skanuj0007

Suz Wilmsa nieprawidłowy fenotyp

Zespół Beckwith-Wiedemantt

2 cechami przerostu

*    macraghśski

*    przerost nerek

*    'przerost połowiczy¹

-    Beckwsth-Wśedeman

-    izolowany przerost połowiczy

-    Z. Perlmdn

-    Z Sofo*

V ^ \    i,

bez cech przerostu

•    Tźólowanadritriefia 'w*-oda. li

•    trisoSuo^B    ^

•    antridta » wady układu moczowo -płciowego

•    opóźnienie rozwoju umysłowego

•    zespól tlenys-tłrash

•rdk;

John Bruce Seckwith, amerykański patolog Hans Rudolf Wtedemonn, niemiecki pediatra

" macroglossia, przerost narządów

Ą~ i wewnętrznych (wątroba, nerki), —r przepuklina pępkowa, -łtypogiikemfa, nowotwory nerek t wątroby <ć£nipi5.5

gan Y/TZ

•tW* śCOC^-A    •

r - -    ^

% X4jcA.V,xs -

Jryzyko wystąpienia

Zespół WĄGR

Wfilms tumor), A(niridia), G(enttourinary), R(etardation) •aniridio h^:ck

•wady układu

moczowo-płciowego

•upośledzenie umysłowe -WT1 PAX    X~\

•ryiyiZwyśtqpi^gnia guza WilmsaJ^33%| (oo '"b cw~i

Zespół Denys-Drash

yiuf&ąia genu WT1 llpł3

1 rzekome obojnactwo męskie, dysgenezja gonad y Upośledzenie rozwoju psycho-motoryeznege postępujące stwardnienie mesangium    f ,    ,

zespół nerczycawy - 2 tyg. - 13 mieś. Mesg’"'^:?C''*^Ł''^r

przewlekła niewydolność nerek zazwyczaj przei^juży rozwój guza -o k. 2 r.i.

Dzieci z zespołami predys panującymi do wystąpienia guza Wilmsa

Pozostałości nefrogenne (ang. nephro genie rest)

usg nerek ca -M. .mięs. do. ukończenie- 8

Ogniska struktur embrionalnych przypominających blastemę^-. Obecne;

**u ok. 1% niemowląt < 3 mies.(autopsja)

—w nerkach 40% dzieci z jednostronnym GW -—prawie zawsze ~jj9$%Łw nerkach dzieci z abustr, GW--^zawsze w nerkach dzieci zMLf zesp. wad wr.

-Ryzyko wystąpienia GW w drugiej nerce-

-NEFROBIASTOMATOZA - obecność zmian rozlanych ‘ub ogniskowych = STANJ^>RZEDNpWQXvVOROWV

hiperplazja - trnsfcrmacja nowotworowa dojrzewanie - zmiany szkliste - zanikanie