CCF20130428018

Aktywna supresja — swoiste lub nieswoiste hamowanie aktywności komórek autoreaktywnych jest kolejnym mechanizmem powodującym stan autotolerancji

o    Taki hamujący wpływ wywierają limfocyty TsCD8⁺ (supresorowe-regulatorowe) i przeciwciała antyidiotypowe

o Ts hamują aktywność autoreaktywnych limfocytów, natomiast przeciwciała antyidiotypowe autoprzeciwciał o Autotolerancja chroni każdy organizm przed zniszczeniem przez własny układ immunologiczny (horror autotoxicus), eliminując lub niwelując aktywność elementów autoreaktywnych

o Pełni ona także funkcję przeciwną - rozpoznaje własne antygeny, a zwłaszcza idiotypy immunoglobulin i antygeny starzejących się komórek.

o W obu przypadkach jest inicjowana synteza fizjologicznych autoprzeciwciał, np. antyidiotypowych, regulujących odpowiedź immunologiczną oraz innych biorących udział w eliminacji starzejących się komórek, np. erytrocytów

19. Pierwotne niedobory odporności

Pierwotne - wrodzone, genetycznie uwarunkowane defekty

•    Zaburzenia czynności komórek żernych (makrofagi, neutrofile, monocyty, DC)

•    Upośledzenie odpowiedzi typu komórkowego (zaburzenia funkcji LyT)

•    Upośledzenie odpowiedzi typu humoralnego (brak produkcji białek (lizozym, properdyna, TNF, cytokiny) upośledzenie zdolności komórki plazmatycznej do produkcji przeciwciał)

Pierwotne

A.    CIĘŻKI ZŁOŻONY NIEDOBÓR ODPRONOŚCI (SCID-severe combined immunodeficiency)

•    Niedobór lub brak limfocytów T przy prawidłowej liczbie limfocytów B (T- B+)

•    Niedobór lub brak limfocytów T i B (T- B-)

•    Zaburzenia ekspresji antygenów MHC klasy I i II na limfocytach (nagie limfocyty)

B.    NIEDOBORY Z PRZEWAGĄ ZABURZEŃ SYNTEZY PRZECIWCIAŁ

•    Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X

•    Niedobór klasy IgG lub IgA

C.    POSPOLITY ZMIENNY NIEDOBÓR ODPORNOŚCI (CVID - common varioble immunodeficiency)

•    Zaburzenia dojrzewania limfocytów B

•    Brak komórek plazmatycznych

•    Bardzo niskie IgG, IgA, IgM niewykrywalne

D.    NIEDOBORY UKŁDU DOPEŁNIACZA

•    Niedobory składników Cl do C9

E.    DEFEKTY KOMÓREK ŻERNYCH

•    Pochłania ale nie ma zdolności do zabijania

F.    INNE NIEDOBORY

•    Niedobór receptora dla IFNy

•    Niedobór CD4 - niedobór LyTh

Objawy kliniczne pierwotnych niedoborów immunologicznych

•    8 zakażeń dróg oddechowych lub uszu w ciągu roku

•    2 lub więcej zapaleń zatok w ciągu dnia

•    Trwająca 2 miesiące terapia antybiotykowa bez wyraźnych efektów

•    Brak przyrostów masy ciała u młodzieży czy osesków

•    Powtarzające się głębokie ropnie skórne i narządowe

•    Grzybice jamy ustnej i skóry

•    Wysypki skórne lub przewlekłe biegunki ® Zimne ropnie skórne

•    Opóźnienie gojenia się ran

•    Wzrost zapadalności na choroby wirusowe

® Obniżenie odporności przeciwnowotworowej

o Gwałtowne pojawienie się i wzrost guza o Zmiana zawartości komórek w narządach limfatycznych o Zmiany histologiczne w narządach limfatycznych 20. Wtórne niedobory odporności WTÓRNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI

Zespół nabytego niedoboru odporności AIDS (aąuaired immunodeficiency syndrome) HIV1 i HIV2

Syndromy niedoborów immunologicznych zwierząt Rodzina Reotroviridae, rodzaj Lentivirus

® Wirus niedoboru immunologicznego człowieka HIV ® Wirus niedoboru immunologicznego bydła BIV ® Wirus niedoboru odporności u małp SIV <* Wirus niedoboru immunologicznego kotów FIV