0000010 (13)

a    b

Ryc. 287. Dysplazja włóknista jednokostna. Ujawniła się u 60-letniego mężczyzny patologicznym złamaniem: a — stan po wygojonym złamaniu; widoczne ślady po zespoleniu metalem; b — zezłośliwienie po 5 latach: fibrosarconta; amputacja, po której chory żyje dłużej niż 5 lat.

Cherubizm

Zespół chorobowy cechujący się przerostem żuchwy, w mniejszym stopniu — szczęki. Rozpoznanie ustala się zwykle ok. 2 r.ż. W ciągu następnych lat występuje progresja choroby, po czym okres stabilizacji i regresji, tak że w okresie dojrzewania chorzy ci często mają prawidłowy wygląd.

Radiologicznie: symetryczne, liczne torbiele wielokomorowe. W wieku 20—30 lat torbiele wypełniają się substancją kostną o ziarnistym wyglądzie. Przypadki niezbyt zaawansowane nie wymagają leczenia chirurgicznego.

Dziedziczenie autosomalne dominujące.

346 WEWNĄTRZPOCHODNE KONSTYTUCJONALNE CHOROBY NARZĄDU RUCHU