzeniu kręgowym za sprawą neuronów pośredniczących (interneuronów).
Układ piramidowy unerwia ruchowo wszystkie mięśnie poprzecznie prążkowane w całym ustroju człowieka poza jednym mięśniem, który nie jest unerwiany ruchowo przez żaden układ, mięśniem strzemiączkowym. Jest to zarazem najmniejszy mięsień poprzecznie prążkowany w organizmie człowieka i jedyny poprzecznie prążkowany, nie podlegający woli.
2. Droga piramidowa - objawy uszkodzenia
niedowład lub porażenie,
występowanie odruchów patologicznych (objaw Babińskiego, objaw Rossolimo),
wzmożenie napięcia mięśni typu spastycznego (piramidowego),
obecność wygórowanych odruchów rozciągowych typu odruch rzepkowy.
Wzmożeni odruchów głębokich, osłabienie powierzchniowych
Konusy, synkinezy
3. Obraz kliniczny w zależności od miejsca uszkodzenia drogi piramidowej
W zależności od lokalizacji uszkodzenia dróg piramidowych uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego może przyjmować następujące postacie:
uszkodzenie kory mózgu - niedowład lub porażenie ograniczone do niewielkiej struktury np. dłoni, stopy lub jednej kończyny (tzw. monoplegia) po przeciwległej stronie od ogniska chorobowego,, której zwykle towarzyszą objawy podrażnienia kory mózgu, takie jak drgawki lub afazja,
niedowład przeciwstronny
uszkodzenie pnia mózgu - porażenie połowicze po stronie przeciwnej od miejsca uszkodzenia (czyli porażenie połowicze lewostronne świadczy o prawostronnym uszkodzeniu pnia), zwykle towarzyszy im porażenie nerwów czaszkowych po stronie ogniska chorobowego, co daje objaw tzw. porażenia połowiczego naprzemiennego, guzy, naczyniowe p-ny
uszkodzenie w obrębie torebki wewnętrznej - porażenie lub niedowład po stronie przeciwnej od ogniska chorobowego,przeciwstronny bezwład lub niedowład połowiczy, charakterystyczne zajęcie nerwów 7 I 12, udary, chód Wernickiego Manna
uszkodzenia w obrębie rdzenia kręgowego w przypadku którego do objawów porażenia spastycznego dołączają zaburzenia pozapiramidowych dróg nerwowych, takich jak drogi przewodzące czucie, a samo porażenie jest zwykle obustronne powodując objawy tetraplegii lub paraplegii. Sm, choroby rk
4. Uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego
Uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego spowoduje stan zwany niedowładem (łac. paresis) lub porażeniem (łac. plegia). W zależności od miejsca uszkodzenia porażenie będzie po lewej i (lub) prawej stronie ciała, przeciwstronnie (jeśli uszkodzenie znajduje się proksymalnie od skrzyżowania piramid) lub tożstronnie (jeśli znajduje się poniżej skrzyżowania). Obecne będą odruchy rozciągowe (takie jak odruch kolanowy), a ich siła będzie nawet większa, ze względu na brak sterowania mięśniem przez korę ruchową (wygórowanie odruchów ścięgnistych).
Gdy uszkodzony zostanie obwodowy neuron ruchowy, brak będzie wszelkich odruchów (nawet obronnych), mięsień będzie wiotki, ze względu na zniesienie napięcia spoczynkowego, i dojdzie do zaników mięśniowych.
Uszkodzenie górnego neuronu ruchowego:
uszkodzenie półkuli lub pnia mózgu, mielopatia (droga korowo-rdzeniowa)
jeśli poniżej piramid, niedowład jest po tej samej stronie co uszkodzenie
hemipareza, parapareza
rzadziej tetrapareza, monopareza
wzmożenie napięcia mięśni typu spastycznego (piramidowego)
brak lub osłabienie odruchów skórnych (brzusznych, podeszwowego)
brak zaników mięśniowych i fascykulacji
wygórowanie odruchów głębokich, klonusy
obecność wygórowanych odruchów ścięgnistych
odruchy patologiczne (Babińskiego, Rossolimo)
Uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego:
Przyczyny:
neuropatia ruchowa
uszkodzenie rogów przednich rdzenia
radikulopatia, pleksopatia, neuropatia
Objawy:
ogniskowa męczliwość mięśni, fascykulacje
brak lub osłabienie odruchów głebokich
prawidłowe odruchy brzuszne i nosidłowe
obniżone napięcie mięśniowe
zaniki mięśniowe
osłabione lub zniesione odruchy ścięgniste
odruch podeszwowy (o ile nie ma niedowładu mięśni stopy)
|
Uszkodzenie górnego neuronu ruchowego |
Uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego |
|
zespół rzekomoopuszkowy |
zespół opuszkowy |
Siła mięśniowa |
osłabienie mięśni / niedowład spastyczny |
osłabienie pojedynczych mięśni lub grup mięśni / niedowład wiotki |
Odruchy głębokie |
wzmożone |
osłabione lub nieobecne |
Odruchy patologiczne (Babińskiego, Rossolimo) |
obecne |
nieobecne |
Zaniki mięśniowe |
brak zaników |
obecne zaniki |
Odruchy ścięgniste |
wygórowane |
osłabione lub zniesione |
Klonusy |
obecne klonusy |
brak klonusów |
Synkinezy |
obecne |
brak |
Napięcie mięśniowe |
spastyczność |
wiotkość |
Dyzartria |
dyzartria spastyczna |
dyzartria wiotka |
Fascykulacje |
brak |
obecne |
5. Napięcie mięśniowe - rodzaje zaburzeń , łuk odruchowy
Napięcie mięśniowe spowodowane jest czynnością odruchów ścięgnistych. Ocenia się je, określając opór występujący przy rozciąganiu mięśnia z różną prędkością. Wzmozenie napięcia może być wywołane chorobami górnego neuronu ruchowego lub układu pozapiramidowego.
Obnizenie napięcia-uszk. N. obwodowego, spastyczność- n. ośrodkowego, ukł.pozapiramidowego-sztywność lub hipotonia, móżdżku- hipotonia
wzmożenie napięcia typu piramidowego - spastyczność: uszkodzenie górnego neuronu ruchowego przy równoczesnym zajęciu układu siatkowatego, objaw scyzorykowy, klonusy
sztywność pozapiramidowa, typu rury ołowianej, typu koła zębatego: w zespole parkinsonowskim i innych zespołach pozapiramidowych
obniżone napięcie mięśniowe w dysfunkcji móżdżku następuje w wyniku zniesienia móżdżkowego torowania kory mózgu przez toniczne wyładowania jąder móżdżku
obniżone w choreoatetozie i bazlizmie
obniżone napięcie w uszkodzeniu dolnego neuronu ruchowego
początkowo po uszkodzeniu górnego neuronu ruchowego pojawia się niedowład wiotki z osłabieniem lub zniesieniem odruchów ścięgnistych, zespół szlaku rdzeniowego, potem rozwija się spastyczność
6. Rodzaje uszkodzeń nerwu twarzowego i nerwu podjęzykowego
Przebieg nerwu VII:
nerw VII utworzony jest z włókien ruchowych, zaopatrujących mięśnie mimiczne twarzy, oraz z nerwu pośredniego,prowadzącego włókna smakowe z przednich 2/3 języka i włókna przywspółczulne dla gruczołów ślinowych i mięśnia strzemiączkowego
jądro ruchowe znajduje się w bocznej części mostu, pod dnem komory czwartej, przed opuszczeniem mostu w kącie mostowo-móżdżkowym włókna nerwu tworzą pętlę zawijającą się wokół jądra VI nerwu
nerw wychodzi w kącie mostowo-móżdżkowym i przechodzi do przewodu słuchowego wewnętrznego razem z nerwem pośrednim i VIII nerwem czaszkowym, przez pole n. twarzowego wchodzi do kanału n.twarzowego
przechodzi przez rozwór kanału skalistego większego
nerw skalisty większy opuszcza zwój kolanka prowadząc włókna przywspółczulne dla gruczołu łzowego,j.nosowej, podniebiennych
biegnie przez kolanko, gdzie znajduje się zwój kolanka n.pośredniego, który to jest nerwem przywspółczulnym i czuciowym
n. posredni oddaje strunę bębenkową, zaopatrującą smakowo 2/3 języka i prowadzącą włókna przywspółczulne dla podżuchwowych i podjęzykowych gruczołów ślinowych (n.twarzowy oddaje n.strzemiączkowy do mięśnia strzemiączkowego)
n.twarzowy biegnie przez j.bębenkową
pień nerwu VII wychodzi otworem rylcoowo-sutkowym wnika do ślinianki przyusznej i dzieli się na gałęzie zaopatrujące mięśnie mimiczne twazry
porażenie pnia ------poniżej jądra=porażenie wszystkich m. twarzy po stronie uszk.
----ponadjądrowo= niedowład m. unerwionych przez dolną część nerwu przeciwstronny
Niedowład ośrodkowy jednostronny
spowodowany nadjądrowym uszkodzeniem GNR po stronie przeciwnej
przyczyny: udar niedokrwienny, guz
Niedowład jednostronny obwodowy
uszkodzenie jądra VII, zwoju kolanka lub pnia nerwu VII
na poziomie: mostu, kąta mostowo-móżdżkowego, w kanale nerwu, zwoju kolanka, obwodowe gałęzie nerwu
klinicznie -objawy też autonomiczne
Obustronny niedowład obwodowy
obustronne porażenie Bella, borelioza, sarkoidoza, GBS, miastenia, miopatie
Uszkodzenie nerwu XII - nerw ruchowy języka, nieliczne w.czuciowe unerwiają wrzeciona mięśniowe języka
Izolowane uszkodzenia dolnych nerwów czaszkowych są rzadkie. Przyczyny to:
choroby neuronu ruchowego
guzy pnia mózgu, zapalenie
rak nosogardła
guzy kłębka szyjnego
polineuropatie, np. w przebiegu GBS
urazy podstawy czaszki
Uszkodzenie obwodowe jednostronne:
atrofia i fascykulacje po stronie uszkodzenia
zbaczanie wysuniętego języka w stronę uszkodzenia
nie ma zaburzeń połykania I arykulacji
zmiany zapalne pnia mózgu
jamistość opuszki
zakrzep przyśrodkowych gałęzi t. kręgowej (zespół naprzemienny Jacksona z niedowładem piramidowym przeciwstronnym)
guz
tętniak t. kręgowej
rakowatość opon
wrodzone anomalie rozwojowe okolicy foramen magnum np. zesp. Arnolda - Chiariego
jatrogenia operacyjna
Obustronne uszkodzenie obwodowe:
obustronna atrofia i fascykulacje
język porażony, na dnie jamy ustnej
do tego dyzartria, dysfagia, zaburzenia żucia
porażenie opuszkowe
ch.neuronu ruchowego, jamistość opuszki, zap. Istoty szarej rdzenia, obustronne procesy naczyniowe opuszki
Jednostronne uszkodzenie ośrodkow
niewielkie zbaczanie języka w stronę przeciwną, zwykle bezobjawowe
Obustronne uszkodzenie ośrodkowe:
ograniczenie wysuwania języka
zespół rzekomoopuszkowy
7. zaspól opuszkowy i rzekomoopuszkowy
Porażenie opuszkowe lub zespół opuszkowy - neurologiczny zespół chorobowy występujący w przypadku uszkodzenia jąder nerwów czaszkowych znajdujących się w rdzeniu przedłużonym. Dotyczy to uszkodzenia nerwów: IX, X, XI i XII na ich drodze do jąder śródmózgowia. Objawami zespołu opuszkowego są:
zaburzenia połykania (dysfagia)
dyzartria i niedowład podniebienia.
Najczęściej dochodzi do niego w:
stwardnieniu zanikowym bocznym
jamistości opuszki
chorobach naczyniowych mózgu
zmiany w okolicy otworu szyjnego (nowotwory pnia mózgu, guz kłębka szyjnego
zapaleniu rogów przednich rdzenia (obecnie rzadko).
Zespół rzekomooopuszkowy (porażenie rzekomoopuszkowe) - neurologiczny zespół chorobowy powstający w wyniku obustronnego uszkodzenia dróg korowo-jądrowych biegnących do jąder nerwu językowo-gardłowego, nerwu błędnego oraz nerwu podjęzykowego 9, 10, 12. Dominującymi objawami są:
zaburzenia połykania (dysfagia)
dyzartria.
Objawem odróżniającym od zespołu opuszkowego jest brak zaników mięśniowych.
Dodatkowo często stwierdza się występowanie odruchów piramidowych oraz wzmożenie odruchu żuchwowego, podniebiennego, gardłowego.
Najczęstszą przyczyną zespołu są miażdżycowe zmiany naczyniowe.
8. Korowe ośrodki mowy, rodzaje afazji
Korowe ośrodki mowy:
Ośrodek ruchowy (ekspresywny) Broki, pole przedruchowe (pole 44 i 45 Brodmana) - płat czołowy (tylna część zakrętu czołowego dolnego)
Ośrodek czuciowy (receptywny) Wernickego (pole 22 Brodmana -2go i 3cio-rzędowa kora płata skroniowego, pole 39 i 40 Brodmana - płat ciemieniowy - zakręt kątowy i nadbrzeżny)
Pęczek łukowaty -pogrenicze skroniowo-ciemieniowo-potyliczne, strukturalna i funkcjonalna integracja obu ośrodków korowych, włókna przebiegają przez podkorową istotę białą
Rodzaje afazji:
STRATEGICZNE, wokół szczeliny sylwiusza
Afazja ruchowa, motoryczna, pole 44b- gdy przeważają objawy związane z zaburzeniami mówienia, mowa jest niepłynna, trudność wypowiadania zdań, problem z nazywaniem, powtarzaniem, czytaniem,pisaniem
Afazja czuciowa,sensoryczna, Wernickiego 22b - gdy przeważają objawy związane z zaburzeniami rozumienia, mowa jest płynna, niezrozumiała dla słuchacza i dla mówiącego, parafrazje i neologizmy
Afazja mieszana (czuciowo-ruchowa) - gdy występują objawy zarówno zaburzeń mówienia, jak i rozumienia.
Afazja całkowita, globalna - gdy występuje całkowita lub prawie całkowita niezdolność mówienia i rozumienia.
Afazja amnestyczna, gl zakręt kątowy I nadbrzeżny - gdy główne problemy polegają na trudnościach z nazywaniem obiektów- anomia i odnajdywaniem potrzebnych słów w trakcie konwersacji (objawy te są obecne w każdej afazji, ale mogą występować także oddzielnie, najczęściej jako stan zejściowy po poważniejszych zaburzeniach afatycznych).
Afazja pierwotnie postępująca- tow. Ch. Zwyrodnieniowym, może prowadzić do mutyzmu
PERYFERYJNE=trans korowa
PODKOROWA- wzgórze, j podstawy, torebka
9. Przyczyny dyzartrycznych zaburzeń mowy
Dyzartia - termin z zakresu neurologii; jeden z typów zaburzeń mowy, wynikający z dysfunkcji aparatu wykonawczego (języka, podniebienia, gardła, krtani). Dysfunkcja może być spowodowana: uszkodzeniem miesni, unerwiających ich nerwów czaszkowych, jąder tych nerwów, dróg korowo-jądrowych, układu pozapiramidowego.
Dyzartria spastyczna - obustronnie uszkodzone drogi korowo-jądrowe -( zespół rzekomoopuszkowy)- mowa powolna,nosowa, chrapliwa, artykulacja upośledzona, niska tonacja, ` mowa opuszkowa', miażdżyca naczyń mózgowych
Dyzartria wiotka= hipotoniczna- uszkodzenie j. lub pni 9,10,12 bądż przynależnych mięśni- zespół opuszkowy, upośl. Artykulacji, mowa zamazana. Nosowa, bezgłośna, j.w oraz ch. Charcota, miastenia , zatrucie jadem k.
Dyzartria ataktyczna (móżdżkowa)- mowa wybuchowa, skandowana, przerwy między sylabami i słowami, SM, zanik móżdżku, guzy m.
Dyzartria hipokinetyczna- ukł. Pozapiramidowy- mowa spowolniona, monotonna, niewyrażna, palilalia- w chorobie Parkinsona
Dyzartria hiperkinetyczna—II—zab. Mowy związane z ruchami mimowolnymi podniebienia i języka- pląsawica
44 gwardyjska artyleryjska brygada
10. Budowa układu pozapiramidowego
Układ pozapiramidowy (układ podkorowy, układ ruchowy prążkowiowy) wraz z układem piramidowym bierze udział w wykonywaniu przez organizm czynności ruchowej. Jeśli jednak układ piramidowy zajmuje się czynnościami, które wymagają od nas skupienia (np. nauka, jazdy na rowerze, nauka pisania), to układ pozapiramidowy powoli przejmuje i automatyzuje czynności, które wcześniej były pod kontrolą układu piramidowego. Układ pozapiramidowy jest więc układem wspomagającym, odciążającym nas od skupiania się nad codziennymi czynnościami, umożliwiający nam pewną automatyzację. Współdziała w wyzwalaniu ruchów dowolnych i regulowaniu napięcia mięśni poprzecznie prążkowanych.
W układzie pozapiramidowym wyróżnia się następujące składowe anatomiczne:
prążkowie (jądro ogoniaste + skorupa)
gałkę bladą
gałka + j.ogoniaste= ciało prążkowiowe
gałka+ skorupa= j. soczewkowate
jądro niskowzgórzowe Luisa
jądra wzgórza: brzuszne przednie, brzuszne boczne i środkowo-pośrodkowe
istotę czarną
jądro konarowo-mostowe
9)połączenia tych struktur
Część tylna zakrętu czołowego górnego - złożone ruchy tułowia
Część tylna zakrętu czołowego środkowego - koordynacja ruchów głowy i gałek ocznych
Część tylna zakrętu czołowego dolnego - dźwięki artykułowane
Ciało prążkowane - ruchy zautomatyzowane, napięcie mięśniowe
Jądro niskowzgórzowe - różnicowanie jakości impulsów, ich umiejscowienia, balansowanie kończyn
Istota czarna - koordynacja ruchów mimowolnych, ruchy szybkie
Jądro czerwienne - koordynacja czynności ośrodków układu z czynnością kory mózgu, móżdżku, jąder przedsionka
11. Neurotransmitery układu pozapiramidowego
Pobudzające: ACh, dopamina, glutaminian
Hamujące: GABA, peptydy opioidowe
W istocie czarnej dopamina
Prążkowie-gałka blada GABA
We wzgórzu glutaminian
W korze glutaminian
W prążkowiu ACh
Konsekwencją zaburzenia funkcji neuronów istoty czarnej w parkinsonizmie jest niedobór dopaminy (ok. 70-80%) w istocie czarnej i prążkowiu, i przewaga aktywności neuronów glutaminergicznych, hamujących jądra wzgórza. Stąd w leczeniu stosuje się L-DOPĘ, amantadynę zwiększajaca uwalnianie endogennej dopaminy, agonistów receptorów D (np. bromokryptyna), inhibitory MAO (selegilina), inhibitory COMT (tolkapon, entakapon), leki antycholinergiczne (triheksfenidyl).
W chorobie Alzheimera obserwuje się nadmierne pobudzenie neuronów glutaminergicznych, dlatego hamuje się je stosując inhibitory NMDA np. memantynę. Ponadto stosuje się leki hamujące acetylocholinesterazę (rywastygminę, donepezil, galantaminę).
