Występuje u 6% dzieci urodzonych przedwcześnie i z hipotrofią wewnątrzmaciczną.
Zaburzenia prawidłowego rozwoju naczyń siatkówki, co prowadzi do powstania proliferacji włóknisto-naczyniowej w siatkówce i ciele szklistym.
Spowodowana jest uszkodzeniem niedojrzałych, rozwijających się naczyń przez wolne rodniki tlenowe (niedoskonałe procesy antyoksydacyjne).