0000009 (14)

Ryc. 286 b

Ryc. 286. Dysplazja włóknista bliższego końca kości udowej: a — w postaci dużych pojedynczych torbieli; b — z rozległą drobnotorbiclowatą przebudową utkania kostnego i zniekształceniem w kształcie „laski pasterza”.

Rozpoznanie różnicowe rzadko bywa potrzebne. We wczesnych okresach choroby pojedyncze ogniska dysplazji włóknistej mogą mieć wygląd identyczny jak chrzęstniaki. łagadne torbiele, ziarniniaki kwasochłonne i inne zmiany torbielowate, wyjątkowo — guz olbrzymiokomórkowy i chrzęstniakomięsak. W każdym wątpliwym przypadku o rozpoznaniu decyduje badanie histologiczne.

W rzadko potrzebnym różnicowaniu z nadczynnością przytarczyc decydują wyniki badań pracownianych, a zwłaszcza hiperkalcemia i hipofosfatemia w hyperparalhyreo-idismus.

Różnicowanie z oponiakami rzadko bywa potrzebne, ponieważ dysplasia fibrosa z zajęciem kości czaszki jest zwykle ciężką, uogólnioną chorobą, w której ustalenie rozpoznania nie stwarza trudności.

Leczenie chirurgiczne jest często konieczne: leczenie złamań, wypełnienie ubytków wiórami, osteotomie korekcyjne, wyrównywanie skrócenia kończyn i inne.

Zezłośliwienie jest rzadkie; zdarza się zwykle u starszych osób i po naświetlaniu promieniami X.

Dziedziczenie nie ustalone.

Dysplazja włóknista ze zmianami barwnikowymi skóry i przedwczesnym dojrzewaniem

(Synonimy i nazwy łacińskie: dysplasia fibrosa cum naevis pigrnentosis er pubertas praecox McCune-Albright)

Zdarzają się w 2—3% wszystkich przypadków dysplasia fibrosa, prawie wyłącznie u dziewcząt. Menarche występuje 2—3 lata wcześniej. Przedwczesne dojrzewanie szkieletowe może być powodem zmniejszenia wzrostu.

ZABURZENIA ROZWOJU CHRZĄSTEK I SKŁADNIKÓW WŁÓKNISTYCH KOSĆCA 345