12. Najważniejsze rodzaje klinicznych zespołów pozapiramidowych
Zespół parkinsonowski - zespół hipertoniczno-hypokinetyczny (zanik komórek istoty czarnej, i jader zawierających melaninę w gałce bladej i ciele prążkowanym)
Pląsawica - zespół hypotoniczno-hyperkinetyczny (zanik małych komórek w jądrze ogonisatym i skorupie)
Atetoza - ruchy mimowolne, arytmiczne o zmiennym umiejscowieniu, powolne, zaakcentowane dystalnie, ekstremalne wygięcie w stawach ( skorupa, jadro ogoniaste, zewnętrzna część gałki bladej)
Balizm i hemibalizm - mimowolne, nierytmiczne, błyskawiczne, obszerne ruchy wielu odcinków kończyn równocześnie (jadro niskowzgórzowe Luysa)
Dystonia - skurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych ( skorupa, wzgórze)
Mioklonie - mimowolne, nieregularne, szybkie krótkotrwałe drgnięcie pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych (jadro zębate, dolna część oliwki, jądro czerwienne, ewentualnie obwodowy układ nerwowy
13. Rodzaje ruchów mimowolnych
Drżenie
Pląsawica
Hemibalizm
Dystonia
Atetoza
Mioklonie
14. Przykłady nabytych zaburzeń pozapiramidowych (w chorobach ogólnoustrojowych, polekowe, po zatruciach)
parkinsonizm po śpiączkowym zapaleniu mózgu
parkinsonizm po zanieczyszczonym narkotyku (MPTP)
parkinsonizm po zatruciu CO, H2S, manganem, talem, ołowiem
chorea minor w przebiegu gorączki reumatycznej (pląsawica Sydenhama)
ruchy choreoatetotyczne w dyskinezach późnych u pacjentów leczonych lewodopą, pochodnymi feotiazyny lub butyrofenonu
choreoatetoza w czerwienicy prawdziwej
mioklonie po anoksji
asteriksje w encefalopatii wątrobowej lub mocznicowej
15. Fizjologiczna rola układu pozapiramidowego
Rozpoczęcie i wykonywanie czynności ruchowej somatycznej
Wpływa na automatyczną stereotypową aktywność ruchową związana z utrzymaniem postawy oraz odruchami
Wpływa na czynność ruchowa poprzez wzgórze, korę mózgową, układ korowo-opuszkowy i krorowo-rdzeniowy
16. Kliniczne objawy uszkodzenia móżdżku
Zespół móżdżkowy - neurologiczny zespół chorobowy występujący w uszkodzeniu móżdżku, objawiający się ;
-obniżeniem napięcia mięśniowego- atonia i astenia- spadek siły skurczu
-ataksja, czyli niezborność, zaburzenie koordynacji ruchów nie wynikające z niedowładu-----kończyn:
*dysmetria
*dyssynergia-zaburzona koordynacja skurczów, zmniejszenie płynności ruchu
*dysdiadochokineza- zaburzenie ruchów naprzemiennych
-drżenie zamiarowe
-dyzartia móżdżkowa
-zaburzenia ruchów gałek ocznych: oczopląs, porażenie spojrzenia, zab.ruchów skokowych i wodzących, po uszk. Pólkuli ocząpląs w str. Uszk.
-chód na szerokiej podstawie
Etiologia- ostre I przewlekłe
guzy móżdżku: przerzutowe lub pierwotne (oponiak, schwannoma nerwu VIII, medulloblastoma, haemangioblastoma), zespół paraneoplastyczny
stwardnienie rozsiane
udar krwotoczny
ropień móżdżku
wirusowe zapalenie mózgu
zatrucie lekami przeciwpadaczkowymi
ostre zatrucie alkoholem
cerebellopatia alkoholowa związana z przewlekłym nadużywaniem alkoholu
niedoczynność tarczycy
uraz głowy
wady wrodzone:
malformacja Arnolda-Chiariego
wrodzone zwężenie wodociągu mózgu
malformacja Dandy'ego-Walkera
wrodzone ataksje móżdżkowe:
dziedziczne ataksje rdzeniowo-móżdżkowe
Zespół robaka przedniego
Zmiany patologiczne: obszar płata przedniego (kończyna dolna)
Zanik górnej części robaka
Ataksja chodu, tułowia, kończyn dolnych
Przyczyna: nadużywanie alkoholu
Zespół robaka tylnego
Zmiany patologiczne: płat grudkowo-kłaczkowy
Ataksja tułowia i chodu, kończyn górnych i dolnych
Przyczyny: guzy (rdzeniaki i wyściółczaki)
Zespół półkulowy (pancerebellarny)
Zmiany patologiczne: półkula móżdżku
Ataksja : kończyn górnych i dolnych, tułowia i chodu po stronie uszkodzenia
Przyczyna: ropień lub guz móżdżku
Zatrucie fenytoiną
Ataksja, oczopląs, zaburzenia chodu, mowy
17. Przebieg drogi rdzeniowo-wzgórzowej i drogi czucia głębokiego
Droga trzyneuronowa
Neurony I-rzędowe w zwojach korzeni tylnych
Neurony II-rzędowe w istocie szarej rdzenia ipsilateralnie
Aksony neuronów II-rzędowych przechodzą na drugą stronę i kończą się w kontralateralnym wzgórzu
Neurony III-rzędowe we wzgórzu, projekcja do kory somatoczuciowej
Organizacja somatotopowa (znana mapa części ciała)
Transmisja synaptyczna (I→II→III neuron) może być modulowana przez inne neurony (inhibicja lub potencjacja)
Droga rdzeniowo-wzgórzowa
Zwoje korzeni tylnych (I neuron) → rogi tylne rdzenia (II neuron) → aksony przechodzą na drugą stronę przez spoidło przednie na wszystkich poziomach segmentalnych → kierują się ku górze w przednio-bocznej części rdzenia jako szlak rdzeniowo-wzgórzowy boczny (Lissauera) (w sznurach bocznych - czucie bólu i temperatury) i szlak rdzeniowo-wzgórzowy przedni (w sznurach przednich - czucie dotyku) → oba szlaki zbiegają się w pniu mózgu jako wstęga rdzeniowa, sąsiadująca z wstęgą przyśrodkową → brzuszne tylne jądro wzgórza (III neuron) → projekcja do kory somatoczuciowej
Funkcja
czucie dotyku bez określenia jego rodzaju
czucie bólu
czucie ciepła
czucie zimna
Uszkodzenie
zniesienie czucia bólu i temperatury
osłabienie czucia dotyku
poziom zaburzeń 2-3 segmenty poniżej poziomu uszkodzenia (ukośny przebieg włókien przez spoidło przednie)
Objawy uszkodzenia:
parestezje
ból
narażenie na urazy
18. Rozszczepienie zaburzenia czucia - definicja, przyczyny, lokalizacja uszkodzenia
Rozszczepienne zaburzenia czucia - przebiegające z zaoszczędzeniem czucia dotyku, czucia wibracji i czucia prpprioceptywnego.
Zmiany dolnej części mostu, rdzenia przedłużonego i górnej części rdzenia kręgowego mogą powodować rozszczepienne zaburzenia czucia bólu i temperatury w obrębie twarzy.
Albo utrata czucia rdzeniowo-wzgórzowego przy zachowanej czynności sznurów tylnych w uszkodzeniu środkowej części rdzenia.
Rozszczepienny charakter zaburzeń czucia między modalnościami bólu i temperatury a modalnością rodzaju dotyku, rozróżniania dwóch dotykanych punktów, wibracji i propriocepcji występuje w:
uszkodzeniu środkowej części rdzenia, np. przez demielinizację, urazy, nowotwory
połowiczym uszkodzeniu rdzenia
uszkodzeniu bocznej części rdzenia przedłużonego
niedoborze witaminy B12
uszkodzeniu przedniej części rdzenia.
Zespół wewnątrzrdzeniowy - uszkodzenie środkowej części rdzenia. Obustronnie osłabione czucie bólu i temperatury, zachowane czucie dotyku, + objawy zespołu GNR + objawy zespołu DNR + zespół tylnosznurowy.
19. Najczęstsze rodzaje zaburzeń chodu w neurologii
Chód nieprawidłowy może być symetryczny lub asymetryczny.
Chód hemiparetyczny: zgięcie w stawie łokciowym i wewnętrzna rotacja kończyny górnej po stronie niedowładu (postawa Wernickego-Manna)
Chód parkinsonowski: bez balansowania kończynami górnymi, zgarbiony
Chód w ataksji móżdżkowej: na szerokiej podstawie, zmienny, chód pijanego
Chód ataktyczny tylnosznurowy: chód chwiejny, na szerokiej podstawie, często z przytupywaniem
Chód brodzący (steppage)
Chód w rwie kulszowej
Chód perypatetyczno-spastyczny
Chód kurczowo-bezładny
Chód miopatyczny (kaczkowaty) - dystrofie, niedowład proksymalnych mięśni kończyn dolnych
Apraksja chodu - chód niepewny, jak po lodzie
Chód histeryczny - zaburzenia konwersyjne, chód dziwaczny i zmienny
Prawidłowy chód wymaga współdziałania układów
piramidowego
pozapiramidowego
móżdżkowego
obwodowego neuronu ruchowego (ruchowe nerwy czaszkowe, nerwy rdzeniowe)
Uwzględnia informację czuciową proprioceptywną, wzrokową i przedsionkową o ułożeniu i ruchu ciała
Zaburzenia ruchowe - uszkodzenie jednego lub kilku układów
20. Różnicowanie ataksji móżdżkowej i tylnosznurowej
Chód tylnosznurowy - zamknięcie oczu powoduje nasilenie zaburzeń chodu; próba Romberga (+)
Chód móżdżkowy - tendencja do padania w stronę uszkodzenia w zespole półkulowym
21. Agnozja - rodzaje, obraz kliniczny
Agnozja - to zaburzenie odbioru bodźców wzrokowych, słuchowych lub czuciowych na skutek uszkodzenia tkanek mózgu. Jest to niemożność rozpoznania znajomych przedmiotów pomimo prawidłowej percepcji wzrokowej, słuchowej lub dotykowej, a także prawidłowej pamięci, języka i ogólnej sprawności intelektualnej
Z uwagi na różne rodzaje modalności wyróżnia się:
agnozję wzrokową
agnozję słuchową
agnozję dotykową
Agnozja występuje w uszkodzeniach kory mózgowej, szczególnie II- rzędowych i III-rzędowych obszarów analizatora danej modalności zmysłowej (kojarzeniowej kory wzrokowej, słuchowej lub somatosensorycznej, gdzie odbywa się integracja informacji sensorycznej różnego typu).
22. Apraksja - definicja, rodzaje, obraz kliniczny
Apraksja - trudność egzekwowania wyuczonych czynności ruchowych, która nie wynika z niedowładu, niezborności ani zaburzeń czucia, jak również trudności rozumienia ze strony chorego.
uszkodzenie lewego płata ciemieniowego z przerwaniem połączeń kojarzeniowych między stykiem skroniowo-ciemieniowym i korą przedruchową w płacie czołowym - apraksja wyobrażeniowa (ideacyjna) obejmująca obie strony ciała
uszkodzenie kory przedruchowej (pole 6 Brodmana, szczególnie część przyśrodkowa, tzw. dodatkowe pole ruchowe - planowanie i programowanie złożonych czynności ruchowych) - apraksja ruchowa (motoryczna)
uszkodzenie włókien spoidłowych pomiędzy obszarami ruchowymi lewego i prawego płata czołowego - apraksja tylko w lewych kończynach
23. Obraz zaburzeń czuciowych w zespole Brown-Sequarda: całkowitym, poprzecznym uszkodzeniu rdzenia kręgowego
Zespół Browna-Séquarda to zespół neurologiczny spowodowany jednostronnym, poprzecznym uszkodzeniu połowy rdzenia kręgowego.
Na obraz kliniczny zespołu w czystej postaci składają się:
tożstronny niedowład piramidowy
tożstronne zaburzenia czucia wibracji i czucia głębokiego
przeciwstronne zaburzenia czucia bólu i temperatury.
24. Obraz zaburzeń czucia w uszkodzeniach opuszki i polineuropatiach
Zespół Wallenberga (zespół boczny opuszki) - zespół neurologiczny spowodowany zamknięciem tętnicy móżdżkowej tylnej dolnej (PICA). Zespół przebiega z:
zespołem Hornera
porażeniem nerwów V, IX i X
niedosłuchem
oczopląsem
niezbornością
drżeniem zamiarowym po stronie uszkodzenia, a także:
zaburzeniami czucia ciepła i bólu na twarzy
porażeniem zwieraczy gardła-dysfagia
zaburzeniami czucia bólu i ciepła na kończynach i tułowiu
zaburzeniami mowy i zawrotami głowy po stronie przeciwnej.
25. Unaczynienie tętnicze mózgu
Dopływ krwi do mózgu zapewniają 4 tętnice: 2 tętnice szyjne wewnętrzne i 2 kręgowe. Tętnice kręgowe łącząc się łącząc się tworzą tętnicę podstawną, która dzieli się na 2 tętnice tylne mózgu. Każda z tętnic tylnych łączy się z tętnicą szyjną wewn. za pośrednictwem tętnicy łączącej tylnej. Po jednej i po drugiej stronie od tętnicy szyjnej wewn. odchodzi tętnica mózgu przednia, tętnice mózgu przednie łączy tętnica łącząca przednia. Koło tętnicze Willisa tworzy najważniejsze, ale nie jedyne połączenie między tętnicami mózgu. Krążenie oboczne może rozwinąć się też za pośrednictwem połączeń między tętnicą szyjną zewn. i wewn.: połączenie pomiędzy końcowymi odgałęzieniami tętnicy szczękowej zewnętrznej a tętnicą oczną. Korowe gałęzie tętnic mózgu tworzą połączenia zwane oponowymi.
26. Udar mózgu - definicja, rodzaje
Ogniskowe lub globalne zaburzenia czynności mózgu o etiologii naczyniowej, występujące nagle i utrzymujące się dłużej niż 24 godz. Światowa Organizacja Zdrowia określa mianem udaru mózgu.
Udar mózgu stanowi trzecią co do częstości występowania przyczynę zgonów na świecie, w Polsce czwartą z powodu dużej ilości urazów komunikacyjnych.
w zależności od mechanizmu patogenetycznego
zakrzepowo-zatorowe
zatorowe
zatokowe (lakunarne)
hemodynamiczne, związane z zaburzeniami perfuzji w oun, wynikającej z nagłej, uogólnionej niedostateczności krążenia.
w zależności od dorzecza naczyniowego objętego niedokrwieniem
zawał mózgu w obszarze całego przedniego unaczynienia -TACI
częściowy zawał mózgu z zakresu przedniego unaczynienia-PACI
zawał zatokowy-LACI
zawał mózgu w obszarze unaczynienia tylnego-POCI
w zależności od dynamiki objawów
przemijający napad niedokrwienny mózgu (TIA)
odwracalny, niedokrwienny ubytek neurologiczny (RIND), udat ustępujacy
udar postępujący PS
zawał mózgu (udar mózgu dokonany)
27. Niemiażdżycowe przyczyny zakrzepów w tętnicach mózgowych
90% - miażdżyca
Zatory najczęściej są spowodowane skrzeplinami pochodzącymi z serca lub dużych naczyń (zator naczynie-naczynie).
Zatory naczyń mózgowych
pochodzenia sercowego:
zapalenie wsierdzia
wady zastawkowe
zawał serca
migotanie przedsionków.
Pochodzenia pozasercowego:
skrzepliny przyścienne z dużych tętnic
skrzepliny z układu żylnego w przypadku otworu w przegrodzie serca.
Zatory tłuszczowe, gazowe, nowotworowe
Oraz- rozwarstwienie ściany tętnicy, SLE, PAN, APS, dysplazja włóknisto-mięśniowa, ch. Moya-moya
28. Udar na tle zatokowym: przyczyny, obraz kliniczny
zwykle u osób z nieleczonym przewlekłym nadciśnieniem
około 25% udarów niedokrwiennych
Zazwyczaj jako skutek choroby małych naczyń przeszywających od tętnicy środkowej mózgu
Obejmuje struktury podkorowe: jądra podstawy, wzgórze, pień mózgu, torebkę wewnętrzną
lipohialinoza drobnych naczyń przeszywających od tętnicy naczyniówkowej przedniej (prążkowiowo-torebkowej) lub zmiany zakrzepowo-zatorowe arterioli
powstają zawały podkorowe (lakuny) o średnicy do 15 mm i małe tętniaki Charcota-Boucharda
postacie kliniczne; czyste porążenie połowicze, czyste połowicze zab. Czucia, zespół rzekomoopuszkowy, otępienie zatokowe, hemiataxia paretica
29. Udar hemodynamiczny
Zaburzenia perfuzji w obrębie oun, wynikające z nagłej uogólnionej niedostateczności krążenia.
Zaburzenia hemodynamiczne wywołane są spadkiem systemowego ciśnienia tętniczego krwi o różnej etiologii, przekraczającym możliwości autoregulacyjne krążenia mózgowego.
Spadki pojemności minutowej serca w przebiegu:
chorób mięśnia sercowego, zaburzeń rytmu, w zatrzymaniu krążenia, spowodowane lekami hipotensyjnymi, diuretykami.
30. Czynniki ryzyka udarów niedokrwiennych mózgu
Niemodyfikowalne:
wiek - ryzyko zwiększa się 2-krotnie co 10 lat
płeć męska
etniczne (rasa czarna i żółta)
predyspozycje rodzinne i genetyczne (udar w rodzinie w wywiadzie, genetycznie uwarunkowane zespoły predysponujące do stanów zakrzepowych, hiperhomocysteinemia)
Modyfikowalne:
nadciśnienie tętnicze
choroby serca (migotanie przedsionków,zawał,kardiomiopatia przerostowa, śluzak przedsionka, zapalenie wsierdzia, przetrwały otwór owalny, sztuczna, zwapniała zastawka)
cukrzyca
palenie papierosów
nadużywanie alkoholu
otyłość
hipercholesterolemia i dyslipidemia
zaburzenia krzepnięcia, w tym polekowe
przebyty udar bądź przemijający atak niedokrwienny (TIA)
zakażenia
ch. Naczyń- vasculitis, dysplazja włóknisto-mięśniowa, zap.olbrzymikomórkowe, ch. Takayasu)
hiperhomocysteinemia
Htz i środki antykoncepcyjne
Niedoczynność gruczołu tarczowego
31. Profilaktyka wtórna udarów niedokrwiennych na tle zatorowym i niezatorowym
zachęcanie do rzucenia palenia
leczenie zaburzeń lipidowych
kontrola glikemii
podawanie ASA w dawce 150 mg/d albo klopidogrelu
leczenie przeciwkrzepliwe
antybiotyki w zapaleniu wsierdzia
leki antyarytmiczne w migotaniu przedionków
odstawienie leków prozakrzepowych….. htz
kontrola ciśnienia tętniczego
32. Podział dynamiczny udarów
w zależności od dynamiki objawów
przemijający napad niedokrwienny mózgu (TIA) - ogniskowe objawy neurologiczne, do 24 h
odwracalny, niedokrwienny ubytek neurologiczny (RIND) - objawy neurologiczne ustępują w ciągu 3 tygodni
zawał mózgu (udar mózgu dokonany) - objawy utrzymujące się ponad 3 tygodnie
33. Postępowanie w ostrej fazie udaru niedokrwiennego
Postępowanie w ostrym okresie udaru niedokrwiennego:
Szybkie zdiagnozowanie, szybka hospitalizacja (Oddział Udarowy), szybko podjęta terapia farmakologiczna, wczesna rehabilitacja, szybkie podjecie prewencji wtórnej.
Leczenie antyagregacyjne
Leczenie trombolityczne (wczesna rekanalizacja za pomocą rekombinowanego tkankowego aktywatora plazminogenu, w ciagu 3 h)
Leczenie przeciwzakrzepowe
Leczenie antyagregacyjne: zastosowanie w okresie 48 h od wystąpienia udaru kwasu acetylosalicylowego (300 i 160 mg)
Leczenie trombolityczne: rekombinowany tkankowy aktywator plazminogenu, który aktywuje przejście plazminogenu w plazminę. Leczenie należy wdrożyć w ciągu pierwszych 3 h.
