44 (54)

Dezynfekcja/ sterylizacja

-    materiał jednorazowy - spalenie! w odpowiednio wysokiej temperaturze • autoklawowanie -134*C przez 18 min przy ciśnieniu 2 atmosfer

-    2 M NaOH przez lh

-    świeży podchloryn sodu

-    96 % kwas mrówkowy przez 1 h - tylko dla bloczków parafinowych

PROBLEM: endoskopy

Nie było na zajęciach:

CHOROBA GSS

-    choroba dziedziczna

-    niezwykle heterogenna w obrazie klinicznym (w zależności od mutacji w PRNP)

Mutacje:

-    102^ i 129^Me* - ataksja, dyzatrie, objawy piramidowo-pozapiramidowe, później otępienie

-    117 Val-..............

-    105^ - spastyczna parapereza, ptetrapareza i otępienie, może trwać 12 lat

-217 Glu.............................

-    198 Ser i Val

neuropatologia - blaszki wielordzeniowe o różnej lokalizacji FFI

•choroba dziedziczna autosomalna dominującą

-    początek 37-61 rok tycia

-    średnia wieku 51 lat

-    mutacja w kodonie 178 (zamian OAC w AAC) i w kodonie

129 - Val to fenotyp CJD 129 - Met to fenotyp FFI

Obiawy: postępująca bezsenność, ataksja, mioklonia, objawy piramidowe, otępienie, zaburzenia autonomiczne (nadmierna potliwość, wzrost temperatury), zaburzenia endokrynologiczne

badania:

-    TK i MRI - bez zmian

. PET - hipometabolizm w obrębie mózgu

-    EEG - całkowicie monomorf)?????f. wolny zapis

przypadki o krótkim przebiegu - półsen

przypadki o długim przebiegu - skrócone fezy snu..................................-..............

KURU

-    chorują jedynie członkowie plemienia FORE w Górach Wschodnich Papui Nowej Gwinei Jcuru’ w języku Fore - drżeć

-    prawie wyłącznie chorują kobiety i dzieci

-    obrzędy endokanibalizmu

-    zawsze śmiertelna ataksja móżdżkowa z i tu braki.......................................

. FAZA I    •    •    _

-    niepewny chód

-    nie może utrzymać równowagi

-    clonus rzepki

-    clonus stopy

FAZA U

-    nie może chodzić a później siedzieć bez podparcia

-    ataksja, dyzartria

44