0000054(2)

stępujące porażenie mięśni języka i podniebienia powoduje zaburzenie poły kania, krztuszenie się, przedostawanie się przyjętych płynów przez nos. Również i pokarmy stałe na skutek porażenia podniebienia oraz mięśni gardła nie mogą być przełknięte. Porażenie żwaczy sprawia, iż żucie jest utrudnione, przyjęte pokarmy pozostają nieruchomo w ustach, z ust cieknie ślina. Zanik mięśni twarzy, zwłaszr /a dolnej połowy, przyczynia się tlił zubożenia mimiki chorego; dolna część twarzy jest maskowata w przeciwieństwie do żywo reagujących oczu. Twarz ma wyraz wylękniony. u<ta są na wpół otwarte.

W zanikłych. ścień( żżdych mięśniach, zwłaszcza warg i języka. yvi-docznc są ciągłe drżenia pęczkowe; ję/yk jest [pofałdowany i poorany głębokimi bruzdami, niejednokrotnie zanikły . (zęstn zbacza. Skóra nad zanikły mi mięśniami paliczków i bródki jest pomarszczona. Struny głosowe mogą znajdować sic w porażeniu odwodzącym, gardło może być całkowicie unieruchomione, odruch gardzielowy zanika. W zanikłych mięśniach występuje odc/yn zwyrodnienia clcktrycznego. Zwykle nic styyier-dza się objawów piramidowych. lub też są one ledwo zaznaczone; bardziej wydatne objawy wskazują na stwardnienie boczne zanikowa:.

Rozpoznanie nie nastręcza większych trudność i ze względu na typowe porażenia mięśni unerwianych przez nerwy opuszkowe z towarzyszącymi objawami zwyrodnienia.

W rozpoznaniu różnicowym w grę wchodzi przede wszystkim stwardnienie boczne zanikowe, y\ którym stwierdza Mę zazwyczaj y\ybitne objawy piramidowe oraz rozlegle drżenie pęczkowe również y\ mięśniach tułowia i kończyn; zresztą zanik nic ogranicza się wyłącznie do wymienionych mięśni aparatu ruchowego mowy oraz mięśni połykowych, lecz obejmuje nadto w pierwszym rzędzie drobne mięśnie rąk. a z biegiem czasu również mięśnie kończyn. Brak zaniku mięsni oraz drżeń mięśniowych, obecność objawów pi ram idów uh z jednej, bądź / obu stron, oznaki niedowładów, przymusowy śmiech i płacz, wreszcie przebyte udary mózgowe wszystko to pozwala z łatwością rozpoznać rzekome porażenie opuszkowe i odróżnić jo od właściwego porażenia opuszkowego. Objawy opuszkowe w miastenii wywołane są męczliwością mięśni, toteż, znamienne dla niej są: apokamnoza oraz dodatni odczyn miastcniczny elektryczny Jollycgo; nadto y\ miastenii mięśnie nie ulegają zanikowi, nie ma odczynu zwyrodnienia elektrycznego, ani też drżeń mięśniowych. Inne choroby, w przebiegu których mogą występować objawy opuszkowe, jak zapalenie wielo nerwowe*, zwłaszcza pobłonicze, postać opuszkowa choroby Hcinego-Medina. zapalenie istoty szarej górnej, stwardnienie rozsiane osoby młode , jamistnśe opuszki, bołutisrnus, stwardnienie tętnic, guzy rdzenia iui., nietrudno odróżnić, jeśli wziąć [>><{ uwagę całokształt ich obrazu klinicznego.

JM