Leczenie przeciwzakrzepowe: heparyna i jej drobnocząsteczkowe pochodne (Fraxiparyna i Calciparyna) - narastanie zakrzepu w układzie kręgowo- podstawnym, zatorowej przyczyny udaru, powtarzających się incydentów TIA lub RIND,wysokie ryzyko zakrzepu żył głebokich I zatoru t.płucnej
Oiom: monitorowanie stanu świadomości, RR, temperatury, po2 i pco2,glikemii, zwalczanie obrzęku mózgu,
34. Przyczyny krwotoków śródmózgowych; nadciśnienie tętnicze, wiek, angiopatia amyloidowa, alkoholizm, palenie tytoniu, tętniaki i malformacje tętniczo-żylne, dic, niski CHOL , l p/krzepliwe, p/płytkowe, środki fibrynolityczne, amfetamina i kokaina, rasa, zakrzepica żylna
Jądra podstawy, wzgórze, isota biała półkul, rzadziej most i móżdżek
35. Krwawienie podpajęczynówkowe: przyczyny, objawy
Przyczyny i czynniki ryzyka
tętniaki workowate ok. 80%
malformacje tętniczo-żylne 10%
inne : koagulopatie, nadużywanie alkoholu, palenie tytoniu, kokaina, amfetamina, nowotwory mózgu, tętniaki mykotyczne, zapalenie ściany naczyń mózgowych
Ryzyko krwotoku podpajęczynówkowego jest większe u ludzi z : nadciśnieniem tętniczym, miażdżycą i chorobami prowadzącymi do zaburzeń krzepnięcia krwi, takich jak białaczka.
Objawy
Do objawów krwotoku podpajęczynówkowego należą:
nagły, ostry i bardzo silny ból głowy, który osiąga maksymalne nasilenie w ciągu kilku sekund (pacjenci czasem opisują ten ból jako "uderzenie młotkiem w głowę" lub najsilniejszy ból, jaki kiedykolwiek mieli w życiu - również w porównaniu z bólem porodowym);
zawroty głowy, mdłości, wymioty i drgawki
zaburzenia częstości oddechu i tętna
utrata przytomności
sztywność karku
światłowstręt
inne zaburzenia i objawy neurologiczne (na przykład drętwienie albo paraliż jednej kończyny, nierówna szerokość źrenic, upośledzenie mowy).
Do wstępnej oceny stanu klinicznego chorego z krwotokiem podpajęczynówkowym używana jest skala Boterella w modyfikacji Hunta i Hessa:
I° - Lekki ból głowy, zaznaczona sztywność karku
II° - Średni lub silny ból głowy, wyraźne objawy oponowe (duża sztywność karku), objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych (głównie gałkoruchowych)
III° - Nieduże zaburzenia przytomności (senność) i (lub) jakościowe świadomości, obecne objawy ogniskowe
IV° - Znaczne zaburzenia przytomności (sopor), niedowład połowiczy, zakłócenia czynności wegetatywnych (objawy odkorowania)
V° - Głęboka śpiączka, sztywność odmóżdżeniowa, prężenia tylnojamowe.
36. Krwawienie podpajęczynówkowe: postępowanie diagnostyczne, terapeutyczne
Diagnostyka:
CT
PMR
MR
MRA
Angiografia/DSA badnia naczyniowe, ultrasonografia doplerowska
Leczenie:
Zaopatrzenie chirurgiczne
Zapobieganie skurczowi naczyniowemu; co2, nimodipina, utrzymanie RR
Zwalczanie wodogłowia- zastawka komorowo- otrzewnowa
Lp/obrzekowe, p/wymiotne, p/ bólowe,
Utrzymanie RKZ
37. Krwawienie podpajęczynówkowe: powikłania wczesne i późne
Wczesne:
skurcz naczyń
wodogłowie
obrzęk mózgu, cytotoksyczny lub naczyniowy
śmierć
napady padaczkowe
zaburzenia układu krążenia; zawał, niedokrwienie, zab. Rytmu,
neurogenny obrzęk płuc
zaburzenia wodno-elektrolitowe, hiponatremia
Późne:
obrzęk mózgu
niedożywienie
depresja
odleżyny
zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna z unieruchomienia
napady padaczkowe
wodogłowie normotensyjne= zespól Hakima- Adamsa: otępienie, chód parkinsonowski, ataksja tułowia, zab. zwieraczy
38. Stwardnienie rozsiane - patomorfologia
Stwardnienie rozsiane (SM, sclerosis multiplex) jest przewlekłą chorobą o podłożu zapalno- demielinizacyjnym, która zaczyna się najczęściej u młodych dorosłych.Charakteryzuje ją zmienne nasilenie objawów z okresami rzutów i remisji, wieloogniskowość i różnoczasowość zmian. Charakteryzuje się w obrazie neuropatologicznym 1) migracja limfocytów i makrofagów przez barierę k-m 2)zniszczenie mieliny 3) pobuczenie astrocytów 4) pola uszkodzeń - plaki i obszry demielinizacji- cienie.
39. SM - przebieg i rokowanie
Postacie SM:
zespół izolowany klinicznie (CIS)
nawracajaco-remitująca (relapsing-remitting, RRSM) 85-90%
wtórnie postępująca, wtórnie przewlekła (secondary progressive, SPSM) u przynajmniej 1/2 z RRSM
pierwotna postępująca, pierwotnie przewlekła (primary progressive, PPSM) - 10%-15%
postępująco-nawrotowa, rzutowo-przelekła (progressive-relapsing, PRSM) - najrzadsza 5%
łagodna postać
ostro postępująca-postać Marburg albo ch. Schidlera
ch. Devica -zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych
o przebiegu rzekomoguzowym
40. SM - objawy kliniczne
SM charakteryzuje się tym, że zmiany są rozsiane w czasie i przestrzeni.
Do najczęstszych objawów należą:
Ruchowe- niedowłady spastyczne, piramidowe
Czuciowe -osłabienie czucia powierzchniowego , bóle, parastezje, objaw Lhermitte'a, objaw Uhthoffa( pogoszenie ostrości wzroku pod wpływem wysiłku lub ciepła)
Móżdżkowe- ataksja(zab. Koordynacji,drżenie zamiarowe, dysmetrie, adidochokineza, mowa skandowana), oczopląs, dyzartria
Nerwy czaszkowe ( pień mózgu )- zaburzenia wzroku, zaburzenia gałkoruchowe, nerwy czaszkowe: V, VII, VIII, objawy opuszkowe, zawroty głowy
Autonomiczne- zaburzenia zwieraczy, zaburzenia czynności seksualnych, pocenie się, zaburzenia naczynioruchowe
Objawy psychiatryczne- depresja, euforia, zaburzenia funkcji poznawczych
Objawy wzrokowe obejmują dwojenie, wrażenie niewyraźnego widzenia, osłabienie ostrości wzroku lub jego utrata po jednej albo obu stronach, zaburzenie pola widzenia od jednostronnego mroczka lub ograniczenia pola widzenia do niedowidzenia połowiczego.
Zespól zmęczenia
Chód paraparetyczno-ataktyczny
Wygórowane odruchy głębokie
Porażenie międzyjądrowe- niedociąganie oka do wew.kąta, oczopląs , neuralgia 5, zab. Czucia twarzy
Typowo objawy te rozpoczynają się w ciągu kilku godzin lub dni. Pacjenci mogą mieć problemy w rozpoznawaniu przedmiotów lub twarzy, często określane jako wrażenie nieostrego widzenia
We wczesnych stadiach pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego lub w zapaleniu o łagodnym przebiegu mogą pojawić się zaburzenia widzenia barw, podczas, gdy widzenie czarno-białe pozostaje prawidłowe.
Objawy rzadziej obserwowane w SM- napady padaczkowe, bóle głowy, nerwoból nerwu trójdzielnego.
41. SM - metody diagnostyczne
Badania dodatkowe:
Rezonans magnetyczny (MRI) - w 90% przypadków z SM wykazuje liczne ogniska w istocie białej i stanowi badanie z wyboru. Ocenia się zmiany w obrazach T2- zależnych albo w sekwencji FLAIR
Badanie MRI u 90% chorych wykazuje liczne ogniska w istocie białej i stanowi badanie z wyboru w diagnostyce SM.
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: Charakterystyczne zmiany gammaglobulin (IgG). Wykrywane są w elektroforezie płynu jako prążki oligoklonalne i stwierdzane u 90% pacjentów z klinicznie pewnym SM.
Korowe potencjały wywołane: wzrokowe, słuchowe i somatyczne: wydłużone latencje potencjałów
42. SM - co to jest rzut w SM, postępowanie farmakologiczne
Rzutem nazywa się wystąpienie nowego objawu lub nasilenie już istniejącego, trwające 24 h i więcej i powodujące pogorszenie stanu chorego o 1 i więcej pkt w skali EDSS (Rozszerzona Skala Niesprawności Ruchowej).
Leczenie rzutu choroby:
Kortykosterydy:
Methylprednisolon (Solumedrol) dożylnie w dawce 1g/d. przez 5 dni
Na zakończenie kuracji można podać prednison doustnie w zmniejszających się dawkach: 80 mg dz. przez 4 dni, następnie 60, 40, 20, 10 i 5 po 4 dni.
Kortykotrofina ACTH gdy tamto nie działa
43. Leczenie objawowe w SM
Leczenie objawowe:
Obejmuje zwalczanie objawów składających się na obraz kliniczny SM: spastyczność, zaburzenia zwieraczy, niedowłady, niezborność, drżenie, zawroty głowy, dysfunkcja seksualna, zespół zmęczenia, parestezje i inne.
Spastyczność:
Baclofen
Tizanidyna
Diazepam
dantrolen
toksyna botulinowa
Nietrzymanie moczu:
l. sympatykomimetyczne- efedryna, imipramina
cholinolityki- skopolamina, oxybutyna
Zatrzymanie moczu:
alfa- cholinolityki; fenoksybenzamina, prazosyna
sympatykolityki; guanetydyna, metyldopa
trudności z opróżnianiem pęcherza; pilokarpina, neostygmina, baklofen, dantrolen
Bóle napadowe:
Karbamazepina
Gabapentyna
Baklofen
imipramina
Bóle przewlekłe:
niesterydowe leki przeciwzapalne
amitryptylina.
p/depresyjne
44. Leczenie SM mające na celu spowolnienie postępu choroby
Leczenie modyfikujące przebieg choroby:
Interferon beta 1A (Avonex)
Interferon beta 1A (Rebif)
Interferon beta 1B (Betaseron/bateferon)
Octan glatirameru (Copaxon lub Copolymer I)
Mitoksantron (Novantrone)
Natalizumab (Tisabri)
Azatiopryna- p. szybko postępująca
Cyklofosfamid - wtórnie postępująca
45. Samoistne bóle głowy, etiopatogeneza, podział, objawy kliniczne
Bóle samoistne
Ból głowy mediatorowy-wskutek uwalniania substancji (mediatorów) bólotwórczych: migrena, klasterowy ból głowy
Migrena (migrena)
Ból głowy typu napięciowego (napięciowy ból głowy)
Ból głowy klasterowy (klasterowy ból głowy)
Przewlekła napadowa hemikrania (przewlekła napadowa hemikrania)
Nerwobóle (np. neuralgia nerwu V)
Bóle głowy samoistne
Migrena
Napięciowy ból głowy
Klasterowy ból głowy i przewlekła napadowa hemikrania
Przewlekły klujący ból głowy
Ból głowy po zjedzeniu lodów
Kaszlowy i wysiłkowy ból głowy
Ból głowy związany z aktywnością seksualną
Karotydynia
Postacie migreny:
Migrena bez aury
Migrena z aurą (wzrokowa, hemiparetyczna, skojarzona, afatyczna)
Migrena podstawna (omdleniowa)
Aura migrenowa bez bólu głowy
Migrena okoporażna
Migrena siatkówkowa
Dziecięce zespoły migrenowe (ekwiwalenty migreny)
Powikłania migreny (stan migrenowy, migrenowy zawał mózgu)
Klasterowy ból głowy:
Częstość: 0,05-0,1%, 13-70 razy wyższa wśród członków rodziny
M>K (4:1 do 7:1) 20-30 r.ż.
Silny jednostronny ból okolicy oczodołu, nadoczodołowej, skroniowej od 15 do 180 min. od 1-2 dni do 8/dobę, budzi ze snu
Co najmniej jeden z wymienionych objawów po stronie bólu: przekrwienie spojówek, łzawienie, zatkanie nosa, wyciek z nosa, pocenie czoła lub twarzy, zwężenie źrenicy, opadnięcie powieki, obrzęk powieki.
Konieczne spełnienie jednego z warunków, wykluczenie innych bólów głowy, innych przyczyn, w razie istnienia innej choroby brak z nią związku.
Mogą być tzw. klastery (14 dni do roku)
Zwalczanie pojedynczego napadu:
Wdychanie 02 7l/min przez 15min.
Sumatriptan 6-12mg s.c.
Przerywanie klasteru:
Steroidy: dexametason i.v. 16mg/d
Leczenie profilaktyczne:
Kwas walproinowy 600-1800mg/d
werapamil 320-480mg/d
węglan litu 100mg/d
Przewlekła napadowa hemikrania (CPH)
Częstość 0.0005-0.002%
K>M (3-5:1) 20-40r.ż
Połowicze bóle głowy z promieniowaniem do karku i ramienia
Czas trwania:2-45 min. Śr 15 min, 5-40 d (śr.13/d)
Przebieg przewlekły
Poprawa po indometacynie (150 mg doustnie)
Napięciowy ból głowy:
Częstość: 20-40%, Czas trwania bólu: od 30min. do 7 dni.
K>M 2:1 do 4:1
Charakter bólu: uciskowy, opasujący, nie pulsujący, łagodna lub średnia intensywność, okolica czołowa, ciemieniowo- potyliczna, obustronnie, brak nasilenia pod wpływem aktywności fizycznej.
Brak obu objawów: nudności i wymioty, foto- i fonofobia (może być jeden).
Brak innej choroby mogącej być przyczyną bólu.
Przyczyny: dysfunkcje w zakresie twarzy i żuchwy, lęk, depresja, przedawkowanie leków p/bólowych.
Leczenie: niesteroidowe leki p/zapalne, miorelaksacyjne, p/depresyjne
46. Migrena - patogeneza, obraz kliniczny, rozpoznanie, leczenie
Migrena:
Częstość: 10-15 % w populacji generalnej
Kobiety chorują 3 x częściej niż mężczyźni populacji K> M (3:2, 4:1)
Początek: przed 25 r. życia ( 25% w dzieciństwie)
Etiopatogeneza:
Dziedziczenie autosomalnie dominujące
teoria naczyniowa
teoria neurogenna
teoria biochemiczna
Migrena bez aury:
Wystąpienie co najmniej 5 napadów
Częstość: pojedyncze do 2 tygodniowo
Czas trwania napadu 4-72 godz.
Napad ma przynajmniej 2 z wymienionych cech: ból po jednej stronie, pulsujący charakter bólu, średnie lub znaczne nasilenie bólu, wysiłek fizyczny nasila ból
W czasie napadu występują nudności lub wymioty, fotofobia, fonofobia, osmofobia
Spełniony jest jeden z warunków:
Brak innej choroby powodującej bóle
Istnieje choroba ale nie jest powiązana czasowo z migreną
Migrena z aurą:
10-15% przypadków
AURA :Zaburzenia korowe (mroczki, niedowidzenie połowicze, parestezje, drętwienia), niedowład połowiczy lub porażenie, afazja
Faza bólowa
Migrena podstawna:
Spełnia warunki migreny z aurą
Występuje przynajmniej 2 z wymienionych objawów:
niedowidzenie połowicze jednoimienne
zaburzenia mowy typu dyzartrii
zawroty głowy
szum w uszach lub upośledzenie słuchu
podwójne widzenie
zaburzenia koordynacji ruchowej
parestezje kończyn (mogą być obustronne)
niedowłady kończyn (mogą być obustronne)
zaburzenia świadomości
Zasady leczenia:
Próba zidentyfikowania czynnika wywołującego ból głowy i jego eliminacja.
Edukacja pacjenta
Doraźne zwalczanie bólu
Napady lekkie: nienarkotyczne środki p-bólowe (paracetamol, kwas acetylosalicylowy (1000 mg), metamizol, diklofenak, naproksen, leki przeciwwymiotne, uspokajające
Napady średnio ciężkie i ciężkie: tryptany (50-100mg doustnie, 6mg i.m., 10-20 mg donosowo), ergotamina (0,25mg)
Leczenie profilaktyczne (blokowanie receptorów 5-HT2): pochodne ergotaminy, leki przeciwserotoninowe, przeciwpadaczkowe, przeciwdepresyjne, beta-blokery.
Akupunktura, fizjoterapia, uregulowany tryb życia.
47. Neuralgia nerwu V, obraz kliniczny, leczenie
Neuralgia nerwu trójdzielnego (Tic Douloureux) - jest nerwobólem jednej lub więcej gałęzi nerwu trójdzielnego, który jest V nerwem czaszkowym. Klasyczna neuralgia trójdzielna jest jednostronna i charakteryzuje się krótkotrwałymi, nagłymi napadami bólu w obrębie zakresu unerwienia jednej lub więcej gałązek nerwu, występującymi samoistnie lub po podrażnieniu tzw. stref spustowych.
Obraz kliniczny
Wiodącym objawem są napady bólu w obrębie połowy twarzy, w zakresie unerwienia nerwu V. Początek bólu jest nagły, a czas trwania wynosi od kilku sekund do maksymalnie 2 minut. Choroba ma charakter przewlekły, przebiega z okresami zaostrzeń i remisji.
Różnicowanie
W diagnostyce różnicowej neuralgii trójdzielnej powinno się uwzględnić:
stwardnienie rozsiane
tętniak tętnicy podstawnej mózgu
guzy kąta mostowo-móżdżkowego
konflikt naczyniowo-nerwowy
zawał pnia mózgu
jamistość opuszki.
Leczenie
Możliwości lecznicze neuralgii obejmują:
farmakoterapię: lekiem z wyboru jest karbamazepina, inne stosowane leki to okskarbazepina, fenytoina, kwas walproinowy, topiramat, lamotrygina, gabapentyna, baklofen, klonazepam
leczenie operacyjne: blokady gałązek nerwu, mikrochirurgiczne odbarczenie korzenia nerwu w przypadku konfliktu naczyniowo-nerwowego; stereotaktyczne zniszczenie przy pomocy promieni gamma.
48. Objawowe bóle głowy, przyczyny, różnicowanie
Guzy mózgu
Choroby naczyniowe oun np. krwotok podpajęczynówkowy, krwotok mózgowy
Nadciśnienie tętnicze
Choroby zakaźne gorączkowe
Obejmujące ukł. nerwowy (zapalenie opon i mózgu)
Ogólnoustrojowe (np. grypa)
Choroby narządów twarzoczaszki
Choroby krwi (czerwienica, białaczka)
Choroby endokrynologiczne (nadczynność gruczołu tarczowego)
Choroby kości czaszki
Odległe skutki urazów
Depresja i zespoły depresyjne
Mechanizmy bólów głowy:
Ból głowy z pociągania - na skutek przemieszczenia i pociągania : zatok żylnych, dużych żył, opon np. guzy, krwiaki
Ból głowy naczyniowy- nadmierne rozszerzenie bogato unerwionych naczyń : migrena, naczynioruchowy ból głowy, zatrucia.
Nerwobóle w zakresie głowy i twarzy- nerwoból nerwu trójdzielnego
Ból głowy mięśniowy-wskutek przykurczu odruchowego lub nadmiernego napięcia mięśni: napięciowy ból głowy, wady refrakcji, zaburzenia mięśni żucia
Ból głowy rzutowany: jaskra, choroby uszu, zębów
49. Postępowanie diagnostyczne w bólach głowy
Wywiad: wiek występowania, charakter bólu, częstość występowania, nasilenie bólu, umiejscowienie, występowanie rodzinne, wywiad rodzinny, choroby przebyte i aktualne, używki, leki
Badanie stanu ogólnego i neurologiczne
Odchylenia w stanie neurologicznym (CT, MRI, EEG)
Stan neurologiczny prawidłowy: nie ma potrzeby badań za wyjątkiem sytuacji gdy:
Istnieje podejrzenie padaczki lub guza
Ból głowy jest odmienny niż poprzednio
Ból jest nietypowy, bez reakcji na leki
Objawy alarmowe:
Nagły, pierwszy w życiu ból głowy
Najsilniejszy ból głowy jaki był w życiu
Ból głowy po wysiłku
Nowy ból głowy w wieku podeszłym
Ból głowy narastający w ciągu kilku dni
Obecność gorączki i/lub sztywności karku
Obecność innych objawów neurologicznych (drgawki, niedowład, , zaburzenia mowy )
Tarcza zastoinowa
Ból głowy połączony z zaburzeniami świadomości
Ból głowy u osoby z rakiem narządowym
50. Zawroty głowy, podział, przyczyny
Zawroty głowy: Subiektywne uczucie pozornego ruchu otoczenia lub własnego ciała, z niemożnością utrzymania odpowiedniej pozycji ciała.
