0000056(2)

okresach, z wyjątkiem tzw. postaci dolnych .stwardnienia bocznego zanikowego. Wreszcie dołączają się objawy opuszkowe w postaci opisanego powyżej porażenia opuszkowego postępującego z zaburzeniami mowy i mowa monotonna, przyciszona, dyzartryczna lub anartryczna) oraz żucia i połykania. Niekiedy wręcz przeciwnie objawy opuszkowe zapoczątkowują cala chorobą; jc-t to tzw. postać górna stwardnienia zanikowego

Rye. ll.k Stwardnienie lim/ne zanikowe. Ręce s/poiinwalr.

bocznego Duclrcnnea . W szystkie szczegóły wymienione w opisie porażenia postępującego opuszkowego odnoszą się tutaj. Nie ma żadnych zaburzeń czucia oraz ze strony zwieraczy. Rokowanie jest zgoła złe, bowiem choroba kończy się zejściem śmiertelnym w okresie od kilku miesięcy do kilku, rzadziej kilkunastu lat.

Rozpoznanie opiera «ię na obecności ze-pnlu <'puszkowego jądrowego obok wyraźnych objawów piramidowyrb oraz drżeń pęczkowych wielu mięśni. W rozpoznaniu różnicowym uwzględnić należy przede wszystkim postępujące porażenie opuszkowe, n czym była już mowa; zresztą tylko dalsza obserwacja wykazać może. z czym właściwie ma się do czynienia, przez dłuższy czas bowiem objawy opuszkowe mogą być odosobnionym wstępem do rozwoju stwardnienia bocznego zanikowego. Obecność zaniku drobnych mięśni rąk przemawia przeciwko porażeniu opuszkowemu, a za stwardnieniem bocznym zanikowym. W porażeniu rzekomo-opus/kowYin nie ma zaniku mięśni, ani drżeń mięśniowych. W zaniku Arana-Du< hennt/a przebieg choroby je>t powolny, nieraz stacjonarny.

256