0000068(1)

uniesioną, narażając się na śmieszność. Miotonia dotyczyć może wszystkich mięśni dowolnych, nie wyłączając mięśni twarzy, języka, a nawet mięśni ocznych. Niekiedy zaburzenia miotonicznc Ograniczają się do pewnych tylko mięśni, np. kończyn dolnych lub do połowy ciała (tzw. miotonia częściowa, myolonia par Hali.f;. Wyczerpanie, nadmierny wysiłek fizyczny, zimno, wzruszenie psychiczne wzmagają objawy miotonicznc. Mięśnie są na ogól nadmiernie wykształcone, często przerosić, budowa chorego jest atletyczna fryc. 119 .

Nigdy nie stwierdza się zaniku mięśni ani drżeń mięśniowych. Znamienne dla miotonii są dwa odczyny: odczy n miotoniczm mechaniczny i elektryczny .

Odczyn

miotoniczny

mechaniczny

1. Reakcja miotoniczna mechaniczna polega na tym, iż podrażnienie mechaniczne mięśni powoduje powolne napinanie się mięśni z przetrwałym skurczem. Np. uderzenie młotkiem perkusy jnym w kłąb kciuka wywołuje wałowate- skurcz mięśni z długo utrzymującym się przywodzeniem i zgięciem kciuka; uderzenie młotkiem w język wywołuje skurcz połowy języka ze zbaczaniem w tę samą stronę i z wytworzeniem się dołka w miejscu uderzenia.

Odczyn

miotoniczny

elektryczny

Reakcja miotoniczna elektryczna polega na tym. iż przy drażnieniu mięśnia wprost prądem przerywanym, mniej wyraźnie przy użyciu prądu    Ry.. Uf). Miotonia wrodzona Thom-

stałego, jeszcze rzadziej prz\ drażnię-    Atletyczna budowa < tała.

niu pośrednim z nerwu, powstaje

przetrwały skurcz, utrzymujący sję przez czas dłuższy nawet po przerwaniu podrażnienia, i z wolna ustępujący. Przy stałym drażnieniu prądem galwanicznym do 20 m \ . powstają niekiedy rytmiczne faliste skurcze płynące z katody do anody. .'Erb;. Pobudliwość galwaniczna nerwów jest raczej obniżona, mięśni    wzmożona. Badanie EMGwyka

zuje powtarzające się krótkie 'potem jaly nieraz więcej niż lOUA-ek. Poszukiwania mikrofizjolotriczne stwierdzają niestałość błon włókien mięśniowych.

Przebieg choroby jest nieznacznie postępujący, nieraz zwalniające W miotonii ma zachodzić, wg Ros-sela, nadprodukcja acetylocholiny w połączeniach rnioneuralnych; mechanizm tych połączeń hamować ma chinina, która wpływa korzystnie na objawy miotonicznc wstrzyknięcie

268