Zespół ośrodkowy
zawrót o typie zataczania, zapadania się, niepewności statycznej
objawy narastają
ruchy głowy nie mają wpływu na zawrót głowy
nasilenie jest na stałym poziomie lub zmienne
wymioty są rzadko
objawy trwają miesiące lata
rzadko występują zaburzenia słuchu
występuje: podwójnie widzenie, przemijająca ślepota, zaburzenia świadomości, czasami drgawki
objawy uszkodzenia oun
przy próbie Romberga chory pada w kierunku ogniska.
Zespół obwodowy
zawrót zawsze o typie wirowania
nagły początek
ruchy głowy nasilają zawrót głowy
są największe na początku
stopniowo wygasają
występują wymioty
trwają kilka, kilkanaście dni
współistnieje szum w uchu
upośledzenie słuchu
nie ma zaburzeń wzrokowych, zaburzeń świadomości, drgawek, objawów ogniskowych
przy próbie Romberga jest padanie w kierunku chorej przedsionka.
51. Układowe zawroty głowy, przyczyny, obraz kliniczny, leczenie
Układowy zawrót głowy----- przebiega ze złudzeniem ruchu- uczuciem wirowania ciala względem otoczenia lub odwrotnie.ma char. Napadowy, pochodzenie zwykle obwodowe, występują nudności,zab, równowagi, lęk,nasila się przy ruchu głowy, oczopląs w strone zdrowego przedsionka,ch. Meniera , zap.n.przedsionkowego
Nieukładowe zawroty-----pochodzenie ośrodkowe, niestabilnośc postawy i chodu,z zab ostrości wzroku,podwójnym widzeniem
Dgn---metoda Hallpike'a, EKG, Doppler tylnego unaczynienia mózgu,próby obrotowe i kaloryczne, Romberga, neuroobrazowanie
Leczenie----neuroleptyki-promazyna, prometazyna , p/histaminowe-dimenhydrat,klemastyna, naczyniowe-cinarazyna,betahistyna, neurostymulujące-piracetam
52. Nieukładowe zawroty głowy, przyczyny, obraz kliniczny, leczenie
53. Postępowanie diagnostyczne w zawrotach głowy
54. Co to jest padaczka
Padaczka jest to schorzenie przewlekłe, cechujące się skłonnością do występowania nawracających, nie prowokowanych napadów. O padaczce można mówić tylko wtedy, gdy u chorego wystąpiły dwa lub więcej samoistne napady padaczkowe w odstępie dłuższym niż 24 h . Pojedynczy napad padaczkowy uważany jest za zjawisko izolowane, nie spełnia więc kryteriów padaczki.
Napad padaczkowy jest wyrazem gwałtownego i nadmiernego wyładowania komórek nerwowych w wyniku depolaryzacji błony komórkowej. Towarzyszą temu zaburzeniu wyładowania czynności bioelektrycznej neuronów oraz objawy kliniczne zaburzeń ruchowych, zmysłowych, świadomości, emocjonalnych, wegetatywnych, poznawczych lub pamięciowych; często są to jednocześnie kombinacje tych zaburzeń.
55. Klasyfikacja napadów padaczkowych
Międzynarodowa klasyfikacja napadów padaczkowych (ICES)
Napady częściowe
Proste (z objawami ruchowymi, czuciowe, autonomicznymi, psychopatologicznymi)
Złożone
Napady częściowe wtórnie uogólniające się
Napady uogólnione- nieświadomości,miokloniczne,kloniczne,toniczne, atoniczne, toniczno- kloniczne
Napady nieświadomości (typowe i atypowe)
Inne (miokloniczne, kloniczne, toniczne, toniczno-kloniczne, atoniczne)
56. Pierwotnie uogólnione napady padaczkowe- f. toniczna i f, kloniczna
57. Napady padaczkowe częściowe
O napadzie częściowym mówimy, gdy objawy kliniczne wskazują, że napad rozpoczyna się w określonym obszarze kory mózgowej. Objawy podmiotowe i przedmiotowe występujące podczas napadów częściowych zależne są od okolicy mózgu, w której napad rozpoczyna się.
58. Etiopatogeneza padaczki
Padaczki zlokalizowane i uogólnione można jeszcze podzielić w zależności od prawdopodobnej etiologii napadów na idiopatyczne, objawowe i skrytopochodne
U 50% chorych nie udaje się znaleźć ewidentnej przyczyny
Mechanizm wyzwalający powoduje uszkodzenie struktury błony komórkowej neuronu z zaburzeniem jej funkcji i obniżeniem progu drgawkowego.
59. Przyczyny padaczki objawowej
Padaczka objawowa może być spowodowana chorobami naczyniowymi, zwłaszcza udarem, alkoholizmem, guzami mózgu, urazami głowy, zabiegami chirurgicznymi w obrębie półkul mózgu, przyczynami metabolicznymi (hiponatremia, hipernatremia, hipoglikemia, mocznica, uszkodzenie wątroby, ostra hipoksja, porfiria), chorobami zwyrodnieniowymi, deprywacją snu, wrażliwością na światło, przyczynami toksycznymi (amfetamina, leki przeciwdepresyjne, inhibitory MAO), odstawieniem leku.
Do uszkodzenia mózgu i padaczki u dziecka może dojść wskutek infekcji wewnątrzmacicznych, używania narkotyków przez matkę, naświetlania RTG we wczesnej ciąży, niedotlenieniem okołoporodowym
60. Leczenie padaczki
Przed rozpoczęciem leczenia farmakologicznego należy mieć pewność co do rozpoznania padaczki.
Zasady farmakoterapii: Długi czas leczenia. Leki przeciwpadaczkowe należy stosować przez długi okres, niekiedy do końca życia, schemat leczenia powinien więc być jak najprostszy.
Leczenie należy rozpocząć od stosowania jednego leku; u większosci chorych pozwoli to uzyskać kontrolę napadów i uniknąć działań niepożądanych. Konieczność zmiany leku lub leczenia skojarzonego zachodzi mniej niż u 30% pacjentów. Najniższa skuteczna dawka.
Uporczywe lub nawracające napady mogą być spowodowane niesystematycznym przyjmowaniem leku, złym wchłanianiem, niewłaściwym dawkowaniem lub zastosowaniem leku nieodpowiedniego dla danego chorego.
karbamazepina,
kwas walproinowy
fenytoina
etosuksymid
okskarbazepina
gabapentyna
tiagabina
topiramat
Chirurgiczne leczenie padaczki:
Nie jest już uważane w terapii padaczki za ostateczność.
W wybranych przypadkach padaczki zlokalizowanej, a zwłaszcza u dzieci i młodzieży, zabieg operacyjny może przynieść znaczące korzyści, a nierzadko całkowite uwolnienie od napadów.
61. Stan padaczkowy, postępowanie w stanie padaczkowym
Lekiem pierwszego wyboru są benzodwuazepiny. Leczenie rozpoczynamy do 10 mg Diazepamu lub 2 mg klonazepamu podanego dożylnie w ciągu 3-4 min. Jeżeli dawkę musimy powtórzyć, następne wstrzyknięcie może być po ½ h; dawka klonazepamu może być zwiększona do 5-8 mg.
W pierwszej fazie (przepowiadającej) podajemy lorazepam, diazepam, midazolam, paraldehyd
W drugiej fazie, wczesnej, podać krótko działającą benzodiazepinę i.v.
W trzeciej fazie, w stanie ustabilizowanym, stosuje się duże dawki fenobarbitalu lub fenytoiny i.v., fosfenytoina i.m. (niezarejestrowana w Polsce), alternatywnie walproinian
W fazie oporności na leczenie (po 1 h) znieczulenie pacjenta i zastosowanie oddechu zastępczego, podaje się i.v. tiopental lub propofol, monitoruje się eeg
Jeśli nie podejmie się leczenia, jest stanem zagrażającym życiu. Wymaga resuscytacji, zapewnieniu drożności dróg oddechowych, dostarczenia tlenu do tkanek.
62. Padaczka a ciąża
Około 0,3-0,4% wszystkich urodzeń pochodzi od matek chorych na padaczką, które w ponad 90% są urodzeniami zdrowych dzieci po prawidłowo przebiegającej ciąży i porodzie
O ile u potomstwa kobiet chorych na padaczkę nie stwierdza się wad rozwojowych w 94-96% ciąż, to w populacji ogólnej ryzyko malformacji nie dotyczy 98% przypadków
U większości kobiet nie stwierdza się wpływu ciąży na stan kliniczny padaczki i zmiana leczenia nie jest konieczna
Nie ma pewności, czy większą częstotliwość krwawień z dróg rodnych u ciężarnych z padaczką, należy łączyć ze stosowaniem LPP. Natomiast potwierdzono, że noworodki matek chorujących na padaczkę częściej wykazują cechy opóźnienia rozwoju fizycznego, zwłaszcza w odniesieniu do wagi urodzeniowej poniżej 2500g. mniejszego obwodu głowy i niższej punktacji w skali Apgar
Ważnym wskaźnikiem jest zmniejszenie stężeń i okresu półtrwania LPP w krwiobiegu matki wskutek zmian farmakokinetyki, które zachodzą pod wpływem zmienionego metabolizmu w okresie ciąży
Całkowite ryzyko wad wrodzonych wskutek wewnątrzmacicznej ekspozycji na LPP wynosi około 6% i jest dwukrotnie wyższe u matek nie przyjmujących leków przeciw-padaczkowych, a chorujących na padaczkę.
Politerapia prowadzona trzema lub więcej lekami zwiększa 2 - 4 krotnie prawdopodobieństwo wystąpienia wady, zwłaszcza wtedy, gdy utrzymuje się wysokie stężenie leku w surowicy krwi
Mechanizmy teratogenności leków przeciwpadaczkowych nie są w pełni poznane
Cechą wspólną dużych polekowych wad płodu, czyli deficytów fizycznych mających początek w okresie organogenezy, jest zaburzenie stanu zdrowia w stopniu, który wymaga interwencyjnego leczenia chirurgicznego
Do najczęściej występujących wad dużych należą rozszczepy twarzoczaszki (wargi, podniebienia, szczęki),
wady serca, wady rozwojowe cewy nerwowej (przepukliny oponowe, oponowo - mózgowo - rdzeniowe, mikrocefalia, anencefalia, wodogłowie), anomalie szkieletowe i anatomiczne niedrożności przewodu pokarmowego
Wady małe, które mogą powstać również po zakończeniu organogenezy, występują przede wszystkim jako zmiany dysmorficzne twarzy (hiperteloryzm, zez, opadanie powieki, przerost wargi, nieprawidłowe osadzenie lub kształt nosa i uszu, krótka szyja)
Opieka nad kobietą leczoną z powodu padaczki, planującą ciążę powinna rozpocząć się przed poczęciem
Jest to niezwykle istotne gdy weźmiemy pod uwagę fakt, że wady układu nerwowego, serca powstają we wczesnym okresie embriogenezy od 28 do 42 dnia od pierwszego dnia ostatniego krwawienia miesięcznego.
63. Diagnostyka padaczki
Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym. Dodatkowo wykonuje się badania obrazowe głowy, eeg i badanie krwi. Różnicowanie z omdleniami, napadami rzekomopadaczkowymi (konwersja), przemijajacym atakiem niedokrwiennym, hipoglikemią.
64. Podział długotrwałych zaburzeń świadomości
Skala Glasgow:
Otwieranie oczu
4 punkty - spontaniczne
3 punkty - na polecenie
2 punkty - na bodźce bólowe
1 punkt - nie otwiera oczu
Kontakt słowny:
5 punktów - odpowiedź logiczna, pacjent zorientowany co do miejsca, czasu i własnej osoby
4 punkty - odpowiedź splątana, pacjent zdezorientowany
3 punkty - odpowiedź nieadekwatna, nie na temat lub krzyk
2 punkty - niezrozumiałe dźwięki, pojękiwanie
1 punkt - bez reakcji
Reakcja ruchowa:
6 punktów - spełnianie ruchowych poleceń słownych, migowych
5 punktów - ruchy celowe, pacjent lokalizuje bodziec bólowy
4 punkty - reakcja obronna na ból, wycofanie, próba usunięcia bodźca bólowego
3 punkty - patologiczna reakcja zgięciowa, odkorowanie (przywiedzenie ramion, zgięcie w stawach łokciowych i ręki, przeprost w stawach kończyn dolnych)
2 punkty - patologiczna reakcja wyprostna, odmóżdżenie (przywiedzenie i obrót ramion do wewnątrz, wyprost w stawach łokciowych, nawrócenie przedramion i zgięcie stawów ręki, przeprost w stawach kończyn dolnych, odwrócenie stopy)
1 punkt - bez reakcji
65. Ilościowe zaburzenia świadomości
Ilościowe zaburzenia świadomości: ograniczenie prawidłowej reakcji na docierające bodźce z zewnątrz:
zaburzenia uwagi
splątanie
stupor
zamroczenie - chwilowa utrata świadomości
nieprzytomność - sopor (półśpiączka) i somnolencja (znaczna senność)
śpiączka
Jakościowe - zachowana pełna świadomość, ale procesy świadomości ulegają zmianie:
zespół majaczeniowy
zespół urojeniowy
66. Przyczyny długotrwałych zaburzeń świadomości
Przyczyny mózgowe:
padaczka
uraz
krwiak nadtwardówkowy
krwiak podtwardówkowy
krwotok podpajęczynówkowy
krwiak śródmózgowy
encefalopatia nadciśnieniowa
zator w obszarze kręgowo-podstawnym
zomr
zapalenie mózgu
ropień mózgu
Przyczyny pozamózgowe:
kardiogenne: arytmie, zawał
wstrząs septyczny
hipowolemia
hipo- lub hipernatremia
hipo- lub hiperkalcemia
hipo- lub hipertermia
mocznica
hipoksja
niewydolność wątroby
hiperkapnia
przełom nadnerczowy
niedoczynność przysadki
obrzęk śluzowaty
niedoczynność lub nadczynność przytarczyc
toksyny
alkohol
CO
leki
przyczyny psychiatryczne: katatonia, śpiączka psychogenna
67. Badanie chorego nieprzytomnego
N - neck
A - drożność dróg oddechowych
B - oddychanie
C - krążenie
D - drugs, diabetes
E - epilepsy
F - fever
G - Glasgow
H - herniation
I - investigate
Badanie przedmiotowe:
ewent. urazy głowy
sztywność karku
wzorzec oddechowy
odruchy źreniczne
ruchy gałek ocznych
dno oka
ułożenie kończyn, ruchy spontaniczne
odruchy ścięgniste i podeszwowy
punktacja w skali Glasgow
68. Badania dodatkowe w diagnostyce stanów nieprzytomności
temperatura
glikemia
elektrolity
morfologia krwi z rozmazem i ocena układu krzepnięcia
gazometria krwi tętniczej
posiew krwi
toksykologia
EKG
RTG płuc
obrazowanie mózgu
płyn m-r
EEG
angiografia
69. Przyczyny omdleń
Termin omdlenie odnosi się do przejściowych zaburzeń przytomności , z towarzyszącą utratą napięcia mięśniowego, wynikających z nagłego, odwracalnego, globalnego spadku przepływu mózgowego.
Omdlenie z podrażnienia nerwu błędnego (wazowagalne)
Pojawia się w ściśle określonych sytuacjach
widok krwi (nawet w telewizji)
nagły silny ból (uraz, kolka, leczenie zęba itd)
długotrwałe przebywanie w pozycji stojącej
przebywanie w gorącym, zatłoczonym pomieszczeniu
nagłe przeżycie emocjonalne.
Niedociśnienie ortostatyczne
Występuje w czasie wstawania po dłuższym przebywaniu w pozycji stojącej lub siedzącej, czasami po obfitym posiłku
Zaburzenia rytmu serca
Rutynowe badanie ekg lub monitorowanie metodą Holtera pozwala potwierdzić rozpoznanie zaburzeń rytmu jako przyczyny omdleń.
Zjawisko Valsalvy
Występuje w czasie codziennych zajęć, jak np. podczas podnoszenia ciężkich przedmiotów, defekacji, w czasie gry na instrumencie dętym itp. Może doprowadzić do omdlenia.
Choroby serca
Przeszkoda w opróżnianiu lewej komory (zwężenie aorty, obturacyjna kardiomiopatia przerostowa)
przeszkoda na poziomie zastawki przedsionkowo - komorowej
ciężkie zaburzenia kurczliwości komór
Ostra niewydolność krążenia:
niewydolność serca
ostry zawał mięśnia sercowego
zatorowość płucna
tamponada serca
niewydolność krążenia obwodowego (np. utrata krwi)
Omdlenie mikcyjne
Występuje w czasie, lub tuż po mikcji,
występuje w dwóch grupach wiekowych:
u młodych mężczyzn, którzy wstają nagle w nocy chcąc oddać mocz
u kobiet i mężczyzn w wieku podeszłym ze współistniejącymi schorzeniami układu krążenia i tendencją do ortostatycznych spadków ciśnienia.
Omdlenie wywołane defekacją:
Zdarza się u osób w wieku podeszłym, cierpiących na zaparcia, ze współistniejącą chorobą niedokrwienną serca i ortostatycznymi spadkami ciśnienia.
Związane z nadwrażliwością zatoki szyjnej:
Kilkusekundowy masaż zatoki szyjnej (poniżej kąta żuchwy) wywołuje zwolnienie czynności serca (z asystolią trwającą ponad 3 sek.), czasami również spadek skurczowego ciśnienia tętniczego (o ponad 50 mm Hg).
Przy połykaniu
Przełykanie może w mechanizmie odruchu z nerwu błędnego wywołać bradykardię, blok przewodzenia przedsionkowo-komorowego i w konsekwencji omdlenie, rzadziej tachyarytmię.
W czasie jedzenia lodów
Spożywanie zimnych pokarmów, zwłaszcza lodów, może w mechanizmie stymulacji nerwu błędnego prowadzić do omdlenia u dzieci, rzadziej u dorosłych
Kaszlowe
Pojawia się w czasie uporczywych ataków kaszlu, np. u osób z przewlekłym nieżytem oskrzeli.
Łagodne omdlenie wieku młodzieńczego:
Chłopcy w wieku młodzieńczym, wyjątkowo dziewczęta, mdleją niekiedy przy próbie wstania po przebywaniu przez godzinę lub dwie w pozycji siedzącej lub leżącej, zdarza się to zwłaszcza wieczorem. Omdlenia tego typu nie występują rano po obudzeniu.
70. Zaburzenia snu
Bezsenność (insomnia)
Nadmierna senność (hipersomnia)
Zaburzenia rytmu snu (dyssomnia)
Dysfunkcje przysenne (parasomnia)
Niedobór snu (hiposomnia).
Formy bezsenności:
utrudnienie zasypiania
częste budzenie w ciągu nocy
przedwczesne budzenie
niewłaściwa jakość snu.
Nadmierna senność pierwotna
Narkolepsja, zespoły snu z bezdechem, hipersomnia samoistna, zespół Kleinego-Levina, hipersomnia okołomiesiączkowa.
Nadmierna senność wtórna
Niedobór snu, zaburzenia rytmu snu i czuwania, leki, alkoholizm, zatrucia zawodowe, choroby ogólnoustrojowe (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, niewydolność oddechowa), choroby organiczne układu nerwowego, depresja.
Polega na występowaniu w ciągu dnia wielokrotnych napadów przymusowego, krótkotrwałego snu. Mogą dołączyć się inne objawy, jak katapleksja (napadowa utrata napięcia mięśniowego), przysenne porażenie mięśni oraz przysenne omamy.
71. Zjawiska przysenne (parasomnie)
Somnambulizm: Występuje u około 15% dzieci, na ogół mija w wieku dorosłym. Niekiedy ma związek z marzeniami sennymi. Dziecko, jeżeli zostanie nagle obudzone, wykazuje niewielkie zaburzenia orientacji.
