scan 4 (2)

4

Leczenie:

•    leki uszczelniające naczynia - wit. C (mało skuteczne) _}    J /\/vA

■ w ciężkiej postaci (silnie wyrażone objawy stawowe i trzewne, nerkowe)—> GKSy - Encorton 2mg/kg mx. JA przez krótki okres czasu

Profilaktyka:

•    antybiotykoterapia w zakażeniach

•    unikanie alergenów

ty

II SKAZY PŁYTKO WE - najczęstsze skazy krwotoczne u dzieci! ^    &

AUTGmMNOiiOGLCZNA jmŁOimm0m^NOWOfiOOICÓW    (f^f) '³

•    rozpoczyna się w wyniku immunizacji matki alergenami płytkowymi płodu dziedziczonymi po ojcu

•    u 70% jest to Ag PT ^Al- spotykany u 98 % populacji

•    objawy już u pierwszego dziecka Klinika:

•    krwawienia już od ld.ż.

•    uogólniona skaza krwotoczna z wybroczynami skórnymi, krwawieniami z dróg moczowych i przewodu pokarmowego (krwawienia do OUN —> śmiertelność 15%)

•    objawy bez leczenia utrzymują.się do 2 tyg.(sq.bardzo nasilone!), jeżeli dziecko przeżyje, zagrożenie mija!.

•    w szpiku liczba megakariocytów najczęściej prawidłowa¹ Leczenie:

•    wczesne przetoczenie płukanych PI+ pobranych od matki

•    Encorton

-    u matki 60mg/d w ciągu 3 dni przed porodem

-    u noworodka 2mg/kg m.a/d do czasu ustąpienia objawów

•    transfuzja wymiennagdy: Plt < 20 * 10⁹/l + hiperbilirubinemia

•    Ig w dużych dawkach (?)

WRODZGNM    ^    /W*vf

•    u ok 50% noworodków chorych matek występuje małopłytkowość (p/ciała przechodząprzez łożysko i łacząsię z Plt płodu)

•    objawy utrzymują się 4tyg

•    śmiertelność 7% (krwawienia do OUN)

•    poród przez cięcie cesarskie, by ustrzec przed urazami dziecko i krwawienia u matki da OUN}(drogcmi natury tylko jeśli Plt u matki > 100 * 10⁹/!

Leczenie:

•    Encorton

•    przetaczanie masy płytkowej

•    transfuzja wymienna

•    y-globuliny -|lg 0,4mg/kg m.c./d (5-7 dni'

•    dzieci małe największe szanse , najszybszy powrót Plt do narmyfi mniejsze koszty)

MAŁ0PŁYTKOWOŚCI WRODZONE* NA TLE NIEIMMUhWU36I£ZN^

1.    choroba hemolityczna noworodków

2.    wcześniactwo (15%)

3.    dzieci matek z gestozą(EPH)

4.    zakażenia (toksoplazmoza, różyczka, kiła, CMV, HSV, sepsa)

5.    naczyniaki (z. Kaseabacha - Merrita)

SAMGISTNIA MAŁ0PiA®PK^WOS^ łTP- najczęstsza skaza małopłytkowa u dzieci! = iJ>łOPATrC2KA (i^uKK)uoe\c2\Lfl) PLAmicfl M^-t-oPłtrżou; Hipotetyczny mechanizm o_; podłożu immunologicznym:

•    produkcja p/ciał W klasie\Eg&, IgM, IgA---> (fiTaała przeciw F]T)

•    dochodzi do przyłączenia kompleksów immunologicznych do Pif

•    (dśzkodzenTd~5łony~Plf(pna ma silne właściwości Xg)

•    adsorbcja materiału antygenowego na błonie płytek Występuje - ł-21 dnijpo infekcji!

•    polekowa - nawet po jednej dawce leku, zwykle do 24godz, objawy cofająsię same 3-4 dni po odstawieniu leku

•    wyjątek —> 2tyg - po zw. chinidyny, 2tyg do 6m-cy —> po zw. złota FUNSUS or D VL