1. Zespoły nakładania
• MCTO (Mixed Connecth/e Ttssue Dlsease » 2espół Sharpa)
O cechy twardziny, SIE. polymyositis O przeciwciało p/ RNP
• Scleromyositis
O Zmiany skórne twa rdz i no podobne twarzy i rąk (sderodactylia I przykurcze rąk minimalne lub całkowity brak)
O Nasilony objaw Raynaud, niekiedy objaw Gottrona i okularów O 8óle mięśniowe, zaniki mięśni
O Objawy narządowe rzadkie i niewielkie, czasem zwłóknienie śródmiąższowe płuc O Obecność przeciwciała PM-Sd
2. Guzkowe zapalenie tętnic (PAN)
• Objawy:
Guzki w tk. podskórnej, układ paciorkowaty wzdłuż naczyń kończyn; ustępują do kilku tyg. samoistnie/rozpad z owrzodzeniem
O livedo reticularis (siateczkowate rozszerz, naczyń): gł. kończ, dolne I pośladki O Apoplexia cutanea (wylewy krwawe do skóry): dosiebne części kończyn O Zmiany narządowe: płuca, nerki, OUN, nn. obwodowe, mięśnie □ nadciśnienie
• Badania:
O Hist-pat świeżego wykwitu guzkowego: martwica włóknikowata błony środkowej tętnic tk.
podskórnej/mięśni
EMG. uszkodzenie neuronu obwodowego C Serologia: HBV,HCV
Konsultacje: okulista (dno oka), nurolog (MRI), nefrológ, pulmonolog Pomiar ciśnienia tętniczego (nadciśnienie)
3. Objawy skórne • Objaw szala:
□ Rumienie dekoltu i szyi
□ W dermatomyositis
Objaw Gottrona:
□ Grudki, rumienie, teieangiektazje na grzbietach rąk i nad drobnymi stawami
: W dermatomyositis i scleromyositis Objaw okularów (.rzekome okuljfy'. .hełiotrop'):
Rumienie i obrzęki twarzy, zwłaszcza powiek i okoiic oczodołów
n w dermatomyositis (często pierwszy i najbardziej charakt. objaw)
liYido roIj;erzenie naczyrt; czerwono nlebleskłe plamy na Skórze
□ W: PAN, Zesp. antyfosfolipidowy, Zesp. Sneddona; czasem polekowe*
Ręka mechanika:
□ stwardnienie skóry dłoni
□ w: dermatomyositis, scleromyositis. zesp. syntetazowy
4 Zespół syntetazowy
. zapalenie wiclomięśmowe ♦ śródmiąższowe zapalenie płuc . Ręka mechanika ♦ obj. Reynaud ♦ arthraigla/arthiłtis (zmiany »»««*•) ♦ HO
S. Dermatomyositis - diagnostyka laboiatoryjna
. podwyższona kreatyno-fosfoklnaza i aldolaza