Lęki nocne: Wyraźnie należy je oddzielić od zaburzeń z kręgu padaczki. Niektóre dzieci (wyjątkowo tylko dorośli) budzą się nagle w nocy z krzykiem, wyglądają na bardzo przerażone, nie poznają otoczenia, mogą mieć halucynacje. Rano istnieje całkowita niepamięć wydarzeń nocnych.
Bruksizm: Polega na zgrzytaniu zębami w czasie snu. Występuje u dzieci i bardzo rzadko u dorosłych.
Niekiedy wiąże się ze stresem lub urazem głowy.
Kiwanie głową: Kiwanie czy uderzanie głową w czasie snu występuje czasami u dzieci. Przyczyna nie jest znana.
Nocne mioklonie: Nocne „mioklonie” polegają na pojedynczych zrywaniach mięśniowych kończących się fazą toniczną , występujących w obrębie kończyn górnych i dolnych.
Porażenie przysenne: Polega na nagłej utracie możliwości poruszania się, połączonej z napadami lęku, często związanymi z treścią marzeń sennych. Napady te występują w chwili zasypiania, lub budzą chorego w nocy.
72. Napady pochodzenia mózgowego
73. Napady rzekomopadaczkowe psychogenne
Symptomatologia tych napadów może sugerować formy napadów częściowych prostych, złożonych i wtórnie lub pierwotnie uogólnionych. Napady mogą być drgawkowe i bezdrgawkowe, częściej występują u kobiet.
Podejrzewamy, gdy:
Duża częstość napadów
brak odpowiedzi na LPP
emocjonalny rozrusznik
obecność innych osób
trudności zaobserwowania napadów przez personel
wyjątkowo oddanie moczu
brak przegryzienia języka
brak właściwej reakcji chorego na częste napady
znajomość padaczki
częste pobyty w izbach przyjęć i hospitalizacje
brak zmian w badaniach laboratoryjnych.
Objawy sugerujące zaburzenia konwersyjne
Emocjonalny rozrusznik
stopniowy początek
nie „neurofizjologiczny”rozwój i przebieg napadu
nieskoordynowana czynność ruchowa
dystoniczne cechy
wyrzucanie miednicy
mięśnie twarzy nie włączone w napad uogólniony
krzyk w czasie lub po napadzie
stopniowe ustępowanie
napad można zasugerować, prowokować lub przerwać.
74. Późne następstwa urazów
pourazowy ropień mózgu
padaczka pourazowa
wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima) - otępienie, ataksja, nietrzymanie moczu
encefalopatia pourazowa
75. Objawy ogólne guzów śródczaszkowych
Objawy nadciśnienia śródczaszkowego
Bóle głowy - wczesnoporanne, po przebudzeniu
Nudności i wymioty zwykle w guzach podnamiotowych, na czczo
Bradykardia
Obrzęk tarcz nerwów wzrokowych
Napady padaczkowe (uogólnione) najczęstszy objaw “ogólny” guza mózgu
Objawy psychiczne apatia, senność, astenia funkcji psychicznych
Nagły wzrost ciśnienia śródczaszkowego
Krwotok do guza
Zawał w guzie
Krwotok lub zawał w otoczeniu guza
Krwotok do przestrzeni płynowych
Ostre wodogłowie obturacyjne
Zespół wklinowania:
Tożstronne rozszerzenie źrenicy
Przeciwstronny niedowład połowiczy
Zaburzenia przytomności
Bradykardia
Przeciwstronne rozszeżenie źrenicy
Tożstronny niedowład połowiczy
Sztywność odmóżdżeniowa
Zaburzenia oddychania, potem krążenia
Wgłobienie mózgu to określenie stanu, w którym wzrost ciśnienia śródczaszkowego prowadzi do przemieszczenia części mózgowia z fizjologicznego przedziału anatomicznego do innego.
Śródczaszkowe przedziały anatomiczne wyznaczone są przez kości czaszki i wypustki opon: sierp mózgu oraz sierp móżdżku. Istnieją następujące możliwości wgłobień:
wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu, zazwyczaj nie ma uciśnięcia ważnych życiowo struktur (rzadko zamknięciu ulega tętnica okołospoidłowa); polega na wgłobieniu zakrętu obręczy do przestrzeni między dolnym brzegiem sierpu mózgu (zatoką strzałkową dolną) a górną powierzchnią ciała modzelowatego;
wgłobienie we wcięcie namiotu (wklinowanie boczne, wklinowanie haka), gdy przyśrodkowa część płata skroniowego nazywana hakiem zakrętu przyhipokampowego przemieszcza się między wcięcie brzegu namiotu a śródmózgowie; następuje uciśnięcie tożstronego konaru mózgu, leżących we wcięciu namiotu nerwu okoruchowego i tętnicy tylnej mózgu oraz śródmózgowia. W niektórych przypadkach wgłobienia we wcięcie namiotu na konarze mózgu powstaje odwracalne wcięcie, określane jako wcięcie Kernohana (Kernohan's notch).
wgłobienie w otwór wielki polega na przemieszczeniu migdałków móżdżku do otworu wielkiego. Może do niego dojść wskutek znacznego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, towarzyszącego niektórym guzom nadnamiotowym, i, przede wszystkim, w guzach tylnego dołu czaszki. Przemieszczenie pnia mózgu może doprowadzić do wtórnych wylewów krwawych do pnia, tzw. krwotoki Dureta.
wgłobienie tylne (wgłobienie pokrywowe) - rzadko spotykana patologia, polegająca na ucisku tylnych części przyśrodkowych płatów skroniowych na wzgórki górne blaszki pokrywy
wgłobienie środkowe (wgłobienie osiowe) polega na przemieszczeniu w otwór wielki całego pnia mózgu. Dochodzi do napięcia i rozerwania gałęzi przeszywających odchodzących od tętnicy podstawnej, zawału i krwotoku do pnia.
Wgłobienie zakrętu obręczy pod sierp mózgu:
Zazwyczaj jest nieme klinicznie. Udar niedokrwienny kory przyśrodkowej powierzchni półkuli mózgu i niedowład kończyny dolnej w wyniku zamknięcia tętnicy okołospoidłowej jest rzadkim powikłaniem. Rozpoznawane w badaniach neuroobrazowych jako przemieszczenie linii środkowej (midline shift).
Wgłobienie haka zakrętu przyhipokampowego we wcięcie namiotu móżdżku
Uciśnięcie nerwu III spowoduje w pierwszej kolejności rozszerzenie źrenicy i brak reakcji na światło po stronie zmiany wywierającej ucisk. Uciśnięcie śródmózgowia powoduje kolejno:
objawy uszkodzenia dróg piramidowych: niedowład połowiczy i objaw Babińskiego po stronie uszkodzenia w przypadku uciśnięcia konaru mózgu przez wcięcie namiotu; fałszywie lokalizujący objaw, określany też jako zespół Kernohana-Woltmana;
zaburzenia przytomności;
sztywność odmóżdżeniową z prężeniami;
niewydolność krążeniowo-oddechową i śmierć.
Powikłaniem wklinowania we wcięcie namiotu może być ślepota korowa wywołana zawałem płatów potylicznych, powstałym w wyniku zamknięcia tętnic tylnych mózgu.
Wgłobienie migdałków móżdżku do otworu wielkiego
W przewlekłym wklinowaniu obserwowane są:
sztywność karku
przymusowe pochylenie głowy
zaburzenia z nerwów czaszkowych
objawy z długich szlaków nerwowych
bradykardia
czkawka
niekiedy parestezje na karku i ramionach.
Ostre wklinowanie prowadzi do nagłej śmierci w związku z uszkodzeniem ośrodka oddechowego. Typowo występuje bezdech przy zachowanej świadomości pacjenta. Bradypnoë z częstością oddechów mniejszą niż 10/minutę często towarzyszy zagrażającemu wgłobieniu w otwór wielki.
76. Guzy siodła tureckiego i okołosiodłowe
Dysfunkcje wewnątrzwydzielnicze
Bóle głowy
Zaburzenia pola widzenia (objawy późne)
niedowidzenie dwuskroniowe
ślepota jednooczna
niedowidzenie skroniowe
mroczki
zanik nerwu lub nerwów wzrokowych
77. Guzy układu komorowego - napady Brunsa
Napadowe, silne bóle głowy
Nudności i wymioty
Bradykardia
Zamącenie
78. Guzy kata mostowo-móżdżkowego
Zanik słuchu, szumy, dzwonienie, dudnienie (faza słuchowa)
Zawroty głowy, nudności, wymioty, zaburzenia równowagi (faza przedsionkowa)
Uszkodzenie nerwu VII, V
Objawy późne
tożstronna ataksja
przeciwstronny niedowład połowiczy
obustronny niedowład połowiczy
Zespół kąta mostowo-móżdżkowego to zespół objawów spowodowany obecnością guza w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. Najczęstszym guzem w tej okolicy są nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego, inne częste zmiany to oponiaki albo torbiel epidermoidalne, rzadkimi przyczynami są guzy przerzutowe, tętniaki, torbiele pajęczynówki, nerwiaki osłonkowe nerwu V.
Na obraz kliniczny zespołu składają się:
objawy uszkodzenia nerwu VIII: zaburzenia słuchu, nieprzyjemne szumy uszne, zawroty głowy
objawy uszkodzenia nerwu V: osłabienie lub brak odruchu rogówkowego, niedoczulica połowy twarzy
objawy uszkodzenia nerwu VII: obwodowy niedowład (porażenie Bella)
objawy ucisku na móżdżek i pień mózgu: tożstronne objawy móżdżkowe, przeciwstronne objawy piramidowe
w zaawansowanym procesie występują również objawy uszkodzenia nerwów IX, X i XII i ciasnoty śródczaszkowej.
79. Guzy śródczaszkowe - algorytm diagnostyczny
TK z kontrastem (EEG jeśli napady)
MRI z kontrastem
Angiografia RM (MRA) Angiografia DSA
Biopsja stereotaktyczna (pierwotne chłoniaki mózgu) Badanie płynu m.-rdz.: poziom białka, cytologia (immunocytologia)
80. Guzy przedniego dołu czaszki i skrzydła mniejszego kości klinowej
Zespół rynienki węchowej/ skrzydła mniejszego
Anosmia, zwykle bezobjawowa
Zespół płata czołowego
nieadekwatne, głupkowate żarty (moria)
zamącenie
Tożstronna ślepota i zanik nerwu II, ucisk przez masy guza
Przeciwstronny obrzęk tarczy n. II, cechy ciasnoty śródczaszkowej
Niekiedy elementy zespołu czołowego
81. Guzy kanału kręgowego - klasyfikacja kliniczna
Zewnątrzrdzeniowe
nadtwardówkowe - raki, chłoniaki, szpiczaki mnogie
podtwardówkowe - oponiaki, nerwiaki (55-60 %)
Śródrdzeniowe
wyściółczaki (ependymoma myxopapillare)
gwiaździaki
skąpodrzewiaki
82. Guzy zewnątrzrdzeniowe - symptomatologia kliniczna
Bóle korzeniowe
cięcie nożem (segmentowy)
parestezje
zaniki mięśniowe
osłabienie (zanik) odruchów głębokich
Faza rdzeniowa
częściowe uszkodzenie rdzenia (zespół Brown-Sequarda)
całkowite (poprzeczne) uszkodzenie rdzenia
83. Guzy śródrdzeniowe - symptomatologia kliniczna
Bóle
Zespół syryngomieliczny
rozszczepienne zaburzenia czucia
zespół amiotroficzny (kończyny górne)
niedowład spastyczny paraparesis (kończyny dolne)
zaburzenia zwieraczy
Częściowe lub całkowite uszkodzenie rdzenia
84. Guzy kanału kręgowego - algorytm diagnostyczny
MRI z kontrastem
potem TK/mielografia albo badanie pmr (próba Queckenstedta, białko, cytologia płynu)
na końcu angiografia, DSA, MRA
Jeśli podejrzewamy, że uciśnięty jest rdzeń kręgowy, postępowanie diagnostyczne musi być przeprowadzone jak najszybciej, bowiem dekompensacja funkcji rdzenia może nastąpić nagle, w nie dającym się przewidzieć czasie.
85. Choroba Parkinsona, etiopatogeneza, obraz kliniczny
W chorobie Parkinsona do objawów chorobowych dochodzi z powodu zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia. Neurony istoty czarnej wytwarzają neurotransmiter dopaminę, stąd nazywa się je neuronami dopaminergicznymi; zawierają ponadto melaninę, stad określa się je jako barwnikonośne. Konsekwencją zaburzenia funkcji tych neuronów jest niedobór dopaminy (ok. 70-80%) w istocie czarnej i prążkowiu, i przewaga aktywności neuronów glutaminergicznych, hamujących jądra wzgórza. W zmienionych chorobowo obszarach mózgowia stwierdza się obecność ciał Lewy'ego, jednak nie są to zmiany patognomoniczne dla choroby Parkinsona.
Objawy neuropatologiczne korelują z obrazem klinicznym choroby.
W proces neurodegeneracyjny wciągnięte są układ dopaminergiczny (istota czarna, podwzgórze, układ mezokortykalno-limbiczny, siatkówka), układ noradrenergiczny (miejsce sinawe), układ cholinergiczny (jądro podstawne Meynerta) i układ glutaminergiczny.
Czynniki wywołujące te zmiany zwyrodnieniowe do chwili obecnej nie zostały dostatecznie określone, jednak przynajmniej część z nich to czynniki genetyczne.
Objawy:
Objawy prodromalne:
sztywność osobowości
depresja
zaparcia
zapalenie łojotokowe skóry
parestezje kończyn
dyskretne zaburzenia węchowe
Podstawowe objawy:
drżenie (spoczynkowe)
spowolnienie ruchowe
wzmożone napięcie mięśniowe (sztywność)
zaburzenia postawy
zaburzenia chodu
hypomimia
utrata współruchów (np.balansowania kończyn)
dyzartria
mikrografia
Kryteria rozpoznania PD:
Rozpoznanie możliwe
Postępujący przebieg i
Przynajmniej 2 z 3 następujących objawów:
akineza
sztywność mięśni
drżenie spoczynkowe
brak cech nietypowych dla PD.
Rozpoznanie prawdopodobne
Spełnione kryteria dla możliwej PD i
Przynajmniej 2 z następujących objawów:
wyraźna poprawa po lewodopie
występowanie fluktuacji lub dyskinez w związku z leczeniem lewodopą
asymetria objawów.
Rozpoznanie pewne
Spełnione kryteria dla prawdopodobnej PD i
Wykazanie w badaniu sekcyjnym:
zaniku neuronów istoty czarnej
obecności ciał Lewy'ego w istocie czarnej
braku ciał wtrętowych w komórkach oligodendrogleju
86. Najważniejsze przyczyny zespołu parkinsonowskiego
Zespoły parkinsonowskie mogą być spowodowane czynnikami:
toksycznymi - np. zatrucie talem, litem, związkami ołowiu, tlenkiem węgla,
farmakologicznymi - ze względu na udział obwodów dopaminergicznych w powstawaniu parkinsonizmu oraz psychoz, możliwe jest wystąpienie parkinsonizmu polekowego w przewlekłych zaburzeniach psychicznych,
naczyniowymi - miażdżyca, udar mózgu,
ekspansywnymi śródczaszkowmi,
urazowymi.
Parkinsonizm plus (parkinsonizm atypowy) - grupa pierwotnych schorzeń neurodegeneracyjnych charakteryzujących się obecnością objawów parkinsonowskich współistniejących z innymi objawami uszkodzenia układu nerwowego.
Najczęstszymi schorzeniami w grupie parkinsonizmu plus są:
zanik wieloukładowy (MSA)
otępienie z ciałami Lewy'ego (LBD).
W diagnostyce parkinsonizmu-plus należy zwrócić uwagę na tzw. objawy ostrzegawcze, które sugerują rozpoznanie jednego ze schorzeń tej grupy a nie choroby Parkinsona. Są to:
ograniczona odpowiedź na lewodopę
objawy postawne (upadki)
otępienie we wczesnym etapie choroby
dysfagia, dyzartria, stridor, dyzautonomia we wczesnym okresie choroby
objawy piramidowe
objawy móżdżkowe
uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego
objawy zespołu płata czołowego
objawy zespołu płata ciemieniowego
palilalia, echolalia
dystonia
mioklonie
zaburzenia ruchomości gałek ocznych w pionie
wczesny, nagły początek choroby
gwałtowna progresja
symetryczny początek
brak drżenia, drżenie nietypowe.
87. Leczenie wczesnej i zaawansowanej postaci choroby Parkinsona
L-DOPA jest zasadniczym lekiem stosowanym w farmakoterapii PD.
Amantadyna to lek zwiększający uwalnianie endogennej dopaminy.
Agoniści receptorów dopaminowych, np.bromokryptyna.
Inhibitory MAO hamujące rozkład dopaminy, np. selegilina.
Inhibitory COMT (katecholo-o-metylotransferazy): entakapon, tolkapon, nitekapon.
Leki antycholinoergiczne: biperiden, cykrymina, procyklidyna, triheksyfenidyl.
Beta-blokery, np. Propranolol.
Niefarmakologiczne:
muzykoterapia - przede wszystkim taniec
leczenie operacyjne - stereotaktyczne uszkadzanie gałki bladej (pallidotomia), jądra niskowzgórzowego (subtalamotomia) albo jąder wzgórza (talamotomia), jedno- lub obustronne
Głęboka stymulacja mózgu: wszczepienie elektrostymulatora w zidentyfikowane ognisko w mózgu.
88. Pląsawica Huntingtona - etiopatogeneza, obraz kliniczny, różnicowanie
Choroba ujawnia się w późnym wieku (na ogół u osób w wieku 35-50 lat). Młodzieńcza odmiana choroby (postać Westphala) dotyczy ludzi przed 20. rokiem życia (10% przypadków). Od momentu rozpoznania średni czas przeżycia wynosi 15-20 lat. Częstość występowania choroby Huntingtona szacuje się na 4-8:100 000
Przyczyną choroby jest mutacja w genie HD kodującym białko huntingtynę, położonym na chromosomie 4. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. Oznacza to, że statystycznie połowa potomstwa chorego na pląsawicę odziedziczy zmutowany allel powodujący chorobę. Zmutowany allel genu utrzymuje się w populacji ze względu na późne wystąpienie objawów choroby. Mutacja polega na ekspansji trójki nukleotydowej CAG (kodon oznaczający aminokwas glutaminę). Powoduje to, że w sekwencji aminokwasowej huntingtyny pojawia się długi ciąg glutamin. Jeśli powtórzeń trójki CAG jest więcej niż 35, mutacja staje się niestabilna, i przy kolejnych podziałach komórkowych ilość powtórzeń się zwiększa. W związku z tym w kolejnych pokoleniach ciąg glutamin w białku jest coraz dłuższy, a co za tym idzie, objawy choroby pojawiają się wcześniej i są silniejsze. Takie zjawisko nazywa się antycypacją. W chorobie Huntingtona ekspansja trójnukleotydów jest znacząco większa przy przekazie mutacji od ojca.
Nieprawidłowe białko gromadzi się w komórkach nerwowych, powodując ich śmierć. Przypuszcza się, że neurotoksyczność zmutowanej huntingtyny wiąże się z dysfunkcją mitochondriów, jednak dokładny mechanizm patogenezy nie jest znany. Zmiany dotyczą przede wszystkim jądra ogoniastego, skorupy i kory mózgowej.
Diagnozy dokonuje się na podstawie objawów klinicznych. W badaniach obrazowych (TK i MRI) stwierdza się poszerzenie układu komorowego mózgowia, z charakterystycznym obrazem komór bocznych, mających kształt "skrzydeł motyla".
Badania genetyczne mogą dać odpowiedź, czy pacjent ma zmutowany allel genu, także zanim wystąpią objawy choroby. Możliwe są również genetyczne badania prenatalne.
