CCF20080410008

5. Skazy krwotoczne — stany, w których występuje niewydolność jednej lub kilku składowych układu hemostazy; charakteryzują się skłonnością do krwawień pojawiających się bez istotnej przyczyny, długotrwałych i obfitych.

Wyróżnia się:

Skazy naczyniowe - związane z zaburzeniami budowy i czynności drobnych naczyń krwionośnych (tętniczek, naczyń włosowatych i małych naczyń żylnych) na skutek wrodzonych wad naczyń lub nabytych uszkodzeń ściany na tle immunologicznym, w wyniku działania leków, toksyn, przebytych zakażeń, zmian zakrzepowych, urazów mechanicznych i in.

Skazy płytkowe — związane z nieprawidłową liczbą płytek (małopłytkowość) lub/ i zaburzeniami czynności płytek (trombocytopatie).

Małopłytkowość występuje gdy liczba płytek spada poniżej 100 tys/p.1), a objawy skazy krwotocznej przy liczbie płytek poniżej 30000 na 1 mm³. Mechanizm polega na niedostatecznym wytwarzaniu ( małopłytkowość „centralna”) lub nadmiernie szybkim usuwaniu płytek z krążenia (małopłytkowość „obwodowa”) -

Trombocytopatie związane są z upośledzeniem czynności płytek na drodze adhezja/uwalnianie substancji z ziamistości/agregacja.

Skazy osoczowe - wywołane zaburzeniami w zakresie krzepnięcia i fibrynolizy ( niedobór lub zmniejszona aktywność czynników krzepnięcia, działanie inhibitorów krzepnięcia, czynniki uczynniające fibrynolizę)

Wyróżnia się:    --

-    skazy osoczowe wrodzone, np. Hemofilia A, Hemofilia B, Choroba von Willebrandta

-    skazy osoczowe nabyte, np. zespół rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC) -zespół chorobowy polegający na niekontrolowanej aktywacji procesu krzepnięcia i wytworzenie licznych „rozsianych” mikrozakrzepów w świetle małych naczyń krwionośnych;następuje zużycie czynników krzepnięcia i płytek krwi, powodując wielonarządowąniewydolność i objawy skazy krwotocznej.

Podstawowe badania w diagnostyce skaz krwotocznych (podstawowy koagulogram)

•    Liczba płytek krwi

•    Czas krwawienia

•    Czas protrombinowy

•    APTT

•    Stężenie fibrynogenu

4