0000028 (11)

Radiologicznie stwierdza się torbiele żuchwy i szczęki górnej oraz liczne drobne wady wrodzone układu kostnego (zwłaszcza żeber).

Dziedziczenie autosomalne dominujące.

Dyzostozy zajmujące głównie kręgosłup i dyzostozy zajmujące głównie kończyny. Niestety. dyzostozy te nie zostaną omówione w obecnym wydaniu książki przede wszystkim z powodu braku miejsca, a także dlatego, że są w większości jednoznaczne klinicznie i radiologicznie. Wiele chorób wyszczególnionych w tych dwóch grupach podziału rzymskiego zostało opisanych w innych rozdziałach książki (np. m. Sprengel, syndroma Klippel-Feil i in.).

Osteolizy idiopatyczne

Osteolizy idiopatyczne oznaczają bezodczynowe zniszczenie, „zniknięcie” fragmentu lub całej kości. Najczęściej dotyczą paliczków, kości śródstopia lub śródręcza. rzadziej stępu i nadgarstka, najrzadziej — każdej innej kości. Osteoliza może być jednomiejscowa, wielokostna. jednostronna lub obustronna, lecz nie ściśle symetryczna.

Ponieważ osteolizy idiopatyczne umiejscawiają się najczęściej w rękach i stopach, nazywane są zwykle akroosteolizami. Często używanymi synonimami są: osleolysis essentialis, osleolysis cryptogenica, dactylolysis spontanea ainhumoides, a w przypadkach znikania innych kości tułowia lub kończyn — phantom bonę lub disappearing bonę.

W obrazie mikroskopowym obszaru osteolizy idiopatycznej stwierdza się tkankę łączną z cechami angiomatosis, rzadziej — lympbangiomatosis, w późnych okresach choroby — tkankę łączną włóknistą. Biopsja z terenu osteolizy objawowej nie jest naj-

364 wf.wnatrzpochodne konstytucjonalne

Ryc. 295. Acroosteolysis. Dziewczynka 5-lctnia. Leczona operacyjnie ze względu na rozpoznaną gruźlicę kości pomimo negatywnych prób gruźliczych.

CHOROBY NARZĄDU RUCHU