Do objawów HD należą:
niekontrolowane ruchy (ruchy pląsawicze)
pojawienie się drżenia rąk i nóg
zmniejszenie napięcia mięśni (nie dotyczy postaci młodzieńczej, w której napięcie mięśni jest wzmożone)
zaburzenia umysłowe, otępienie, postępujące zaburzenia pamięci
zmiany osobowości, depresja. zaburzenia mowy i połykania
Przebieg choroby jest powolny i postępujący. Z czasem pojawiają się staje się uzależniony od pomocy innych ludzi. Zachłystowe zapalenie płuc spowodowane zaburzeniami połykania jest pierwszą przyczyną śmierci pacjentów z HD, odpowiadając za 85% zgonów
89. Drżenie samoistne, rozpoznanie, leczenie
Kryteria podstawowe:
Obustronne, pozycyjne lub kinetyczne (nie spoczynkowe), drżenie kończyn górnych
Brak innych objawów neurologicznych
Odosobnione lub współistniejące drżenie głowy, bez cech dystonii
Kryteria dodatkowe:
Czas trwania objawów > 3 lata
Dodatni wywiad rodzinny
Ustępowanie zaburzeń po spożyciu alkoholu.
Rozpoznanie jest potwierdzone przy spełnionych kryteriach podstawowych, kryteria dodatkowe mają znaczenie pomocnicze (występują u >50% chorych).
Kryteria rozpoznania:
widoczne, utrzymujące się, obustronne lub kinetyczne drżenie dłoni i/lub przedramion izolowane drżenie głowy, przy braku zaburzeń postawy
Kryteria wyłączenia:
obecne inne nieprawidłowości neurologiczne
współistnienie schorzeń mogących powodować nasilone drżenie fizjologiczne
ewidentnie nagły początek i postępujący przebieg drżenia
pierwotne drżenie ortostatyczne
izolowane drżenie głosu, języka i brody, nóg,
izolowane drżenie specyficzne dla pozycji lub zadania
współistnienie czynników psychogennych
90. Dystonie - podział, przyczyny, obraz kliniczny, postępowanie terapeutyczne
Dystonia to dynamiczne zaburzenia napięcia mięśniowego z mimowolnymi przetrwałymi skurczami mięśni. Może być oddzielną jednostką chorobową jak i objawem choroby, może być uogólniona lub ogniskowa
Dystonie genetycznie uwarunkowane:
Idiopatyczna dystonia torsyjna DYT2
Dystonia związana z chromosomem X-DYT3
Dystonia reagująca ne Levodopę (DYT5 i DYT6)
Dystonia z głuchotą
Ogniskowa
(kurcz powiek, kręcz karku, skurcz twarzy, połowiczy kurcz twarzy)
dystonia gardłowa obejmująca mięśnie krtani i gardła
Segmentalna ( np. objemująca sąsiednie okolice ciała np. szyję i kończynę górną lub mięśnie okrężne oka, żuchwę, wargi, język tzw. zespół Meige`a) .
Uogólniona obejmująca kilka różnych okolic ciała
Uogólniona obejmująca całe ciało
91. Tiki - obraz kliniczny, rozpoznanie, leczenie
Tiki to nagle występujące zjawiska ruchowe lub dźwiękowe przebiegające stereotypowo, ale pozbawione cech rytmiczności.
Proste tiki motoryczne: mruganie oczami, marszczenie czoła, wyciaganie języka, otwieranie ust, potrząsanie głową.
Proste tiki wokalne: kaszel, pochrząkiwanie, krzyk, szczekanie
złożone tiki motoryczne: zgrzytanie zębami, „strzelanie” stawami palców, odruchy klaskania, echopraksje, kopropraksje
Złożone tiki wokalne: wydawanie więcej niż jednego dźwieku, koprolalia, echo/palilalia
Przejściowy zespół tików
występuje przed 18 r.ż
tiki pojedyncze lub złożone wielokrotnie w ciągu doby, codziennie, nie krócej niż 4 tyg. i nie dłużej niż 12 miesięcy
wykluczenie przyczyn objawowych
Przewlekłe tiki motoryczne lub wokalne
objawy trwają ponad 1 rok
wystąpienie złożonych tików ruchowych i wokalnych, co najmniej jednorazowo, przerwy nie dłuższe niż 3 miesięcy
W zespole Tourette'a w patogenezę zaangażowane jest jądro ogoniaste
Leczenie: haloperidol, inne neuroleptyki
92. Rozpoznanie różnicowe drżenia
Drżenie to rytmiczn ruch oscylacyjny dowolnej części ciała. Dzieli się je na wolne (<6 Hz) i szybkie (>6 Hz).
Drżenie
fizjologiczne
patologiczne
drobnofaliste
grubofaliste
drżenie spoczynkowe w chorobie Parkinsona
drżenie fizjologiczne
drżenie samoistne
drżenie zamiarowe w uszkodzeniu móżdżku
drżenie pochodzenia czerwiennego - grubofaliste, wyjątkowo nasilone, ataktyczne, częscto w SM, nie reaguje na leki
93. Kurczowy kręcz karku - przyczyny, obraz kliniczny, leczenie
Dystonia szyjna
Objawy:
hyperkinezy dotyczące mięśni szyi i karku, powodujące skręt szyi do boku (laterocollis), pochylenie głowy do przodu (anterocollis) lub do tyłu (retrocollis) wraz z drżeniem, tzw, drżenie dystoniczne - przerywane ruchy zrywania
rekcja zatrzymania - powstrzymywanie ruchów mimowolnych ręką
proces obejmuje mięsień moskowo-obojczykowo-sutkowy, górną część m.czworobocznego i niekiedy mięśnie pochyłe
Występowanie: wiek średni (3.-5. dekada życia)
Leczenie: toksyna botulinowa, rizotomia C1-4, akupunktura, odp. na leki antycholinergiczne często nieodpowiednia
94. ALS, etiopatogeneza, obraz kliniczny
Stwardnienie zanikowe boczne to nieuleczalna, postępująca choroba neurodegeneracyjna, która prowadzi do niszczenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego oraz neuronów drogi piramidowej, czyli wybiórczego uszkodzenia obwodowego (dolnego) i ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego.
Pojawia się głównie w 6. i 7. dekadzie życia, częściej u mężczyzn. Częstość występowania choroby szacuje się na 2-4:100 000. Choroba może wystąpić też u młodych ludzi, chociaż zdecydowanie rzadziej (1-3:500 000)
Istnieją dwa typy ALS:
uwarunkowane genetycznie ALS (FALS). Przyjmuje się, że do 20% przypadków stwardnienia bocznego zanikowego jest spowodowane mutacją genu kodującego dysmutazę ponadtlenkową (SOD1) na chromosomie 21.
pozostałe przypadki to sporadyczne ALS.
Oba przypadki klinicznie nie są możliwe do rozróżnienia, ale zazwyczaj forma uwarunkowana genetycznie pojawia się we wcześniejszym wieku.
Wykrycie zależności pomiędzy FALS a mutacją genu SOD1 pozwoliło wysnuć przypuszczenie, że etiologia ALS może być ściśle powiązana z niedoborem (nadmierną) aktywności(-ą) dysmutazy ponadtlenkowej.
Istnieją dwie istotne hipotezy, które mogą mieć znaczący wpływ na poznanie patofizjologii ALS. Pierwsza hipoteza zakłada zyskanie funkcji (ang. gain of function). Według tej hipotezy patogeneza choroby jest związana z uzyskaniem nowych zdolności katalitycznych dysmutazy ponadtlenkowej, która wskutek zmian genetycznych posiada inną budowę trzeciorzędową (dysmutaza ponadtlenkowa jest metaloproteiną).
Druga hipoteza zakłada zyskanie zdolności do nowych interakcji (ang. gain of interction). Ta hipoteza przedstawiła zmutowane białko SOD1 jako nieaktywne katalitycznie ulegające szybkiej degradacji.
Jest możliwe by obie hipotezy były prawdziwe i się uzupełniały. Mechanizm wolnorodnikowy oraz konformacyjny spowodowane obiema hipotezami odrębnie nie muszą się wykluczać. Obecne badania wskazują, że główną rolę w rozwoju ALS powoduje zmiana konformacyjna SOD1, a co za tym idzie, utrata kontroli oddziaływań międzybiałkowych i tworzenie nierozpuszczalnych agregatów w komórkach (zawierających amyloid-β - charakterystyczny składnik złogów podejrzewany o generowanie wolnych rodników).
Ciągła i postępująca degeneracja motoneuronów w ALS prowadzi ostatecznie do ich śmierci, a co za tym idzie do utraty przez mózg możliwości kontrolowania pracy mięśni.
Pierwszymi objawami są zaniki mięśniowe dotyczące mięśni krótkich rąk, spastyczny niedowład kończyn dolnych oraz niekiedy cechy zespołu opuszkowego. W dalszym przebiegu pojawiają się zaniki kolejnych grup mięśniowych z charakterystycznymi drżeniami pęczkowymi oraz progresją objawów spastycznych. U pacjentów w toku rozwoju choroby dochodzi do powolnego, ale systematycznego, pogarszania się sprawności ruchowej, a w późniejszych etapach do całkowitego paraliżu i ostatecznie śmierci poprzez zatrzymanie pracy mięśni oddechowych. Ogólnie przyjmuje się, że ALS prowadzi do śmierci w przeciągu 3-5 lat; najczęściej śmierć z powodu ALS następuje wskutek niewydolności oddechowej (paraliż mięśni oddechowych). Poza nielicznymi przypadkami ALS nie dotyka sfery intelektualnej człowieka, przykładem może być astrofizyk, prof. Stephen Hawking, który walczy z chorobą od ponad 40 lat.
Klinicznie wyróżnia się niekiedy dwie początkowe postaci choroby:
postać z objawami zlokalizowanymi w kończynach ("postać kończynową", ang. limb onset, około 75%)
postać z cechami zespołu opuszkowego: zaburzeniami mowy, połykania ("postać opuszkową", ang. bulbar onset, około 25%).
Rozpoznanie opiera się na kryteriach World Federation of Neurology (kryteriach Airlie House/ El Escorial Revisited)
Rozpoznanie ALS wymaga
A — obecności:
A1 — uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego (w badaniu klinicznym, EMG lub neuropatologicznym)
A2 — uszkodzenia górnego neuronu ruchowego (w badaniu klinicznym)
A3 — postępujących zaburzeń ruchowych w danym obszarze lub pojawienia się ich w innych obszarach (na podstawie wywiadu lub w badaniu klinicznym)
oraz
B — wykluczenia:
B1 — innych jednostek chorobowych, tłumaczących uszkodzenie górnego lub dolnego neuronu ruchowego (w badaniu EMG lub neuropatologicznym)
B2 — innych jednostek chorobowych, mogących tłumaczyć zaburzenia kliniczne i elektrofizjologiczne (w badaniu neuroobrazowym: TK lub MRI).
Rozpoznanie różnicowe
objawowe ALS (zespół paranowotworowy)
uszkodzenie na poziomie opuszki (guz, jamistość opuszki, uszkodzenia naczyniowe)
uszkodzenie na poziomie szyjnego odcinka rdzenia kręgowego (mielopatia szyjna, guz rdzenia)
stwardnienie rozsiane
wieloogniskowa neuropatia ruchowa
zapalenie mięśni z ciałami wtrętowymi
zatrucia metalami ciężkimi
95. Definicja otępienia, podział zespołów otępiennych
Otępienie jest zespołem spowodowanym chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i postępującą. Charakteryzuje się zaburzeniami wyższych czynności korowych: pamięci, myślenia, orientacji, rozumienia, liczenia, zdolności do uczenia się, porównywania, oceniania i dokonywania racjonalnych wyborów. Towarzyszy mu osłabienie kontroli nad reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem społecznym i motywacją. (ICD-10)
Typy otępienia uwzględniający lokalizację zmian
Korowe
Choroba Alzheimera
Otępienie czołowo-skroniowe
Podkorowe
Pląsawica Huntingtona
Postępujące porażenie nadjądrowe
Choroba Parkinsona
Choroby zapalne (AIDS)
Stwardnienie rozsiane
Choroba z obecnością ciałek Lewy'ego
Korowo-podkorowe (globalne)
Otępienie naczyniowe
Urazy czaszkowo-mózgowe
Guzy mózgu
Encefalopatie gąbczaste (choroba Creutzfeldta-Jakoba)
Endokrynopatie
Awitaminozy
Toksyny (choroba Wilsona, alkohol)
Częstość:
Choroba Alzheimera 40 %
Otępienie naczyniowe 35 %
Otępienie mieszane 10-15 %
Inne zespoły otępienne 10-15 %
96. Choroba Alzheimera, patogeneza, symptomatologia kliniczna, różnicowanie
Uszkodzenie układu cholinergicznego
Hipokamp, j. migdałowate, j. Meynerta, kora nowa
Przewaga układu GABA-ergicznego
Wykładniki morfologiczne choroby Alzheimera
• zwyrodnienie włókienkowe typu Alzheimera -
pasma włókien z hiperfosforylowanych białek cytoskeletonu (MAP-tau)
• dystroficzne neuryty (DN) - paired helical filaments
• płytki neurytyczne - beta-amyloid, Apo E- 4, DN, PrP
97. Otępienie wielozawałowe
zaburzenia pamięci świeżej
zaniedbywanie się
zaburzenia czynności wzrokowo-przestrzennych i wzrokowo-ruchowych
afazja, apraksja
odwrócenie cyklu dobowego czuwania
nagły początek, zmienny przebieg z zaostrzeniami
ogniskowe objawy neurologiczne
obciążenie chorobami naczyniowymi: zmiany w ekg, rtg kl. piersiowej, dnie oka, lipidogramie
98. Otępienie w następstwie udarów w strefach strategicznych
99. Otępienie zatokowate
Cechy otępienia zatokowatego:
upośledzenie pamięci świeżej
brak inicjatywy (zainteresowań)
spowolnienie spontanicznej aktywności umysłowej
labilność emocjonalna
dość sprawne zachowania społeczne
wywiad „naczyniowy”, skryty początek i wolny,postępujący przebieg
porażenie rzekomoopuszkowe,
zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu
100. Podkorowa encefalopatia miażdżycowa Binswanera
Leukoencefalopatia podkorowa (choroba Binswangera) to rzadko rozpoznawana postać otępienia wielozawałowego. Na obraz kliniczny choroby Binswangera składają się zespół otępienny, objawy ogniskowe, częste są napady padaczkowe. Niemal wyłącznie dotyczy pacjentów z nadciśnieniem tętniczym; częstsza jest u mężczyzn. W tomografii komputerowej stwierdza się symetryczne ogniska hipodensyjne w istocie białej.
Cechy choroby Binswangera
otępienie typu podkorowego (jak zatokowate)
wywiad „naczyniowy”, nadciśnienie tętnicze z epizodami istotnego spadku ciśnienia
skryty początek
wolny, postępujący przebieg
porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia chodu,
nietrzymanie moczu
Patologia długich naczyń tętniczych: zwłóknienie ściany, martwica ściany
demielinizacja, uszkodzenie aksonów, ubytek oligodendrogleju
drobne ogniska martwicze, niekiedy w jądrach podstawy
przerost astrogleju
leukoarajoza - niedokrwienie „ostatniej łączki”
101. Choroba Creutzfeldta-Jakoba
Otępienie szybko postępujące
Fluktuacje objawów, do mutyzmu włącznie
Zespół pozapiramidowy
Objawy piramidowe
Zespół móżdżkowy
Zespół amiotroficzny (zanik neuronów rogów przednich rdzenia kręgowego)
Charakterystyczny zapis eeg (rytmiczne trójfazowe zespoły fal ostrych)
Białko 14-3-3 w płynie mózgowo-rdzeniowym
102. Diagnostyka i leczenie otępienia naczyniowego
Otępienie niedokrwienne
otępienie wielozawałowe (MID)
udar w strefie strategicznej
choroba Binswangera
Otępienie „hypoperfuzyjne”
Otępienie pokrwotoczne
103. Choroba Alzheimera - postępowanie terapeutyczne
Leczenie niefarmakologiczne
informowanie o chorobie
rytm dnia, ruch
kontakty interpersonalne
dialog z chorym (polecenia)
praca indywidualna i terapia zajęciowa
domy opieki
Leczenie farmakologiczne
inhibitory cholinesterazy (donepezil - Donepex, rywastigmina - Exelon, galantamina - Reminyl)
leki nootropowe, np. piracetam
antagoniści NMDA: memantyna (Axura)
leki przeciwdepresyjne i przeciwlękowe
104. Objawy kliniczne miastenii
Skargi pacjentów
Opadanie powiek (ptoza) - jednostronne, obustronne, naprzemiennie
Rozdwojenie obrazu
Zmiana mimiki twarzy, tzw. uśmiech poprzeczny
Opadanie żuchwy
Osłabienie gryzienia, żucia, połykania pokarmów, nasilające się w miarę jedzenia
Osłabienie głosu, niewyraźna mowa w miarę wydawania głosu (apokamnoza)
Opadanie głowy
Osłabienie mięśni rąk w czasie mycia zębów, czesania włosów, golenia się
Osłabienie siły mięśni nóg przy chodzeniu, upadki podczas biegu
Zaburzenia oddychania
Długi okres niepodejmowania oddechu po narkozie z użyciem kurary
Miastenia - grupy kliniczne:
oczna
opuszkowa
uogólniona
uogólniona z zajęciem mięśni oddechowych
Zmodyfikowana klasyfikacja Ossermana
Grupa I - miastenia oczna
Grupa IIA - łagodna miastenia uogólniona
Grupa IIB - umiarkowana do ciężkiej miastenia uogólniona
Grupa III - miastenia ostra (gwałtowna) lub ciężka uogólniona z niewydolnością oddechową
Grupa IV - miastenia, późna, ciężka, ze znaczącą symptomatologią opuszkową
105. Badania dodatkowe przydatne w diagnostyce miastenii
próba z chlorkiem edrofonium (Tensilonem): zmniejszenie lub zniesienie objawów po dożylnym podaniu 10 mg leku
badania elektrofizjologiczne: stwierdzenie tzw. dekrementu miastenicznego w elektrostymulacyjnej próbie nużliwości (repetitive nerve stimulation test, RNS), ocena wyniku badania elektromiograficznego pojedynczego włókna mięśniowego (SFEMG, single-fiber electromyography).
badanie przeciwciał anty-AChR i (lub) anty-MusK
tomografia komputerowa śródpiersia, MRI
106. Leczenie miastenii
Leczenie farmaceutyczne ma na celu zwiększenie stężenia acetylocholiny w złączach nerwowo-mięśniowych i zapobieganie wytwarzania przeciwciał receptorów acetylocholiny. W pierwszym celu stosuje się inhibitory cholinoesterazy:
neostygminę
pirydostygminę
ambenonium.
Produkcję przeciwciał ogranicza się leczeniem immunosupresyjnym. Stosowane leki to:
prednizon, metyloprednizon
azatiopryna
cyklofosfamid
metotreksat
mykofenolan mofetylu.
Niekiedy stosuje się plazmaferezę i dożylne wlewy immunoglobulin.
Leczenie chirurgiczne polega na usunięciu grasicy (tymektomia), do czego bezwzględnym wskazaniem jest podejrzenie grasiczaka.
107. Nabyte zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej
Wrodzone zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej:
defekt syntezy lub mobilizacji acetylocholiny
niedobór acetylocholiesterazy płytkowej
niedobór receptorów acetylocholiny
zespół powolnego kanału receptora acetylocholiny
Nabyte zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej:
Toksyczne:
polekowe
botulizm
zatrucie pestycydami
Immunologiczne:
miastenia
zespół Lamberta-Eatona
zespół po leczeniu cuprenilem
108. Podział i objawy kliniczne miopatii
Miopatie to choroby mięśni. Charakteryzuje je osłabienie mięśni, zwykle dosiebnych, każda miopatia ma szczególny wzorzec zajętych mięśni co jest istotne w diagnostyce.
