Bilinkiewicz8

bliskich osób.

W znacznym otępieniu pacjent jest nieświadomy ostatnich wydarzeń n swojego życia, wymaga pomocy przy wykonywaniu codziennych czynności (moi* nie u/ynuŁ moczu i. jego rytm dzienny jest zakłócony, pojawiają się zaburzenia /acliouan!.i tc/uje się oszukiwany przez otoczenie), objaw lustra (chaty tiwmasu ze swoim odbiciem w lustrze), występują objawy kompuisywne (np. powtarzanie stale tych samych czynności), lęk i agresja, całkowity zasil aktywności celowej.

W bardzo ciężkim otępieniu pacjent traci wszelkie zdolności językun* często * ogóle nic mówi (miily/mj, co najwy/cj chrząka. Niesprawność zwiefA/) występuje u w w.ysikich chorych. Pojawia się całkowity zanik zdolności psychomotorycznych (chory przestaje chodzić). Badanie neurologiczne ujawnia lis* '*»») (niedowłady, ogniskowe objawy korowe).

Terminalne stadium choroby oznne/a w zasadzie życic wegetatywne Chaa giaą najczęściej z powodu zapalenia płuc l niewydolności krążeniowo

_tVV ,v.v(vcvu. UiV> nazwana chorobą Alzheimera. W większości przypadkom ihonilM .wpvniu się po 60. rś. i ma w początkowym stadium przebieg utajony.

W nhfitiynanrifi—j klasyfikacji ICD-lO uwzględnia się: otępienie w chorobie Alzheimera o wczesnym ptw^tku, o późnym początku, otępienie atypowe lub nitc.s/une i nie określone.

Amępujący pnxts otępienia może trwać 10-15 lal. a nawcl dłużej i prowwbi ■kadmK do całkowitej utraty samodzielności psychicznej i fizycznej pacjenta, j w końcu do śmierci. Kobiety chorują częściej.

Rozpoznanie choroby Alzheimera jest zawsze prawdopodobne, gdyż dopiero badanie sekcyjne (nciimhisiopatoIogicznO daje .stuprocentowe potwierdzenie lob wykluczenie rozpoznania przyżyciowego.

JYoces otępienny przebiega w kilku stadiach. Przy określaniu kolejnego stadium tlah stopnia) otępienia można się posłużyć SJcaJą Ogólnej Dclcrioracji wedfag

B. Reisbcrga (1982). która uwzględnia siedem stadiów: I. Brak zaburzeń poznawczych: II. IV•graniczę otępienia: III. Niewielkie otępienie: IV. Umiarkowane otępienie; V. średnio nasilone otępienie: VI. Znaczne otępienie: VII. Bardzo ciężkie otępienie.

W początkowym stadium choroby pacjent uskarża się na zapominanie, gdzie położył przedmiot codziennego użytku, zapomina też nazwisku Ind/i dobrze wcześniej znanych- Obiektywnie zaburzenia pamięci krótkoterminowej ujuwnu/j się wyłącznie w trakcie wnikliwego badania psychiatrycznego, stwierdza ht zaburzenia orientacji i skupienia uwagi. Powyższym objawom mogą towarzyszyć przygnębienie, stany lękowe, nadmierna podejrzliwość (..ktoś mnie oki.iJa'j. spowolnienie psychoruchowe, zubożenie słownictwa.

W niewielkim otępieniu można zaobserwować zagubienie się w cratk podróży, zauważalne przez współpracowników, gorsze wykonywanie dotychczasowych obowiązków zawodowych.

W otępieniu umiarkowanym stwierdza się zubożenie wiedzy na icnut aktualnych i wcześniej szych wydarzeń; mogą też występować ubytki pamięciowe dotyczące życiorysu.

W otępieniu średnio nasilonym chory nie może się obyć bez pomocy osoby drugiej. W badaniu nie potrafi sobie przypomnieć większości istotnych danych dotyczących swego bieżącego życia, np. adresu, numeru telefonu, imion

Neurnpatnlugia 167

Amerykański System DSM-IV uwzględnia ścisk- kryteria diagnostyczne zespołu otępieńnego typu Alzheimera:

A. Stopniowe pojawianie się licznych zaburzeń funkcji poznawczych:

1.    Upośledzenie funkcji pamięciowych (upośledzenie zdolności do uczenia się nowych informacji lub przypominania zapamiętanych wcześniej).

2.    Stwierdzenie jednego objawu (lub więcej):

a.    afazja (zaburzenia mowy);

b.    apraksja (niezdolność do wykonywania złożonych czynności ruchowych. mimo nie naruszonych funkcji motorycznych):

c.    agnozja (niemożność rozpoznawania i identyfikowania przedmiotów, mimo nic naruszonych funkcji sensorycznych);

d.    zaburzenia w zakresie plonowania, organizowania, przestrzegania sekwencji, abstrahowania.

B.    Deficyty poznawcze zawarte w kryteriach Al i A2 zaburzają w istotny sposób czynności zawodowe i funkcjonowanie społeczne w stosunku do sianu sprzed choroby.

C.    Przebieg choroby chnrnkleryzuje się ciągłym i postępującym obniżaniem się funkcji poznawczych.

D.    Deficy ty poznawcze zawarte w kry teriach Al i A2 nie są spowodowane Innymi chorobami o.u.n., innymi somatycznymi przyczynami otępienia i wpły wem środków psychoaktywnych.

F. Deficyty poznawcze nic są związane z jakościowymi zahurzraiami 1 wiadomości.

F. Zaburzenia nic «ą zaliczane do zespołów 1 osi. ij. do dużej depresji, psychoz schizofrenicznych itd.

W ustaleniu rozpoznania, obok szczegółowego wy w i.idu. pomocne są badania dodatkowe, o których była mowa wyżej. Badania TK i MRI wykazują wyraźny zanik kory mózgu i poszerzenie, zwykle symetryczne, układu komarowego. Wielkość tych zmian narasta w miarę postępu choroby (zależność od stadium choroby). Szczególnie charakterystyczne są zmiany w /esptdc hipokantpa Wielkie nadzieje wiąże się z badaniami nad apolipupretciną J i jej związkiem / otępieniem. Być może wynik tego badania będzie stanowił unl/j| markera choroby Alzheimera. Badanie genotypu (analiza DNA) daje juz dzisiaj podstawę przewidywaniu wystąpienia choroby.

Neuropatologia

Typowym zmianami mikroskopowym* w dwrebc Aiafcruncra h blaszki starcze i zwyrodnienie ncurofibrylorn* w neuronach ftafclawową subMancją wchodzącą w skład hlas/ek starczych jest amvhud (glikuproseuw) Oau odpowiedzialny za syWtfuna tej subsioncji znajduje się w chromosom* 21. l< niektórych chorych i md/mną postacią chiwhy Alzheimera, z wczesnym początkiem. mutacje tego ma są odpowiedzialne za wystyemr choauby W innych pnssactmh rodzinnej