scan 1 (3)

1

Seminarium 2 - Skazy krwotoczne u dzieci

Def. Skozy krwotoczne - to stany w których występuje niewydolność jednej lub kilku składowych ustrojowego układu hemostatycznego

Objawy skazy mogą występować w obecności zaburzeń dotyczących:

ściany naczyniowej (budowa i funkcja)

płytek krwi    ^    Ch) xckuCLCMO

mechanizmów krzepnięcia(skazy osoczowe)    »

Skazy mogą mieć przebieg jawny lub utajony

istnieje korelacja między ciężkościąobjawów klinicznych skazy a wynikami badań laboratoryjnych (szczególnie widoczne w £ przypadku wad wrodzonych)

ciężkość objawów zależy od ciężkości skazy —> zwłaszcza w osoczowych

w przypadkach skaz bardzo ważny jest WYWIAD! - w 50% ukierunkowuje na skazy (kiedy pojawiły się pierwsze objawy, jakie one są wywiad rodzinny, postępujące, stałe)

Podział skaz krwotocznych:

I.    ąączyntową

płytkowe

asoezawe (zaburzenia krzepnięcia krwi)

~ mieszane    ~    ^_

II.    wrodzone

nabyte (w przebiegu chorób układowych)

III.    o podłożu immunologicznym i nieimmunologicznym

I. Naczyniowe skazy krwotoczne

a) wrodzone

wrodzona naczyniakowatość krwotoczna - Choroba Rendau - Oslera - Webera plamice we wrodzonych zaburzeniach tkcnki łącznej

-    zespół Enlersa - Doniosą

-    zespół Mariana

-    we wrodzonej łamliwości kości

-    w kępkach żółtych rzekomych samoistna hemosyderoza płuc

Zespół Kassabacha - Merrita (naczyniakowate znamiona olbrzymie)

b)

nabyte

zespół Schónleina - Henocha

plamice polekowe (furosemid, sulfonamidy, penicyliny, barbiturany, ASA)

plamice piorunujące

plamice w zakłóceniach pierwotnych

plamica zwykła    ^

plamica ortostatyczna    i    związane ze wzmożoną kruchością naczyń

plamica starcza

plamica mechaniczna__

III. Osoczowe skazy krwotoczne a) wrodzone

hemofilia A, B, cz. XI C choroba von Willebranda

a-, hipo-, dys- f ibrynogenie niedobór protrombiny, cz, V, cz. VII

b) nabyte

zależne od niedoboru witaminy K —> choroby wątroby, DIC, cholestaza. przewlekła antybiotykoterapia

FUN6US ar D VL