0000084(3)

Choroba Jakoba-Creutzfcldta

Występuje w wieku średnim, często rodzinnie i wyraża się mieszaniną objawów piramidowyrh, pozapiramidowych, móżdżkowych i opuszkowych. Przebiega dość ostro, kończąc się po kilku latach zejściem śmiertelnym. Podłożem anatomicznym są zmiany zwyrodnieniowe w prążko-wiu, wzgórzu, istocie czarnej, móżdżku oraz głębszych warstwach kory mózgowej. Zmiany histopatologiczne polegają na zwyrodnieniu komórek nerwowych z reakcją astrogleju. Gardn i wsp. (1963 r.) dzielą chorobę Jakoba-Creutżfeldta na 4 grupy:

grupa I — klasyczne zmiany w korze, zwłaszcza w okolicy czołowo skroniowej: klinicznie — objawy psychiczne (otępienie, depresja, zaburzenia lnnestycznc; oraz objawy pozapiramidowe z hiperkinezą i postępującym zesztywnieniem;

grupa II — postać amiotroficzna, zmiany histopatologiczne podobne do zmian w stwardnieniu bocznym zanikowym: klinicznie — obok objawów stwardnienia bocznego zanikowego otępienie i niestałe oznaki pozapiramidowe;

grupa III postać lakoniczna zc zmianami w obu wzgórzach wzrokowych oraz w korze i w prążkowiu; klinicznie przewaga otępienia;

grupa IV — postać amaurotyczna, zmiany przeważnie w aye.a parieto--occipiłatis; klinicznie — ślepota korowa, ruchy mimowolne i postępujące otępienie.

Postępujący zanik gałki bladej (van Bogaert)

Jest to choroba rzadka, rodzinna. Występuje w wieku szkolnym lub dojrzałym. Powstaje na podłożu postępującego zaniku gałki bladej, niekiedy wraz z zanikiem jądra podwzgórzowego Luysa. Występuje coraz to potęgująca sie sztywność kończyn dolnych. Dołączają się mchy mimowolne torsyjno-atetotycznc w całym ciele, nieraz ruchy baliczne. W miarę wzmagania się sztywności pozapiramidowej hiperkinezy stopniowo ustępują. Choroba postępuje szybko.

Zwapnienie mózgu nie miażdżycowe czyli choroba Falua (1930)

(Calcinosis ccrebri non arteriosclerotica)

Jest to zw apnienie pierw otne w naczy niach nie zmieniony ch miażdży-cowo; umiejscawia się głównie w jądrach podstawnych mózgu oraz w jądrze zębatym. Występuje u ludzi młodych. Na remgenogramach widoczne są zwapnienia przypominające ognie sztuczne, symetryczne, w jądrach podstawnych mózgu oraz w móżdżku. Na rentgenogramach odmowych

380