0000023 (12)

Ryc. 294. Dysplazjii trzonowa. Chory lat 20. Typowe zagęszczenie utkania kostnego trzonów, końce kości prawidłowe. Podobne zmiany w kościach kończyn i w czaszce stwierdzono u 5 członków bliskiej rodziny chorego.

cienka. Żebra i obojczyki oraz trzony kości długich są poszerzone. Kości długie mogą mieć na zdjęciu wygląd wydłużonego prostokąta („palka milicjanta").

Leczenie objawowe.

Dziedziczenie prawdopodobnie autosomalne recesywne.

Hyperostosis endostalis

Hyperostosis corticalis generalisata. Choroba van Buchem. Choroba ujawnia się między 5 a 15 rokiem życia poszerzeniem i pogrubieniem twarzy z groteskowym zniekształceniem jej rysów oraz zaburzeniami ze strony nerwów czaszkowych, najczęściej niedowładem nerwu twarzowego. Poza tym chorzy nie wykazują zaburzeń wzrostu i proporcji ciała i mogą dożyć późnego wieku.

Obraz rentgenowski jest znamienny i wykazuje bardzo znaczną osteosklerozę i pogrubienie kości czaszki i wszystkich kości tułowia z poszerzeniem środkowej części obojczyków. Skleroza narasta stopniowo, nasila się po okresie pokwitania.

Dziedziczenie autosomalne recesywne.

Worth opisał uogólnioną osteosklerozę o łagodniejszym obrazie klinicznym, o typie dziedziczenia autosomalnym dominującym.

ZABURZENIA MINERALIZACJI KOSCE STRUKTURY TRZONÓW 1 PRZYNASAD 359