Miopatie dziedziczne:
dystrofie mieśniowe
choroby miotoniczne
miopatie metaboliczne
porażenia okresowe
miopatie mitochondrialne
Miopatie nabyte:
miopatie zapalne
miopatie endokrynologiczne i metaboliczne
miopatie polekowe
miopatie paranowotworowe
miopatie stanu krytycznego
109. Miopatie nabyte - przyczyny
zapalne (infekcyjne, autoimmunologiczne)
metaboliczne/ endokrynologiczne
toksyczne
Miopatie zapalne autoimmunologiczne
PM- polymyositis
DM- dermatomyositis
IBM- inclusion body myositis
Występują jako
jednostki idiopatyczne
zespoły paranowotworowe
element składowy mieszanej choroby tkanki łącznej (MCTD- mixted connective tissue disease)
Miopatie zapalne jatrogenne
po leczeniu α-interferonem, przeszczepie szpiku kostnego, przeszczepie narządów wewnętrznych, w przebiegu „graft versus host disease”
Miopatie zapalne infekcyjne:
Sarkoidoza (ziarniniakowe zapalenie mięśni)
Włośnica
Toksoplazmoza
Schistosomiaza
AIDS - HIV, infekcje oportunistyczne
HTLV-1, inne retrowirusy
Coxsackievirus
Echowirus
Miopatie metaboliczne/endokrynologiczne:
Nadczynność/ niedoczynność tarczycy
Choroba/ zespół Cushinga
Akromegalia
Nadczynność przytarczyc
Hiperaldosteronizm
Niedoczynność przysadki możgowej
Zespoły złego wchłaniania
Jatrogenna miopatia sterydowa
Miopatie toksyczne:
Alkohol (ostra miopatia nekrotyzująca, miopatia przewlekła)
Kortykosterydy
Leki blokujące transmisję n-m (pacjenci OIOM)
Statyny, fibraty
Zidovudyna i inne leki antyretrowirusowe
D-penicylamina
110. Dystrofie mieśniowe
dystrofia Duchenne'a
Beckera
twarzowo- łopatkowo-ramieniowa
obręczowo-kończynowa
Emery-Dreifussa
ocznogardłowa
Zróżnicowane typy dziedziczenia, lokalizacje defektów genetycznych i produkty nieprawidłowych genów
Zróżnicowane obrazy kliniczne: wiek zachorowania, tempo progresji, rozkład zajętych mięśni, stopień niesprawności ruchowej, obecność/ nieobecność przerostów mięśniowych, przykurczów ścięgnowych, deformacji kręgosłupa i stawów, zajęcia mięśnia sercowego
111. Przełom miasteniczny i cholinergiczny- objawy i postępowanie
Przełom (kryza) - niewydolność oddechowa wymagająca intubacji i wspomaganej wentylacji, to nagłe nasilenie objawów miastenii połączone z wystąpieniem zaburzeń oddechowych
Przełom miasteniczny - zaostrzenie choroby
Przełom cholinergiczny - skutek przedawkowania leków antycholinesterazowych (zatrucie cholinergiczne muskarynowe i nikotynowe)
U wielu chorych przełom mieszany - we włóknach mięśniowych blok depolaryzacyjny lub polaryzacyjny
Przyczyny:
infekcje
zaburzenia hormonalne np. nadczynność tarczycy
poród, a zwłaszcza połóg
narkoza z użyciem zwiotczających środków kurraropodobnych
ciężki wysiłek fizyczny
sytuacje stresowe
przebywanie w wysokiej temperaturze
leki blokujące synapsę nerwowo-mięśniową, np. penicylamina, aminoglikozydy, beta-blokery, niektóre leki psychotropowe, acetazolamid, lit, fenytoina, preparaty tarczycy
zbyt mała dawka leków antycholinoesterazowych przyjmowanych przez
chorego
steroidoterapia w ciągu pierwszych kilku- kilkunastu dni
Objawy przełomu miastenicznego
objawy wegetatywne:
pocenie
ślinotok
tachykardia
niepokój
rozszerzenie źrenic
cechy niewydolności oddechowej:
duszność
tachypnoe
nasilenie męczliwości mięśni
po podaniu i.v. 10 mg chlorku edrofonium następuje natychmiastowa poprawa trwająca kilka- kilkanaście minut
Przełom cholinergiczny występuje w przypadku przedawkowania leków antycholinesterazowych
Objawy przełomu cholinergicznego:
występują objawy muskarynopodobne:
biegunka
zlewne poty
nudności i wymioty
bóle brzucha
zaburzenia oddechowe
objawy nikotynopodobne:
nużliwość
drżenia pęczkowe mięśni
zaburzenia oddechowe
objawy ośrodkowe:
niepokój
senność
zab. przytomności
źrenice zwężone
ustępuje na krótko po podaniu leku antycholinergicznego
po podaniu chlorku edrofonium krótkotrwałe pogorszenie
Postępowanie:
OIOM - intubacja i sztuczna wentylacja (kilka/ kilkanaście dni)
Identyfikacja i leczenie czynników odpowiedzialnych za przełom (infekcja dróg oddechowych lub inna, interakcje lekowe, przedawkowanie leków p/miastenicznych)
Glikokortykosteroidy: korekta terapii immunosupresyjnej (↑ dawki prednisonu, wymiana osocza, IVIG, włączenie cytostatyku)
Plazmafereza (5-6 zabiegów)
IVIG - 400 mg/kg/d przez 5-6 dni
Leki antycholinestrazowe - czasowe odstawienie konieczne w kryzie cholinergicznej, korzystne w każdym przełomie ; atropina i.v./i.m. znosi efekt muskarynowy przedawkowania
112. Miotonia, dystrofia miotoniczna
Miotonia to utrzymywanie sięskurczu mięśnia mimo próby jego rozkurczu.
Występuje w:
dystrofii miotonicznej
paramiotonii wrodzonej
porażeniu okresowym hiperkaliemicznym
miotonii wrodzonej
Miotonia:
Utrudniona/ wydłużona relaksacja mięśnia po skurczu dowolnym
Sztywność mięśni
Niekiedy przerost mięśni
Przemijające osłabienia/ niedowłady po wysiłku lub podczas wysiłku
113. Podziały neuropatii
114. Przyczyny polineuropatii
115. Polineuropatie - badania dodatkowe, leczenie, symptomatologia ogólna
116. Neuropatie obwodowe w cukrzycy
dystalna, symetryczna polineuropatia zwykle czuciowa, czasem objawy ruchowe i autonomiczne
proksymalna, asymetryczna neuropatia ruchowa, amiotrofia cukrzycowa, szybko występujące dolegliwości bólowe, zaniki mięśni
neuropatia autonomiczna
mononeuropatie z uwięźnięcia
uszkodzenia nerwów czaszkowych, zwłaszcza III i VI
wieloogniskowe zapalenie nerwów
117. Neuropatia autonomiczna w cukrzycy
gastropareza cukrzycowa
biegunki
zaburzenia rytmu serca
niedociśnienie ortostatyczne
zaburzenia erekcji
118. Zespół Guillain-Barre: kryteria
Kryteria:
Objawy konieczne do rozpoznania GBS
Postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny
Zniesienie lub osłabienie odruchów
Podwyższone stężenie białka w PMR przy niskiej cytozie
Nieprawidłowości w EMG
Stwierdzenie odcinkowej demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu
Wykluczenie innych chorób: porfirii, nowotworu, choroby układowej, ołowicy.
Objawy przemawiające za rozpoznaniem GBS
Narastanie objawów w okresie kilku dni- kilkunastu tygodni
Względna symetryczność objawów
Niewielkie nasilenie objawów czuciowych
Zajęcie nerwów czaszkowych
Początek zdrowienia 2-4 tygodnie od momentu zatrzymania postępu choroby
Dysautonomia
Brak gorączki w okresie początkowym choroby
Podwyższone stężenie białka w PMR po tygodniu od początku choroby
Nieprawidłowości w EMG.
119. GBS: postacie, obraz kliniczny
klasyczna ruchowa polineuropatia zapalno-demielinizacyjna
polineuropatia aksonalna (zespół AMAN, acute motor axonal neuropathy)
zespół polineuropatii zapalno-demielinizacyjnych z zajęciem nerwów czuciowych (AMSN, acute motor sensory neuropathy
Zespół AMAN
częsty zwłaszcza u dzieci
przebiega szczególnie ciężko
narastanie objawów trwa zwykle około 2 tygodni, po czym po krótkim plateau następuje pełny rozwój choroby
polineuropatii towarzyszą liczne objawy ze strony przewodu pokarmowego
ma się rozwijać w przebiegu zakażenia Campylobacter jejuni
przeciwciała wytwarzane
w odpowiedzi na drobnoustrój wchodzą w krzyżową reakcję ze składnikami neurolemmy (gł. gangliozydami GM1 i GD1a) i w tej sposób wywołują objawy polineuropatii.
Zespół Millera-Fishera
obok porażenia nerwów obwodowych występuje porażenie zewnętrznych nerwów gałkoruchowych i często towarzysząca ataksja.
U wszystkich chorych z tym zespołem wykrywa się przeciwciała przeciw gangliozydowi GMQ1b, wobec
czego istotnym elementem diagnostyki jest serologia.
120. GBS: badania dodatkowe, leczenie
Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu plazmaferezy i dożylnych wlewów immunoglobulin (IVIG). U części pacjentów niezbędne jest postępowanie objawowe, polegające na leczeniu zaburzeń autonomicznych. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn.
121. Polineuropatie genetycznie uwarunkowane: krótka charakterystyka
Dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe (HMN) - choroba Charcota-Marie-Tootha
CMT typu I neuropatia demielinizacyjna z hipertrofią
CMT typu II neuropatia aksonalna
CMT typu III demielinizacyjna
choroba Refsuma
złożone postaci
Dziedziczne neuropatie czuciowe
Dziedziczne neuropatie ruchowe
Dziedziczne neuropatie czuciowe i autonomiczne (HSAN)
rodzinna dysautonomia (zespół Rileya-Daya) - dziedziczenie AR
122. Najczęstsze mononeuropatie z ucisku:
Ucisk nerwu pośrodkowego
zespół cieśni nadgarstka
mrowienie, ból, drętwienie
osłabienie mięśni kłębu kciuka
zaburzenia czucia okolicy dłoniowej 31/2 palca od strony łokciowej (kciuka)
Ręka szponiasta: ucisk nerwu łokciowego
zwykle po złamaniu kości łokciowej
osłabienie i zanik mięśni
osłabienie czucia 1 1/2 palca od strony łokciowej (mały palec i serdeczny)
Zespół sobotniej nocy
ucisk nerwu promieniowego przez kość ramienną
opadanie ręki w nadgarstku
niedowład mięśnia ramienni-promieniowego i prostowników palców
osłabienie czucia w okolicy tabakierki i po stronie grzbietowej ręki nad pierwszymi dwiema kośćmi śródręcza
stopa końsko-szpotawa
123. Zaburzenia węchu
Zaburzenia węchu:
ilościowe
jakościowe - wypaczone doznania lub iluzje węchowe:
osłabienie lub zanik węchu (anosmia, hyposmia), nadmierne odczuwania węchu (hiperosmia)
kakosmia
kakogeusia
omamy węchowe: napady padaczkowe skroniowe (“hakowe”), inne choroby płata skroniowego, zaburzenia psychotyczne, upośl. rozpoznawania doznań węchowych: agnozja węchowa
Anosmia (okresowa, stała)
jednostronna (zwykle centralna, nieuświadomiona)
dwustronna (zwykle obwodowa, uświadomiona)
Przyczyny
guzy rynienki węchowej, płata czołowego, przysadki
kostniak kości czołowej
endokrynopatie: choroba Addisona, tyreotoksykoza
tętniak tętnicy łączącej przedniej
infekcje wirusowe, grypa, opryszczka - zniszczenie nerwów
złamanie przedniego dołu czaszki
124. Przebieg analizatora wzrokowego i ubytki pola widzenia w zależności od lokalizacji uszkodzenia
Mroczek środkowy (uszkodzenie n. II)
zapalenie pozagałkowe n. II
ucisk nerwu II w kanale n. II (guzy, ziarniniaki, choroba Pageta)
przyczyny śródczaszkowe: guzy, tętniaki
Ślepota jednooczna (uszkodzenie n. II)
zapalenie nerwu II
niedokrwienie, uraz
Kwadrantopsja dwuskroniowa/Niedowidzenie dwuskroniowe
guzy przysadki
raki nosogardła
guzy III komory
Niedowidzenie dwunosowe
tętniaki tętnic szyjnych wewnętrznych
zlepne zapalenie pajęczynówki
Niedowidzenie połowicze
pasmo wzrokowe z ubytkiem widzenia centralnego
pasmo wzrokowe blisko skrzyżowania z zachowanym widzeniem centralnym
pasmo wzrokowe blisko promienistości wzrokowej
Kwadrantopsja - uszkodzona promienistość wzrokowa
dolna - uszkodzenie części ciemieniowej
górna - uszkodzenie części skroniowej promienistości
Ślepota korowa
Nagłe obustronne osłabienie lub utrata wzroku
Brak reakcji na nastawność, prawidłowa reakcja na światło
Brak odruchu mrugnięcia na ruch przedmiotu
Prawidłowe ruchy gałek ocznych
Brak oczopląsu optokinetycznego
125. Uszkodzenie nerwów gałkoruchowych
Uszkodzenie nerwu III:
Podwójne widzenie przy spojrzeniu we wszystkich kierunkach
Rozbiezne ustawienie gałki ocznej
Ptoza
Poszerzenie źrenicy ze zniesieniem reakcji na swiatło i nastawienie
Uszkodzenie nerwu IV:
Pionowa i skośna diplopia przy patrzeniu w dół i przyśrodkowo
Łagodna rotacja gałki ocznej na zewnątrz i ku górze
Pacjent przechyla głowę w stronę przeciwną do porażenia
Przyczyny:
demielinizacja
udar niedokrwienny
glejak
przerzuty
Uszkodzenie nerwu VI:
Pozioma diplopia, największa przy patrzeniu w bok po stronie uszkodzenia
Przyczyny:
zespół Gradeniego
zakrzep zatoki jamistej
złamanie lub naciek nowotorowy podstawy czaszki
zespół szczeliny oczodołowej górnej
126. Przyczyny uszkodzenia nerwu III
Przyczyny:
uszkodzenie pnia:
tetniak tętnicy łączącej tylnej
zakrzepica zatoki jamistej
patologia szczeliny oczodołowej górnej (naciek nowotworowy)
cukrzyca
uszkodzenie jądra w śródmózgowiu:
udar niedokrwienny
SM
glejak
przerzuty nowotworowe
127. Zespół zatoki jamistej i szczeliny oczodołowej górnej
Zatoka jamista (uszkodzenie nerwów III, IV, VI, V1)
guzy (oponiaki, przerzuty, guzy przysadki)
tętniak wewnątrzjamisty
zakrzep zatoki jamistej
Oczodół (uszkodzenia jak zatoka jamista)
guzy oczodołu
ziarniniaki
zapalenie okostnej lub kości
Nerw VI ze względu na długi przebieg wewnątrzczaszkowy jest szczególnie “uraźliwy”
128. Skojarzone ruchy gałek ocznych i przyczyny ich zaburzeń
Ruchy śledzenia: precyzyjne, płynne, zwykle mimowolne podążanie za przedmiotem z fiksacją wzroku i utrzymanie ostrego obrazu w jednym miejscu plamek
Ruchy spojrzenia (sakkadowe): nagłe, szybkie, zwykle nieuświadomione ruchy skojarzone gałek, pozwalające na nagłą zmianę obserwowanego obiektu, bez utrzymywania ostrego obrazu w jednym miejscu plamek (upośledzone w chorobie Parkinsona, PPN)
Napady padaczkowe (czołowe):zrywające zbaczanie w stronę przeciwną do ogniska czołowego, zgodne do zajętych kończyn
Krwotok mózgowy (rozległy udar niedokrwienny) z zajęciem wzgórza: stałe zbaczanie gałek ocznych w stronę ogniska, przeciwną do porażonych kończyn (chory patrzy na ognisko)
Krwotok do pnia (most - przyśrodkowa część tworu siatkowatego): stałe zbaczanie gałek w stronę przeciwną do ogniska, zgodną z porażeniem (chory patrzy na porażenie)
upośledzenie ruchomości gałek ocznych ku górze i ruchu zbieżności, porażenie nerwu III i IV
reakcja źrenic na światło i zbieżność upośledzona
źrenice rozszerzone
Przyczyny
guzy III komory i szyszynki
wodogłowie
stwardnienie rozsiane
encefalopatia Wernickego
zapalenie mózgu
Porażenie międzyjądrowe
Uszkodzenie pęczka podłużnego przyśrodkowego
Przyczyny
stwardnienie rozsiane
zawały i krwotoki pnia mózgu
urazy pnia mózgu
jamistość opuszki
zatrucie fenytoiną
129. Zaburzenia ruchomości źrenic
Rozszerzenie źrenicy (mydriasis)
uszkodzenie nerwu III
napad migreny
leki antycholinergiczne (atropina)
leki antyhistaminowe
trójcykliczne przeciwdepresyjne
doustne antykoncepcyjne
Zwężenie źrenicy (miosis)
zespół Hornera
krwotok do mostu
leki: opioidy, cholinolityki, mirtazapina
zwężenie źrenicy
zwężenie szpary powiekowej
upośledzenie potliwości na twarzy (uszkodzenie poniżej rozwidlenia tętnicy szyjnej)
Przyczyny
rdzeń szyjny: guzy, jamistość rdzenia
korzenie rdzeniowe C8/Th1, nerwiaki
dolna część splotu ramiennego
tętnica szyjna wewnętrzna (rozwarstwienie)
część szyjna pnia współczulnego (zespół Pancoasta)
brak reakcji na światło
prawidłowa reakcja na zbieżność i nastawność
nierówność źrenic
Przyczyny
kiła układu nerwowego
uszkodzenie śródmózgowia
choroby naczyniowe, guzy, zapalenie, SM
neuropatia cukrzycowa i alkoholowa
Zespołu Argylla-Roberstona nie należy mylić z podobnymi objawami u ludzi w podeszłym wieku.
130. Symptomatologia kliniczna i przyczyny uszkodzenia nerwu V
Przyczyny uszkodzenia nerwu V
Oczodół, szczelina oczodołowa górna, zatoka jamista (V1, III, IV, VI)
zmiany zapalne, nowotwory, tętniak
Kości czaszki
nowotwory nosogardła, przerzutowe
urazy oczodołu
Kąt mostowo-móżdżkowy
nowotwory
podostre lub przewlekłe zapalenie opon
Zwój Gassera
neuralgia n V
Most
choroby naczyniowe
nowotwory
SM
jamistość opuszki
Inne przyczyny (uszkodzenie o różnej lokalizacji)
cukrzyca
toczeń rumieniowaty układowy
131. Niedowład twarzy a porażenie nerwu VII. Symptomatologia kliniczna i przyczyny uszkodzenia nerwu VII
Przebieg nerwu VII:
nerw VII utworzony jest z włókien ruchowych, zaopatrujących mięśnie mimiczne twarzy, oraz z nerwu pośredniego,prowadzącego włókna smakowe z przednich 2/3 języka i włókna przywspółczulne dla gruczołów ślinowych i mięśnia strzemiączkowego
jądro ruchowe znajduje się w bocznej części mostu, przed opuszczeniem mostu w kącie mostowo-móżdżkowym włókna nerwu tworzą pętlę zawijającą się wokół jądra VI nerwu
nerw wychodzi w kącie mostowo-móżdżkowym i przechodzi do przewodu słuchowego wewnętrznego razem z nerwem pośrednim i VIII nerwem czaszkowym
wnika w głąb kości skalistej do ucha środkowego, nerw pośredni do zwoju kolanka
nerw skalisty większy opuszcza zwój kolanka prowadząc włókna przywspółczulne dla gruczołu łzowego
nerw VII biegnie w kanale nerwu twarzowego w części skalistej kości skroniowej, oddaje gałązkę do mięśnia strzemiączkowego, regulującą wrażliwość kosteczek słuchowych na dźwięk
oddaje strunę bębenkową, zaopatrującą smakowo 2/3 języka i prowadzącą włókna przywspółczulne dla podżuchwowych i podjęzykowych gruczołów ślinowych
pień nerwu VII wychodzi otworem rylcoowo-sutkowym wnika do ślinianki przyusznej i dzieli się na gałęzie zaopatrujące mięśnie mimiczne twazry
Niedowład ośrodkowy jednostronny
spowodowany nadjądrowym uszkodzeniem GNR po stronie przeciwnej
przyczyny: udar niedokrwienny, guz
Niedowład jednostronny obwodowy
uszkodzenie jądra VII, zwoju kolanka lub pnia nerwu VII
na poziomie: mostu, kąta mostowo-móżdżkowego, w kanale nerwu, zwoju kolanka, obwodowe gałęzie nerwu
Obustronny niedowład obwodowy
obustronne porażenie Bella, borelioza, sarkoidoza, GBS, miastenia, miopatie
132. Symptomatologia kliniczna i przyczyny uszkodzenia nerwu VIII
Przyczyny:
zespół kąta mostowo-móżdżkowego
złamanie piramidy kości skroniowej
zapalenie nerwu przedsionkowego (neuronitis vestibularis)
Objawy:
zawroty głowy
oczopląs poziomy lub obrotowy
faza szybka oczopląsu przeciwna do uszkodzenia
pacjent chodząc zbacza w stronę uszkodzenia
głuchota typu odbiorczego
szumy uszne
ewent. zajęte nerwy V i VII
. Zapalenie naczyń, etiopatogeneza, 133obraz kliniczny
Patologia: obecność immunologicznych
kompleksów w ścianach naczyń z zapaleniem
pod postacią wielojądrzastych leukocytów,
eozynofili, z martwicą ściany.
Zajęcie układu nerwowego / ok. 25%/
Polineuropatia czuciowo-ruchowa
Mononeuritis multiplex
Udary / niedokrwienne, krwotoczne/
Drgawki
Bóle i zawroty głowy
Ubytki widzenia jednooczne
Psychozy
134. Uszkodzenie układu nerwowego w zespole antyfosfolipidowym
trzy lub więcej poronienia samoistne przed 10. tygodniem ciąży
jedna lub więcej niewyjaśniona śmierć płodu po 10. tygodniu ciąży
ciężki stan przedrzucawkowy lub niewydolność łożyska - poród przed 34. tygodniem ciąży
niewyjaśniona zakrzepica żylna bądź tętnicza
zakrzepica drobnych naczyń, bez cech zapalenia
Kryteria laboratoryjne:
średnie lub wysokie miano przeciwciał antykardiolipinowych klasy IgM lub IgG w 2 niezależnych pomiarach w odstępie minimum 6-tygodniowym
Zespół antyfosfolipidowy rozpoznajemy gdy jest spełnione przynajmniej jedno kryterium kliniczne oraz jedno kryterium laboratoryjne.
Jeżeli zmiany występują w więcej niż 3 narządach mówimy o ciężkim zespole antyfosfolipidowym.
Objawy:
zmiany zakrzepowo-zatorowe
powikłania ginekologiczne
Zaburzenia neurologiczne w APS:
Ogniskowe niedokrwienie mózgu, TIA
Zakrzepy naczyń żylnych
Otępienie wielozawałowe
Powkłania oczne (ślepota korowa, ostra neuropatia oczna)
Zespół SM-like
Poprzeczne uszkodzenie rdzenia
Migrena i migreno-podobne bóle głowy)
Zaburzenia psychiczne
135. Zaburzenia neurologiczne w niedoborach witaminowych
B1- polineuropatia, choroba beri-beri, encefalopatia Wernickiego, zespół Korsakowa
B6 - polineuropatia czuciowa, napady padaczkowe
B12 - niedokrwistość Adisona-Biermera, zwyrodnienie tylnosznurowe rdzenia, zaburzenia psychiczne, otępienie, niedowład spastyczny kończyn dolnych, zaburzenia czucia proprioceptywnego, parestezje
E - neuropatia czuciowa grubych włókien, zwyrodnienie rdzenia kręgowego i móżdżku
D - miopatia proksymalna
136. Encefalopatia wątrobowa, patogeneza, obraz kliniczny
Przyczyna: wzrost amoniaku w surowicy krwi, np. po krwawieniu do przewodu pokarmowego, w infekcji albo przedawkowaniu diuretyków
Ostra lub wrotna: (szybki przebieg; drgawki, delirium)
Przewlekła: zaburzenia psychiczne, ataksja, dyzartria, parapareza spastyczna, zaburzenia pozapiramidowe, móżdżkowe, zaburzenia świadomości
Patogeneza:
neurotoksyny: amoniak, merkaptany, kwasy tłuszczowe, fenole
fałszywe neuroprzekaźniki: β-fenyloetanoloamina, oktopamina
Objawy:
zaburzenia cyklu snu i czuwania
zaburzenia uczenia się, zapamiętywania, koncentracji
zaburzenia orientacji przestrzennej
zaburzenia nastroju - apatia, nadpobudliwość
asterixis (grubofaliste drżenie rąk)
foetor hepaticus
zmiany w zapisie EEG - początkowo zwolnienie czynności podstawowej, następnie ogniskowe lub uogólnione fale wolne, fale trójfazowe, wyładowania napadowe iglic lub fal wolnych
zwiększone stężenie amoniaku we krwi
w ostatnim etapie śpiączka wątrobowa, głębokie zaburzenia metaboliczne (kwasica metaboliczna)
Pieciostopniowa klasyfikacja 0-5
Testy psychometryczne do oceny 0-2
test łączenia punktów
test labiryntu
test gwiazdy
Leczenie:
dieta ubogobiałkowa
neomycyna albo metronidazol
asparaginian ornityny
137. Powikłania neurologiczne w nadczynności i niedoczynności tarczycy
Nadczynność tarczycy
Proksymalna miopatia: (osłabienie i zanik mm.dosiebnych, fascykulacje)
Zaburzenia oczne: (wytrzeszcz, podwójne widzenie z ograniczeniem ruchów gałek do góry), opadanie powiek jednostronne
Drżenie
Rzadko: drgawki uogólnione, pląsawica, neuropatia obwodowa, uszkodzenie dróg piramidowych
Badania dodatkowe: emg, umiarkowana nadczynność tarczycy, leczenie przyczynowe
Niedoczynność tarczycy
Otępienie
Bóle głowy
Zaburzenia psychiczne: (psychozy, urojenia, halucynacje)
Ataksja móżdżkowa
Neuropatia z „uwięźnięcia”,
Bóle, kurcze i przerost mięśni
138. Najważniejsze zespoły neurologiczne w przewlekłym alkoholizmie
Padaczka
Neuropatia alkoholowa
Zwyrodnienie i zanik móżdżku
Otępienie alkoholowe
Udary mózgu
Miopatia
Encefalopatia Wernickiego
Zespół Korsakowa
139. Zespoły paranowotworowe
Zespół paraneoplastyczny: Jest to zespół objawów będący wynikiem uszkodzenia narządów bądż tkanek, które są odlegle od nowotworu złośliwego lub jego przerzutu i nie są spowodowane innymi chorobami np. ; infekcje, zab. Metaboliczne, naczyniowe,niedobór witamin,efekt uboczny leczenia raka, objawy klin. Są spowodowane przez substancje produkowane przez guz.
Rdzeń kręgowy:
Podostra nekrotyzujaca mielopatia
Choroba neuronu ruchowego (4-10%)
Zapalenie RK
Podotstra ruchowa neuropatia
Nerwy obwodowe i korzenie Podostra neuropatia czuciowa.
Czuciowo-ruchowa neuropatia obwodowa.
Ostra poliradikuloneuropatia.
Ostre zapalenie splotu barkowego.
Neuropatie z niedożywienia.
Połączenie nerwowo-mięśniuowe i mięśnie:
Neuromiopatia z wyniszczenia
Neuromiopatia rakowa
Ostra neuromiopatia
Zapalenie mięśniowe i skórno-mięśniowe
Zespół miasteniczny (LEMS), miastenia gravis
Mózg i nerwy czaszkowe:
Parkinsonism, pląsawica
Zapalenie mózgu limbiczne
zwyrodnienie mózdzku (2%)
Wczesnodziecięca encefalopatia miokloniczna
Zapalenie nerwów wzrokowych
Zapalenie mózgu,pnia
Klasyfikowane w zależności od rodzaju przeciwciała
Anty-Ho
Anty-Yo
Anty-Ri
Anty-CV2
Mogą współwystępować dwa rodzaje przeciwciał CANA oraz inne przeciwciała antyneuronalne
Często współistnieją zespoły kliniczne zajęcia OUN, ObUN, złącza nerwowo-mięśniowego
Podłoże autoimmunologiczne
Przeciwciała p/onkoneuronalnym proteinom (CANA-circulating anti-neuronal antibodies)
Przypadki seropozytywne i seronegatywne (przyczyna czy następowe uszkodzenie tkanki)
Udział mechanizmów komórkowych (cytotoksyczne limfocyty T, aktywacja makrofagów)
Zespoły anty-Ho
SSN (subacute sensory neuropathy)
podostra neuropatia czuciowa
Encephalomyelitis
Limbic encephalitis
Brain steam encephalitis
Myelitis
Ganglioradiculoneuritis
Autonomic neuropathy
Najczęściej w przebiegu raka drobnokomórkowego płuc
Czułość przeciwciał 30-40%
Zespoły anty-CV2
Zwyrodnienie móżdżku
Zapalenie tęczówki/neuropatia nerwu wzrokowego
Polineuropatia czuciowo-ruchowa /typ aksonalno-demielinizacyjny/
LEMS
Przeciwciała anty-CV2 reagują z antygenem nerwu obwodowego
W 20% przypadków współistnieją przeciwciała anty-Ho
Leczenie choroby podstawowej
Immunoterapia - ogólna kontrowersje
Plazmafereza
Kortykosterydy
cyklofosfamid
140. Zaburzenia neurologiczne w chorobach układowych tkanki łącznej
bolesne mononeuropatie, w SLE może rozwinąć się symetryczna neuropatia czuciowo-ruchowa, neuropatia z uwięźnięcia w RZS, neuropatia nerwu trójdzielnego w zespole Sjogrena
zaburzenia neuropsychiatryczne - napady drgawek lub psychoza - są jednym z kryteriów SLE
w zespole antyfosfolipidowym zakrzepica i udary mózgu, stan przedrzucawkowy, migreny
W guzkowym zapaleniu tętnic
25% objawy neurologiczne
mononeuropatia wieloogniskowa (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego)
udary mózgu
polineuropatia czuciowo-ruchowa
mononeuritis multiplex
drgawki, bóle i zawroty głowy
ubytki widzenia jednooczne
psychozy
W RZS:
zespół cieśni nadgarstka
neuropatia wieloogniskowa
zaniki mięśni
radikulopatia szyjna na wysokim poziomie (podwichnięcie szczytowo-obrotowe)
zespół miasteniczny u pacjentów leczonych penicylaminą
miopatia posterydowa
W SLE:
(cerebral lupus) padaczka
otępienie
zaburzenia psychopatologiczne
neuropatia wieloogniskowa
pląsawica
uszkodzenia nerwów czaszkowych
zapalenie poprzeczne rdzenia
polineuropatia czuciowo-ruchowa
zapalenie nerwowo-mięśniowe
bóle głowy
wariant naśladujący SM (SM-like) z demielinizacją
ubytki w polu widzenia.
W APS:
Ogniskowe niedokrwienie mózgu, TIA
Zakrzepy naczyń żylnych
Otępienie wielozawałowe
Powkłania oczne (ślepota korowa, ostra neuropatia oczna)
Zespół SM-like
Poprzeczne uszkodzenie rdzenia
Migrena i migrenopodobne bóle głowy
Zaburzenia psychiczne
W zespole Sjogrena:
neuropatia obwodowa, głównie czuciowa
zespoły z uwięźnięcia
mielopatia
miopatia proksymalna
zapalenie opon i mózgu
izolowana neuropatia nerwu V
141. Uszkodzenie układu nerwowego w białaczkach
Białaczki: porażenie nerwów czaszkowych, padaczka , niedowłady, afazja, polineuropatia, uszkodzenie rdzenia kręgowego, krwawienia śródczaszkowe , zaburzenia świadomości spowodowane leukostazą
Szpiczak mnogi: porażenie mięśni gałkoruchowych, niedowłady kończyn dolnych, polineuropatia, objawy ogniskowe, bóle głowy. W gammapatiach monoklonalnych rozwija się neuropatia przypominająca CIDP
Czerwienica: zaburzenia krążenia mózgowego
Makroglobulinemia Waldrenströma: zespół Binga-Neela, neuropatia czuciowo-ruchowa, udary mózgu, zespół rdzeniowy, zespół nadlepkości: bóle, zawroty glowy, senność, zab. wzrokowe, słuchowe, śpiączka
Chłoniaki złośliwe: zajęcie opon, nerwów czaszkowych, objawy guza mózgu, rdzenia
Ziarnica złośliwa: objawy rdzeniowe, mózgowe, zajęcia nn. obwodowych, splotu barkowego.
142. Zaburzenia neurologiczne w AIDS
Pierwotne ostre
Zapalenie lub ostra encefalopatia
Surowicze zapalenie opon
Zapalenie rdzenia kręgowego
Uszkodzenie pojedynczych nerwów czaszkowych
Pierwotne przewlekłe
Otępienie podkorowe (ok.70%)
Zapalenie opon z zajęciem n. czaszkowych V,VII,VIII
Uszkodzenie rdzenia kręgowego (zwyrodnienie powrózkowe)
Polineuropatia
Zakażenie wtórne oportunistyczne
wirusowe (wirus herpes, cytomegalia, półpasiec, encefalopatia wieloogniskowa)
grzybicze (cryptoccoccus neoformans, candida albicans)
pierwotniaki (toxoplasma gondi)
bakteryjne (kiła, grużlica, mycobacterium)
Nowotwory: (mięsak Kaposiego, chłoniak)
Udary mózgu: (udary krwotoczne, niedokrwienne)
HIV-leukoencefalopatia
miopatie związane z HIV
HIV-associated dementia complex
Herpesowe zapalenie mózgu
143. Zaburzenia neurologiczne w mocznicy
Niewydolność nerek:
Encefalopatia mocznicowa, z zaburzeniami percepcji i halucynacjami wzrokowymi, prowadzi do śpiączki, występują asteriksje
Polineuropatia mocznicowa
odwracalny niedowład połowiczy w przebiegu dializy
sztywność mięśni osiowych
napady drgawkowe
Zespół podializacyjny
Encefalopatia dializacyjna
postępująca neuropatia czuciowo-ruchowa, zwykle odpowiadająca na przeszczep (obwodowa neuropatia aksonalna, głównie czuciowa)
Powikłania po transplantacji nerek
chłoniak mózgu (5% chorych po transplantacji)
amyloidoza
infekcje grzybicze oun
objawy neurologiczne po cyklosporynie (napady padaczkowe, encefalopatia, neuropatia, miopatia)
encefalopatia Wernickego
postępująca wieloogniskowa encefalopatia (PML)
144. Przyczyny radikulopatii szyjnej
Przyczyny radikulopatii szyjnej
Nowotwory kanału kręgowego zewnątrzrdzeniowe
podtwardówkowe: nerwiaki, oponiaki
nadtwardówkowe: przerzuty, szpiczaki, mięsaki
Spondyloza szyjna
zmiany zwyrodnieniowo-zniekształcające
dyskopatie
Wady rozwojowe szyjnego odcinka kręgosłupa
Urazy
Zmiany zapalne
gruźlica
sarkoidoza
zapalenie tętnic
145. Zespoły korzeniowe odcinka szyjnego kręgosłupa
Korzeń C6 (przestrzeń C5/C6)
ból, parestezje i niedoczulica (boczna powierzchnia ramienia ,promieniowa powierzchnia przedramienia, kciuk i palec wskazujący)
osłabienie odruchu z mięśnia dwugłowego
Korzeń C7 (przestrzeń C6/C7)
ból, parestezje i niedoczulica (okolica międzyłopatkowa, tylna powierzchnia ramienia, łokciowa powierzchnia przedramienia, palec II i III )
osłabienie odruchu z mięśnia trójgłowego
Korzeń C8 (przestrzeń C7/Th1)
ból, parestezje i niedoczulica (tylna powierzchnia ramienia, łokciowa powierzchnia przedramienia, palec IV i V)
osłabienie odruchu z mięśnia trójgłowego
objaw Hornera
146. Mielopatia szyjna
ból i sztywność karku
bóle i parestezje obręczy barkowej
zespół amiotroficzny w kończynach górnych (zaniki mięśni, odruchów głębokich, niedowłady)
niedowład spastyczny w kończynach dolnych
zaburzenia chodu
147. Zespół Pancoasta
narastające bóle barku, głównie nocne parestezje i niedoczulica (tylna powierzchnia ramienia, łokciowa powierzchnia przedramienia, palec IV i V)
brak odruchu z mięśnia trójgłowego
osłabione: wyprost w stawie łokciowym, zginanie dłoniowe lub grzbietowe nadgarstka, zginanie i prostowanie palców
objaw Hornera
spowodowany uszkodzeniem dolnej części splotu C8-Th1
148. Ostry zespół bólowy kręgosłupa
Typ I
tępy, rozlany, stopniowo narastający
zaostrzenie podczas stania, ruchów tułowia, siedzenia
leżenie łagodzi ból
Typ II (postrzał, lumbago)
nagły, ostry, ból nasilany przez ruch
lordoskolioza
leżenie znosi ból
149. Zespoły korzeniowe odcinka lędźwiowo-krzyżowego
Korzeń S1
ból , parestezje i niedoczulica „korzeniowa”
dodatni objaw Laseque'a, Bragaarda
osłabienie odruchu skokowego i podeszwowego
osłabienie zginania podeszwowego stopy i palucha
zanik mięśnia trójgłowego
Korzeń L5
ból , parestezje i niedoczulica „korzeniowa”
dodatni objaw Laseque'a, Bragaarda
osłabienie zginania grzbietowego stopy i palucha
zanik mięśnia piszczelowego przedniego
prawidłowe odruchy głębokie
Korzeń L4
ból , parestezje i niedoczulica „korzeniowa”
dodatni objaw Mackiewicza
osłabienie odruchu kolanowego
osłabienie prostowania w stawie kolanowym
zanik mięśnia czworogłowego
150. Zespół ogona końskiego
Zespół ogona końskiego:
bóle krocza
niedoczulica typu spodenek jeździeckich
osłabienie odruchów skokowych, rzadziej kolanowych
osłabienie zginania podeszwowego i/lub grzbietowego stóp i paluchów
zaburzenia zwieraczy (inkontynencja moczu i stolca)
asymetria objawów
Zespół stożka rdzeniowego - zespół neurologiczny spowodowany patologią końcowej części rdzenia kręgowego zwanej stożkiem (conus medullaris). Na obraz kliniczny zespołu składają się zaburzenia czucia w obszarze skóry okolicy perianalnej, perigenitalnej i wewnętrznej powierzchni ud, zaburzenia mikcji i funkcji seksualnych, oraz ból zajętej okolicy. Etiologia jest najczęściej urazowa, niekiedy naczyniowa (tętniak aorty) lub związana z guzem nowotworowym samego stożka (np. wyściółczakiem).
Zespół ogona końskiego - charakterystyczny zespół objawów neurologicznych, powstających wskutek uszkodzenia końcowego odcinka rdzenia kręgowego noszącego nazwę właśnie ogona końskiego.
Wskutek dyskopatii lub wzrostu guza w świetle końcowego odcinka kanału kręgowego dochodzi do ucisku na nerwy tworzące koński ogon, co powoduje poniższe objawy:
silne bóle okolicy krocza i okolicy krzyżowej
"spodenkowe" zaburzenia czucia
porażenie zwieraczy (inkontynencja moczu i stolca)
lub niedowład porażenie nerwu strzałkowego wspólnego
brak odruchu ze ścięgna Achillesa.
Powyższe dwa objawy występują asymetrycznie, czyli tylko w jednej kończynie dolnej.
151. Diagnostyka zespołów bólowych kręgosłupa
Badanie specjalistyczne
neurolog
ortopeda
reumatolog
diagnostyka patologii w miednicy mniejszej
Badania radiologiczne (rtg, usg, MRI)
Badanie elektrofizjologiczne
Badania laboratoryjne
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
Diagnostyka bólów rzutowanych
152. Leczenie zespołów bólowych kręgosłupa
bezwzględne leżenie
niesteroidowe leki p/zapalne
leki obniżające napięcie mięśniowe
łagodne leki uspokajające i p/depresyjne
fizykoterapia
Sollux, DDM, DKF, jontoforeza
parafina
kinezyterapia czynna